Vestibulární ataxie

Zhoršená motorická koordinace a neschopnost udržet polohu těla jsou často spojeny s patologií vestibulárního systému na té či oné úrovni. Vestibulární ataxie se projevuje nestabilitou pacienta ve stání nebo sezení, a zejména při chůzi. Problém se také projevuje systémovým vertigem, nystagmem. Pacienta často trápí nevolnost (někdy až zvracení), vegetativní poruchy. Kromě toho se objevují příznaky základní příčiny vzniku vestibulární ataxie, na kterou jsou zaměřena hlavní terapeutická opatření. [ 1 ]

Syndrom vestibulární ataxie.

Prostorová orientace těla v lidském těle je udržována díky vestibulárnímu analyzátoru, který je zodpovědný za posouzení polohy a motorických akcí trupu a končetin a pomáhá interpretovat gravitační sílu. Vestibulární systém reaguje na jakoukoli změnu polohy těla díky speciálním vláskovým buňkám lokalizovaným v labyrintovém mechanismu vnitřního ucha. Z těchto struktur procházejí nervové vibrace vestibulárním nervem: on a sluchový nerv jsou součástí osmého páru hlavových nervů. Další signály jdou do vestibulárních jader prodloužené míchy. Tam se informace syntetizují a vytváří se odpověď, která zajišťuje další řízení motorické aktivity. Z vestibulárních jader se regulační nervové kmity přenášejí do mnoha částí centrálního nervového systému, včetně mozečku, autonomního nervového systému, retikulární formace, míšních struktur, mozkové kůry a okulomotorických jader. Díky tomu dochází k rozložení svalového tonu a reflexní reakci pro udržení rovnováhy. Pokud je ovlivněna jedna nebo druhá fáze této dráhy, může se vyvinout vestibulární ataxie. Příčiny této poruchy jsou různé. [ 2 ], [ 3 ]

Ataxii lze také rozdělit na sporadickou (pacienti nemají ataxii v rodinné anamnéze a projevuje se v dospělosti), hereditární (způsobenou genovou vadou a projevující se v dětství) a získanou (v důsledku strukturálních nebo demyelinizačních stavů, toxicity, paraneoplastických, zánětlivých onemocnění). Nebo infekcí a autoimunitních stavů. [ 4 ]

Epidemiologie

Termín „ataxie“ se z řečtiny překládá jako „bezúčelný“. Používá se k definování neorganizované, nekoordinované motorické aktivity, která nesouvisí s parézou, poruchami svalového tonu nebo násilnými pohyby.

Vestibulární ataxie se nejčastěji projevuje poruchami udržení rovnováhy, zhoršenou chůzí a nesprávnou motorickou koordinací.

Neexistují jasné statistiky o ataxii, protože se nejedná o nezávislou nozologickou jednotku, ale pouze o syndrom nebo komplex symptomů.

Nejčastějším příznakem vestibulární ataxie je systémové vertigo. Právě tento projev se nejčastěji stává důvodem k odeslání pacienta k neurologům (asi 10 % případů) a otorinolaryngologům (asi 4 % případů).

Vestibulární ataxie je považována za nejčastější příčinu pádů a zvýšeného počtu zranění u starších osob a seniorů.

Celková prevalence ataxie je 26 případů na 100 000 dětí. Celková prevalence hereditárních ataxií je 10 případů na 100 000 osob. [ 5 ] Dominantní cerebelární ataxie se vyskytuje u 2,7 případů na 100 000 osob a recesivní hereditární cerebelární ataxie u 3,3 případů na 100 000 osob. [ 6 ] Zvýšená prevalence je pozorována v zemích, kde je běžné pokrevní příbuzenství. [ 7 ] Celosvětová prevalence spinocerebelární ataxie se pohybuje od 3 do 5,6 případů na 100 000 osob. [ 8 ] Nejčastější spinocerebelární ataxií je spinocerebelární ataxie typu 3. [ 9 ]

Příčiny vestibulární ataxie

Vývoj vestibulární ataxie je způsoben poškozením kteréhokoli z vestibulárních analyzátorů. Ve většině případů jsou postiženy vláskové buňky - například v procesu zánětlivé reakce, jako je labyrintitida, která vzniká v důsledku traumatu, šíření infekce ze středního ucha. Ta se často vyskytuje u pacientů s akutním zánětem středního ucha, hnisavým zánětem středního ucha, aeritidou. Vláskové buňky mohou odumírat na pozadí invaze nádoru nebo intoxikace u aurikulárního cholesteatomu. Recidivující vestibulární ataxie je charakteristická pro Menierovu chorobu.

V některých případech se vestibulární ataxie vyskytuje při postižení vestibulárního nervu. Takové onemocnění může mít infekční, toxickou (ototoxickou) nebo nádorovou etiologii. Často se v důsledku virové infekce (herpes, chřipka, akutní respirační virové infekce) vyvíjí vestibulární neuronitida.

Ataxie je někdy důsledkem poškození vestibulárních jader lokalizovaných v prodloužené míše - například to je charakteristické pro kompresi prodloužené míchy u kraniovertebrálních anomálií (platybázie, Chiariho anomálie, atlantoasimilace), nádorových procesů v mozkovém kmeni, encefalitidy, arachnoiditidy zadní jámy, demyelinizačních patologií (encefalomyelitida, roztroušená skleróza ).

Vestibulární ataxie může být jedním z příznaků chronických ischemických procesů v mozkovém kmeni, které jsou zase způsobeny poruchou vertebrobazilárního průtoku krve při syndromu vertebrální tepny, ateroskleróze, hypertenzi, aneuryzmatu mozkových cév. Vývoj ataxie je také charakteristický pro tranzitorní ischemickou ataku, hemoragickou nebo ischemickou cévní mozkovou příhodu.

Vestibulární ataxie je častým důsledkem kraniocerebrálního traumatu v důsledku přímého účinku poranění na jádra a zakončení vestibulárního nervu nebo souběžných poruch krevního oběhu (zejména se dá hovořit o cévním posttraumatickém spasmu). [ 10 ]

Rizikové faktory

Vestibulární ataxie se často rozvíjí u lidí s encefalitidou, akutní encefalomyelitidou, arachnoiditidou zadní jámy a roztroušenou sklerózou. Mezi další rizikové faktory patří:

• Poranění ucha, při kterých je poškozen labyrint;
• Zánětlivá onemocnění středního ucha s rozšířením infekčního procesu do labyrintu;
• Nádorové procesy charakterizované prorůstáním nádorové tkáně do sluchových struktur;
• Ménièrova choroba;
• Léze vestibulárního nervu;
• Zranění hlavy;
• Léze kraniovertebrální zóny (platybázie, Arnold-Chiariho anomálie, asimilace atlasu);
• Poruchy krevního oběhu v důsledku aterosklerotických změn, hypertenze, aneuryzmat mozkových cév, syndromu vertebrální tepny.

Vestibulární ataxie může být způsobena jakoukoli lézí vláskových buněk umístěných ve vnitřním uchu (uvnitř membránového labyrintu), stejně jako poškozením nebo kompresí vestibulárního nervu (VIII pár), kortikálního centra vestibulárního analyzátoru, jádra s lokalizací v mozkovém kmeni.

Patogeneze

Vestibulární analyzátor je zodpovědný za prostorovou orientaci člověka, je schopen určovat a vnímat sílu gravitace, umístění a typ motorické aktivity částí těla a interpretovat pohyb trupu a končetin v prostoru.

Jakákoli změna polohy těla je vyhodnocována vlasovými buňkami, což jsou vestibulární receptorové mechanismy umístěné na nejtenčí bazilární vrstvě v receptorové části sluchového analyzátoru s lokalizací v přední zóně membránového labyrintu.

Z vláskových buněk jsou signály přenášeny vestibulárním nervem (patří k osmému páru hlavových nervů) do vestibulárních jader zodpovědných za interpretaci přijímaných informací.

Motorické reakce jsou realizovány v důsledku transportu regulačních nervových signálů z vestibulárních jader do různých částí centrálního nervového systému, což zajišťuje správné vyvážení a rozložení svalového tonu v důsledku vhodných reflexních reakcí.

Pokud je jakýkoli segment vestibulární analytické dráhy postižen nebo poškozen, je narušena rovnováha a motorická koordinace.

V závislosti na lokalizaci léze jsou charakteristické nálezy následující:

• Laterální léze mozečku způsobují příznaky na stejné straně jako léze (ipsilaterální), zatímco difúzní léze způsobují generalizované příznaky.
• Léze mozečkových hemisfér způsobují ataxii končetin.
• Léze způsobené červy způsobují ataxii trupu, chůzi se zachováním končetin.
• Léze vestibulo-cerebelárních oblastí způsobují poruchy rovnováhy, závratě a ataxii chůze.

Symptomy vestibulární ataxie

Příznaky vestibulární ataxie se projevují jak při chůzi (pohybech), tak i při stání. V závislosti na tom se rozlišuje dynamická a statická ataxie. Charakteristickým rysem vestibulární ataxie od jiných typů této patologie je existence závislosti intenzity projevů na otáčení hlavy a těla. Problém se zhoršuje při otáčení hlavy, těla nebo očí, proto se pacienti snaží těmto pohybům vyhýbat nebo je provádět opatrně a postupně. Vizuálním sledováním pohybů je možné trochu kompenzovat nesprávnou vestibulární funkci. Z tohoto důvodu je pacient se zavřenýma očima méně sebevědomý a ataxie je výraznější.

Vestibulární analyzátor je obvykle postižen jednostranně. Mezi nejčastější projevy patří:

• Nejistá chůze s nakloněním těla na jednu stranu (stranu léze);
• Odchylka trupu na postiženou stranu při stání nebo sezení;
• Neuspokojivé testy chůze se zavřenýma očima a také Rombergovo držení těla.

Mezi typické první příznaky vestibulární ataxie patří systémové vertigo, pocit otáčení okolí a trupu. Závratě se objevují v jakékoli poloze těla, dokonce i vleže. Důsledkem je narušení spánku, reakce vestibulo-viscerálního aparátu - objevuje se nevolnost, někdy až zvracení. Postupem času se připojují autonomní reakce:

• Obličejová oblast zbledne nebo zčervená;
• Je tam pocit hrůzy;
• Zvyšuje se srdeční frekvence;
• Pulz se stává labilním;
• Zvýšené pocení.

Většina pacientů má horizontální nystagmus směřující opačným směrem od léze. Může se vyskytnout i bilaterální nystagmus. Pokud jsou postižena vestibulární jádra, objevuje se vertikální nystagmus s rotací. Pokud patologie postihuje periferní část vestibulárního analyzátoru, dochází ke zvýšení nystagmu při počátečních otočkách hlavy (dále nystagmus zpravidla klesá). U pacientů s kraniovertebrálními anomáliemi se nystagmus zvyšuje s náklony hlavy.

Etapy

Ataxie se liší podle doby nástupu této poruchy:

• Akutní ataxie trvá hodiny až dny a je důsledkem ischemie nebo hemoragické cévní mozkové příhody, zánětlivých procesů nebo roztroušené sklerózy, vestibulární neuronitidy nebo toxické encefalopatie.
• Subakutní ataxie trvá několik týdnů a vyvíjí se v důsledku nádorových procesů zadní lebeční jámy, hypotyreózy a avitaminózy, alkoholismu atd.
• Chronická ataxie trvá měsíce nebo i roky, což je charakteristické pro meningeomy, defekty kraniovertebrálního spojení a neurodegenerace.

Formuláře

Obecně se ataxie dělí na tyto typy patologií:

• Senzorická ataxie (způsobená poruchou vodivého systému hluboké svalové citlivosti);
• Cerebelární ataxie (spojená s lézemi mozečku);
• Kortikální ataxie (zahrnuje léze ve frontální nebo okcipitotemporální kůře);
• Vestibulární ataxie (způsobená lézí části vestibulárního aparátu).

Přímá vestibulární ataxie se vyskytuje:

• Statický (projevuje se, když je pacient ve stojící poloze);
• Dynamické (příznaky se objevují během pohybů).

Kromě toho může být vestibulární ataxie jednostranná (postižena je pouze levá nebo pravá strana) a oboustranná.

Komplikace a důsledky

Pacienti trpící vestibulární ataxií často padají a zraňují se. Brzy ztrácejí schopnost pracovat a nejsou vždy schopni se o sebe dobře postarat, například se oblékat, vařit a jíst atd.

S postupující vestibulární ataxií se člověk zpočátku pohybuje s pomocí opory, berlí, chodítka nebo kočárku, ale brzy může potřebovat neustálou pomoc.

Klid na lůžku a nesprávná péče mohou vést ke vzniku dekubitů.

Další možné komplikace:

• Tendence k opakovaným infekčním onemocněním, oslabená imunita;
• Vývoj chronického srdečního a respiračního selhání;
• Postižení.

Nedostatek léčby, neschopnost odstranit základní příčinu vestibulární ataxie obvykle vede k neustálé progresi a zhoršování stavu pacienta. Nicméně včasná diagnóza a použití moderních metod léčby a rehabilitace mohou patologický proces zastavit nebo zpomalit a zlepšit kvalitu života pacienta.

Diagnostika vestibulární ataxie

Vestibulární ataxie je diagnostikována na základě stížností pacienta a výsledků neurologického vyšetření. Pro objasnění diagnózy, určení stupně a typu patologického procesu je předepsána instrumentální diagnostika - zejména reoencefalografie, echoencefalografie, elektroencefalografie, počítačová a magnetická rezonance mozku a také rentgen. Vzhledem k tomu, že vestibulární ataxie může doprovázet mnoho patologií centrálního nervového systému, je důležité co nejdříve identifikovat základní příčiny této poruchy.

Krevní a močové testy u ataxie jsou nespecifické, ale mohou být předepsány k posouzení celkového stavu těla, k detekci zánětlivých procesů a anémie. Laboratorní diagnostika může být použita při podezření na chemickou, drogovou nebo alkoholovou intoxikaci, stejně jako při podezření na stavy z nedostatku vitamínů (především avitaminóza skupiny B).

Některým pacientům jsou indikovány testy na hladinu hormonů štítné žlázy, HIV, syfilis, toxoplazmózu, lymskou boreliózu a protilátky anti-Yo (protilátky proti Purkyňovým buňkám, které vedou k dysartrii a nystagmu).

Instrumentální diagnostika je obvykle reprezentována následujícími metodami:

• Reoencefalografie (pomáhá získat obecné informace o kvalitě průtoku krve v mozku);
• Angiografie, MR angiografie mozkových cév (jako doplněk k reoencefalografii);
• Echoencefalografie (používaná k posouzení likvorového systému v mozku; změny na echo-EEG naznačují přítomnost volumetrického novotvaru, jako je nádor nebo absces, což může souviset s rozvojem vestibulární ataxie);
• Elektroencefalografie (předepsaná k vyšetření bioelektrické aktivity mozku);
• Počítačová a magnetická rezonance (pomáhají detekovat objemové novotvary, ložiska demyelinizace);
• Rentgen krční páteře a lebky (předepsáno při podezření na kraniovertebrální defekty).

Posouzení vestibulárního aparátu u ataxie provádí neurolog, méně často otorinolaryngolog. Diagnóza může zahrnovat vestibulometrii, elektronystagmografii, stabilografii, kalorický test. Pokud je pacientovi současně diagnostikována ztráta sluchu, je možné provést prahovou audiometrii, vyšetření komorových tónů, elektrokochleografii, promontorický test a tak dále. [ 12 ]

Diferenciální diagnostika

Ataxie není jen vestibulární ataxie. Je to syndrom, který lze pozorovat nejen při postižení vestibulárního aparátu, ale i dalších mozkových struktur.

• Senzorická ataxie se vyskytuje, když jsou postiženy hluboké senzorické dráhy, počínaje periferními nervy a konče zadním centrálním gyrus. Tato porucha je charakterizována zvláštní „dupavou“ chůzí: člověk při chůzi dává nohy doširoka, každý krok je těžký, těžký, s dopadem na patu. Problém se zhoršuje, pokud je pacient ve tmě, zavře oči nebo prudce zvedne hlavu. Je zaznamenána falešná atetóza. Patologie často doprovází polyradikuloneuritidu, poruchy páteře s lézemi zadních kanálků.
• Frontální ataxie je důsledkem poškození kůry velkých hemisfér frontálního laloku a narušení aferentních spojení s mozečkem. Symptomatologie je neintenzivní, pacient se při chůzi na opačnou stranu léze potácí. Zaznamenává se úmyslnost, „minutí“.

Vestibulární a cerebelární ataxie je obzvláště obtížné rozlišit u pacientů s cévní mozkovou příhodou a intoxikací, kdy je rozsah symptomů takový, že pacient nemůže chodit ani stát.

• Temporální ataxie je způsobena lézí kůry temporálního laloku: současně jsou postiženy i její mozečkové spoje. Temporální ataxie je jednou ze složek Schwabovy triády. Pacient se při chůzi potácí a odchyluje se na opačnou stranu, při palpebrálním testu mine. Je zaznamenán hemiparkinsonismus na opačné straně ložiska. Pokud je diagnostikována Schwabova triáda, naznačuje to přítomnost nádorového procesu v temporálním laloku.
• Funkční ataxie je jedním z příznaků hysterické neurózy. Chůze je zvláštní a variabilní, na rozdíl od jiných typů ataxie.
• Smíšená ataxie je kombinací několika typů této poruchy – například současně je přítomna cerebelární i senzorická ataxie. Takovou kombinaci lze pozorovat u pacientů s demyelinizačními patologiemi.

V průběhu diferenciální diagnostiky je důležité vzít v úvahu rozmanitost symptomatologie ataxie. Praktikující lékaři poukazují na přítomnost rudimentárních typů této poruchy, přechodných forem syndromu, u kterých je klinický obraz podobný roztroušené skleróze, spastické paraplegii a neurální amyotrofii.

Pokud existuje podezření na dědičnou ataxii, je předepsána DNA diagnostika k určení pravděpodobnosti zdědění ataxického patogenu.

Léčba vestibulární ataxie

Léčba vestibulární ataxie je zaměřena na základní příčinu poruchy. V současné době neexistuje žádná léčba hereditární ataxie. V závislosti na příčině, pokud je ataxie důsledkem mrtvice, toxických látek, hypotyreózy nebo jakýchkoli modifikovatelných rizikových faktorů, je léčba zaměřena na specifický stav, který ataxii způsobuje. [ 13 ]

Pokud je zjištěn infekční proces ve sluchových orgánech, předepisuje se antibiotická terapie, výplachy, sanitace, labyrintomie atd. Pokud jsou zjištěny cévní poruchy, používá se farmakoterapie, která může zlepšit mozkový krevní oběh. Ve složitých případech je pacientům s kraniovertebrálními vadami předepsána jejich chirurgická korekce. Volumetrické novotvary, zánětlivé procesy ve formě arachnoiditidy nebo encefalitidy vyžadují vhodnou komplexní léčbu.

Po působení na příčinu vestibulární ataxie se zahajuje symptomatická terapie. Relevantní léky, které urychlují metabolismus a zlepšují nervový systém:

• Piracetam - užívá se v denní dávce 30 až 160 mg na kilogram hmotnosti, s frekvencí příjmu dvakrát denně. Délka léčby je 1-6 měsíců.
• Kyselina γ-aminomáselná - podává se perorálně před jídlem 0,5-1,25 g třikrát denně (denní dávka - od 1,5 do 3 g).
• Ginkgo biloba - užívejte tinkturu 15-20 kapek před jídlem nebo v tabletách 60-240 mg. Délku léčby určuje lékař a může trvat i několik měsíců.
• Vitamíny skupiny B – podávají se perorálně nebo injekčně, v závislosti na indikaci.

Pro nejrychlejší rehabilitaci je indikován terapeutický pohyb, včetně cvičení pro trénink motorické koordinace a posílení svalového rámce a jednotlivých svalových skupin. [ 14 ]

Prevence

Neexistuje specifická prevence poruchy, jako je vestibulární ataxie. Pro udržení zdraví obecně, a zejména pro podporu normálního stavu vestibulárního aparátu, je nutné zaměřit úsilí na prevenci rozvoje akutních infekčních a zánětlivých procesů, které mohou tento mechanismus poškodit. Prevence se v první řadě týká prevence sinusitidy, zánětu středního ucha, zánětu plic atd.

Mezi základní preventivní doporučení patří:

• Včasné doporučení lékaři pro případ infekčních a zánětlivých onemocnění;
• V případě závratí včasná konzultace s lékařem;
• Pravidelné sledování ukazatelů krevního tlaku (zejména u lidí náchylných k rozvoji hypertenze a cévních patologií);
• Vedení zdravého životního stylu, vyhýbání se zlozvykům, výživná strava s kvalitními produkty atd.

Předpověď

Vestibulární ataxii nelze vyléčit samostatně, bez zapojení lékaře. Pouze kvalitní diagnóza s určením příčiny patologie a dalším předepsáním adekvátní léčby může eliminovat primární onemocnění a zmírnit projevy patologie. Pro zlepšení prognózy je důležitý individuální přístup, protože žádné dva případy vestibulární ataxie nejsou stejné: příčiny a příznaky poruchy jsou vždy odlišné.

Často, zejména pokud nelze identifikovat primární ložisko patologie, dochází k invaliditě a ztrátě pracovní schopnosti. V některých případech, včetně dědičných onemocnění, je vestibulární ataxie špatně léčitelná a její projevy často přetrvávají po mnoho let. Nejoptimističtější prognózu charakterizuje ataxie u pacientů s vestibulární neuronitidou: problém je úspěšně vyléčen a nedochází k relapsům.

Seznam studií souvisejících se studiem vestibulární ataxie

1. Vestibulární ataxie a její měření u člověka

   • Autoři: AR Fregly
   • Rok vydání: 1975

2. Kazuistika: Akutní vestibulární syndrom a cerebellitida u paraneoplastického syndromu anti-Yo

   • Autoři: Bassil Kherallah, E. Samaha, SE Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Rok vydání: 2022

3. Oční motilita u autozomálně dominantní ataxie v Severní Karolíně

   • Autoři: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Rok vydání: 1996

4. Obecné vestibulární vyšetření

   • Autoři: T. Brandt, M. Strupp
   • Rok vydání: 2005

5. Genetika vestibulárních poruch: patofyziologické poznatky

   • Autoři: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Rok vydání: 2016

Literatura

Palchun, VT Otorinolaryngologie. Národní příručka. Stručné vydání / Edited by VV Т. Palchun. - Moskva: GEOTAR-Media, 2012.