Vestibulární ataxie

Zhoršená motorická koordinace a neschopnost udržet polohu těla jsou často spojeny s patologií vestibulárního systému na té či oné úrovni. Vestibulární ataxie se projevuje nestabilitou pacienta ve stoji nebo sedu a zejména při chůzi. Problém se projevuje i systémovým vertigem, nystagmem. Pacient je často obtěžován nevolností (někdy - až zvracení), vegetativními poruchami. Kromě toho existují příznaky hlavní příčiny rozvoje vestibulární ataxie, na kterou jsou zaměřena hlavní terapeutická opatření. [1]

Syndrom vestibulární ataxie.

Prostorová orientace těla v lidském těle je udržována díky vestibulárnímu analyzátoru, který zodpovídá za hodnocení polohy a motorických akcí trupu a končetin a pomáhá interpretovat gravitační sílu. Vestibulární systém reaguje na jakoukoli změnu polohy těla díky speciálním vláskovým buňkám lokalizovaným v labyrintovém mechanismuvnitřního ucha. Z těchto struktur procházejí nervové vibrace vestibulárním nervem: ten a sluchový nerv jsou součástí osmého páru hlavových nervů. Další signály jdou do vestibulárních jader prodloužené míchy. Tam se informace syntetizují, vytváří se odpověď, která poskytuje další kontrolu motorické aktivity. Z vestibulárních jader jsou oscilace regulačního nervu transportovány do mnoha částí centrálního nervového systému, včetněmozeček, autonomní nervový systém, retikulární formace, páteřní struktury,mozková kůra, okulomotorická jádra. Díky tomu dochází k rozložení svalového tonu a reflexní odezvy pro udržení rovnováhy. Pokud je postiženo jedno nebo druhé stadium této dráhy, může se vyvinout vestibulární ataxie. Příčiny takové poruchy jsou různé. [2], [3]

Ataxii lze také rozdělit na sporadickou (pacienti nemají ataxii v rodinné anamnéze a manifestují se v dospělosti), dědičnou (způsobená defektem genu a manifestují se v dětství) a získanou (v důsledku strukturálních nebo demyelinizačních stavů, toxicity, paraneoplastických, zánětlivých onemocnění ). nebo infekce a autoimunitní stavy). nebo infekce a autoimunitní stavy). [4]

Epidemiologie

Termín „ataxie“ se z řečtiny překládá jako „bez účelu“. Používá se k definování dezorganizované, nekoordinované motorické aktivity, nesouvisející s parézou, poruchami svalového tonusu nebo prudkými pohyby.

Vestibulární ataxie se nejčastěji projevuje poruchami udržení rovnováhy, poruchou chůze a nesprávnou pohybovou koordinací.

Neexistují žádné jasné statistiky o ataxii, protože se nejedná o samostatnou nozologickou jednotku, ale pouze o syndrom nebo komplex symptomů.

Nejčastějším příznakem vestibulární ataxie je systémové vertigo. Právě tento projev se nejčastěji stává důvodem k odeslání k neurologům (asi 10 % případů) a otolaryngologům (asi 4 % případů).

Vestibulární ataxie je považována za nejčastější příčinu pádů a zvýšeného zranění u starších osob a seniorů.

Celková prevalence ataxie je 26 případů na 100 000 dětí. Celková prevalence hereditárních ataxií je 10 případů na 100 000 lidí. [5]Dominantní cerebelární ataxie se vyskytuje u 2,7 případů na 100 000 lidí a recesivní dědičná cerebelární ataxie u 3,3 případů na 100 000 lidí. [6]Zvýšená prevalence je pozorována v zemích, kde je příbuzenství běžné. [7]Celosvětová prevalence spinocerebelární ataxie se pohybuje od 3 do 5,6 případů na 100 000 lidí. [8]Nejběžnější spinocerebelární ataxií je spinocerebelární ataxie typu 3. [9]

Příčiny vestibulární ataxie

Rozvoj vestibulární ataxie je způsoben poškozením kteréhokoli stupně vestibulárního analyzátoru. Ve většině případů jsou postiženy vlasové buňky - například v procesu takové zánětlivé reakce, jako je labyrintitida, ke které dochází v důsledku traumatu, šíření infekce z oblasti středního ucha. Ten se často vyskytuje u pacientů sakutní zánět středního ucha, hnisavý zánět středního ucha, aeritida. Vlasové buňky mohou zemřít na pozadí nádorové invaze nebo intoxikace v ušním boltcicholesteatom. Charakteristická je recidivující vestibulární ataxieMenierova nemoc.

V některých případech dochází k vestibulární ataxii, když je postižen vestibulární nerv. Taková porucha může mít infekční, toxickou (ototoxickou), nádorovou etiologii. Často kvůli virové infekci (herpes, chřipka, akutní respirační virové infekce)rozvíjí se vestibulární neuronitida.

Ataxie je někdy důsledkem poškození vestibulárních jader lokalizovaných v prodloužené míše - například je to charakteristické pro kompresi prodloužené míchy u kraniovertebrálních anomálií (platybazie, Chiariho anomálie, atlantoasimilace), nádorové procesy v mozkovém kmeni,encefalitida, arachnoiditida zadní jámy, demyelinizační patologie (encefalomyelitida,roztroušená skleróza).

Vestibulární ataxie může být jedním z příznaků chronických ischemických procesů v mozkovém kmeni, které jsou zase způsobeny poruchou vertebrobazilárního průtoku krve vsyndrom vertebrální tepny, ateroskleróza, hypertenze, aneuryzma mozkových cév. Charakteristický je také vývoj ataxiepřechodný ischemický záchvat, hemoragické neboischemická cévní mozková příhoda.

Vestibulární ataxie je častým důsledkem kraniocerebrálního traumatu v důsledku přímého vlivu poranění na jádra a zakončení vestibulárního nervu nebo souběžných poruch prokrvení (zejména lze hovořit o cévním posttraumatickém spasmu). [10]

Rizikové faktory

Vestibulární ataxie se často vyvíjí u lidí s encefalitidou, akutní encefalomyelitidou, arachnoiditídou zadní jámy a roztroušenou sklerózou. Mezi další rizikové faktory patří:

• Poranění uší, při kterých je poškozen labyrint;
• zánětlivá onemocnění středního ucha s šířením infekčního procesu do labyrintu;
• nádorové procesy charakterizované prorůstáním nádorové tkáně do sluchových struktur;
• Meniérová nemoc;
• léze vestibulárního nervu;
• zranění hlavy;
• léze kraniovertebrální zóny (platybasie, Arnold-Chiariho anomálie, asimilace atlasu);
• Poruchy krevního oběhu v důsledku aterosklerotických změn, hypertenze, aneuryzmata mozkových cév, syndrom vertebrální tepny.

Vestibulární ataxie může být způsobena jakoukoli lézí vláskových buněk umístěných ve vnitřním uchu (uvnitř membránového labyrintu), stejně jako poškozením nebo kompresí vestibulárního nervu (pár VIII), kortikálního centra vestibulárního analyzátoru, jádra s lokalizací v mozku zastavit.

Patogeneze

Za prostorovou orientaci člověka je zodpovědný vestibulární analyzátor, který je schopen určit a vnímat gravitační sílu, umístění a typ motorické aktivity částí těla, interpretovat pohyb trupu a končetin v prostoru.

Jakoukoli změnu polohy těla hodnotí vláskové buňky, což jsou vestibulární receptorové mechanismy umístěné na nejtenčím bazilárním filmu v receptorové části sluchového analyzátoru s lokalizací v přední zóně membránového labyrintu.

Z vláskových buněk jsou signály přenášeny přes vestibulární nerv (patří k osmému páru hlavových nervů) do vestibulárních jader odpovědných za interpretaci příchozích informací.

Motorické reakce jsou realizovány jako výsledek transportu regulačních nervových signálů z vestibulárních jader do různých částí centrálního nervového systému, což zajišťuje správnou rovnováhu a distribuci svalového tonu díky odpovídajícím reflexním reakcím.

Když je ovlivněn nebo poškozen kterýkoli segment vestibulární analyzační dráhy, je narušena rovnováha a motorická koordinace.

V závislosti na lokalizaci léze jsou charakteristické nálezy následující:

• Laterální cerebelární léze způsobují symptomy na stejné straně jako léze (ipsilaterální), zatímco difuzní léze způsobují generalizované symptomy.
• Léze cerebelárních hemisfér způsobují ataxii končetin.
• Červové léze způsobují ataxii trupu, chůzi se zachováním končetiny.
• Léze vestibulo-cerebelárních oblastí způsobují poruchy rovnováhy, vertigo a ataxii chůze. [11]

Symptomy vestibulární ataxie

Známky vestibulární ataxie jsou zaznamenány jak při chůzi (pohybech), tak při pouhém stání. V závislosti na tom se rozlišuje dynamická a statická ataxie. Charakteristickým rysem vestibulární ataxie od jiných typů této patologie je existence závislosti intenzity projevů na otočení hlavy a těla. Problém se zhoršuje při otáčení hlavy, těla nebo očí, proto se pacientům snaží takovým pohybům vyhýbat, případně je dělat opatrně, postupně. Vizuálním sledováním pohybů je možné chybnou vestibulární funkci trochu kompenzovat. Z tohoto důvodu je pacient se zavřenýma očima méně sebevědomý a ataxie je výraznější.

Vestibulární analyzátor je obvykle ovlivněn jednostranně. Mezi nejčastější projevy patří:

• Roztřesená chůze s tělem nakloněným na jednu konkrétní stranu (strana léze);
• odchylka trupu na postiženou stranu ve stoje nebo vsedě;
• Nevyhovující testy chůze se zavřenýma očima stejně jako Rombergův postoj.

Typické první známky vestibulární ataxie zahrnují systémové vertigo, pocit rotace okolí a trupu. Závratě se objevují v jakékoli poloze těla, dokonce i vleže. V důsledku toho je narušen spánek, reaguje vestibulární-viscerální aparát - dochází k nevolnosti, někdy až zvracení. V průběhu času jsou připojeny autonomní reakce:

• oblast obličeje zbledne nebo zčervená;
• je tu pocit děsu;
• srdeční frekvence se zvyšuje;
• puls se stává labilním;
• zvýšené pocení.

Většina pacientů má horizontální nystagmus nasměrovaný v opačném směru od léze. Může se také objevit bilaterální nystagmus. Pokud jsou postižena vestibulární jádra, objevuje se vertikální nystagmus s rotací. Pokud patologie postihuje periferní část vestibulárního analyzátoru, dochází při počátečních obratech hlavy ke zvýšení nystagmu (dále nystagmus zpravidla klesá). U pacientů s kraniovertebrálními anomáliemi se nystagmus zvyšuje s náklony hlavy.

Etapy

Ataxie se rozlišuje podle doby nástupu této poruchy:

• Akutní ataxie trvá hodiny až dny a je důsledkem ischemie nebo hemoragické mrtvice, zánětlivých procesů nebo roztroušené sklerózy, vestibulární neuronitidy nebo toxické encefalopatie.
• Subakutní ataxie trvá několik týdnů a vyvíjí se v důsledku nádorových procesů zadní lebeční jámy, hypotyreózy a avitaminózy, alkoholismu atd.
• Chronická ataxie trvá měsíce nebo dokonce roky, což je charakteristické pro meningeomy, defekty kraniovertebrálního spojení a neurodegenerace.

Formuláře

Obecně se ataxie dělí na tyto typy patologie:

• senzorická ataxie (způsobená poruchou vodivého systému citlivosti hlubokých svalů);
• Cerebelární ataxie (spojená s cerebelárními lézemi);
• Kortikální ataxie (zahrnuje léze ve frontálním nebo okcipitotemporálním kortexu);
• Vestibulární ataxie (způsobená lézí části vestibulárního aparátu).

Přímá vestibulární ataxie se vyskytuje:

• statický (projevuje se, když je pacient ve stoje);
• dynamický (při pohybech dochází k projevům).

Kromě toho může být vestibulární ataxie jednostranná (je postižena pouze levá nebo pravá strana) a oboustranná.

Komplikace a důsledky

Pacienti trpící vestibulární ataxií často padají a zraňují se. Brzy ztrácejí schopnost pracovat a nejsou vždy schopni se o sebe dobře postarat, jako je oblékání, vaření a jídlo atd.

Jak vestibulární ataxie postupuje, osoba se zpočátku obejde s použitím podpěry, berle, chodítka nebo kočárku, ale brzy může vyžadovat neustálou pomoc.

Klid na lůžku a nesprávná péče mohou vést ke vzniku dekubitů.

Další možné komplikace:

• sklon k opakovaným infekčním onemocněním, oslabená imunita;
• rozvoj chronického srdečního a respiračního selhání;
• Postižení.

Nedostatek léčby, neschopnost odstranit základní příčinu vestibulární ataxie obvykle vede k trvalé progresi a zhoršení stavu pacienta. Přesto včasná diagnostika a využití moderních metod léčby a rehabilitace může zastavit či zpomalit patologický proces a zlepšit kvalitu života pacienta.

Diagnostika vestibulární ataxie

Vestibulární ataxie je diagnostikována na základě stížností pacienta a výsledků neurologického vyšetření. Za účelem objasnění diagnózy, stanovení stupně a typu patologického procesu je předepsána instrumentální diagnostika - zejména reoencefalografie, echoencefalografie, elektroencefalografie, počítačové a magnetické rezonanční zobrazování mozku, stejně jako rentgen. Protože vestibulární ataxie může doprovázet mnoho patologií centrálního nervového systému, je důležité co nejdříve identifikovat základní příčiny této poruchy.

Krevní a močové testy u ataxie jsou nespecifické, ale mohou být předepsány k posouzení celkového stavu těla, k detekci zánětlivých procesů a anémie. Laboratorní diagnostiku lze využít při podezření na intoxikaci chemickými látkami, drogami nebo alkoholem, stejně jako při podezření na stavy nedostatku vitamínů (především B avitaminóza).

U některých pacientů jsou indikovány testy na stav hormonů štítné žlázy, HIV, syfilis, toxoplazmózu, lymskou boreliózu a anti-Yo protilátky (protilátky proti Purkyňovým buňkám, které vedou k dysartrii a nystagmu).

Instrumentální diagnostika je obvykle reprezentována následujícími metodami:

• Rheoencefalografie (pomáhá získat obecné informace o kvalitě průtoku krve v mozku);
• angiografie, MR angiografie mozkových cév (jako doplněk k reoencefalografii);
• echoencefalografie (používá se k posouzení likvorového systému v mozku; změny na echo-EEG naznačují přítomnost volumetrického novotvaru, jako je nádor nebo absces, který může být spojen s rozvojem vestibulární ataxie);
• elektroencefalografie (předepsána k vyšetření bioelektrické mozkové aktivity);
• počítačové a magnetické rezonanční zobrazování (pomáhá detekovat objemové novotvary, ložiska demyelinizace);
• RTG krční páteře a lebky (předepisuje se při podezření na kraniovertebrální vady).

Posouzení vestibulárního aparátu u ataxie provádí neurolog, méně často otorinolaryngolog. Diagnostika může zahrnovat vestibulometrii, elektronystagmografii, stabilografii, kalorický test. Pokud je u pacienta současně diagnostikována ztráta sluchu, je možné provést prahovou audiometrii, vyšetření komorového tonusu, elektrokochleografii, promontorní test a podobně. [12]

Diferenciální diagnostika

Ataxie není pouze vestibulární ataxie. Jde o syndrom, který lze pozorovat nejen při postižení vestibulárního aparátu, ale i jiných mozkových struktur.

• Senzorická ataxie nastává, když jsou postiženy hluboké senzorické dráhy, počínaje periferními nervy a končící zadním centrálním gyrem. Tato porucha je charakterizována zvláštní "dupavou" chůzí: člověk při chůzi dává nohy doširoka, každý krok je těžký, těžký, s doskokem na patu. Problém se zhoršuje, pokud je pacient ve tmě, zavře oči nebo prudce zvedne hlavu. Je zaznamenána falešná atetóza. Patologie často doprovází polyradikuloneuritidu, poruchy páteře s lézemi zadních kanálků.
• Frontální ataxie je důsledkem poškození kortexu velkých hemisfér čelního laloku a porušení aferentních spojení s mozečkem. Symptomatologie je neintenzivní, pacient vrávorá při chůzi na opačnou stranu léze. Záměrnost, "chybí" jsou zaznamenány.

Vestibulární a cerebelární ataxii je zvláště obtížné odlišit u pacientů s cévní mozkovou příhodou a intoxikací, kdy rozsah symptomů je takový, že pacient nemůže chodit ani stát.

• Temporální ataxie je způsobena lézí kůry temporálního laloku: současně jsou postižena jeho mozečková spojení. Temporální ataxie je jednou ze složek Schwabovy triády. Pacient při chůzi zavrávorá a vychýlí se na opačnou stranu, mine při provádění palpebrálního testu. Je zaznamenán hemiparkinsonismus na opačné straně ohniska. Pokud je diagnostikována Schwabova triáda, svědčí to o přítomnosti nádorového procesu ve spánkovém laloku.
• Funkční ataxie je jedním z příznaků hysterické neurózy. Chůze je zvláštní a variabilní, ne jako jiné typy ataxie.
• Smíšená ataxie je kombinací více typů této poruchy – např. je přítomna současně mozečková i smyslová ataxie. Takovou kombinaci lze pozorovat u pacientů s demyelinizačními patologiemi.

V průběhu diferenciální diagnostiky je důležité vzít v úvahu mnohočetnost symptomatologie ataxie. Praktičtí lékaři upozorňují na přítomnost rudimentárních typů této poruchy, přechodné formy syndromu, u kterých je klinický obraz podobný jako u roztroušené sklerózy, spastické paraplegie, neurální amyotrofie.

Pokud existuje podezření na dědičnou ataxii, je předepsána diagnostika DNA, která určí pravděpodobnost zdědění ataxického patogenu.

Léčba vestibulární ataxie

Léčba vestibulární ataxie je zaměřena na základní příčinu poruchy. V současné době neexistuje žádná léčba dědičné ataxie. V závislosti na příčině, pokud je ataxie důsledkem mrtvice, toxických látek, hypotyreózy nebo jakýchkoli ovlivnitelných rizikových faktorů, je léčba zaměřena na konkrétní stav způsobující ataxii. [13]

Pokud je detekován infekční proces v orgánech sluchu, předepisuje se antibiotická terapie, výplachy, sanitace, labyrintotomie atd. Pokud jsou zjištěny cévní poruchy, používá se medikamentózní terapie, která může zlepšit cerebrální krevní oběh. Ve složitých případech je pacientům s kraniovertebrálními defekty předepsána jejich chirurgická korekce. Objemové novotvary, zánětlivé procesy ve formě arachnoiditidy nebo encefalitidy vyžadují vhodnou komplexní léčbu.

Po působení na příčinu vestibulární ataxie je zahájena symptomatická terapie. Příslušné léky, které urychlují metabolismus, zlepšují nervový systém:

• Piracetam - užívá se v denní dávce 30 až 160 mg na kilogram hmotnosti, s frekvencí příjmu dvakrát denně. Délka léčby je 1-6 měsíců.
• Kyselina γ-aminomáselná - podává se perorálně před jídlem 0,5-1,25 g třikrát denně (denní dávka - od 1,5 do 3 g).
• Ginkgo biloba - tinkturu užívejte 15-20 kapek před jídlem, nebo v tabletách 60-240 mg. Délka léčby je určena lékařem a může být několik měsíců.
• Vitamíny skupiny B – podávají se perorálně nebo injekčně, podle indikace.

Pro nejrychlejší rehabilitaci je indikován léčebný tělocvik včetně cvičení k nácviku pohybové koordinace a posílení svalového rámce a jednotlivých svalových skupin. [14]

Prevence

Neexistuje žádná specifická prevence takové poruchy, jako je vestibulární ataxie. K udržení zdraví obecně, a zejména k podpoře normálního stavu vestibulárního aparátu, je nutné směřovat úsilí k prevenci rozvoje akutních infekčních a zánětlivých procesů, které mohou tento mechanismus poškodit. Prevence se týká především prevence zánětů dutin, zánětů středního ucha, zánětů plic atd.

Mezi základní preventivní doporučení patří:

• včasné doporučení lékaře pro jakékoli infekční a zánětlivé onemocnění;
• včasná konzultace s lékařem v případě závratí;
• pravidelné sledování ukazatelů krevního tlaku (zejména u lidí náchylných k rozvoji hypertenze a vaskulárních patologií);
• vedení zdravého životního stylu, vyhýbání se špatným návykům, výživná strava s kvalitními produkty atd.

Předpověď

Vestibulární ataxii nelze vyléčit sama o sobě bez zapojení odborného lékaře. Pouze kvalitní diagnostika s určením základní příčiny patologie a dalším předepsáním adekvátní léčby může odstranit primární onemocnění a vyrovnat projevy patologie. Pro zlepšení prognózy je důležité zaujmout individuální přístup, protože žádné dva případy vestibulární ataxie nejsou stejné: příčiny a příznaky poruchy jsou vždy různé.

Často, zvláště pokud nelze určit primární zaměření patologie, dochází k invaliditě a ztrátě schopnosti pracovat. V některých případech, včetně dědičných onemocnění, je vestibulární ataxie špatně přístupná léčbě a její projevy často přetrvávají po mnoho let. Nejoptimističtější prognóza je charakterizována ataxií u pacientů s vestibulární neuronitidou: problém je úspěšně vyléčen a nedochází k relapsům.

Seznam studií souvisejících se studiem vestibulární ataxie

1. Vestibulární ataxie a její měření u člověka

   • Autoři: A. R. Fregly
   • Rok vydání: 1975

2. Kazuistika: Akutní vestibulární syndrom a cerebellitida u anti-Yo paraneoplastického syndromu

   • Autoři: Bassil Kherallah, E. Samaha, S.E. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Rok vydání: 2022

3. Oční motilita u autosomálně dominantní ataxie v Severní Karolíně

   • Autoři: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Rok vydání: 1996

4. Obecné vestibulární vyšetření

   • Autoři: T. Brandt, M. Strupp
   • Rok vydání: 2005

5. Genetika vestibulárních poruch: patofyziologické poznatky

   • Autoři: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Rok vydání: 2016

Literatura

Palchun, V. T. Otorinolaryngologie. Národní příručka. Stručné vydání / Edited by V. V. Т. Palchun. - Moskva: GEOTAR-Media, 2012.