Příznaky Menierovy choroby

Navzdory naprosté podobnosti symptomů se příčiny endolymfatického hydropsu u každého jednotlivého pacienta mohou lišit. Meniérova choroba se v dětství pozoruje jen zřídka; obvykle je pro rozvoj endolymfatického hydropsu zapotřebí poměrně dlouhá doba. Zároveň před vznikem endolymfatického hydropsu musí mít pravděpodobně nepříznivé faktory opakovaný nebo chronický účinek na ucho. Přestože jsou obě uši vystaveny stejným faktorům a patogenním vlivům, Meniérova choroba obvykle začíná na jedné straně.

Bilaterální léze jsou pozorovány u přibližně 30 % pacientů a zpravidla je charakteristická intrakraniální hypertenze. Pokud se současně vyvinou jednostranné změny, je endolymfatický hydrops charakterizován jako sekundární.

Většina pacientů uvádí nástup onemocnění bez jakýchkoli varovných příznaků. Asi 60 % pacientů spojuje jeho výskyt s emočním stresem. Onemocnění obvykle začíná atakou systémových závratí s výraznými vegetativními poruchami (nevolnost, zvracení), která trvá několik minut až několik hodin a je obvykle doprovázena tinnitem a ztrátou sluchu. Poměrně často takové atace předchází pocit ucpaného ucha, plnosti, který trvá několik dní. Klinický průběh onemocnění se může značně lišit, ataky se mohou opakovat s různou frekvencí: od jednou denně až po jednou po dobu několika měsíců.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Lermoyerův syndrom

Tento syndrom je definován jako jedna z forem Meniérova symptomového komplexu, který se vyskytuje u pacientů s aterosklerózou a některými dalšími běžnými cévními onemocněními. Je extrémně vzácný. Liší se od BM v posloupnosti symptomů: nejprve se objeví známky poškození kochley, poté příznaky vestibulární dysfunkce a poté se sluch vrací k normálu. To dalo autorovi, který tento syndrom popsal, důvod definovat jej jako „závratě, která vrací sluch“.

Příčiny onemocnění nejsou známy, patogeneze je spojena s akutní hypoxií struktur kochley, ke které dochází v důsledku křeče tepny, která vyživuje ušní labyrint.

Klinický průběh je přísně pravidelný a prochází dvěma fázemi. První fáze je charakterizována akutním záchvatem kochleární dysfunkce - spasmu kochleární větve labyrintové tepny, projevujícího se náhlým výskytem silného tinnitu a rychle se zvyšující ztrátou sluchu percepčního typu na vysoké tóny (rozdíl od záchvatu Menierovy choroby), někdy až po úplnou hluchotu. Ve vzácných případech se v tomto období vyskytují i mírné krátkodobé závratě. Kochleární období záchvatu může trvat několik dní až několik týdnů. Poté se na jeho pozadí náhle objeví silné závratě s nevolností a zvracením (druhá fáze je vestibulární; spasmus vestibulární větve labyrintové tepny), které trvají 1-3 hodiny, po kterých příznaky vestibulární dysfunkce náhle zmizí a sluch se vrátí k normálu. Někteří autoři poznamenávají, že krize se může opakovat několikrát v jednom uchu, nebo několikrát v jednom i druhém uchu, nebo v obou uších současně. Jiní autoři tvrdí, že krize se vyskytuje pouze jednou a nikdy se neopakuje. Příznaky onemocnění naznačují akutní hypoxii labyrintu přechodné povahy. Dvě otázky zůstávají nejasné: proč se ve většině případů opakované krize nevyskytují a pokud se jedná o hluboký angiospasmus, proč nejsou pozorovány jeho důsledky v podobě senzorineurální ztráty sluchu?

Diagnóza na začátku krize se s určitou mírou pravděpodobnosti stanoví na základě výskytu první fáze syndromu; výskyt druhé fáze a rychlý návrat sluchu na původní úroveň určují konečnou diagnózu.

Diferenciální diagnostika se provádí s Menierovou chorobou a těmi onemocněními, se kterými se Menierova choroba sama odlišuje.

Prognóza sluchových a vestibulárních funkcí je příznivá.

Léčba je symptomatická a medikamentózní, zaměřená na normalizaci hemodynamiky v ušním labyrintu a snížení závažnosti příznaků vestibulární dysfunkce.

Klinická stadia Menierovy choroby

Na základě klinického obrazu se rozlišují tři stádia vývoje Menierovy choroby.

Stupeň I (počáteční) je charakterizován periodicky se vyskytujícím hlukem v uších, pocitem ucpaného ucha nebo tlaku, kolísavou senzorineurální ztrátou sluchu. Pacienta obtěžují periodické ataky systémových závratí nebo kymácení s různým stupněm závažnosti. Systémové závratě zahrnují závratě, které pacient popisuje jako pocit otáčení okolních předmětů. Nesystémové závratě jsou charakterizovány pocitem nestability, výskytem „mušek“ nebo ztmavnutím očí. Ataci závratí jsou popisovány jako pocit otáčení, který trvá od několika minut do několika hodin. Někdy mají takové ataky prekurzory nebo prodromální období, které se projevuje zhoršením sluchových příznaků: někdy pacienti zaznamenávají pocit ucpaného ucha nebo plnosti po dobu několika dnů. Intenzita závratí obvykle dosahuje maximálních hodnot během několika minut, přičemž je doprovázena ztrátou sluchu a vegetativními příznaky - nevolností a zvracením,

Po atace je zaznamenáno zhoršení sluchu, dle dat tonální prahové audiometrie, zejména v rozsahu nízkých a středních frekvencí. Během období remise mohou být prahy sluchu v normálním rozmezí. Podle dat suprathreshold audiometrie lze zjistit fenomén zrychleného nárůstu hlasitosti. Ultrazvuk ukazuje lateralizaci směrem k postiženému uchu. Dehydratační testy jsou pozitivní ve velkém procentu případů se změnami sluchu. Elektrokochleografie ukazuje známky labyrintového hydropsu podle jednoho nebo více kritérií. Studium funkčního stavu vestibulárního analyzátoru odhaluje hyperreflexi během ataky a v časném poatakovém období.

Stádium II se vyznačuje výraznými klinickými projevy. Ataci nabývají typického charakteru Menierovy choroby s výraznými vegetativními projevy, jejich frekvence se může pohybovat od několikakrát denně až po několikrát měsíčně. Tinnitus je přítomen neustále, často se zesiluje během ataky. Toto stádium se vyznačuje přítomností neustálého ucpání v postiženém uchu: někdy pacienti popisují pocit „tlaku“ v hlavě. Data tonální prahové audiometrie naznačují kolísavou senzorineurální ztrátu sluchu II.-III. V nízkofrekvenčním pásmu může být přítomen kostní interval. V interiktálním období přetrvává přetrvávající ztráta sluchu. Supratreshold audiometrie odhaluje fenomén zrychleného nárůstu hlasitosti. Přítomnost trvalého hydropsu lze zjistit všemi vyšetřovacími metodami: dehydratačními testy, elektrokochleografií a ultrazvukovou diagnostikou. Studium funkčního stavu vestibulárního analyzátoru odhaluje hyporeflexii na straně hůře slyšícího ucha a během ataky hyperreflexii.

Stupeň III se zpravidla vyskytují typické záchvaty závratí, které nejsou vždy systémové, stávají se vzácnějšími, pocit nestability a nestability je znepokojivý. Zaznamenává se snížení sluchu neurosenzorického typu různé závažnosti. Kolísání sluchu je pozorováno jen zřídka.

Ultrazvuk obvykle ukazuje lateralizaci k lépe slyšícímu uchu nebo její absenci. Hydrops vnitřního ucha se při dehydrataci obvykle neprokáže. Na postižené straně je patrná výrazná inhibice nebo areflexie vestibulární části vnitřního ucha.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]