Tubulární dysfunkce

Nefropatie, charakterizovaná převážně porušením transportních procesů, zpravidla se zachováním filtrační funkce ledvin, tubulární dysfunkcí.

Příčiny tubulární dysfunkce

Většina tubulární dysfunkce je primární, geneticky určená; symptomy tubulární dysfunkce se obvykle objevují už v dětství. Geneticky deterministický tubulární dysfunkce v důsledku mutací, které způsobují změny ve struktuře membránových proteinů, dopravců, funkční poškození membránových proteinů a změny citlivosti tubulárních epitelových buněk na působení hormonů.

U některých onemocnění je však pozorována sekundární tubulární dysfunkce.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Formuláře

Klasifikace tubulární dysfunkce

• Glukosurie.
• Aminokyselina :
  • aminokyseliny s vylučováním cystinových nebo dibázických aminokyselin;
  • aminokyselina s vylučováním neutrálních aminokyselin;
  • iminoglycinurie a glycinurie;
  • aminokyseliny s vyloučením dikarboxylových aminokyselin.
• Poruchy reabsorpce fosfátů.
• Renální tubulární acidóza:
  • proximální;
  • distální.
• Fanconiho syndrom.
• Diabetes insipidus ledvin.
• Tubulární dysfunkce s hypokalémií.

Tubulární dysfunkce je rozdělena na lokalizaci - primární postižení proximálního nebo distálního tubulu.

Při označení tubulární dysfunkce se obvykle nazývá látka a / nebo iont, u nichž je poškozen transport (izolovaná glukosurie, cystinurie).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]