Juvenilní dermatomyozitida

Juvenilní dermatomyozitida (idiopatická juvenilní dermatomyozitida, juvenilní dermatopolymyositis) - těžký progresivní systémové onemocnění, především ovlivňuje příčně pruhovaného svalstva, kůže a krevní cévy v mikrocirkulace.

Kód ICD-10

• M33.0. Mladistvé dermatopoly myositida.

Epidemiologie dětské dermatomyozitidy

Prevalence dětské dermatomyositidy je 3,2 na 1 000 000 dětí ve věku do 17 let s rozdíly v různých etnických skupinách. Onemocnění se objevuje v každém věku, nejčastěji však začíná ve věku 4-10 let. Dívky jsou častěji nemocné.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Příčiny dětské dermatomyositidy

Etiologie není známa. Podle moderních koncepcí, juvenilní dermatomyozitida - multifaktoriální onemocnění, které se vyvíjí v důsledku antigenní stimulace autoimunitní odpovědi podle typu molekulární mimikry pod vlivem faktorů životního prostředí, s největší pravděpodobností v geneticky predisponovaných jedinců.

Co způsobuje juvenilní dermatomyositidu?

[8], [9], [10], [11], [12]

Symptomy juvenilní dermatomyozitidy

Klinický obraz dermatomyositidy u mladistvých je různý v důsledku generalizované léze mikrocirkulačního lůžka, ale hlavní syndromy jsou kožní a svalové.

Klasické kožní projevy kriminality dermatomyositidou - symptom Gottrona a heliotropu vyrážky. Příznak Gottrona - erytematózní, šupinaté kůže někdy prvky (podepsat Gottrona) plakety a uzliny (papuly Gottrona), tyčící se nad extensor plochy povrchu kůže proximálního interfalangeálního, metakarpofalangeálního), loktů, kolen, zřídka - kotníkové klouby. Někdy Gottrona symptom prezentovány jen ne jasný erytém, později plně reverzibilní. Nejčastěji, erytém je umístěný nad proximálním interfalangeálního a metakarpofalangeálních spojů a následně nechat za sebou jizev.

Symptomy juvenilní dermatomyozitidy

Klasifikace dětské dermatomyozitidy

Juvenilní dermatomyozitida je zvýrazněn v samostatné podobě v široce používané klasifikaci idiopatické zánětlivé myopatie A. Bohan a JB Peter. Rozdíly juvenilní dermatomyozitida od dospělých dermatomyozitida - společné vaskulitida, myalgie zřetelná, častější zapojení do procesu vnitřních orgánů, vysoký výskyt kalcifikace, žádná asociace s nádorového procesu (kromě sporadických případů).

Klasifikace idiopatických zánětlivých myopatií A. Bohanem a JB Petrem (1975).

• Primární idiopatická polymyositida.
• Primární idiopatická dermatomyozitida.
• Tumorová dermatomyozitida / polymyositida.
• Juvenilní dermatomyositida / polymyositida spojená s vaskulitidou.
• Dermatomyositida / polymyositida v kombinaci s dalšími systémovými nemocemi pojivové tkáně.

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

Diagnóza dětské dermatomyositidy

EKG odhaluje známky metabolických poruch v myokardu, tachykardii. U myokarditidy bylo zaznamenáno zpoždění vedení, extrasystoly a snížená elektrická aktivita myokardu. Příležitostně se pozorují ischemické změny srdečního svalu - projev generalizované vaskulopatie postihující koronární cévy.

Diagnóza dětské dermatomyositidy

[19], [20], [21]

Léčba juvenilní dermatomyozitidy

Pacient s juvenilní dermatomyositidou vykazuje včasnou aktivaci k prevenci vzniku těžké svalové dystrofie, kontraktury a osteoporózy. Vzhledem k tomu, že aktivita onemocnění spadá, je předepsáno dávkované tělesné cvičení. Masáž se neprovádí, dokud není zánětlivá aktivita ve svalech úplně potlačena. V období remise je možné rehabilitační terapii ve speciálních sanatoriach (sírná, radonová, rapová lázeň) snížit závažnost kontrakcí.

Jak se léčí juvenilní dermatomyositida?

Prevence dětské dermatomyozitidy

Primární prevence dětské dermatomyozitidy není vyvinuta. Aby se zabránilo opakování onemocnění, má zásadní význam přiměřené snížení dávky základních léků, především glukokortikosteroidů. Hlavními faktory vedoucími k exacerbaci juvenilní dermatomyositidy jsou rychlé snížení a předčasné vyloučení glukokortikosteroidů, slunečnímu záření a očkování a infekční nemoci.

Předpověď počasí

V posledních letech se díky lepší diagnostice a rozšíření arzenálu léků významně zlepšila prognóza dětské dermatomyositidy. Včasnou zahájenou a adekvátně provedenou léčbou se většině pacientů podařilo dosáhnout stabilní klinické a laboratorní remise. Podle LA Isaeva a MA. Zhvania (1978), který pozoroval 118 pacientů, zaznamenalo smrtelné následky v 11% případů, hluboké postižení - u 16,9% dětí. V posledních desetiletích se závažná funkční nedostatečnost vyskytuje u mladistvých dermatomyozitid v ne více než 5% případů, podíl úmrtí nepřesahuje 1,5%.

[22]