Diagnóza dětské dermatomyositidy

Neinvazivní metody výzkumu

Elektrokardiografie

EKG odhaluje známky metabolických poruch v myokardu, tachykardii. U myokarditidy bylo zaznamenáno zpoždění vedení, extrasystoly a snížená elektrická aktivita myokardu. Příležitostně se pozorují ischemické změny srdečního svalu - projev generalizované vaskulopatie postihující koronární cévy.

Echokardiografie

Echokardiografie u myokarditidy ukazuje rozšíření srdečních dutin, zesílení a / nebo hyperechogenicity stěn a / nebo papilárních svalů, snížení kontraktility myokardu a funkci čerpání, perikarditida - svazku ztluštění nebo perikardiální letáky.

Ultrazvukové vyšetření břišních orgánů

Podle ultrazvukových nálezů nespecifické změny jater a sleziny: zvýšený vaskulární vzorek a / nebo echogenicita parenchymu.

Spirografie

U spirogramu (provedeného po 5 letech) jsou zaznamenány restriktivní změny v důsledku poklesu síly respiračních pohybů.

Radiografie hrudních orgánů

Na roentgenogramu u většiny pacientů je určen nárůst vaskulárního vzoru, někdy lokální, ve vzácných případech - změny plicního interstitia, vysoká membrána stojící v důsledku jeho parézy. U pacientů, kteří dlouhodobě nedostávali léčbu, se vytváří deformita plicního vzoru.

Elektromyografie

Elektromyogram (EMG), při normální rychlosti nervového impulsu myogenního určit povahu změny ve formě snížení amplitudy, a zkrácení doby trvání akčních potenciálů svalových vláken, spontánní aktivity v podobě fibrilace.

Laboratorní výzkum

Kompletní krevní obraz

Obecné analýzy krve v akutní juvenilní dermatomyozitida obvykle nemění nebo má mírný nárůst rychlosti sedimentace (20-30 mm / h), malý leukocytóza (10-12h10 ⁹ / l), normochromní anémie, ale často jsou tyto změny v důsledku spojení s infekcí .

Biochemický krevní test

Zvýšení hladiny enzymů rozpadu svalů (CK, LDH, ACT, AJIT, aldoláza) s diagnostickou hodnotou. Při akutním procesu, progresivní lézi kostní svaloviny, hladina CK a LDH překračuje normu 10x nebo více. Úroveň CK v době primárního vyšetření byla zvýšena u 2/3 pacientů s juvenilní dermatomyositidou. Úroveň LDH, která je méně specifická, ale citlivější, se zvyšuje u 4/5 pacientů, avšak v menší míře; na pozadí léčby trvá déle. Úroveň ACT překračuje normu častěji a více než ALT. Doporučuje se studovat hladinu všech 5 enzymů v krevním séru v mladistvé dermatomyositidě, neboť u jednoho pacienta v určitých časových intervalech lze zvýšit hladinu pouze jednoho z nich.

Imunologické vyšetření

V aktivním období onemocnění se objevují některé imunologické změny. Stanovení protilátek specifických pro myositidu v praxi se nepoužívá kvůli nízké četnosti jejich detekce v mladistvé formě onemocnění. Pouze v případě intersticiálního plicního syndromu má definice protilátek anti-jo-1 praktickou hodnotu.

V současné době pozitivní ANF do aktivní fáze onemocnění zjištěného v 50-86%, v závislosti na citlivosti testu (zpravidla, ne takovým vysokým titrem, jako je systémový lupus erythematosus), dosahuje obvykle 1: 40-1: 80. Přibližně 1/4 pacientů v aktivním období může být zjištěno zvýšení hladiny IgG u každého desátého pacienta - pozitivního revmatoidního faktoru. Při vysloveném syndromu vaskulitidy jsou protilátky proti kardiolipinům (ACL) pozitivní.

Invazivní metody výzkumu

Biopsie svalové ukazují změny zánětlivých a degenerativních forem: buněčnou infiltraci mezi svalových vláken a okolních malých plavidel s převahou lymfocytů, histiocytů a účast plazmatických buněk; nekróza svalových vláken se ztrátou příčného proužku, prvky regenerace. V chronickém procesu převažuje atrofie svalových vláken, příznaky intersticiální fibrózy.

Podle našeho názoru je v typických případech stanovena diagnóza na základě klinického obrazu a laboratorních údajů. Tyto EMG a svalová biopsie nemusí vždy odpovídat kritériím artefaktů a sklerotických změn, které deformují výsledky, v souvislosti s nimiž se uchylují k těmto diagnostických metodách by měl být kontroverzní, nejasné případy.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika juvenilní dermatomyositidy se provádí s velkým počtem nemocí.

Mladistvá polymyositida se velmi zřídka rozvíjí v dětství. Je charakterizována slabostí proximálních a distálních částí končetin, hypotenzí, dysfagií. Onemocnění je častěji s chronickým průběhem, je obtížné léčit glukokortikosteroidy. Pro potvrzení diagnózy je nutná svalová biopsie. Poliomyozitida v prvním roce života může být projevem intrauterinní infekce.

Infekční myozitida je způsobena viry, protozoemi a bakteriemi. Virální myozitida způsobuje viry chřipky A a B, koaxiální B, onemocnění trvá 3-5 dní, je doprovázeno těžkou myalgií, horečkou, katarálními a obecnými příznaky.

Klinický obraz toxoplazmózy připomíná dermatomyositidu.

Trichinóza je doprovázena horečkou, průjmem, bolestí břicha, eozinofilií, edémem parorbitálního prostoru a svalů, častěji tváří, krku a hrudníku.

Neuromuskulární poruchy a myopatie (DMD, myasthenia gravis, myotonie et al.), Význačný tím, že chybí typických kožních projevů.

Duchennovy myodystrofie se liší pomalou progresivní svalovou slabostí (převážně proximální) v nepřítomnosti svalového utažení, dědičného charakteru.

Pro myasthenii gravis je charakterizován účinkem oka a distálních svalů končetin, což snižuje pocit slabosti po jmenování cholinergních léků.

Myositis v jiných systémových onemocnění pojivové tkáně, zejména systémový lupus erythematodes, křížové syndromů, systémové sklerodermie, vyjádřený dostatečně, následuje myalgií, svalovou slabostí a vnímatelné zvýšení úrovně „rozpadu svalových enzymů.“ V takových případech je při diagnostice důležitá závažnost dalších klinických příznaků, přítomnost imunologických markerů jiných systémových onemocnění spojivového tkáně.

Myositis ossificans progressiva (Myunhmayera nemoc) - vzácné dědičné autosomálně dominantní onemocnění charakterizované fibrózou a kalcifikace velkých axiálních svalů, což vede k tuhosti a těžkým postižením. Proces začíná svaly na krku a zádech a probíhají až po končetiny.

Je třeba mít na paměti, že se svalová slabost může být projevem některých endokrinopatií (hypo- a hypertyreóza, hypo a hyperparatyreózy, cukrovkou, steroidní myopatie, Addisonova nemoc, akromegalie), metabolické poruchy (storage nemoci glykogenu, mitochondriální myopatie), toxických a drog myopatií ( D-penicilamin, kolchicin atd.),

[1], [2], [3], [4], [5]