Juvenilní dermatomyozitida

Juvenilní dermatomyozitida (juvenilní idiopatická dermatomyozitida, juvenilní dermatomyozitida) je závažné progresivní systémové onemocnění s převážným poškozením pruhovaných svalů, kůže a mikrocirkulace.

Kód MKN-10

• M33.0. Juvenilní dermapolymyozitida.

Epidemiologie juvenilní dermatomyozitidy

Prevalence juvenilní dermatomyozitidy je 3,2 na 1 000 000 dětí mladších 17 let, s rozdíly v různých etnických skupinách. Onemocnění se objevuje v jakémkoli věku, ale nejčastěji se objevuje mezi 4. a 10. rokem života. Dívky jsou postiženy častěji.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Příčiny juvenilní dermatomyozitidy

Etiologie není známa. Podle moderních představ je juvenilní dermatomyozitida multifaktoriální onemocnění, které se vyvíjí v důsledku antigenní stimulace autoimunitní odpovědi typem molekulární mimikry pod vlivem faktorů prostředí, s největší pravděpodobností u geneticky predisponovaných jedinců.

Co způsobuje juvenilní dermatomyozitidu?

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Příznaky juvenilní dermatomyozitidy

Klinický obraz juvenilní dermatomyozitidy je rozmanitý, v důsledku generalizovaného poškození mikrocirkulačního řečiště, ale hlavními syndromy jsou kožní a svalový.

Klasickými kožními projevy juvenilní dermatomyozitidy jsou Gottronův příznak a heliotropní vyrážka. Gottronovým příznakem jsou erytematózní, někdy šupinaté kožní elementy (Gottronův příznak), uzlíky a plaky (Gottronovy papuly) vystupující nad povrch kůže extenzorových ploch proximálních interfalangeálních, metakarpofalangeálních, loketních, kolenních a vzácně i hlezenních kloubů. Někdy je Gottronův příznak reprezentován pouze tupým erytémem, který je následně zcela reverzibilní. Nejčastěji se erytém nachází nad proximálními interfalangeálními a metakarpofalangeálními klouby a následně zanechává jizvy.

Příznaky juvenilní dermatomyozitidy

Klasifikace juvenilní dermatomyozitidy

Juvenilní dermatomyozitida je samostatnou formou v široce používané klasifikaci idiopatických zánětlivých myopatií od A. Bohana a JB Petera. Juvenilní dermatomyozitida se od dermatomyozitidy dospělých liší tím, že se vyznačuje rozsáhlou vaskulitidou, těžkou myalgií, častějším postižením vnitřních orgánů, vysokým výskytem kalcinózy a žádnou souvislostí s neoplastickým procesem (s výjimkou ojedinělých případů).

Klasifikace idiopatických zánětlivých myopatií podle A. Bohana a JB Petera (1975).

• Primární idiopatická polymyozitida.
• Primární idiopatická dermatomyozitida.
• Nádorová dermatomyozitida/polymyozitida.
• Juvenilní dermatomyozitida/polymyozitida spojená s vaskulitidou.
• Dermatomyozitida/polymyozitida v kombinaci s dalšími systémovými onemocněními pojivové tkáně.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnóza juvenilní dermatomyozitidy

EKG odhaluje známky metabolických poruch v myokardu, tachykardii. U myokarditidy se zaznamenává zpomalení vedení vzruchů, extrasystoly a snížená elektrická aktivita myokardu. Občas se pozorují ischemické změny v srdečním svalu - odraz generalizované vaskulopatie postihující koronární cévy.

Diagnóza juvenilní dermatomyozitidy

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Léčba juvenilní dermatomyozitidy

Pacientům s juvenilní dermatomyozitidou se doporučuje včasná aktivace, aby se zabránilo rozvoji těžké svalové dystrofie, kontraktur a osteoporózy. S ústupem aktivity onemocnění se předepisuje dávkovaná fyzická aktivita (LFK). Masáž se neprovádí, dokud zánětlivá aktivita ve svalech zcela neustoupí. Během období remise je možná rehabilitační terapie ve speciálních sanatoriích (sirné, radonové, solné koupele) ke snížení závažnosti kontraktur.

Jak se léčí juvenilní dermatomyozitida?

Prevence juvenilní dermatomyozitidy

Primární prevence juvenilní dermatomyozitidy nebyla vyvinuta. Pro prevenci relapsů onemocnění je prvořadé adekvátní snížení dávky základních léků, především glukokortikosteroidů. Hlavními faktory vedoucími k exacerbaci juvenilní dermatomyozitidy jsou rychlé snížení a předčasné vysazení glukokortikosteroidů, ozáření a očkování, infekční onemocnění.

Předpověď

V posledních letech se díky zlepšené diagnostice a rozšířené škále léků prognóza juvenilní dermatomyozitidy výrazně zlepšila. Při včasném zahájení a adekvátní léčbě může většina pacientů dosáhnout stabilní klinické a laboratorní remise. Podle L. A. Isajevové a M. A. Žvanii (1978), kteří sledovali 118 pacientů, byly fatální následky zaznamenány u 11 % případů a hluboké postižení u 16,9 % dětí. V posledních desetiletích se u juvenilní dermatomyozitidy vyvinula těžká funkční insuficience maximálně u 5 % případů a podíl fatálních následků nepřesahuje 1,5 %.

[ 22 ]