Lékařský expert článku
Nové publikace
Co způsobuje juvenilní dermatomyozitidu?
Naposledy posuzováno: 04.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Příčiny juvenilní dermatomyozitidy nejsou známy. Podle moderních představ je juvenilní dermatomyozitida multifaktoriální onemocnění, které se vyvíjí v důsledku antigenní stimulace autoimunitní odpovědi typem molekulární mimikry pod vlivem faktorů prostředí, s největší pravděpodobností u geneticky predisponovaných jedinců.
V současné době se největší význam jako etiologickému faktoru přikládá infekčním agens. Epidemiologické studie často naznačují infekční onemocnění během 3 měsíců předcházejících debutu juvenilní dermatomyozitidy. Předpokládá se, že autoimunitní odpověď se vyvíjí mechanismem molekulární mimikry v důsledku podobnosti infekčních antigenů a autoantigenů makroorganismu. Etiologicky významní infekční agens u juvenilní dermatomyozitidy: viry chřipky, parainfluenzy, hepatitidy B, pikornaviry (Coxsackie B), parvovirus, prvoci (Toxoplasma gondii). Z bakteriálních patogenů se zdůrazňuje role Borrelia burgdorferi a beta-hemolytického streptokoka skupiny A.
Mezi další podezřelé etiologické faktory juvenilní dermatomyozitidy patří některé vakcíny (tyfus, cholera, hepatitida B, spalničky, zarděnky a příušnice), vystavení slunci a léky (D-penicilamin, růstový hormon).
Případy familiární dermatomyozitidy podporují dědičnou predispozici. Důležitým důkazem dědičné predispozice k onemocnění je vysoká (ve srovnání s populací) frekvence výskytu některých imunogenetických markerů, zejména leukocytárních antigenů lidského hlavního histokompatibilního komplexu - HLA BS a DR3.
Patogeneze juvenilní dermatomyozitidy
Nyní je prokázáno, že klíčovým článkem v patogenezi dermatomyozitidy u dětí i dospělých je mikroangiopatie postihující endomysiální kapiláry. Základem léze cévní stěny je ukládání depozit sestávajících z protilátek proti neznámému antigenu v endotelových buňkách a aktivovaných složek komplementového systému C5b-9 ve formě tzv. membránového útočného komplexu (MAC). Ukládání těchto komplexů indukuje endoteliální nekrózu, což vede ke ztrátě kapilár, ischemii a destrukci svalových vláken. Ukládání MAC bylo detekováno v nejranějších stádiích onemocnění, před změnami ve svalech. Tento proces je regulován cytokiny produkovanými imunokompetentními a endotelovými buňkami, které následně způsobují aktivaci T-lymfocytů, makrofágů a sekundární destrukci myofibril.