Lékařský expert článku
Nové publikace
Co způsobuje juvenilní dermatomyositidu?
Naposledy posuzováno: 19.10.2021
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Příčiny juvenilní dermatomyozitidy nejsou známy. Podle moderních koncepcí, juvenilní dermatomyozitida - multifaktoriální onemocnění, které se vyvíjí v důsledku antigenní stimulace autoimunitní odpovědi podle typu molekulární mimikry pod vlivem faktorů životního prostředí, s největší pravděpodobností v geneticky predisponovaných jedinců.
V současné době má největší význam jako etiologický faktor infekční agens. Epidemiologické studie často poukazují na infekční onemocnění, po dobu 3 měsíců před otevřením juvenilní dermatomyositidy. To naznačuje, že autoimunitní reakce se vyvíjí mechanismus molekulární mimikry v důsledku podobnosti infekčních antigenů a autoantigeny mikroorganismu. Etiologicky významné infekční agens v juvenilní dermatomyozitida: chřipkové viry parainfluenzy, hepatitidě B, pikornavirů (Coxsackie B), parvovirus, prvoci (Toxoplasma gondii). Mezi bakteriálních patogenů zdůraznit úlohu burgdorferi Borrelia a beta-hemolytické streptokoky skupiny A.
Další předpokládané etiologické faktory juvenilní dermatomyozitida: některé vakcíny (proti tyfus, cholera, virové hepatitidy B, spalniček, příušnic a zarděnek), slunečního záření a léky (D-penicilamin, růstový hormon).
Ve prospěch dědičné predispozice, případy rodinné dermatomyositidy. Důležitým důkaz dědičné predispozice k onemocnění, - vysoká (v porovnání s populací), četnost výskytu určitých imunogenetického markerů, zejména leukocytových antigenů MHC člověka - HLA BS a DR3.
Patogeneze juvenilní dermatomyositidy
Nyní bylo prokázáno, že klíčovým článkem v patogenezi dermatomyositidy u dětí i dospělých je mikroangiopatie s postižením endotomických kapilár. Základem cévní stěny lézi leží nanášení ložiska sestávající z protilátek neznámé antigenu v endoteliálních buňkách a aktivovaných složek komplementu C5b-9, systém ve formě tzv membránu útok komplex (MAC). Depozice těchto komplexů indukuje nekrózu endotelu, což vede ke ztrátě kapilár, ischémii a destrukci svalových vláken. Depozice MAC byla zjištěna v raných stádiích onemocnění před změnami ve svalech. Tento proces je řízen cytokiny produkované imunokompetentních a endoteliálními buňkami, podle pořadí, způsobí aktivaci T lymfocytů, makrofágů, a zničení sekundárních myofibril.