Smyslová ataxie

Při neurologickém poškození hluboké citlivosti se vyvíjí smyslová ataxie - neschopnost kontrolovat pohyby proprioceptivně, což se projevuje nestabilitami chůze, zhoršenou motorickou koordinací. Motorické poruchy ostře zesilují, pokud pacient zavře oči. Patologie není zcela vyléčena: pacienti podstupují intenzivní rehabilitační opatření zaměřená na podporu muskuloskeletálního systému a zlepšení kvality života. [1]

Epidemiologie

Ve srovnání s cerebelární ataxií je smyslová ataxie relativně vzácná. Ve většině případů k němu dochází v důsledku poškození zadních sloupců a v důsledku toho porucha proprioceptivního aferentrace, kterou lze pozorovat zejména u pacientů s friedreichovou chorobou, Avitaminóza e

Senzorická ataxie je diagnostikována jasnou proprioceptivní nedostatečností a výrazným zvýšením klinických projevů na pozadí uzavření očí. Často je zaznamenána pseudohyperkinesa postižené končetiny.

Termín je odvozen z řeckého slova „ataxie“, které se překládá jako „porucha“. Senzorická ataxie může působit jako syndromální doplněk k diagnóze v traumatech a degenerativní patologie centrálního nervového systému. Jako nezávislá nosologická jednotka je problém zvažován pouze u některých pediatrických dědičných onemocnění, takže skutečná frekvence vývoje této poruchy není známa (sekundární ataxie, jako znak doprovázející další patologii, statistiky obvykle nebere v úvahu).

Dědičnou smyslovou ataxií je velmi vzácná (osiřelá) onemocnění. Tato skupina zahrnuje nemoci, která se vyskytují v méně než 1 případu na 2 000 obyvatel.

Příčiny smyslová ataxie

Senzorická ataxie je způsobena zhoršením hlubokých typů citlivosti, zejména:

• Musculoarartikulární citlivost, která přijímá signály o poloze trupu ve vesmíru;
• Citlivosti vibrací;
• Pocity tlaku a hmotnosti.

Poruchy pohybu a koordinace v smyslové ataxii jsou výsledkem nedokončení kinestetických informací z centrálních částí proprioceptivního aparátu, tj. Systém nepřijímá signály, například o svalových kontrakcích. Patologie se nepovažuje za nezávislou nosologickou jednotku, ale je to komplex příznaků, který se vyznačuje jako syndrom smyslové ataxie, vyskytující se u mnoha neurologických onemocnění. Klinický obrázek v tomto případě závisí na jednotlivých rysech poškození proprioceptivních nervů.

Porucha lze nalézt v různých částech proprioceptivního aparátu-zejména v zadních páteřních sloupcích, gangliích míchy, zadní kořeny, podél úrovně medulla oblongata, kůra nebo thalamus. Problém je často způsoben vaskulárním poškozením (mozková nebo mozkomíšní mozková mrtvice), myelitida, nádorové procesy v mozku nebo míchy,Několik šťávských šlechů.

U některých pacientů je výskyt senzorické ataxie spojen s chirurgickými zásahy na míchu nebo mozek.

Periferní části proprioceptivního aparátu jsou ovlivněny u pacientů se syndromem guillain-Barré, polyneuropatie z diabetického, toxického toxického nebo amyloidního původu. Kromě toho je nalezena smyslová ataxie na pozadí určitých genetických patologií-zejména o fredreichově ataxii. [2]

Rizikové faktory

Senzorická ataxie se vyvíjí, pokud jsou ovlivněny následující struktury:

• Zadní páteřní kanály jsou klínovým a svazkem goll (vzestupné platební kanály). Toto je nejčastější porucha v smyslové ataxii. Lze jej pozorovat jako důsledek traumatu spojeného s ostrým ohybem páteře.
• Periferní nervy. Ovlivněno na pozadí poruch axonů nervových vláken, myelinopatie, wallerianské transformace způsobené traumatem nebo ischemií periferního nervu.
• Zadní kořeny míchy (kvůli traumatu, kompresi atd.).
• Mediální smyčka, která se nachází v mozkovém kmeni a je součástí vodivého kanálu, který nese impulsy z muskulotendinózního aparátu a bulbothalamického systému.
• Thalamus, který zajišťuje realizaci nepodmíněných reflexů.

U některých pacientů je výskyt smyslové ataxie spojen s kontralaterálními lézemi parietálního laloku.

Senzorická ataxie se nejčastěji vyvíjí na pozadí takových patologií:

• Spuštění páteře (typ terciárního neurosyphilis).
• Funikulární myelóza (degenerace laterálních a zadních míchy v důsledku prodlouženého _B12Avitaminóza nebo anémie folátů).
• Polyneuropatie (difterie, demyelinizace, neuropatie arzenu, guillain-Barré, syndromy refsum a Krabé atd.).
• Vaskulární patologie (zejména ischémie páteřního arteriálního kmene).
• Procesy mozku nádoru.

Senzorická ataxie se také nachází ve vzácné autozomálně recesivní Friedreichově chorobě. Koordinační motorické poruchy se vyskytují na pozadí poškození myokardu a dalších systémů a orgánů.

Patogeneze

Senzorická ataxie se vyvíjí díky lézími periferních nervových vláken, páteřních zadních kořenů a sloupů, mediální smyčky. Tato vlákna nesou proprioceptivní impulsaci a nesou informace o mozkové kůře o poloze těla, končetin a jejich pohybům.

Musculoartikulární pocity jsou určovány receptorovým aparátem reprezentovaným paciniho lamelární srstí - netapulované nervové zakončení, které jsou přítomny v kloubních tobolkách, vazy, muskulatuře a periosteu. Signály z konce sledují senzorické neurony prvního řádu vstupující do páteřního zadního rohu a dále do zadních sloupů.

Proprioceptivní tok je transportován z nohou pomocí tenkého golfového svazku umístěného mediálně a z paží pomocí klínového Bourdachova svazku nacházejícího se laterálně.

Nervová vlákna zapojená do této transportní formy synapsí s buňkami smyslového nervu druhého řádu.

Větve nervových buněk druhého řádu se zkříží, poté v mediální smyčce přecházejí do ventrálního zadního thalamického jádra, kde jsou lokalizovány smyslové nervové buňky třetího řádu a mají spojení s kůrou parietálního laloku.

Přenos nervových signálů, které poskytují pocit paží a nohou, se provádí skrze kořeny zadní páteře. Nervy v zadní míše jsou zodpovědné za senzorický pocit a bolest.

Když jsou zadní kořeny poškozeny, ztratí se citlivost kožní oblasti, která je inervována odpovídajícími nervovými vlákny. Současně jsou reflexy šlachy redukovány nebo ztraceny, i když motorická aktivita je stále přítomna.

Když je část vzestupné dráhy poškozena, mícha ztrácí schopnost přenášet informace o poloze končetin do mozku, což má za následek zhoršenou koordinaci motoru.

S polyneuropatií a poškozením zadních sloupů, chůze a obecně, motorická aktivita nohou je symetricky narušena. Pohyby paží nejsou ovlivněny nebo jsou jen mírně ovlivněny. [3]

Symptomy smyslová ataxie

Projevy smyslové ataxie se vyznačují porušením motorických pocitů pocházejících z vlastního těla. Zpočátku si toho můžete všimnout změnou chůze člověka: pacient začíná chodit s nohama rozprostřený, nesprávně ohýbá a prodlužuje je na kolenní a kyčelních kloubech a po každém kroku „přistání“ nohou. Cvičení neurologů nazývají tuto chůzi „lisováním“ nebo „tabetikem“ a pacienti sami to nazývají „propadnou“ nebo „absorpční bavlnou“.

Pacient se snaží opravit proprioceptivní nedostatek pomocí neustálé vizuální kontroly. Například při chůzi člověk neúnavně zírá na nohy s hlavou dolů. Pokud je vizuální kontrola přerušena, porucha pohybu se znovu zhoršuje. Chůze zavázaná nebo za tmavých podmínek je nemožná.

Senzorická ataxie zahrnující horní končetiny je doprovázena poruchou koordinace a libovolných motorických dovedností, v důsledku toho, že běžná činnost trpí. Zejména je pro pacienta obtížné jíst první jídla s lžičkou, pít vodu ze sklenice, připevněte malé části oblečení, použít klíč. V klidu upozorňují na nepořádné nedobrovolné pohyby falangů typu hyperkineze. Výrazným rysem smyslové ataxie je to, že pseudohyperkinesová zmizí s nástupem dobrovolné motorické aktivity.

První znaky ve smyslové ataxii se mohou lišit, což závisí na vlastnostech léze proprioceptivního mechanismu. Pokud patologický proces zachytí zadní sloupy na úrovni torakolumbálních řezů, je ataxie zaznamenána pouze v nohou. Pokud jsou ovlivněny zadní sloupy nad děložním zahušťováním, problém se projevuje v horních i dolních končetinách. S jednostrannými patologickými změnami v proprioceptivním aparátu před přechodem vláken na druhou stranu se vyvíjí homolaterální hemiataxie, což je charakterizováno výskytem porušení v polovině těla na straně léze. Při jednostranných bolestivých změnách hlubokých smyslových kanálů po jejich křížení se problém projevuje heterolaterální hemiataxií: končetiny naproti postižené straně jsou ovlivněny.

Etapy

V závislosti na klinických projevech se takové fáze smyslové ataxie rozlišují:

1. Mírná fáze - pozorováno u pacientů s omezeným poškozením kabelového páteřního cerebelárního traktu. Hluboká citlivost není narušena, koordinace motoru a chůze jsou mírně ovlivněny.
2. Střední fáze, nebo mírně závažná, je charakterizována poklesem tónu flexorových a extensorových svalů, což je pro pacienta mnohem obtížnější provádět běžné aktivity domácnosti. Obecné reflexy se také snižují, pocit podpory je ztracen a během chůze je potřeba neustálého vizuálního ovládání. Chůze se stává typickou pro smyslovou ataxií.
3. Těžká fáze: Pacient ztrácí schopnost chodit a stát.

Formuláře

Senzorická ataxie se stane:

• Statický, který se projevuje zhoršenou udržením držení těla (což je obzvláště zřejmé, pokud pacient zavře oči);
• Dynamika, ve kterém se projevují patologické příznaky s nástupem motorické aktivity.
• Kromě toho, pokud jsou ovlivněny cesty hluboké citlivosti, rozlišujte:
• Jednostranná ataxie, která se vyvíjí, když je thalamus nebo mozkový kmen ovlivněn na opačné straně;
• Bilaterální ataxie se vytvořila, když se patologické zaostření nachází v oblasti křížení mediální smyčky.

Komplikace a důsledky

Senzorická ataxie je patologický stav charakterizovaný zhoršenou koordinací motoru. S postupem této nemoci se člověk stane zdravotně postiženým, kvalita života a jeho trvání trpí.

Chvění v končetinách, časté závratě, ztráta schopnosti pohybovat se samostatně a provádět základní činnosti, poruchy respiračního a zažívacího systému - takové poruchy významně komplikují životnost pacienta. Postupem času se vyvíjí respirační a chronické srdeční selhání, zhoršuje se imunitní obrana, existuje tendence k častým infekčním patologiím.

Je však třeba pochopit, že k těmto nepříznivým účinkům nedochází u všech pacientů se senzorickou ataxií. U jednotlivých pacientů za předpokladu, že jsou dodržována všechna lékařská recepty a provádí se včasná léčba, klinický obraz onemocnění se nezhoršuje a kvalita života se nesnižuje. Mnoho pacientů žije do pokročilého věku.

Obzvláště nepříznivá prognóza lze diskutovat, pokud je zjištěno, že pacient má maligní novotvary, epilepsie, encefalitida, mozkové oběhové poruchy.

Diagnostika smyslová ataxie

Senzorická ataxie je detekována během počátečního vyšetření pacienta neurologem. Hypotonie svalů (flexory a extenzory) postižených paží nebo nohou je zaznamenána ztráta hluboké citlivosti. Při pokusu o předpokládání Rombergovy pozice je zaznamenána chvění, přičemž při zavírání očí významně posiluje. Postoj s držením horních končetin natažených dopředu je doprovázen falešnou hyperkinezi (pseudoathetóza).

Koordinační testy jsou také narušeny: pacient nemůže dostat prst do špičky vlastního nosu, nemůže položit patu jednu nohu do kolenního kloubu druhé nohy. Navenek se určuje typická tabetická chůze. Když se pokoušíte spustit patu jedné nohy přes hřeben druhé nohy, jsou turky a pata je otočena do strany. [4]

Hlavním bodem je zjistit příčinu patologického stavu, pro kterou se používá taková laboratorní a instrumentální diagnostika:

• Zkoumání neurologa k vyloučení jiných typů ataxie (diferenciální diagnóza);
• Obecné testy krve a moči;
• Vyšetření mozkomíšního moku, pořízeno během bederní vpichu, k vyloučení roztroušené sklerózy, zánětlivých onemocnění centrálního nervového systému, neurosyfilis;
• Počítačová a magnetická rezonance zobrazování mozku a míchy;
• Elektroneuromyografie pro posouzení stavu periferních svalů a nervů;
• Genetické poradenství k vyloučení dědičných patologií (někdy s testováním DNA).

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza se provádí s jinými typy ataxie.

Vestibulární ataxie se vyvíjí, když je ovlivněna jakákoli oblast vestibulárního mechanismu, zejména vestibulárního nervu, jádra v mozkovém stonku, kortikální centrum v časovém laloku mozku. Vestibulární nerv pochází z uzlu Scarpa, lokalizovaný v interním sluchovém kanálu. Větve periferních buněčných uzlů vedou ke třem půlkruhovým kanálům a centrální větve vedou k vestibulárním jádru mozkového kmene.

Typické projevy vestibulární ataxie jsou: systémové vertigo, nevolnost (někdy zvracení), horizontální nystagmus. Patologie je detekována častěji na pozadí meningoencefalitidy STEM, nádorové procesy zadní lebeční fossa, čtvrtá komora, Varolian Bridge.

Pokud patologický proces ovlivňuje frontální a časově okcipitální oblast, dochází k poruchám koordinace motoru v typu kortikální ataxie, která má podobnosti s mozkovou ataxií. Cerebelární a smyslová ataxie mají následující hlavní rozdíly:

• Vývoj kortikální ataxie je zaznamenán na straně opaku proti ohništi kortikální léze (v cerebelárních lézích je ovlivněna strana léze);
• V kortikální ataxii existují i další příznaky indikující léze frontální zóny (mentální a čichové poruchy, obličejová nervová paréza), ocipitotemporální zóna (Scotoma, halucinace různých typů, homonymní hemianopsie, smyslová afasie atd.).

Kortikální ataxie je pozorována hlavně v intacerebrální patologii s frontální nebo ocipitotemporální lokalizací. Jedná se o encefalitidu, oběhové poruchy mozku, nádorové procesy.

Pokud jde o smyslovou ataxii, vyvíjí se na pozadí poškození zadních sloupů, méně často - zadní kořeny, periferní centra, parietální lalokovou kůru mozku, optický tubercle. Nejčastěji se problém vyskytuje u pacientů s páteřní suchostí, polyneuritidou, funnikulární myelózou, vaskulárními nebo nádorovými poruchami s lokalizací v zóně optického tubercle, parietálního laloku mozku, vnitřní kapsle.

Léčba smyslová ataxie

Senzorická ataxie je obtížné vyléčit, takže hlavní léčba je zaměřena na opravu obecného stavu pacienta, inhibici progrese onemocnění a zlepšení kvality života.

Používá se komplexní přístup, včetně léčivé terapie, fyzioterapie a fyzikální terapie (PT). Podpůrná terapie se provádí s použitím takových léků:

• Vitaminy B-skupiny - ovlivňují stav svalových tkání, přispívají k eliminaci křečí (podávané jako intramuskulární injekce);
• Riboflavin a imunoglobuliny - používané za účelem stimulace nervových vláken;
• NOOTROPICS - Normalize mozkové aktivity, zlepšit přenos nervových impulsů, lze použít pro mírný uklidňující účinek, korekci psycho-emotivního stavu;
• Multivitaminové přípravky - slouží ke zlepšení imunity.

Doktor může předepsat léky na anticholinesterázu, pokud existuje neuritida nebo těžká svalová dystrofie. Komplexní ošetření přispívá k aktivaci svalové aktivity a optimalizuje práci nervových receptorů odpovědných za motorickou koordinaci. Je však nemožné zcela zbavit se smyslové ataxie, což je způsobeno nemožností odstranit základní příčiny rozvoje poruchy.

Fyzioterapie a fyzikální terapie by měl pacient používat pravidelně. Fyzioterapeutické postupy jsou předepsány v kurzech a cvičení fyzikální terapie se poprvé provádějí pod vedením terapeuta, poté samy o sobě nebo pod dohledem blízkých lidí. Je možné další použití speciálních simulátorů, jako jsou ty, které pomáhají rozvíjet flexi a jemné motorické dovednosti rukou.

Dlouhé procházky (až 1 km, každý den), cvičení s malým míčem jsou považována za užitečná. Nadměrné cvičení není vítáno: stačí dělat gymnastická cvičení asi půl hodiny denně. [5]

Prevence

Neexistují žádné specifické metody prevence smyslové ataxie. Specialisté trvají na včasné lékařské péči, která přispívá k včasné detekci a léčbě nemocí, které mohou později způsobit rozvoj ataxie.

Mezi další preventivní opatření patří:

• Včasné zacházení s infekčními a zánětlivými procesy v těle;
• Sledování hodnoty krevního tlaku;
• Vyloučení těchto činností a sportů, které mohou vést k zranění hlavy;
• Vedení zdravého životního stylu, vyhýbání se špatným návykům, pozorováním rozvrhu práce a spánku a konzumaci vyvážené stravy s kvalitními výrobky.

Předpověď

Senzorická ataxie může být vyléčena pouze tehdy, pokud je příčina patologického stavu zcela eliminována, což je poměrně vzácné. Nejvhodnější prognóza je zaznamenána u pacientů s dědičnými a maligními formami nemoci, jakož i ve vývoji stabilních ložisek degenerace: V takových situacích jsou pacienti předepsáni pouze podpůrnou terapií ke zlepšení kvality života a zpomalení progrese poruchy.

Pokud lze eliminovat hlavní příčinu patologie a postižená oblast proprioceptivního traktu může být obnovena, můžeme hovořit o možném příznivém výsledku. U většiny pacientů je smyslová ataxie charakterizována stabilní progresí, stav pacientů se postupně zhoršuje, což je zvláště patrné při neexistenci vhodné podpůrné terapie a rehabilitace.