Senzorická ataxie

Při neurologickém postižení hluboké citlivosti se rozvíjí senzorická ataxie - neschopnost ovládat pohyby proprioceptivně, která se projevuje nejistotou chůze, zhoršenou motorickou koordinací. Motorické poruchy se prudce zhoršují, pokud pacient zavře oči. Patologie není zcela vyléčena: pacienti podstupují intenzivní rehabilitační opatření zaměřená na podporu pohybového aparátu a zlepšení kvality života. [ 1 ]

Epidemiologie

Ve srovnání s mozečkovou ataxií je senzorická ataxie relativně vzácná. Ve většině případů vzniká v důsledku poškození zadních sloupců a v důsledku toho poruchy proprioceptivní aferentace, kterou lze pozorovat zejména u pacientů s Friedreichovou chorobou, avitaminózou E a _B12 a neurosyfilidou.

Senzorická ataxie je diagnostikována jasnou proprioceptivní insuficiencí a výrazným zvýšením klinických projevů na pozadí zavření očí. Často je pozorována pseudohyperkineze postižené končetiny.

Termín je odvozen z řeckého slova „ataxie“, které se překládá jako „porucha“. Senzorická ataxie může působit jako syndromální doplněk k diagnóze u traumat a degenerativních patologií centrálního nervového systému. Jako samostatná nozologická jednotka je problém zvažován pouze u některých dětských dědičných onemocnění, takže skutečná frekvence vývoje této poruchy není známa (sekundární ataxii, jako příznak doprovázející jinou patologii, statistiky obvykle nezohledňují).

Hereditární senzorická ataxie je velmi vzácné (orphan) onemocnění. Tato skupina zahrnuje onemocnění, která se vyskytují v méně než 1 případě na 2 000 obyvatel.

Příčiny senzorická ataxie

Senzorická ataxie je způsobena poruchou hlubokých typů citlivosti, zejména:

• Muskuloartikulární citlivost, která přijímá signály o poloze trupu v prostoru;
• Citlivosti na vibrace;
• Pocity tlaku a tíhy.

Poruchy pohybu a koordinace u senzorické ataxie jsou důsledkem selhání příjmu kinestetických informací z centrálních částí proprioceptivního aparátu, tj. systém nepřijímá signály například o svalových kontrakci. Patologie není považována za samostatnou nozologickou jednotku, ale je to komplex symptomů, který je charakterizován jako syndrom senzorické ataxie, vyskytující se u mnoha neurologických onemocnění. Klinický obraz v tomto případě závisí na individuálních charakteristikách poškození proprioceptivních nervových směrů.

Porucha se může vyskytovat v různých částech proprioceptivního aparátu – zejména v zadních páteřích, míšních gangliích, zadních kořenech, na úrovni prodloužené míchy, kůry nebo thalamu. Problém je často způsoben cévním poraněním (mozková mrtvice nebo mozková mrtvice), myelitidou, nádorovými procesy v mozku nebo míše, funicular myelózou, neurosyfilisou, suchostí páteře, poraněním míchy a roztroušenou sklerózou.

U některých pacientů je výskyt senzorické ataxie spojen s chirurgickými zákroky na míše nebo mozku.

Periferní části proprioceptivního aparátu jsou postiženy u pacientů s Guillain-Barréovým syndromem, polyneuropatií diabetického, toxického, infekčně-toxického nebo amyloidního původu. Senzorická ataxie se navíc vyskytuje na pozadí některých genetických patologií – zejména se jedná o Fredreichovu ataxii. [ 2 ]

Rizikové faktory

Senzorická ataxie se vyvíjí, pokud jsou postiženy následující struktury:

• Zadní páteřní kanály jsou klínovitý a Gollův svazek (vzestupné páteřní kanály). Toto je nejčastější porucha senzorické ataxie. Může být pozorována jako následek traumatu spojeného s ostrým ohnutím páteře.
• Periferní nervy. Postižení na pozadí poruch axonů nervových vláken, myelinopatie, Wallerovy transformace způsobené traumatem nebo ischemií periferního nervu.
• Zadní kořeny míchy (v důsledku traumatu, komprese atd.).
• Mediální smyčka, která se nachází v mozkovém kmeni a je součástí vodivého kanálu, který nese impulsy ze svalově-šlachového aparátu a bulbothalamického systému.
• Thalamus, který zajišťuje realizaci nepodmíněných reflexů.

U některých pacientů je výskyt senzorické ataxie spojen s lézemi kontralaterálního parietálního laloku.

Senzorická ataxie se nejčastěji vyvíjí na pozadí těchto patologií:

• Suchost páteře (typ terciární neurosyfilis).
• Funicular myelóza (degenerace laterální a zadní části míchy v důsledku prodloužené avitaminozy _B12 nebo anémie z nedostatku folátu).
• Polyneuropatie (záškrt, demyelinizační neuropatie, arsenové neuropatie, Guillain-Barréův, Refsumův a Krabého syndrom atd.).
• Cévní patologie (zejména ischemie spinálního arteriálního kmene).
• Nádorové procesy v mozku.

Senzorická ataxie se vyskytuje také u vzácné autozomálně recesivní Friedreichovy choroby. Koordinačně-motorické poruchy se vyskytují na pozadí poškození myokardu a dalších systémů a orgánů.

Patogeneze

Senzorická ataxie se vyvíjí v důsledku lézí periferních nervových vláken, zadních kořenů a sloupců míchy a mediální kličky. Tato vlákna přenášejí proprioceptivní impulsy, které přenášejí do mozkové kůry informace o poloze těla, končetin a jejich pohybech.

Muskuloartikulární čití je určeno receptorovým aparátem, který představují Paciniho lamelární tělíska – nezapouzdřená nervová zakončení, která se nacházejí v kloubních pouzdrech, vazech, svalstvu a periostu. Signály z těchto zakončení sledují senzorické neurony prvního řádu a vstupují do zadního rohu míchy a dále do zadních sloupců.

Proprioceptivní tok je transportován z nohou pomocí tenkého Gollova svazku umístěného mediálně a z paží pomocí klínovitého Bourdachova svazku umístěného laterálně.

Nervová vlákna zapojená do tohoto transportu tvoří synapse s senzorickými nervovými buňkami druhého řádu.

Větve nervových buněk druhého řádu se kříží a poté v mediální smyčce přecházejí do ventrálního zadního thalamického jádra, kde se nacházejí senzorické nervové buňky třetího řádu, které mají spojení s mozkovou kůrou parietálního laloku.

Přenos nervových signálů, které poskytují vnímání pažím a nohám, se uskutečňuje přes zadní míšní kořeny. Nervy v zadní míše jsou zodpovědné za smyslové vnímání a bolest.

Při poškození zadních kořenů se ztrácí citlivost kožní oblasti, která je inervována odpovídajícími nervovými vlákny. Zároveň se snižují nebo vytrácejí šlachové reflexy, ačkoli motorická aktivita je stále přítomna.

Když je část vzestupné dráhy poškozena, mícha ztrácí schopnost přenášet informace o poloze končetin do mozku, což má za následek zhoršenou motorickou koordinaci.

Při polyneuropatii a poškození zadních sloupců je chůze a obecně motorická aktivita nohou symetricky narušena. Pohyby paží nejsou ovlivněny nebo jsou ovlivněny jen mírně. [ 3 ]

Symptomy senzorická ataxie

Projevy senzorické ataxie se vyznačují porušením motorických vjemů vycházejících z vlastního těla. Zpočátku si toho lze všimnout změnou chůze člověka: pacient začne chodit s rozkročenýma nohama, nesprávně je ohýbá a natahuje v kolenních a kyčelních kloubech a po každém kroku chodidlo „dopadá“. Praktikující neurologové tuto chůzi nazývají „dupání“ nebo „tabetická“ a samotní pacienti ji nazývají „hrbící se“ nebo „savá vata“.

Pacient se snaží korigovat proprioceptivní deficit pomocí neustálé vizuální kontroly. Například při chůzi se člověk neúnavně dívá na své nohy se sklopenou hlavou. Pokud je vizuální kontrola přerušena, porucha pohybu se opět zhoršuje. Chůze se zavázanýma očima nebo ve tmě se stává nemožnou.

Senzorická ataxie postihující horní končetiny je doprovázena poruchou koordinace a libovolné motoriky, v důsledku čehož trpí běžná činnost. Zejména je pro pacienta obtížné jíst první jídla lžičkou, pít vodu ze sklenice, zapínat malé části oblečení, používat klíč. V klidu přitahují pozornost neuspořádané mimovolní pohyby falang prstů typu hyperkinézy. Charakteristickým rysem senzorické ataxie je, že pseudohyperkinéza mizí s nástupem volní motorické aktivity.

První příznaky senzorické ataxie mohou být různé, což závisí na charakteru léze proprioceptivního mechanismu. Pokud patologický proces zachycuje zadní sloupce na úrovni torakolumbálních oddělení, ataxie se projevuje pouze v nohou. Pokud jsou postiženy zadní sloupce nad krčním ztluštěním, problém se projevuje na horních i dolních končetinách. Při jednostranných patologických změnách proprioceptivního aparátu před přechodem vláken na druhou stranu se vyvíjí homolaterální hemiataxie, která je charakterizována výskytem poruchy v polovině těla na straně léze. Při jednostranných bolestivých změnách hlubokých senzorických drah po jejich křížení se problém projevuje heterolaterální hemiataxií: postiženy jsou končetiny na opačné straně než je postižená strana.

Etapy

V závislosti na klinických projevech se rozlišují tato stádia senzorické ataxie:

1. Mírné stádium - pozorováno u pacientů s omezeným poškozením drátového spinálně-cerebelárního traktu. Hluboká citlivost není narušena, motorická koordinace a chůze jsou mírně postiženy.
2. Střední stupeň, neboli středně těžký, se vyznačuje snížením tonusu flexorových a extenzorových svalů, což pacientovi značně ztěžuje provádění běžných domácích činností. Snižují se také celkové reflexy, ztrácí se pocit opory a je potřeba neustálé vizuální kontroly při chůzi. Chůze se stává typickou pro senzorickou ataxii.
3. Těžké stádium: pacient ztrácí schopnost chůze a stání.

Formuláře

Senzorická ataxie se vyskytuje:

• Statická, která se projevuje zhoršeným zachováním držení těla (což je zvláště patrné, pokud pacient zavře oči);
• Dynamické, u kterých se patologické příznaky projevují s nástupem motorické aktivity.
• Kromě toho, pokud jsou ovlivněny dráhy hluboké citlivosti, rozlišujte:
• Jednostranná ataxie, která se vyvíjí, když je thalamus nebo mozkový kmen postižen na opačné straně;
• Bilaterální ataxie vzniká, když se patologické ložisko nachází v oblasti křížení mediální kličky.

Komplikace a důsledky

Senzorická ataxie je patologický stav charakterizovaný zhoršenou motorickou koordinací. S progresí tohoto onemocnění se člověk stává invalidním, trpí kvalita života a jeho délka.

Třes v končetinách, časté závratě, ztráta schopnosti samostatného pohybu a provádění základních činností, poruchy dýchacího a trávicího systému - takové poruchy výrazně komplikují život pacienta. Postupem času se rozvíjí respirační a chronické srdeční selhání, zhoršuje se imunitní obrana, objevuje se sklon k častým infekčním patologiím.

Je však třeba si uvědomit, že tyto nežádoucí účinky se nevyskytují u všech pacientů se senzorickou ataxií. U jednotlivých pacientů, za předpokladu dodržování všech lékařských předpisů a včasného zahájení farmakoterapie, se klinický obraz onemocnění nezhoršuje a kvalita života se nesnižuje. Mnoho pacientů se dožívá vysokého věku.

Obzvláště nepříznivou prognózu lze diskutovat, pokud se u pacienta zjistí maligní novotvary, epilepsie, encefalitida, poruchy mozkového oběhu.

Diagnostika senzorická ataxie

Senzorická ataxie je zjištěna při vstupním vyšetření pacienta neurologem. Je zaznamenána hypotonie svalů (flexorů a extenzorů) postižených paží nebo nohou, ztráta hluboké citlivosti. Při pokusu o zaujetí Rombergovy pozice je zaznamenán třes s výrazným zesílením při zavření očí. Pozice s nataženými horními končetinami je doprovázena falešnou hyperkinezí (pseudoatetóza).

Koordinační testy jsou také narušeny: pacient nemůže dostat prst do špičky vlastního nosu, nemůže přiložit patu jedné nohy ke kolennímu kloubu druhé nohy. Navenek je zjišťována typická tabetická chůze. Při pokusu o přejetí paty jedné nohy přes hřeben holenní kosti druhé nohy se objevují trhnutí a pata je vytočená do strany. [ 4 ]

Hlavním bodem je zjistit příčinu patologického stavu, pro který se používá taková laboratorní a instrumentální diagnostika:

• Vyšetření neurologem k vyloučení jiných typů ataxie (diferenciální diagnóza);
• Obecné krevní a močové testy;
• Vyšetření mozkomíšního moku odebraného během lumbální punkce k vyloučení roztroušené sklerózy, zánětlivých onemocnění centrálního nervového systému, neurosyfilidy;
• Počítačová a magnetická rezonance mozku a míchy;
• Elektroneuromyografie k posouzení stavu periferních svalů a nervů;
• Genetické poradenství k vyloučení dědičných patologií (někdy s testováním DNA).

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza se provádí s jinými typy ataxie.

Vestibulární ataxie se rozvíjí, když je postižena kterákoli oblast vestibulárního mechanismu, zejména vestibulární nerv, jádro v mozkovém kmeni, kortikální centrum v temporálním laloku mozku. Vestibulární nerv začíná v uzlu Scarpa, lokalizovaném ve vnitřním zvukovodu. Periferní větve buněčných uzlů vedou do tří půlkruhových kanálků a centrální větve vedou do vestibulárních jader mozkového kmene.

Typickými projevy vestibulární ataxie jsou: systémové vertigo, nevolnost (někdy až zvracení), horizontální nystagmus. Patologie je častěji detekována na pozadí kmenové meningoencefalitidy, nádorových procesů zadní lebeční jámy, čtvrté komory, Varolského mostu.

Pokud patologický proces postihuje frontální a temporookcipitální oblast, dochází k poruchám motorické koordinace typu kortikální ataxie, která má podobnosti s mozečkovou ataxií. Mozečková a senzorická ataxie mají následující hlavní rozdíly:

• Vývoj kortikální ataxie je zaznamenán na straně opačné k ložisku kortikální léze (u mozečkových lézí je postižena strana léze);
• U kortikální ataxie se vyskytují i další příznaky naznačující léze frontální zóny (poruchy duševní a čichové, paréza lícního nervu), okcipitotemporální zóny (skotom, halucinace různých typů, homonymní hemianopsie, senzorická afázie atd.).

Kortikální ataxie se pozoruje hlavně u intacerebrálních patologií s frontální nebo okcipitotemporální lokalizací. Jedná se o encefalitidu, poruchy mozkového oběhu, nádorové procesy.

Pokud jde o senzorickou ataxii, vyvíjí se na pozadí poškození zadních sloupců, méně často - zadních kořenů, periferních center, mozkové kůry parietálního laloku, optického tuberkulu. Nejčastěji se problém vyskytuje u pacientů se suchostí páteře, polyneuritidou, funicular myelózou, vaskulárními nebo nádorovými poruchami s lokalizací v zóně optického tuberkulu, mozkového laloku a vnitřní kapsle.

Léčba senzorická ataxie

Senzorická ataxie je obtížně léčitelná, takže hlavní léčba je zaměřena na nápravu celkového stavu pacienta, inhibici progrese onemocnění a zlepšení kvality života.

Používá se komplexní přístup, který zahrnuje farmakoterapii, fyzioterapii a fyzioterapii (PT). Podpůrná terapie se provádí s použitím těchto léků:

• Vitamíny skupiny B - ovlivňují stav svalových tkání, přispívají k odstranění křečí (podávají se formou intramuskulárních injekcí);
• Riboflavin a imunoglobuliny – používají se za účelem stimulace nervových vláken;
• Nootropika - normalizují mozkovou aktivitu, zlepšují přenos nervových impulsů, lze je použít pro mírný uklidňující účinek, korekci psychoemocionálního stavu;
• Multivitaminové přípravky - používají se ke zlepšení imunity.

Lékař může předepsat anticholinesterázové léky, pokud se jedná o neuritidu nebo těžkou svalovou dystrofii. Komplexní léčba přispívá k aktivaci svalové aktivity a optimalizuje práci nervových receptorů zodpovědných za motorickou koordinaci. Nicméně není možné se senzorické ataxie zcela zbavit, což je způsobeno nemožností eliminovat základní příčiny vzniku poruchy.

Fyzioterapii a fyzioterapii by měl pacient využívat pravidelně. Fyzioterapeutické postupy jsou předepsány v kurzech a cvičení fyzioterapie se nejprve provádí pod vedením terapeuta, poté samostatně nebo pod dohledem blízkých osob. Možné je i další využití speciálních simulátorů, například těch, které pomáhají rozvíjet flexi a jemnou motoriku rukou.

Dlouhé procházky (až 1 km, každý den), cvičení s malým míčem jsou považovány za užitečné. Nadměrné cvičení není vítáno: stačí dělat gymnastická cvičení asi půl hodiny denně. [ 5 ]

Prevence

Neexistují žádné specifické metody prevence senzorické ataxie. Specialisté trvají na včasné lékařské pomoci, která přispívá k včasnému odhalení a léčbě onemocnění, která mohou později způsobit rozvoj ataxie.

Mezi další preventivní opatření patří:

• Včasná léčba infekčních a zánětlivých procesů v těle;
• Monitorování hodnot krevního tlaku;
• Vyloučení těch aktivit a sportů, které mohou vést k poranění hlavy;
• Vedení zdravého životního stylu, vyhýbání se zlozvykům, dodržování pracovního a spánkového režimu a konzumace vyvážené stravy s kvalitními produkty.

Předpověď

Senzorickou ataxii lze vyléčit pouze tehdy, je-li příčina patologického stavu zcela odstraněna, což je poměrně vzácné. Nejnepříznivější prognóza je zaznamenána u pacientů s dědičnými a maligními formami onemocnění, stejně jako při vývoji stabilních ložisek degenerace: v takových situacích je pacientům předepsána pouze podpůrná terapie ke zlepšení kvality života a zpomalení progrese poruchy.

Pokud se podaří odstranit základní příčinu patologie a obnovit postiženou oblast proprioceptivního traktu, pak můžeme hovořit o možném příznivém výsledku. U většiny pacientů je senzorická ataxie charakterizována stálou progresí, stav pacientů se postupně zhoršuje, což je zvláště patrné při absenci vhodné podpůrné terapie a rehabilitace.