Epilepsie: přehled informací

Epilepsie je jednou z nejčastějších a závažných neurologických onemocnění, která se vyskytuje v jakémkoli věku. Navzdory významnému pokroku v diagnostice a léčbě této nemoci u mnoha pacientů stávající metody léčby neumožňují dosáhnout adekvátní kontroly záchvatů nebo způsobit významné vedlejší účinky.

Epileptický záchvat je patologické nekontrolované vypuknutí elektrické aktivity v neuronech šedé hmoty mozkové kůry, které dočasně narušují normální funkci mozku. Obvykle je doprovázena krátkou epizodou pozměněného vědomí s motorickými, smyslovými a behaviorálními poruchami.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Příčiny epilepsie

Izolovaný epileptický paroxysmus může být u zdravých lidí vyvolán reverzibilními stresory (například hypoxie, hypoglykemie, děti s horečkou). Diagnostika se provádí, když má pacient dva nebo více případů epilepsie, které nejsou spojené s účinkem reverzibilních stresorů.

Etiologie je symptomatická (jestliže existuje známá příčina, jako je nádor mozku nebo mrtvice) nebo idiopatická (příčina není známa) epilepsie. Idiopatická, možná, má genetický základ.

U generalizovaných záchvatů obsahuje aberantní elektrická aktivita od samého počátku difúzně celý kůra obou hemisfér se zpravidla pozorovanou ztrátou vědomí. Generalizované krize jsou častěji spojovány se sníženým metabolizmem v mozku, včetně těch, které jsou způsobeny genetickými faktory. Zobecněné také zahrnují neonatální záchvaty a absenci, tonicko-klonické, atonické a myoklonické paroxysmy.

Částečné (fokální) záchvaty se často objevují v důsledku ohniskových strukturálních poruch. Patologická neuronová aktivita začíná v jedné části kůry. Částečné krize mohou být jednoduché (bez narušení vědomí) nebo složité (se změnou ve vědomí, ale bez úplného ztráty). Někdy fokální léze přicházející z ní tak rychle, pokrývá excitace, obě hemisféry mozku, že jakmile existuje všeobecné krizi, kdy se kontaktní projevy nemají čas na rozvoj nebo generalizované nával následuje krátký fokální (nazývá sekundární generalizace).

Etiologické faktory

Stav	Příklady
Autoimunitní onemocnění	Cerebrální vaskulitida, roztroušená skleróza (zřídka)
Edém mozku	Eklampsie, hypertenzní encefalopatie, ventrikulární obstrukce
Cerebrální ischémie	Adams-Stokesův syndrom, cerebrální žilní trombóza, embolický cerebrální infarkt, vaskulitida
Poranění mozku	Porodní poranění, zlomenina lebky, pronikající zranění
Infekce centrálního nervového systému	HIV, cerebrální absces, 4 denní malárie, meningitida, neurocysticerkóza, neurosyfilie, toxoplazmóza, virová encefalitida
Vrozené anomálie	Genetické poruchy (např. Záchvaty pátého dne, lipidóza, například Tay-Sachsova choroba), nemoci spojené s porušení migrace neuronů (tj. Heterotopie)
Léky	Příčina záchvaty: kokain, další stimulanty CNS, cyklosporin, takrolimus, pentilenetetrazol, pikrotoxinem, strychnin snižuje práh epileptický účinek: aminofylin, antidepresiva, sedativní antihistaminika, antimalarik, některé neuroleptika (např. Klozapin), buspiron, fluorochinolony, theofylin
Rozsáhlá poškození mozku	Intrakraniální krvácení, nádory
Hypertermie	Horečka, tepelný úder
Metabolické poruchy	Obvykle hypoglykemie, hyponatrémie; méně často aminokyseliny, hyperglykémie, hypomagnesémie, hypernatémie
Změna tlaku	Dekompresní onemocnění, hyperbarická okysličení
Zrušení syndromů	Alkohol, anestetika, barbituráty, benzodiazepiny

Záchvaty pátého dne (benigní novorozenec) jsou tonicko-klonické krize rozvíjející se mezi 4. A 6. Dnem života u zdravých novorozenců; jedna forma je dědičná.

Idiopatická epilepsie obvykle začíná ve věku od 2 do 14 let. Frekvence symptomatických paroxysmů je nejvyšší u novorozenců a starších osob. Ve věku 2 let jsou obvykle výsledkem vývojových vad, poranění plic nebo metabolických poruch. Významná část z nich, která se objevuje v dospělosti, je sekundární a je způsobena traumatem mozku, stažením alkoholu, nádory nebo cerebrovaskulárními chorobami; v 50% případů zůstává etiologie krizí neznámá. Případy epilepsie starších pacientů jsou nejčastěji způsobeny nádorem na mozku nebo mrtvicí. Posttraumatické záchvaty po traumatickém poranění mozku s fraktur lebky, intrakraniální krvácení, nebo ohniskové neurologické vady se vyvíjí v 25-75% případů.

Případy simulace epileptických paroxyzmů osobami s psychiatrickými poruchami jsou definovány jako neepileptické nebo pseudo-záchvaty.

[7], [8], [9], [10],

Patogeneze

Epileptické záchvaty se vyskytují v důsledku narušení rovnováhy mezi excitačními a inhibičními systémy v mozku. Různé typy onemocnění jsou zprostředkovány různými fyziologickými mechanismy a jsou spojeny s porážkou různých zón mozku. Některé antiepileptické léky zvyšují inhibiční účinky v centrálním nervovém systému, usnadňují přenos GABA-ergiky, zatímco jiné oslabují vzrušující aferentnost a snižují aktivitu glutamatergických systémů. Některá antiepileptika blokují rychlé vypouštění neuronů, které interagují se sodnými kanály nervových buněk. Od výskytu fenobarbitalu v roce 1912 bylo vyvinuto několik desítek antiepileptik. K dnešnímu dni neexistuje žádná jediná droga, která by byla účinnější než ostatní, neboť žádná z nich není účinná pro všechny typy krizí ve všech situacích. V tomto ohledu je výběr léku založen na přesné diagnóze a klinické odpovědi.

Mnoho problémů spojených s tímto onemocněním není pouze lékařskou, ale také psychosociální. V případech, kdy záchvaty nejsou kontrolovány léky, mohou být účinné jiné způsoby léčby, například neurochirurgická intervence. Konečným cílem jakékoli metody léčby epilepsie je odstranit případy této patologie a zlepšit kvalitu života pacientů.

[11], [12], [13], [14], [15], [16],

Symptomy epilepsie

Epileptické záchvaty může předcházet aurou smyslovými nebo psychických projevů (např., Pach zkaženého masa, fenomén motýlů v žaludku). Většina z nich skončí spontánně během 1-2 minut. Bezprostředně po záchvatu (obvykle generalizované) pochází postiktální stavu, pacient upadne do hlubokého spánku, a když se probudí, nepamatuje nic, si stěžují na celkovou slabost, únava a bolesti hlavy. Někdy se rozvíjí Toddova paralýza (přechodná paralýza části těla zapojeného do útoku). Podmínka po přijetí trvá obvykle od několika minut do jedné hodiny.

Mezi záchvaty mají ti, kteří trpí touto patologií, zpravidla vypadat neurologicky zdravé lidi, ačkoli velké dávky antikonvulzí potlačují psychomotorické reakce. Každé zhoršení duševních nebo psychiatrických poruch je zpravidla způsobeno spřízněnou neurologickou poruchou, která způsobila rozvoj nemoci, spíše než krize samy o sobě. Ve vzácných případech je onemocnění refrakterní k léčbě (status epilepticus).

Jednoduché částečné (ohniskové, ohniskové) záchvaty

Jednoduché částečné záchvaty začínají určitými motorickými, senzorickými nebo psychomotorickými ohniskovými projevy a nejsou doprovázeny ztrátou vědomí. Zvláštní symptomy ukazují postiženou oblast mozku. U Jacksonských paroxysmů začínají fokální motorické projevy v rukou nebo nohou a pak se šíří po končetinách. Některé ohniskové krize začínají obličejem, pak křeče pokrývají rameno a někdy nohu. Některé ohniskové pohyby se projevují zvednutím rukou a otočením hlavy směrem k pohybujícímu se rameni. Někdy se stanou zobecněnými.

[17], [18]

Komplexní (komplexní) částečné záchvaty

Komplexní částečný útok často předchází aura. V případě epilepsie pacient krátkodobě ztrácí kontakt s prostředím, oči jsou otevřené, pohled je nasměrován na jeden bod; může provádět automatické bezcílové pohyby nebo vytvářet neosobní zvuky. Nesrozumí řeči, která mu byla řešena, a někdy mu brání pokusy o pomoc. Epilepsie trvá 1-2 minuty, stav záměny je ještě 1-2 min po záchvatu, ale relativní pochopení toho, co se děje (účelně se vyhnout bolestivým podnětům). Pacient může zaútočit na člověka, který se ho snaží zabránit během paroxyzmu, ale nevyprovokované agresivní chování je neobvyklé.

S lokalizaci ohniska v levém spánkovém laloku může vyvolat záchvaty porušení verbální paměti, s lokalizací v pravém temporálním laloku - zrakové poruchy prostorové paměti. V interiktální období u pacientů s časovým formou onemocnění častěji než u obecné populace, jsou duševní poruchy: závažné psychické problémy jsou zjištěny u 33% pacientů, příznaky schizofrenní nebo deprese - 10%. Charakterizován změnami v chování, zejména výskyt nadměrného religiozity, nebo těžká, v závislosti na jiné lidi, nebo náchylnosti k hypergrafy (psací styl, který se vyznačuje nadměrným výřečnosti, pedantský naléhání na odkazem na mnoho zbytečných detailů a zálibou v obsedantní vložky), nebo změny v sexuálním chování.

[19], [20]

Částečný epilepsie pokračovat

Jedná se o vzácnou formu centrálních ohniskových paroxysmů, které obvykle zahrnují rameno nebo polovinu obličeje; Paroxyzmy po sobě navzájem v několika sekundách nebo minutách se objevují jako trvání několika dnů, týdnů a někdy i let. Příčina epilepsie partialis pokračuje u dospělých je obvykle strukturální léze mozkové tkáně. U dětí je to obvykle focální zánět mozkové kůry (např. Rasmussenova encefalitida) v důsledku chronické virové infekce nebo autoimunitního onemocnění.

[21], [22]

Generalizované záchvaty

Průtoky se ztrácejí vědomím a motorickými zraněními od samého počátku útoku.

Pro infantilní křeče (salámové křeče) se vyznačuje náhlým ohýbáním rukou s trupem, který se ohýbá dopředu a rozšiřuje nohy. Útok trvá jen několik vteřin, ale může být opakován mnohokrát během dne. Stávají se pouze v prvních pěti letech života a později je lze nahradit jinými druhy krizí. Obvykle jsou známky organického poškození mozku.

Absence (dříve petit mal) se projevuje ztrátou vědomí po dobu 10-30 sekund se ztrátou nebo zachováním svalového tonusu. Pacient neklesá, neexistuje žádný záchvat, ale zároveň najednou zastaví jakoukoli činnost a obnoví ho na konci krize. Samotné post-adherence období, stejně jako vědomí toho, co se stalo, se nestane. Absence jsou geneticky determinovány a vznikají hlavně u dětí. Bez léčby se nepřítomnosti opakují mnohokrát denně, většinou v klidném prostředí. Paroxysmy mohou být vyvolány hyperventilací, ale zřídka - během fyzické námahy. Atypické absence trvají déle, jsou doprovázeny zjevnějšími záškuby nebo automatickými pohyby a jsou doprovázeny méně výraznou ztrátou povědomí o tom, co se děje. Většina pacientů má v anamnéze organické poškození mozku, vývojové zpoždění a jiné typy záchvatů. Atypické absence obvykle pokračují v dospělosti.

Atonické záchvaty se vyskytují u dětí

Jsou charakterizovány krátkodobou úplnou ztrátou svalového tonusu a vědomí, což vede k pádům a výrazně zvyšuje riziko zranění, zejména kraniocerebrálního.

Generalizované záchvaty tonicko-klonické (primární generalizovaná) se obvykle začíná s nedobrovolné křik, následovaný ztrátě vědomí a spadnout na tonikum, pak klonické křeče končetin, trupu a hlavy. Někdy během útoku dochází k nedobrovolnému močení a defekaci, pěně z úst. Epilepsie obvykle trvá 1-2 minuty. Sekundárně generalizované tonicko-klonické paroxysmy začínají jednoduchými nebo složitými dílčími krizemi.

Myoklonální případy epilepsie jsou krátké, křečovité záchvaty jedné nebo více končetin nebo trupu. Mohou se opakovat mnohokrát, přeměněním se na tonicko-klonickou krizi. Na rozdíl od jiných záchvatů s bilaterálními motorickými poruchami není vědomí ztraceno, dokud se nevyvine generalizovaný paroxysmus.

Juvenilní myoklonická epilepsie se rozvíjí v dětství nebo v pubertě. Bilaterální myoklonické krize se skládají z jedné nebo krátkými záškuby arytmii rukou, dolní končetiny a někdy i většinou s jasným vědomím, že 90% z výnosů do generalizované tonicko-klonické záchvaty. Záchvaty jsou často vyvolávány nedostatkem spánku, konzumace alkoholu a častěji jsou ráno při probuzení.

Febrilní křeče se objevují s nárůstem tělesné teploty, ale nesmí se objevit známky intrakraniální infekce. Febrilní křeče se vyskytují u asi 4% dětí ve věku od 3 měsíců do 5 let. Benígné febrilní křeče jsou krátkotrvající, jednorázové a generalizované tonicko-klonické. Komplikované febrilní záchvaty jsou ohniskové, trvají déle než 15 minut a opakují se dvakrát nebo vícekrát po celý den. Pacienti s febrilní křeče zvýšila pravděpodobnost dále opakované febrilní záchvaty, 2% vzniku onemocnění. Pravděpodobnost rozvoje a recidivy onemocnění v budoucnu se zvyšuje u dětí s komplikovanými horečnatých záchvatů s předchozím neurologických poruch, s záchvaty začíná před dosažením věku 1 roku nebo s rodinnou anamnézou epilepsie.

[23]

Epileptický stav

Při epileptickém stavu dochází k generalizovaným tonicko-klonickým křečím (dvě nebo více krizí) po dobu 5-10 minut a v intervalech mezi nimi pacient znovu nenastává vědomí. Dříve přijatý pro definici této nosologie byl časový interval "více než 30 minut" revidován, aby se okamžitě poskytla zdravotní péče. Při absenci péče generalizovaný záchvat trvající více než 1 hodinu vede k trvalému poškození mozku a může mít za následek smrtelný výsledek. Z mnoha důvodů, které vyvolávají jeho vývoj, nejčastější je stažení antikonvulzí. Při složitých částečných krizích nebo absentech se často projevuje jako prodloužená porucha vědomí.

[24], [25], [26]

Chování

Epilepsie je v zájmu forenzní psychiatry z důvodu jejího dopadu na vědomí (což může souviset ke spáchání trestného činu) a možnou etiological souvislost s poruchami chování (včetně trestných činů) v období mezi útoky.

[27], [28], [29], [30], [31], [32]

Aura

Je to primární cíl útoku a přichází před ztrátou vědomí. Předmět si uvědomuje přítomnost různých zkušeností, které jsou určeny zónou výboje v mozku, a jsou schopny je později vyvolat. Obvykle s neuvěřitelnými pohyby končetin aury jsou zaznamenány diskrétní pocity, emoce, různé halucinace a rušivé myšlenky. Aura může jít do úplného paroxysmu, ale nemusí to jít.

[33], [34], [35], [36], [37],

Úplná ztráta vědomí

Může to být velmi krátké, jako například s petit mal, nebo trvat několik minut, jako například s Grand mal. Stav stuporů je také popsán, což se může objevit u petit mal jako důsledek rychlého sledování jednoho po druhém případu onemocnění.

[38], [39], [40]

Epileptický automatismus

S abnormálním obrazem elektrické aktivity mozku, obvykle ve spánkové oblasti (různé složité částečné záchvaty), osoba může mít obtížnou a částečně účelnou aktivitu. Tato aktivita se provádí ve stavu ztmavnutí vědomí, přestože je člověk schopen ovládat polohu svého těla a svalový tón. Automatizace obvykle trvá od několika sekund až několika minut, většinou méně než pět minut, i když ve vzácných případech může trvat déle (psychomotorický stav). Zdá se, že takový předmět externímu pozorovateli je trochu ohromen, nebo se jeho chování v této situaci jeví jako nedostatečné. Vyvrcholením může být velký malý. Takový předmět má obvykle vzpomínku na automatiku. Teoreticky v tomto stavu může být spáchán "zločin", jestliže například předmět měl na počátku automatizace nůž a pak pokračoval ve vytváření řezných pohybů.

[41], [42], [43], [44], [45]

Fugi

Tato porucha chování připomíná komplexní epileptický automatismus, ale trvá mnohem déle (několik hodin nebo dnů). Během této doby mohou být výlety někde uskutečněny, mohou být uskutečněny nákupy atd. V každém případě toto chování vypadá poněkud divně. Předmět tuto událost nezachová v paměti. Velké problémy mohou být způsobeny problémem diferenciace epileptických a psychogenních fug, které se v mnoha ohledech shodují. K tomu může přispět přítomnost záchvatů, abnormální EEG a přítomnost fugy v anamnéze.

Stmívání uvádí

Lishman doporučuje omezit použití tohoto výrazu na epizody časově náročných abnormálních subjektivních zážitků, trvající až několik hodin s narušeným vědomím. Toto je senné rozptýlené chování a pomalá reakce. Stupeň reakce na životní prostředí může být velmi odlišný. Subjekt zažívá silný pocit panice, hrůzy, hněvu nebo vytržení; může při útoku sedět tiše, ale může mít náhlé ohnisky agresivního nebo destruktivního chování. Takové subjekty mohou být velmi podrážděné a mohou vyvolat vzplanutí zuřivosti jakémukoli pokusu o zásah. To může vést k spáchání "trestného činu". Tyto zkušenosti jsou doprovázeny narušenou elektrickou aktivitou mozku, často s lokalizací zaměření ve časové oblasti. Tento stav může být doplněn velkým malým.

Postiktální stavy

Po vyloučení může mít osoba potíže s plněním vědomí. Takový předmět vypadá zmateně a nepříjemně. Je podrážděný a může existovat agresivní chování (které může vést k trestné činnosti), což je obvykle reakce na nežádoucí zásah ostatních. Stává se, postiktální soumraku stav, který může trvat od několika hodin do několika dnů a je charakterizován letargií, halucinace a poruchy nálady nebo postiktální paranoidní psychózy.

Poruchy chování mezi útoky

Vztah mezi epilepsií a frustrovaným chováním v období mezi záchvaty by měl být považován za složitý. To může být způsobeno změnami v mozku, které způsobily onemocnění, nebo změny v mozku v důsledku těžké formy nebo kvůli lékům; může to být také výsledek psychologického dopadu patologického utrpení. Jako možná příčina narušeného chování mezi útoky jsou také zmíněny všechny související duševní poruchy nebo duševní choroby.

Jako výsledek výše uvedených faktorů může subjekt zažít:

• změny emocionálního stavu nebo osobnosti;
• podobné stavy jako duševní onemocnění;
• určitý stupeň mentální retardace; nebo
• porušení sexuálního chování.

[46], [47], [48], [49]

Změny v emočním stavu, chování nebo osobnosti

[50],

Prodrom prkoskov

Některé subjekty (nejčastěji s časovou formou onemocnění) zaznamenávají změny v jejich emocionálním stavu několik hodin nebo dnů před velkou malou. Obvykle je to nepříjemný stav se zvýšenou podrážděností, stresem a ponurou náladou. Tento emocionální stav může být spojen s obtížným chováním. V takovém stavu není nemožné zaútočit na jinou osobu.

Porucha chování u dětí

U dětí trpících určitými typy (zejména časné epilepsie) je prokázáno, že pravděpodobnost projevů antisociálního chování je vyšší než normální. Toto chování není v přímém vztahu ke křečím, a to je pravděpodobně kvůli složité interakce mnoha faktorech, včetně poškození mozku, negativního vlivu rodiny, jako parokszma, psychologické reakce dítěte na onemocnění, vliv farmakoterapie a vlivu hospitalizace nebo umístění ve specializované instituci. Děti s petit mal jsou méně agresivní než děti s grand mal.

[51], [52], [53], [54], [55]

Osobní poruchy u osob

Nyní je obecně uznáváno, že neexistuje samostatná epileptická porucha osobnosti. Tyto způsoby chování, které byly dříve považovány za výsledek epileptického poruchou osobnosti, je dnes chápána jako výsledek společného projev faktory poranění mozku, institucionalizace a vlivu starých antikonvulziv generace. Takové osobnostní rysy jako agrese jsou častější v časné formě onemocnění. V této malé části osob, které mají poruchu osobnosti, je její etiologie pravděpodobně multifaktoriální. Tyto faktory zahrnují psychosociální účinky, účinky spojené s poškozením mozku, abnormální elektrickou aktivitou mezi krizemi a účinkem antikonvulziv.

Duševní omezení

Epilepsie je mnohem častější u lidí s mentální retardací. To je odraz hluboké mozkové poruchy, která může být základem obou stavů. Je zřejmé, že závažné záchvaty mohou vést k poškození mozku, což může zhoršit již existující míru duševních omezení člověka. Mezi těmi, kteří měli vážnou míru mentální retardace, mělo 50% epileptické záchvaty v dějinách. Nicméně pokud vyloučíte porážku mozku, inteligence dětí je v normálních mezích.

Sexuální dysfunkce

Řada studií důsledně popisuje pokles libida a impotence u jedinců. Nicméně, pokud vyloučíme předpoklad snížení hladiny mužských pohlavních hormonů, přímá vazba mezi onemocněním a sexuální dysfunkcí není odborníky přijata. Hyperexualita je vzácná. V některých vzácných případech je ukázáno spojení s temporální epilepsií fetišismu a transvestismu. V literatuře byly popsány případy, které prohlašovaly, že chirurgické odstranění zaměření ve temporální oblasti vyléčilo fetišismus. Není však jasné, zda existuje skutečná přímá souvislost s časovou formou onemocnění nebo sexuální dysfunkcí, byla důsledkem zkreslených lidských vztahů kvůli tomuto subjektu.

Zločiny

V 19. Století byla epilepsie nebo tendence k ní považována za rys mnoha zločinců. A podle pojmů času byly zločiny spáchané v slepé hněvu také považovány za projev epileptického procesu. Moderní výzkum tento názor vyvrací. Studie pacientů, kteří navštěvují ambulantní kliniky, je nepovažují za příliš kriminální. Úplnější studie Gudmundssona všichni Islanďané však odhalila mírné nadhodnocení zločinu u mužů s touto patologií. Gunn ukázal, že prevalence patologie v anglických věznicích je vyšší než u obecné populace: mezi vězněmi, 7-8 lidí na tisíc trpělo z této nemoci, zatímco u obecné populace 4-5 lidí. Ve studii 158 vězňů nebyly žádné přesvědčivé důkazy o spáchání trestného činu v automatickém stavu, ačkoli deset osob spáchalo trestné činy bezprostředně před nebo bezprostředně po nástupu útoku. Ve studii o 32 osobách ve zvláštních nemocnicích by mohlo být v době trestného činu dvě v postmutu. To znamená, že ačkoli epilepsie může být v některých případech jedním z faktorů vedoucích k antisociálnímu chování, obecně se tento vztah mezi jednotlivci nevyjadřuje a zločiny během krize jsou zřídka spáchány.

1. Kriminalita může nastat v rušivém stavu, jehož příčinou je přímo paroxysm. To se děje zřídka.
2. Kriminalita a útok mohou být náhodnou náhodou.
3. Porážka mozku v důsledku epilepsie může způsobit osobní problémy, které vedly k antisociálnímu chování.
4. Subjekt může vyvinout silný antisociální přístup k jevům v důsledku potíží, které v životě prožívají v důsledku nemoci.
5. Prost edí deprivace v raném dětství mohou vytvářet antisociální postoj k jevům a vystavit subjektu účinkům epileptogenních faktorů.
6. Antisociální subjekty se pravděpodobně dostanou do nebezpečných situací a trpí více zranění hlavy, která může způsobit onemocnění, než je obvyklé.

[56], [57], [58], [59],

EEG změny a násilné trestné činy

Násilí se s největší pravděpodobností nedá přičítat běžným jevům v přímém spojení s epileptickým záchvatem. Obvykle se jakékoli násilí spojené se záchvatem stává ve stavu po zmatku a spočívá v útoku na lidi, kteří nějakým způsobem zasahují do situace. Násilí se také může objevit (velmi zřídka) epileptickým automatismem. To bylo také popsáno v souvislosti s výboji v amygdala. Většina násilí jednotlivců dochází v období mezi krizemi. Průzkumy vědeckých studií na téma zvýšené prevalence násilí u osob s tímto onemocněním dávají různé výsledky. Ve studii o 31 subjektech s dočasnou epilepsií zaměřenou na kliniku 14 mělo v historii agresi. Násilí bylo obvykle snadné a nesouviselo s EEG nebo skenováním (CAT). Nicméně, toto chování souvisí s mužského pohlaví, přítomnost poruch chování v dětství (což často vede k výcviku speciálních internátních školách), osobní problémy v dospělosti a tupý intelekt. A samozřejmě násilí může nastat v případě psychózy.

Také se předpokládalo, že změny EEG jsou častěji pozorovány u osob, které se dopustily násilných zločinů. Tento názor je založen na výsledcích klasické studie, která prokázala, že abnormality EEG byly výraznější, pokud byla vražda impulzivní nebo nemotivovaná. Wiliam tvrdil, že impulzivní muži s násilnými projevy měli zvýšené úrovně anomálií ve spánkové oblasti. Současně tato data nebyla potvrzena jinými výzkumnými pracovníky, a proto se s nimi zachází se značnou opatrností. Gunn a Bonn například nenalezli žádnou souvislost mezi dočasnou epilepsií a násilím. Lishmanova studie, provedená na tvářích, která trpěla traumatem hlavy, potvrdila, že nejčastějšími lézemi s agresí byly léze frontálních oblastí mozku. Driver et al. Nebylo možné zjistit významné rozdíly mezi EEG zabijáků a EEG osob bez charakteru násilí, pokud výzkumník EEG v předstihu neměl žádné informace o těchto osobách.

[60], [61], [62], [63]

Vyhodnocení pachatele

Fenwick navrhl následující šest kritérií, aby pomohl psychiatrům určit stupeň věrohodnosti tvrzení subjektu, že se zločin, který spáchal, vyskytl ve stavu narušeného vědomí.

1. Pacient by si měl být vědom toho, že trpí touto patologií, to by neměl být jeho první útok.
2. Perfektní akce musí být pro tuto osobu netypická a nedostatečné.
3. Neměly by existovat náznaky úmyslu, ani pokusy o zatajení zločinu.
4. Svědkové zločinu musí popsat stav trestného činu pachatele, včetně popisu tématu, když náhle uvědomí, co se děje, a jeho zmatek v okamžiku, kdy se zastavil automatismus.
5. Musí existovat amnézie celého období automatizmu.
6. Nesmí docházet k poruchám paměti, které by předcházely automatismu.

Diagnostika epilepsie a epileptického automatismu je klinická diagnóza. Zvláštní studie, jako je magnetická rezonanční spektroskopie, počítačová tomografie a EEG, mohou být užitečné, ale nejsou schopny dokázat nebo vyloučit přítomnost automatismu.

[64], [65]

Formuláře

Epilepsie je v ICD-10 klasifikována jako onemocnění nervového systému, nikoliv duševní porucha, ale získává význam v souvislosti s účinky, které vyvolává na duševní stav pacienta. Je rozdělen na obecné a fokální (nebo částečné).

Zobecněná dále rozděleny na primární generalizované ve dvou různých formách - grand mal a petit maly, a sekundárně generalizované, které se slaví, když je ohnisková epilepsie zachycuje thalamo-kortikální cesty, což způsobuje generalizované záchvaty. To může vést k grand mal s předcházející aurou.

Grand mal je charakterizován tonickou fází, následovanou klonickou fází a dobou bezvědomí trvajícími několik minut. S petit mal se objevují pouze okamžiky ztráty vědomí a pacient okamžitě obnoví normální činnost. Nepřítomnost Zdá se, že vnější pozorovatel přechodném „prázdným“ výrazu obličeje, a možná i v lehké záškuby končetin a očních víček, akinetické záchvaty, vyjádřené v náhlém výpadku a myoklonické náhlý pohyb natažené končetiny.

Při fokální (částečné) epilepsii začínají takové útoky v kortikální části mozku. Symptomy podle toho závisí na postižené oblasti mozku. Pokud se jedná pouze o část mozku, pak může dojít k vědomému pocitu (aura). Povaha pocitu dává klíč k určení vypouštěcí zóny. Fokální forma, pak dělí na jednoduché parciální (fokální) lézí bez záchvaty vědomí a komplexních parciálních záchvatů (fokální) s komplexními pohybů a poruchou vědomí (většinou pocházející z časové oblasti).

[66], [67], [68], [69]

Diagnostika epilepsie

Především byste se měli ujistit, že pacient má epileptický paroxysmus a nezmizí, epizodu srdeční arytmie nebo příznaků předávkování léky, pak identifikovat možné příčiny nebo provokující faktory. Na počátku onemocnění je v jednotce intenzivní péče provedena vyšetření s dřívější diagnózou v ambulantním prostředí.

[70], [71], [72], [73]

Anamnéza

Přítomnost aurou, klasické epileptické záchvaty, stejně jako jazyk kousání, močové inkontinence, prodloužená ztráta vědomí a stav zmatku po krizi svědčit ve prospěch epileptického záchvatu. Při sběru historie by měl získat informace o první a následné krizí (trvání, frekvence a sekvence nejdelší a nejkratší interval mezi záchvaty, přítomnost aury a postiktální stavu, urychlovat faktory). Je třeba identifikovat možné příčiny symptomatické epilepsie (předchozí traumatické poranění mozku nebo infekce centrálního nervového systému, neurologické poruchy jsou k dispozici, je použití léku nebo zrušení abnormality přijímání antikonvulziva, přítomnost záchvatů nebo neurologických poruch, rodinná anamnéza).

[74], [75],

Fyzikální vyšetření

Údaje z fyzikálního vyšetření jsou téměř vždy normální u idiopatických forem, ale s vážnými příznaky mohou být zjištěny závažné abnormality. Za přítomnosti horečky a rigidity svalů krčku by měla být vyloučena meningitida, subarachnoidální krvácení nebo encefalitida. Stagnující optické disky ukazují zvýšení intrakraniálního tlaku. Fokální neurologické poruchy (např. Asymetrie reflexů nebo svalová síla) jsou známkou strukturálního poškození mozku (např. Nádor). Kožní léze se vyskytují v neurocutaneous onemocnění (zejména místa v podpaží nebo přímé barvy „káva s mlékem“ v neurofibromatózy, gipopigmentnye skvrny na kůži nebo žraločí kůže plaky s tuberózní skleróza).

Výzkum

Pacienti se zavedenou diagnózou a bez odchylek od neurologického vyšetření ukazují pouze stanovení koncentrace antikonvulzí v krvi za předpokladu, že nebyly zjištěny žádné známky kraniocerebrálního traumatu nebo metabolických poruch.

Pokud se jedná o první útok, nebo pokud má pacient v neurologickém vyšetření patologickou diagnózu, je prokázáno, že vyšetření mozku v nouzovém CT vyšetření vylučuje ohniskové léze nebo krvácení. V případě změny na CT vyšetření neodhalilo, MRI se provádí na základě lepší rozlišení při detekci nádorů a mozkové abscesy, mozkovou žilní trombózou a herpetické encefalitidy. U pacientů s poruchami látkové výměny označují rozšířena laboratorní studie, včetně klinických a biochemické vyšetření krve (krevní glukózy, močoviny, kreatininu, Na, Ca, Mg a P a jaterních enzymů). Pokud existuje podezření na meningitidu nebo infekci CNS, vyšetření CT mozku a bederní punkce se provádí bez abnormalit CT. EEG umožňuje diagnostikovat status epilepticus s komplexními parciálními paroxysmy a absenci.

U pacientů s komplexními temporálními parciálními paroxyzmy jsou změny v EEG také pozorovány v interictal (interictal) období ve formě špičatých vln nebo pomalých vln. Při generalizovaných tonicko-klonických krizích v interikálním období jsou na EEG zaznamenány symetrické vzplanutí akutní a pomalé aktivity s frekvencí 4-7 Hz. Se sekundárními generalizovanými záchvaty na EEG se určuje patologická fokální aktivita. Pro nepřítomnosti jsou charakteristické vlnky s frekvencí 3 / s. Při juvenilní myoklonické epilepsii se zaznamenávají vícenásobné vlny hrotu s frekvencí 4-6 Hz a patologické vlny.

Nicméně diagnóza je provedena na základě klinického obrazu a nelze ji vyloučit normálním EEG. U vzácných záchvatů je pravděpodobnost EEG potvrzení epilepsie snížena. U pacientů s potvrzenou diagnózou v 30% případů nemá první EEG žádné patologické změny; Druhý EEG, provedený po depresi spánku, odhaluje patologii pouze v 50% případů. U některých pacientů na EEG neexistuje patologická změna.

Video sledování EEG po dobu 1-5 dní se používá k identifikaci typu a četnosti záchvatů (diferenciace fronty z falešného) a sledování účinnosti léčby.

Léčba epilepsie

Optimální přístup je zaměřen na odstranění možných příčin symptomatických paroxysmů. Pokud nelze prokázat potenciální příčinu, je indikováno použití antikonvulziv, obvykle po druhém případu epilepsie. Doporučitelnost předepisování antikonvulzivní léčby po jedné (někdy jednorázové) krizi je diskutabilní, s pacienty by měly být diskutovány potenciální rizika a přínosy.

Během záchvatu je hlavním úkolem zabránit zranění. Je nutné uvolnit krk z opěrky a položit polštář pod hlavu, aby nedošlo k aspiraci. Nepokoušejte se zabránit poškození jazyka, protože existuje velké riziko poškození zubů pacienta nebo prstů pečovatele. Tyto činnosti by měly být známy rodinným příslušníkům a spolupracovníkům.

Před dosažením adekvátní kontroly případů onemocnění byste se měli zdržet určitých činností, při nichž může být ztráta vědomí životně ohrožující (jízda, plavání, horolezectví, koupání ve vaně). Když je dosaženo plné kontroly (obvykle více než 6 měsíců), tyto činnosti jsou vyřešeny dodržováním preventivních opatření (například v přítomnosti někoho). Je podporován zdravý životní styl s mírnou fyzickou aktivitou a účast na společenských aktivitách. Některé případy podléhají oznámení (například kontrole dopravy podle místních právních předpisů), i když v případě, že není patologický případ během 6 až 12 měsíců, může být pacientovi umožněno řídit vozidlo.

Doporučuje se vyhnout se pití alkoholu a drog, protože kokain, fencyklidin a amfetaminy mohou vyvolat krize. Je také žádoucí vyloučit všechny léky, které snižují prahovou hodnotu záchvatové aktivity (zejména haloperidolu, fenothiazinu).

Členové rodiny musí vyvinout přiměřené chování ve vztahu k pacientovi. Nadměrná péče, která vytváří pocit méněcennosti, je lépe nahrazena podporou a empati, což umožňuje překonat tyto a jiné psychologické problémy, které brání dalšímu postižení pacienta. Ústavní psychiatrická péče je indikována pouze v případech závažných duševních poruch nebo s častými závažnými záchvaty, které se nedovolují farmakoterapii.

První pomoc

Většina případů patologie je vyřešena sama o sobě během několika minut a nevyžaduje nouzovou farmakoterapii.

K záchraně epileptického stavu a krizím trvajícím více než 5 minut, při kontrole parametrů dýchání, je nutná nouzová intervence. Pokud jsou příznaky respiračního traktu obstrukce intubovaných pacienta a poskytuje iv soupravy, lorazepam začíná podáváním dávky 0,05-0,1 mg / kg při 2 mg / min. V případě potřeby zvyšte dávku. V případě, kdy se nepodařilo epilepsie k zastavení po podání 8 mg lorazepam, se podává přídavně fosfenytoin v dávce 10-20 EF (fenytoin ekvivalentů) / kg intravenózně v dávce 100-150 EF / min; lékem druhé řady je fenytoin - v dávce 15-20 mg / kg intravenózně rychlostí 50 mg / min. V případě opakovaných záchvatů se dodatečně podávají 5-10 EF / kg fosfenytoinu nebo 5-10 mg / kg fenytoinu. Persistence záchvatů po podání lorazepam a fenytoin důkaz žáruvzdorného status epilepticus, když chcete vstoupit do třetí řady léků - fenobarbitalu, propofol, midazolam nebo valproát. Fenobarbital se podává v dávce 15-20 mg / kg intravenózně rychlostí 100 mg / min (děti 3 mg / kg / min); pokud případy nemoc pokračuje, zadat další fenobarbital rychlost 5-10 mg / kg nebo valproátem v dávce 10-15 mg / kg intravenózně. Pokud je status epilepticus neustoupí po těchto událostech, je pacient intubaci v celkové anestezii. Optimální anestetikum doporučují složité, ale ve většině případů je výhodné, propofol - 15 až 20 mg / kg v množství 100 mg / min nebo fenobarbital 5-8 mg / kg (počáteční dávka) s následnou infuzí 2,4 mg / kg / h před potlačením příznaků aktivity na EEG. Inhalační anestetika se používají jen zřídka. Po zástavě epileptického stavu nejdříve a nejdůležitěji identifikovat a odstranit její příčinu.

Jmenování antikonvulziva preventivně doporučuje, aby pacienti, kteří utrpěli traumatické poranění mozku u fraktur lebky, krvácení do mozku, nebo fokálními neurologickými příznaky. Použití antikonvulzivní terapie snižuje riziko patologické události během prvního týdne po poranění, ale po několika měsících nebo letech nezabrání posttraumatické epilepsii. Pokud nedošlo k záchvatu v akutním období poranění, je antikonvulzivní terapie zrušena po 1 týdnu.

[76],

Prodloužené léky

Neexistuje univerzální lék účinný pro všechny typy krizí a různí pacienti potřebují různé léky a někdy jedna droga nestačí.

Při nově diagnostikované epilepsii je předepisována monoterapie, u které je zvoleno jedno z antikonvulzivních léčiv s přihlédnutím k typu záchvatů. Zpočátku je lék předepsán v poměrně nízkých dávkách, pak se dávka postupně zvyšuje během 1-2 týdnů na standardní terapeutickou úroveň (na základě tělesné hmotnosti pacienta) při hodnocení tolerance k léku. Po přibližně týdnu léčby je standardní dávka stanovena koncentrací léčiva v krvi. Pokud pacient na subterapeutické úrovni pokračuje v záchvatech, postupně se zvyšuje denní dávka. Pokud má pacient příznaky intoxikace a případy patologie pokračují, dávka se sníží a druhá droga se postupně přidává. Při léčbě dvěma látkami je zapotřebí zvláštní opatrnosti, protože jejich interakce může zvýšit toxický účinek v důsledku zpomalení jejich metabolické degradace. Pak se dávka neúčinného léku postupně snižuje na úplné zrušení. Je-li to možné, doporučuje se vyhnout se polyfarmaci a současně nepředepisovat několik antikonvulziv v souvislosti se zvýšením frekvence nežádoucích účinků a interakcí mezi léčivy; Určení druhé drogy pomáhá přibližně 10% pacientů, přičemž frekvence nežádoucích účinků se více než zdvojnásobuje. Další léky mohou zvýšit nebo snížit koncentraci hlavního antikonvulzivního přípravku, proto při volbě léčby by měl lékař nejprve zvážit aspekty interakcí mezi léky.

Poté, co v rámci vybrané případy nápravě tohoto onemocnění zcela zastavil, je třeba pokračovat v jeho užívání nepřetržitě po dobu 1-2 let, po které může být léčivo, aby se pokusili zrušit, snížit dávku o 10% za 2 týdny. Přibližně polovina pacientů v budoucnu se bez léčby nezúčastní žádné krize. Recidiva je pravděpodobnější, jestliže případy epilepsie byly pozorovány v dětství, je-li řídicí záchvaty vyžadují více než jeden lék, pokud útoky pokračovaly na pozadí antikonvulzivní terapie, pokud případy onemocnění - částečné nebo myoklonické, nebo pokud má pacient encefalopatie nebo patologické změny v EEG během předchozího roku. V těchto případech se k relapsu v průběhu prvního roku se vyskytuje u 60% po ukončení antikonvulzivní terapie, a na druhé - 80% pacientů. Pokud záchvaty od začátku špatně kontrolovaných drog byla obnovena, když se snaží zrušit zacházení nebo vysoce nežádoucí pro pacienta v důsledku sociálních důvodů léčba by měla být provedena do nekonečna.

Po zjištění reakce na léčivo jsou údaje o obsahu krve pro lékaře mnohem méně důležité než klinický průběh. U některých pacientů se toxický účinek projevuje i při nízkém obsahu léčiva v krvi, jiní dobře tolerují vysoké dávky, takže sledování koncentrace slouží pouze jako pomocný návod pro lékaře. Adekvátní dávka jakéhokoli antikonvulzivního prostředku je nejnižší dávka, zcela zastaví záchvaty s minimálními vedlejšími účinky, bez ohledu na hodnotu jeho koncentrace v krvi.

Při generalizovaných tonicko-klonických krizích jsou léky volby fenytoin, karbamazepin a kyselina valproová (valproát). Dospělá denní dávka fenytoinu je rozdělena do několika dávek nebo je celá dávka předepsána v noci. Pokud se případy epilepsie nezastaví, může být dávka postupně zvyšována na 600 mg / den pod kontrolou obsahu léku v krvi. Při vyšší denní dávce, dělení do několika dávek, je možné oslabit toxické účinky léku.

S komplexní parciální (psychomotorické) záchvaty drogou je karbamazepin a jeho deriváty (např., OXC), nebo fenytoin. Valproát méně efektivní, a klinický přínos zcela nové účinné léky - gabapentin, lamotrigin, Tiagabine topiramát, vigabatrin, zonisamid a - ve srovnání s dlouhodobě osvědčená praxe karbamazepinem, dokud set.

Pro ethosuximid je výhodná nepřítomnost. Při atypických absentech nebo absentech, v kombinaci s jinými druhy krizí, jsou valproát a klonazepam účinné, přestože se tolerance často rozvíjí na druhou. U refraktérních případů se podává acetazolamid.

Infekční křeče, atonické a myoklonické případy nemoci jsou obtížné léčit. Výhodou je valproát, stejně jako klonazepam. Někdy jsou etosuximid a acetazolidamid účinné (v dávkách používaných k léčbě absencí). Lamotrigin se používá jak v monoterapii, tak v kombinaci s jinými léky. Účinnost fenytoinu je omezená. Při infantilních křečích má dobrý účinek 8 až 10 týdnů léčby glukokortikoidy. Neexistuje shoda ohledně optimálního způsobu léčby glukokortikoidy, ACTH může být podáván 20-60 jednotek intramuskulárně jednou denně. Pomocný efekt poskytuje ketogenní strava, nicméně je obtížné splnit. Karbamazepin může zhoršit stav pacientů s primární generalizovanou epilepsií as kombinací několika typů.

Obvykle účinný jeden lék (např., valproát) v juvenilní myoklonická epilepsie a další (např., karbamazepin) zhoršit onemocnění; celoživotní léčba.

Při febrilních křečích nejsou anti-omamné léky předepisovány, pokud se příznaky onemocnění opakují po normalizaci tělesné teploty. Dříve zastával jinou taktiku, což naznačuje, že časná léčba zabrání možné non-Horečnaté křeče v budoucnu, ale výskyt nežádoucích účinků fenobarbitalu na preventivní Výsledkem bylo důvodem pro vyvázání.

Nežádoucí účinky léků

Všechny antikonvulziva mohou způsobit alergickou šarla nebo korealovitou vyrážku a žádný z nich není zcela bezpečný během těhotenství.

První rok léčby karbamazepinem je pod neustálou kontrolou krevního vzorce; s výrazným snížením počtu leukocytů je léčivo zrušeno. S rozvojem neutropenie limitující dávku (počet neutrofilů méně než 1000 / l) a neschopnost nahradit jiný lék dozukarbamazepina snížena. Kyselina valproová zpracování se provádí v rámci pravidelné sledování funkce jater (každé 3 měsíce během prvního roku), v případě, že zvýšení aktivity transamináz a obsah amoniaku více než dvakrát v porovnání s normálním léku převrácený. Je přípustné zvýšit hladinu amoniaku v porovnání s normou až na 1,5násobek.

Příjem antikonvulziva během těhotenství ve 4% případů komplikována vývoj plodu fetální antikonvulzivní syndrom (nejčastější vady - rozštěp rtu, rozštěp patra, srdeční snížení hodnoty, mikrocephalus, retardace růstu, retardace růstu, hypoplazie prstů). Mezi nejpoužívanější antikonvulziva karbamazepin alespoň teratogenní účinky má, jako většina - valproátem. Nicméně, vzhledem k tomu, že pokračování v případech těhotenství jsou často samy o sobě vést k vrozených vad, léčba antikonvulzivní léku není třeba zrušit. Vždy je vhodné zvážit potenciální přínosy a rizika: ethylalkohol je mnohem více toxický pro vyvíjející se plod, než jakékoliv antikonvulzívum. Můžete předepisovat kyselinu listovou, což významně snižuje riziko vzniku defektů neurální trubice v plodu.

Chirurgická léčba epilepsie

Přibližně u 10-20% pacientů je léčba neúčinná. Pokud jsou záchvaty spojené s patologickým zaměřením, jeho chirurgické odstranění ve většině případů vede k významnému zlepšení nebo k úplnému zotavení. Vzhledem k tomu, že chirurgická léčba vyžaduje vážné vyšetření, intenzivní pozorování a vysokou kvalifikaci pracovníků, je vhodné, aby se uskutečnily ve specializovaných centrech.

Stimulace vagus nervu

Periodická elektrostimulace aferentních vláken levého vagusového nervu implantovanými zařízeními s kardiostimulátorem snižuje počet částečných záchvatů o 1/3. Kardiostimulátor je naprogramován, pacient ji nezávisle aktivuje magnetem a snímá přístup k útoku. Stimulace vagusového nervu se používá jako doplněk k antikonvulzivní terapii. Mezi vedlejší účinky patří zhoršený hlas během stimulace, kašel a dysfonie. Komplikace jsou minimální. Doba trvání stimulačního činidla dosud nebyla stanovena.

Právní aspekty

Ačkoli epilepsie sama o sobě není považována za duševní poruchu, výše uvedené jasně ukazuje, že může být úzce související s duševní poruchou. Duševní porucha je základem jakékoli ochrany nebo hledání zmírňujících prostředků, stejně jako všech doporučení pro léčbu podle zákona o duševním zdraví.

Zároveň soudy v minulosti trvaly na tom, že závažné porušení vědomí v souvislosti s epilepsií je považováno za duševní onemocnění. To se odráží v případě Sullivan. Sullivan se dopustil vážného násilí a udělal to ve stavu zmatku po případu patologie. Obhajoba vydala prohlášení o automatismu, které není spojeno s šílenstvím. Nicméně, bylo rozhodnuto (podporovaná odvolacím soudem a House of Lords a novější), že se jednalo o automatismus spojeno s šílenstvím, které mělo za následek verdikt „nevinen“ z důvodu duševní choroby. V té době soud neměl jinou cestu, jak požádat o izolaci umění Sullivana. 37/41 zákona o duševním zdraví z roku 1983, jako by byl šílený v souladu s trestním zákonem (Insanity Act) z roku 1964. Jednalo se o jeden z těchto případů, v důsledku čehož dochází ke změnám v právních předpisech. Současný zákon o trestním řízení (šílenství a neschopnost účastnit se soudního řízení) z roku 1991 uděluje soudci svobodu odvolat pachatele instituci poté, co zjistí šílenství.

Jedním důsledkem změn v zákonech může být minimální hodnota separace automatismus, nejsou spojeny s duševní choroby, a automacie spojené s duševní choroby, protože v okamžiku, kdy plavidel existují i další možnosti pro výrobu úsudek. Z tohoto důvodu, podle zákona o trestním řízení soudním (Insanity a neschopnost podílet se na řízení) z roku 1991 je docela spokojeně prohlásit automatismus spojené s šílenstvím, a čekat na postoupení příslušnému orgánu pod dohledem.