Záchvaty nehybnosti nebo "zamrznutí". Příčiny a příznaky

Stavy trvalé nebo periodické nehybnosti, „ztuhnutí“, akineze, aspontánnosti, areaktivity různého původu se označují jako tzv. negativní neurologické symptomy. Jejich patogeneze, etiologie a klinická klasifikace dosud nebyly plně systematizovány. Mohou mít subkortikální (extrapyramidový), frontální (motivační), kmenový (akinetický), kortikální (epileptický), neuromuskulární (synaptický) původ. Konečně, stavy nehybnosti mohou být projevem psychotických poruch nebo konverzních poruch. Všechna tato onemocnění se zpravidla projevují dalšími charakteristickými klinickými příznaky a paraklinickými odchylkami v EEG, MRI, parametrech metabolismu elektrolytů, metabolismu glukózy, neuropsychologických testech, jakož i (především) odpovídajícími změnami neurologického a duševního stavu. Analýza klinických projevů má ve většině výše uvedených případů prioritní význam.

Hlavní klinické formy záchvatů nehybnosti neboli „zmrznutí“:

A. Epizody mrazení (mrznutí, motorický blok, tuhnutí).

1. Parkinsonova choroba.
2. Mnohočetná systémová atrofie.
3. Normální tlakový hydrocefalus.
4. Dyscirkulační (chronická ischemická) encefalopatie.
5. Primární progresivní mrazivá dysbazie.

B. Epilepsie.

C. Kataplexie.

D. Katalepsie (v obraze duševních onemocnění)

E. Psychogenní areaktivita.

F. Záchvaty nehybnosti během hypoglykémie (diabetes mellitus).

G. Paroxysmální myoplegie.

1. Dědičná periodická paralýza.
2. Symptomatická periodická paralýza (tyreotoxikóza; hyperaldosteronismus; gastrointestinální onemocnění vedoucí k hypokalemii; hyperkorticismus; hereditární hyperplazie nadledvin; nadměrná sekrece antidiuretického hormonu; onemocnění ledvin. Iatrogenní formy: mineralokortikoidy, glukokortikoidy, diuretika, antibiotika, hormony štítné žlázy, salicyláty, projímadla).

A. Epizody mrazení (mrznutí, motorické bloky, ztuhlost)

Parkinsonova choroba je jedním z nejtypičtějších onemocnění, u nichž se v klinických projevech často vyskytují epizody mrazení. Epizody mrazení se často vyvíjejí během období „offw“, tj. období „switch“ (ale lze je pozorovat i v období „on“). Nejvýrazněji se projevují při chůzi. Pacienti začínají pociťovat potíže při pokusu o pohyb (příznak „nohy přilepené k podlaze“). Pro pacienta je obtížné udělat první krok; je to, jako by si nemohl vybrat nohu, se kterou se má začít pohybovat. Vzniká charakteristické dupání na místě. V tomto případě se těžiště těla začne posouvat dopředu ve směru pohybu a nohy nadále často dupou na místě, což může vést k pádu pacienta ještě před zahájením pohybu. Další situací, ve které se epizody mrazení často detekují, je spojeno s otáčením trupu při chůzi. Otáčení trupu při chůzi je typickým rizikovým faktorem pro pád pacienta. Úzký prostor, například dveře v cestě pacienta, může vyvolat mrazení. Někdy k mrazení dochází spontánně bez vnějších provokujících faktorů. Výskyt epizod mrazení zvyšuje riziko pádu pacienta. Přítomnost motorických bloků je obvykle doprovázena zhoršením posturálních reflexů, zhoršením dysbazie. Ztrácejí se fyziologické synergie, rozvíjí se nestabilita při chůzi a stání, pro pacienty je obtížné předcházet pádům. Zmrznutí může ovlivnit jakékoli motorické funkce, včetně různých pohybů při sebeobsluze (pacient při nějaké akci doslova zmrazí), ale i chůzi (náhlé zastavení), řeč (mezi otázkou lékaře a odpovědí pacienta se objevuje dlouhá inkubační doba) a psaní. Přítomnost souběžných klinických projevů parkinsonismu (hypokineze, tremor, posturální poruchy) doplňuje typický obraz vzhledu pacienta s parkinsonismem.

Diagnóza se stanoví klinicky. Četnost epizod mrazení koreluje s délkou trvání onemocnění a délkou léčby léky obsahujícími dopamin.

Mnohočetná systémová atrofie (MSA) se může projevit, kromě dalších typických syndromů (cerebelární ataxie, progresivní autonomní selhání, parkinsonův syndrom), také epizodami mrazení, jejichž patogeneze je zřejmě také spojena s progresivním parkinsonovým syndromem v rámci MSA.

Kromě demence a močové inkontinence se normální hydrocefalus projevuje také poruchami chůze (Hakimova-Adamsova triáda). Ty se nazývají apraxie chůze. Projevují se nepřiměřené kroky, nedostatečná koordinace pohybů nohou a těla, dysrytmická, nestabilní, nerovnoměrná a nevyvážená chůze. Pacient chodí nejistě, s nápadnou opatrností a pomaleji ve srovnání se zdravým člověkem. Mohou se vyskytnout epizody mrazení. Pacient s normálním hydrocefalem se může navenek podobat pacientovi s parkinsonistickým syndromem, což často slouží jako důvod k diagnostické chybě. Je však užitečné si uvědomit, že existují vzácné případy rozvoje pravého parkinsonismu u normálního hydrocefalu, u kterých lze epizody mrazení pozorovat ještě více.

Etiologie normálnětlakového hydrocefalu: idiopatická; následky subarachnoidálního krvácení, meningitidy, traumatického poranění mozku se subarachnoidálním krvácením, operace mozku s krvácením.

Diferenciální diagnostika hydrocefalusu s normálním tlakem se provádí s Alzheimerovou chorobou, Parkinsonovou chorobou, Huntingtonovou choreou a multiinfarktovou demencí.

K potvrzení diagnózy hydrocefalu s normálním tlakem se používá CT, méně často ventrikulografie. Byl navržen test k posouzení kognitivních funkcí a dysbazie před a po extrakci mozkomíšního moku. Tento test také umožňuje výběr pacientů k operaci zkratu.

Discirkulační encefalopatie, zejména ve formě multiinfarktového stavu, se projevuje různými motorickými poruchami v podobě bilaterálních pyramidových (a extrapyramidových) znaků, orálních automatických reflexů a dalších neurologických a psychopatologických poruch. V lakunárním stavu se může vyskytovat i chůze typu „marche a petits pas“ (malé, krátké, nepravidelné šouravé krůčky) na pozadí pseudobulbární paralýzy s poruchami polykání, poruchami řeči a parkinsonovskou motorikou. Zde lze pozorovat i epizody mrazení při chůzi. Výše uvedené neurologické projevy jsou podpořeny odpovídajícím CT nebo MRI obrazem, odrážejícím multifokální nebo difúzní poškození mozkové tkáně cévního původu.

Primární progresivní mrazivá dysbazie je popisována jako izolovaný samostatný příznak u starších lidí (60-80 let a starších). Stupeň mrazivých poruch chůze se pohybuje od izolovaných motorických bloků s vnějšími překážkami až po těžké poruchy s úplnou neschopností začít chodit a vyžadující významnou vnější podporu. Neurologický stav obvykle neodhaluje odchylky od normy, s výjimkou často zjištěné posturální nestability různého stupně závažnosti. Nejsou přítomny žádné příznaky hypokineze, tremoru a rigidity. Krevní a mozkomíšní testy neodhalují abnormality. CT nebo MRI jsou normální nebo odhalují mírnou kortikální atrofii. Terapie levodopou nebo agonisty dopaminu pacientům nepřináší úlevu. Poruchy chůze progredují bez přidání jakýchkoli dalších neurologických příznaků.

V. Epilepsie

Epilepsie se záchvaty „zmrazení“ je typická pro drobné záchvaty (absence). Izolované absence jsou pozorovány výhradně u dětí. Podobné záchvaty u dospělých je třeba vždy odlišit od pseudoabsence u temporální epilepsie. Jednoduchá typická absence se klinicky projevuje náhlou, velmi krátkodobou (několik sekund) ztrátou vědomí. Dítě přeruší řeč, kterou začalo, čte básničku, píše, pohybuje se, komunikuje. Oči se „zastaví“, výraz obličeje je zmrazen. Obecná motorika „zmrzne“. U jednoduchých absencí EEG odhaluje symetrické komplexy vrchol-vlna s frekvencí 3 za sekundu. Všechny ostatní formy absencí s dalšími klinickými „přídavky“ nebo jiným EEG doprovodem jsou klasifikovány jako atypické absence. Konec záchvatu nastává okamžitě, nezanechává žádné nepohodlí ani omráčení. Děti často pokračují v činnosti, kterou začaly před záchvatem (čtení, psaní, hraní atd.).

C. Kataplexie

Kataplexie u narkolepsie se projevuje atakami náhlé ztráty svalového tonusu, která je vyvolána emocemi (smích, radost, méně často - překvapení, strach, zášť atd.), méně často - intenzivní fyzickou námahou. Nejčastěji se pozorují parciální ataky kataplexie, kdy se ztráta tonusu a slabost projevují pouze u některých svalů: hlava se předkloní, dolní čelist klesá, řeč je narušena, kolena se ohýbají, předměty vypadávají z rukou. U generalizovaných ataků dochází k úplné nehybnosti, pacient často padá. Pozoruje se snížení svalového tonusu a vymizení šlachových reflexů.

D. Katalepsie

Katalepsie (v obraze duševních onemocnění s katatonickým syndromem) je charakterizována fenoménem „voskové flexibility“, danou neobvyklými „ztuhlými pózami“, „zvláštní motorikou“ na pozadí hrubých duševních poruch v obraze schizofrenie (DSM-IV). Katatonie je syndrom, který má zřídka neurologický původ: je popisován u nekonvulzivních forem epileptického statusu („iktální katatonie“), stejně jako u některých hrubých organických lézí mozku (nádor mozku, diabetická ketoacidóza, jaterní encefalopatie), což však vyžaduje další objasnění. Mnohem častěji se v obraze schizofrenie rozvíjí katatonický stupor.

E. Psychogenní nereagování

Psychogenní nereagování ve formě zmrazovacích záchvatů lze někdy pozorovat v obraze pseudo-záchvatů, které napodobují epileptický záchvat nebo mdloby (pseudo-synkopa), nebo probíhají výhradně ve formě stavu nehybnosti a mutismu (konverzní hysterie). Platí zde stejné principy klinické diagnostiky, které se používají k diagnostice psychogenní paralýzy, záchvatů a hyperkinézy.

F. Záchvaty nehybnosti během hypoglykémie (diabetes mellitus)

Může být pozorován jako varianta reverzibilního hypoglykemického kómatu.

G. Paroxysmální myoplegie

Depresivní stupor v obraze těžké psychotické deprese obvykle nemá charakter záchvatu, ale probíhá víceméně trvale.

U syndromu hyperekplexie lze někdy pozorovat stavy připomínající krátké „ztuhnutí“ nebo „ztuhnutí“ (viz část „Syndrom úleku“).