Hydrocefalus

Hydrocefalus je nárůst komor mozku s nadměrným množstvím mozkomíšního moku. Symptomy hydrocefalusu zahrnují zvětšení hlavy a atrofie mozku. Zvýšený intrakraniální tlak způsobuje úzkost a vypuknutí fontanelu. Diagnostika je založena na ultrazvuku u novorozenců a CT nebo MRI u starších dětí. Léčba hydrocefalusu obvykle zahrnuje operaci obejití komor mozku.

[1], [2], [3], [4], [5]

Příčiny Hydrocefalus

Příčiny hydrocefalu

Hydrocefalus je nejčastější příčinou abnormální velikosti hlavy u novorozenců. Je to důsledek obstrukce mozkomíšního drah kapaliny (obstrukční hydrocefalus) nebo zhoršené resorpce louhu (komunikující hydrocefalus). Obstrukce nejčastěji se vyvíjí v akvadukt Sylvius, ale někdy i ve výstupu 4. Komory (otvory a Lyushka Mazhendi). Porušení reabsorpce v subarachnoidálním prostoru, je obvykle výsledkem zánětu mozkových blan, sekundární k infekci nebo přítomnost krve v subarachnoidálním prostoru (např., U předčasně narozených dětí s intraventrikulární krvácení).

Obstrukční hydrocefalus může být způsobeno Dandy-Walker syndrom nebo Chiari typ II (Chiari dříve Arnold). Dandy-Walker syndrom - progresivní nárůst cystické 4. Komory. V Chiari syndrom typu II, které se často vyvíjí s spina bifida a syringomyelie, vyjádřený prodloužení mozečku mandle způsobuje jejich vyboulení přes foramen velké láhve s pahorky fúze quadrigemina zobák a zahušťování krční míchy.

W. Dandy v roce 1931 navrhl klasifikaci hydrocefalus, který se používá pro data a ukazuje mechanismy nadměrné hromadění mozkomíšního moku. Podle této klasifikace, izolovaný uzavřený (okluzní - dochází v důsledku poruch alkohol proud uvnitř komorového systému, nebo na rozhraní mezi komorového systému a subarachnoidálního prostoru) a otevřené (komunikaci - dochází v důsledku nerovnováhy mezi produkcí a resorpce CSF) hydrocefalus.

Hydrocefalus je rozdělena do monoventrikulyarnuyu (okluzi na úrovni jednoho z MONRO otvorů) obou komor (okluzní pas úroveň obě MONRO otvory, přední a prostřední část III komory) triventricular {okluze na mozkové vodovodu a IV komory) a tetraventrikulyarnuyu (okluze v úrovni otvorů Luschka a Magendie). Na druhé straně, otevřený hydrocefalus může mít s hypersekrecí, gidorezorbtivnuyu a smíšené formy.

Jednou z příčin přetrvávající oběhu okluzní dráhy s alkoholem musí rozdělit svoji vrozenou hypoplazii (přítomnost membrány pokrývající MONRO otvory, Lnschka nebo magendie, ageieziya cerebrální vodovod), jizvy deformaci po podstoupení TBI nebo zánětu (meningoencefalitida, ventriculitis, meningitida) a zaklínění objemový tvar (tumor, aneurysma, cysta, hematom, granulocyty lyatsii et al.).

Hyperproduction CSF se izoluje způsobují hydrocefalus a pouze 5% případů, a dochází na pozadí zánětu ependymální buňka v ventriculitis, uprostřed subarachnoidální krvácení, stejně jako přítomnost nádoru komory plexu, ependymální buňka. Snížení louh resorpce může nastat v důsledku přetrvávající zvýšení žilního tlaku v horní sagitální sinu k výsledku průchodnosti žilního odvodňovacího systému, stejně jako jizva deformační subarachnoidální štěrbiny méněcennosti membránový přístroj nebo jeho funkce útlaku enzymatické systémy zodpovědný za absorpci mozkomíšního moku.

Proto na základě etiologických příznaků je hydrocefalus vrozený, post-zánětlivý), nádor, který vznikl na půdě vaskulární patologie, stejně jako neznámá etiologie.

Vývoj komunikace hydrocefalus vede k tvorbě tzv vnitřní hydrocefalus - hromadění CSF v dutinách s výhodou ventrikulární systému při zachování jeho volný pohyb po celém cirkulačním systému likér. Tento rys toku otevřeného hydrocefalu je způsoben nerovnoměrným rozložením tangenciálních a radiálních sil namířených na mozkový plášť v podmínkách zvýšeného tlaku CSF. Převládání tangenciálně orientovaných sil vede k roztažení pláště a vektrikulomegalie.

V souladu s tím se rozlišují vnější a vnitřní formy hydrocefalů.

V závislosti na množství alkoholu se izolují hyperteptivní, normotenzní a hypotenzní formy hydrocefalů. Z pohledu dynamiky onemocnění existují progresivní, stacionární a regresivní, stejně jako aktivní a pasivní formy.

Klinicky je důležité izolovat kompenzované a dekompenzované formy hydrocefalů. Dekompenzovaný se týká hypertenzního edému, okluzního a progresivního hydrocefalusu. Do kompenzované formy je možné nést stacionární nebo regresní hydrocefalus, také v normotenzním hydrocefalu.

[6], [7], [8]

Patogeneze

Hydrocefalus: Co se stane?

Nadbytečná akumulace mozkomíšního moku je důsledkem narušení fungování systému jeho tvorby a absorpce a také narušení jeho proudu v systému cirkulace alkoholu.

Celkový objem cerebrospinální tekutiny a komor a subarachnoidálního prostoru mozku se pohybuje mezi 130 a 150 ml. Každý den se podle různých údajů vyrábí 100 až 800 ml mozkomíšního moku. Proto je aktualizován několikrát denně. Normální tlak se považuje za můstek v rozmezí 100 až 200 mm vody. Kmen, měřený v pozici pacienta ležícího na jeho boku.

Asi 2/3 objemu mozkomíšního moku vzniká vaskulárními plexusy komor mozku, zbytek - ependyma a obálky mozku. Pasivní vylučování CSF se projevuje volným pohybem iontů a dalších osmoticky účinných látek za vaskulární vrstvou, což způsobuje konjugovaný přechod molekul vody. Aktivní sekrece mozkomíšního moku vyžaduje energii a závisí na práci iontových výměníků závislých na ATP.

Absorpce CSF dochází v různých od sebe parasagitálních arachnoidální granulace - zvláštními výstupky do dutiny žilní zásobníku (např., sagitální sinus) a cévní prvky mozku a páteře plen, parenchymu a ependymální buňka, pojivové pouzder tkáně podél hlavových a míšních nervů. V tomto případě je absorpční provádí aktivně i pasivně.

CSF rychlost závisí na perfúzního tlaku v mozku (rozdíl mezi středního arteriálního tlaku a intrakraniální), zatímco rychlost absorpce určena rozdílem a intrakraniálního žilního tlaku.

Tento druh nesouladu vytváří nestabilitu systému likourodýna.

Mechanismy pro poskytování alkohol průtok cirkulačního systému s alkoholem zahrnují hydrostatický pokles tlaku v důsledku výroby CSF, svislá poloha těla, mozek pulzace a ependymální buňka klků pohyb,

V komorovém systému existuje několik úzkých oblastí, kde je nejčastější výskyt okluze cest k cirkulaci mozkomíšního moku. Ty zahrnují dvojici Monroe otvor a mezi postranní komory III, cerebrální vodovodu, pár Luschka díry v bočních rohů IV komory a nepárové otvor magendie, který se nachází v blízkosti kaudálním konci IV komory. Během posledních tří děr se tekutina dostane do subarachnoidního prostoru velké cisterny.

Zvýšení množství mozkomíšního moku v kraniální dutině může nastat v důsledku narušení rovnováhy mezi jeho produkcí a resorpcí a také v důsledku porušení jeho normálního odtoku.

Symptomy Hydrocefalus

Symptomy hydrocefalusu

Hydrocefalus se může vyskytnout v jakémkoli věku, ale nejčastěji v raném dětství. Pokud dojde k nahromadění mozkomíšního moku před fúzi kostí lebky, dochází k postupnému zvyšování rychlosti se věkem a obvod hlavy, což vede k deformaci lebky. Souběžně existuje atrofie nebo zastávka ve vývoji tkáně ve velkých hemisférách. Z tohoto důvodu zvýšení intrakraniálního tlaku buď změkčuje, nebo je zcela vyrovnáno. V případě prodlouženého průběhu takového procesu se vytvoří charakteristický vzorec normotenzního hydrocefalu s velkými dilatačními komorami a výrazná atrofie medulky.

Hydrocefalus příznaky, které se vyvíjejí postupně, přičemž tlak CSF je zpočátku normální a přední prvek procesu pokračuje atrofii mozkové tkáně v důsledku přeneseného intrapartum hypoxii mozku, těžké poranění mozku, ischemické mrtvice, endogenní atrofií mozkové substance (např., Pickova nemoc), je pasivně se rozvíjející.

Z hlediska gipertenznvnoy ventrikulomegalie je roztažen drah obaluje mozkových komor demyelination a proto - porušení vodivosti, což je příčinou poruch hybnosti. V tomto případě je dolní parapareze často nalezená u pacientů vysvětlena lézí paraventrikulární části pyramidálního traktu.

Hydrostatický tlak na hmotnost likéru bazilární částech mozku, zvláště v hypothalamu, oblasti, bazálních ganglií, optických nervů a cest je základem zraku, subkortikální dysfunkci a endokrinní poruchy.

Chronická zvýšený nitrolební tlak, dlouhodobé ischemie mozkové tkáně, ke kterému dochází v tomto případě k porušení vodivosti asociativních vláken mozkových hemisfér na pozadí přímého vlivu faktoru způsobující hydrocefalus, ve výši určené rozvojem onemocnění duševního mentální, duševní a endokrinní.

Pohled na dítě s mozkovou kapilárou je charakteristický. Do popředí což představuje nárůst v obvodu hlavy, jeho velikosti, a to zejména v sagitální směru, při zachování miniaturní člověk. Kůže na povrchu hlavy je zředěná, atrofická, jsou viditelné více rozšířených žilních cév. Lebeční kosti tenké mezery mezi nimi jsou zvýšené, a to zejména v sagitální a koronální stehy, přední a zadní fontanely expandovaná protažená, někdy vypyachena ne pulzovat může postupné divergence má nezkostnatělým stehů. Při perkuse mozkové části hlavy může být pozorován charakteristický zvuk prasklého hrnce.

Pro hydrocefalus raném dětství, vyznačující se tím porušení motorového inervace oční bulvy: přidělovat pevnou pohled dolů (symptomu zapadajícího slunce), konvergentní šilhání proti snížení zrakové ostrosti až do vzniku úplného oslepnutí. Někdy jsou motorické poruchy doprovázeny vývojem hyperkineze. Mozkové příznaky hydrocefalu se projevují později porušením statiky, koordinací pohybů, neschopností držet hlavu, sedět, stojící. Prodloužený nárůst intrakraniálního tlaku, atrofie mozkové látky může vést k hrubému deficitu mnezických funkcí, zpoždění v intelektuálním vývoji. Obecně platí, že stav dítěte se může převážit zvýšenou vzrušivost, podrážděnost, nebo naopak slabost, lhostejnost k životnímu prostředí.

U dospělých je hlavním prvkem klinického obrazu hydrocefalusu projev hypertenzního syndromu.

Neurologické příznaky hydrocefalu závisí na přítomnosti zvýšeného nitrolebního tlaku, projevy, které zahrnují bolest hlavy (nebo úzkosti u malých dětí), pronikavý křik, zvracení, letargie, strabismu, nebo zhoršené vidění a vypouklé fontanelle (u dětí). Otok zrakového nervu - je pozdní známkou zvýšeného nitrolebního tlaku; jeho nepřítomnost na počátku onemocnění nevylučuje zvýšení intrakraniálního tlaku. Důsledky chronického zvýšeného nitrolebního tlaku může zahrnovat předčasné puberty u dívek, porušení učení (například zhoršení pozornosti, učení a zpracování informací, paměť) a poškozenou funkcí organizace (například potíže s myšlenkou, která shrnuje, syntetizovat, zdůvodnění a organizaci a plánování informací k řešení problémů).

Diagnostika Hydrocefalus

Diagnostika hydrocefalů

Diagnóza se často provádí s prenatálním ultrazvukem. Po narození je podezření na hydrocefalus, jestliže se během rutinního vyšetření zjistí zvýšení obvodu hlavy; u kojenců existuje vypuklá fontanella nebo výrazná divergence kraniálních stehů. Podobné změny mohou být způsobeny intrakraniálními objemovými formacemi (například subdurální hematomy, cysty porentsefalů, nádory). Makrocefalie může být důsledkem poškození mozku (např. Alexanderova nebo Canavanova choroba) nebo může být benigní s nadměrným množstvím mozkomíšního moku, které obklopuje normální mozku. Pacienti s podezřením na hydrocefalus mají CT, MRI nebo ultrazvuk. CT nebo ultrazvuk mozku (pokud je otevřený velký fontanel) jsou používány k monitorování progrese hydrocefalu po provedení anatomické diagnózy. Pokud se objeví konvulzivní syndrom, může být užitečné provádět EEG.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Léčba Hydrocefalus

Léčba hydrocefalů

Léčba hydrocefalů závisí na etiologii, závažnosti a také na tom, zda hydrocefalus postupuje (tj. Velikost komor se zvyšuje s časem ve vztahu k velikosti mozku).

V některých případech je možné použít etiotropickou úpravu hydrocefalů.

Hydrocefalus léčba, která není odstranit příčinu choroby nebo poskytuje předvídatelnou nízká efektivita etiotropic terapeutický manipulaci určuje, zda pro výběr patogenní nebo symptomatická léčba zaměřena především na odstranění intrakraniální hypertenze.

Konzervativní metody léčby jsou obecně neúčinné a používají se pouze v raných stádiích jako kursy dehydratace. Základem všech významných léčby hydrocefalu je chirurgická metoda.

Hlavní indikace pro chirurgickou léčbu je progrese hydrocefalusu v nepřítomnosti zánětu meningů. Varianty chirurgických operací s různými formami hydrocefalů se významně liší. Ale zároveň jsou založeny na vytvoření cesty k trvalému odklonu alkoholu do jednoho z prostředí těla, kde je využíváno z různých důvodů.

Takže v případě otevřeného hydrocefalu je nezbytné kontinuální odstranění přebytku mozkomíšního moku z kraniální dutiny. Vzhledem k tomu, že v tomto případě není narušena komunikace mezi oddíly systému cirkulace alkoholu, je možné použít lumbosakrální-periartenální posun; spojení pomocí spojek bederní cisterny a peritoneální dutiny.

V současné době rozšířená technika získal bypass dutina postranní komory s odpadních louhů v dutině pravé síně (ventrikulokardiostomiya), nebo do peritoneální dutiny (ventrikuloperitoneostomiya Nejčastěji se používá). V tomto případě se zkrat provádí pod kůží po dlouhou dobu.

V případě obstrukční hydrocefalus dosavadního ventrikulotsisternostomii v kroku (Torkilldsen 1939): mono- nebo obousměrnou komunikaci pomocí směšovací dutiny a postranní komory velký (týlní) nádrže.

Progresivní hydrocefalus obvykle vyžaduje posun komor. Aby se dočasně snížil tlak mozkomíšního moku u kojenců, lze použít ventrikulární propíchnutí nebo páteřní propíchnutí (při komunikaci hydrocefalu).

Typ použitého ventrikulárního zkratu závisí na zkušenosti neurochirurga, i když ventrikuloperitoneální shunty způsobují méně komplikací než ventrikulo-atriální shunty. Při jakémkoli výpadku existuje riziko infekčních komplikací. Po vzniku bočníku se hodnotí obvod hlavy a vývoj dítěte a pravidelně se provádějí vizualizační studie (CT, ultrazvuk). Překážka břitu může být nouzová; U dětí se zaznamenávají známky a příznaky náhlého zvýšení intrakraniálního tlaku, jako je bolest hlavy, zvracení, letargie, úzkost, konvergující strabismus nebo paralýza oka. Mohou se vyvinout křeče. Pokud se obstrukce vyvíjí postupně, mohou se vyskytnout více neostré příznaky, jako je úzkost, školní potíže a ospalost, které se mohou mylně mýlit pro depresi.

Je třeba poznamenat, že v případě, že napěťové struktury bederní-peritoneální, a ventrikulokardialnogo ventriculoperitoneal posunovací zvláštní význam, v níž vázací prvek je ventil, který neumožňuje giperdrenirovaniya a zpětného toku tekutiny.

Ventriculostomy (vytvoření přímého spojení mezi stranou dutiny nebo komory III a subarachnoidálním prostoru), a vedou k ventrikulotsisternostomiya kompenzovaného toku hydrocefalus v 70% případů; instalace posunovací soustavy dává podobný výsledek v 90% případů.

Komplikace popsaných posunovacích metod jsou následující: okluze zkratky na různých úrovních a vznik insolvence (v průběhu 5 let po operaci je diagnostikováno 80% pacientů); stavy hypo- a hypertrady (v 1 / 4-1 / 3 případech); infekce zkratu (u 4-5% případů) a rozvoj ventrikulitidy, meningitidy, meningoencefalitidy a sepse; epileptické záchvaty (ve 4-7% případů); tvorba pseudoparitoneální cysty. Všechny tyto varianty komplikací (s výjimkou vytvoření rekordního čísla) jsou známkou nahrazení posunovacího systému na pozadí odpovídající léčby vzniklé symptomatologie.

V poslední době se s některými variantami okluzivního hydrocefalusu provádějí endoskopické operace, které obnovují cestu cerebrospinální tekutiny.

Navzdory skutečnosti, že některé děti, které mají hydrocefalus, potřeba posunu zmizí s věkem, je obtížné určit vhodný čas pro jeho odstranění (což může způsobit krvácení nebo trauma). Proto jsou shunty zřídka odstraněny. Chirurgická korekce vrozeného hydrocefalu u plodu nebyla úspěšná.