Renální léze při narkóze periarteritidy

Polyarteritis nodosa - nekrotizující vaskulitidy s primárním zapojením do patologického procesu střední ráže tepen, klinicky projevující se rychle progresivní zánětlivých a ischemických lézí měkkých tkání a vnitřních orgánů.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Příčiny nodulární periarteritida

Polyarteritis nodosa byla poprvé popsána v roce 1866 A. Kussmaul a R. Maier na 27-letého muže, jako fatální systémové onemocnění s horečkou, bolest břicha, svalové slabosti, polyneuropatie a selhání ledvin. Nodulární polyarteritida u mužů se vyvíjí 3-5krát častěji než u žen, obvykle ve věku od 30 do 50 let, ačkoli onemocnění je také pozorováno u dětí a starších osob. Výskyt je v průměru 0,7 případů (0,2 až 1,0) na 100 000 obyvatel. Poškození ledvin se objevuje u 64-80% pacientů s nodulární polyarteritidou.

Poškození ledvin se vyvíjí u mnoha systémových vaskulitid, ale jejich frekvence, povaha a závažnost jsou různé v závislosti na úrovni poškození cévního lůžka ledvin.

• Vaskulitida velkých cév, jako je temporální arteritida nebo Takayasův onemocnění, zřídka způsobuje výraznou ledvinovou patologii. V těchto nemocí, renovaskulární hypertenze se rozvíjí v důsledku lézí aorty v oblasti ústí renálních tepen nebo jejich hlavních kmenech, což vede k zúžení průsvitu cév a renální ischemie.
• Střední ráže nádoby vaskulitida (polyarteritis nodosa a Kawasakiho nemoc), se vyznačují tím, nekrotizující zánět hlavní viscerální tepny (mezenterických, jaterní, koronární, renální). Na rozdíl od polyarteritis nodosa, vyznačující se tím, selhání ledvin považována za hlavní funkci, pro vývoj Kawasakiho nemoc ledvin patologie charakteristiky. Když polyarteritis nodosa obvykle postihuje malé plechovku intrarenální tepny, ale menší ráže cévy (arterioly, kapiláry, žilek) zůstávají beze změny. Vývoj glomerulonefritidy proto není pro tuto systémovou vaskulitidu typický.
• Vývoj glomerulonefritida charakteristické vaskulitidy malých cév (Wegenerovy granulomatózy, mikroskopické polyangiitis, Henoch-Johann Lukas Schonleinovy purpury, Kryoglobulinemická vaskulitida). U tohoto typu vaskulitidy ovlivněna distální části tepen, tepének přechází do (např větve oblouku a interlobulární cév), tepének, kapilár, žilek. Vaskulitida malých a velkých cév může být rozšířena na střední ráže tepen, ale vaskulitida velkých a středních tepen cév menších než tepny kalibru nejsou ovlivněny.

[8], [9]

Patogeneze

Nodulární polyarteritis charakterizované rozvojem segmentových tepen nekrotiziruyushego vaskulitida malého a středního kalibru. Znaky poranění cév najít časté zapojení všech tří vrstev stěny cévy (panangiitis), která vede k tvorbě výdutí v důsledku transmurální nekrózy, a kombinace akutních zánětlivých změn s chronickou (fibrinoidní nekrózu a zánětlivou infiltraci cévní stěny, proliferace miointimalnyh buněk, fibrózy, občas se uzávěru cévy ), který odráží zvlněný průběh procesu.

Ve většině případů je reprezentován primární renální vaskulární patologie léze - Intrarenální tepna vaskulitida střední ráže (oblouk a jejich větví, interlobárních) s vývojem ischémie a renální infarkty. Porážka glomerulů s vývojem glomerulonefritidy, včetně nekrotizování, není charakteristická a je zaznamenána pouze u malé části pacientů.

[10], [11], [12], [13]

Symptomy nodulární periarteritida

Renální poškození je nejčastějším a prognosticky významným příznakem nodulární polyarteritidy. Rozvíjí se u 60-80% pacientů a podle některých autorů u všech pacientů bez nodulární polyarteritidy.

Příznaky poškození ledvin jsou zpravidla kombinovány s klinickými příznaky poškození jiných orgánů, ale jsou popsány varianty nodulární polyarteritidy s izolovaným poškozením ledvin.

Symptomy nodulární polyarteritidy se vyznačují významným polymorfismem. Nemoc se zpravidla začíná postupně. Akutní nástup je charakteristický pro nodulární polyarteritidu původu z drog. Nodulární periarteritida začíná s nešpecifickými příznaky: horečka,  myalgie, artralgie, ztráta hmotnosti. Horečka je špatného typu, nezastavuje se při léčbě antibakteriálními léky a může trvat několik týdnů až 3 až 4 měsíce. Myalgie, symptom ischemického poškození svalů, se často objevuje ve svalnatém svalu. Kloubní syndrom se objevuje u více než poloviny pacientů s nodulární polyarteritidou, která zpravidla kombinuje s myalgií. Většina pacientů je znepokojena  artralgií  velkých kloubů dolních končetin; malý počet pacientů popsal přechodnou artritidu. Ztráta tělesné hmotnosti pozorovaná u většiny pacientů a dosažení v některých případech stupně kachexie slouží nejen jako důležitý diagnostický příznak onemocnění, ale také ukazuje její vysokou aktivitu.

Diagnostika nodulární periarteritida

Diagnóza polyarteritis nodosa způsobuje v prostřed onemocnění žádné potíže, když je kombinace onemocnění ledvin s vysokou arteriální hypertenze a gastrointestinálních poruch, srdce, periferního nervového systému. Problémy s diagnózou jsou možné v počátečních stádiích před vývojem lézí vnitřních orgánů as monosyndromickým onemocněním.

Když polisindromnom povaze choroby u pacientů s horečkou, bolest svalů a k výraznému snížení tělesné hmotnosti by měly být vyloučeny polyarteritis nodosa, diagnózu, která může být potvrzeno morfologicky se  biopsie  kůže a svalů chlopní zjištění známek nekrotizující panvaskulita středních a malých cév, avšak vzhledem k skvrnami povahy procesu pozitivní výsledek je zaznamenán u ne více než 50% pacientů.

Volba terapeutického režimu a dávky léčiv definovány klinické a laboratorní příznaky aktivní onemocnění (horečka, ztráta hmotnosti, Dysproteinemia, zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů), závažnosti a rychlosti progrese vnitřní poškození orgánů (ledviny, nervového systému, gastrointestinálního traktu), závažnost hypertenze, přítomnost aktivní HBV replikace .

[14], [15], [16],

Léčba nodulární periarteritida

Pro léčbu pacientů s nodulární polyarteritidou je optimální kombinace glukokortidů a cytostatik.

• V akutním období onemocnění před podáním viscerálních lézí se prednisolon podává v dávce 30-40 mg / den. Léčba pacientů se závažným poškozením vnitřních orgánů by měla začínat pulzní terapií methylprednisolonem: 1000 mg intravenózně jednou denně po dobu 3 dnů. Potom se prednisolon podává perorálně v dávce 1 mg / kg tělesné hmotnosti za den.
• Po dosažení klinického účinku: normalizaci tělesné teploty, snížení myalgie, zabránit ztrátě tělesné hmotnosti, snížení ESR (průměr po dobu 4 týdnů) - postupné snižování dávky prednisolonu (5 mg do 2 týdnů) na udržovací dávky 5-10 mg / den, což musí být přijato 12 měsíců.
• Při přítomnosti arteriální hypertenze, zvláště maligní, je nutné snížit počáteční dávku prednisolonu na 15-20 mg / den a urychlit k jeho snížení.

Předpověď

Prognóza závisí na povaze poškození vnitřních orgánů, načasování nástupu a povaze léčby. Před použitím imunosupresiv byla průměrná délka života pacientů 3 měsíce, 5letá míra přežití - 10%. Průběh onemocnění byl ve většině případů hluboký. Po zavedení monoterapii glyukokortikovdami 5-leté přežití zvýšena na 55%, a po přidání léčbě cytostatiky (cyklofosfamid a azathioprin) - až 80%. Průměrná délka života pacientů s nodulární polyarteritidou je v současné době více než 12 let.

Prognóza ke zhoršení onemocnění infekce HBV tam, brzy v nemoci ve věku nad 50 let, s pozdní diagnostikou. Špatné prognostické faktory spojené s vysokou mortalitou, zvažte proteinurie přesahující 1 g / den, renální insuficience s kreatininu v krvi než 140 pmol / l, selhání srdce, gastrointestinálních a centrálního nervového systému.

Nejvyšší úmrtnost je zaznamenána v prvním roce onemocnění, kdy je vysoká aktivita vaskulitidy. Hlavními příčinami úmrtí v této době jsou progresivní renální selhání, maligní hypertenze komplikace (akutní selhání levé komory, mrtvice), infarkt myokardu v důsledku toho koronariita, krvácení z gastrointestinálního traktu. V pozdější fázi, úmrtnost spojená s progresivním chronickým selháním ledvin, oběhové selhání v důsledku srdečního onemocnění a závažné hypertenze, infarktu myokardu.

[17], [18], [19]