Příznaky poškození ledvin při periarteritis nodosa

Příznaky polyarteritis nodosa se vyznačují významným polymorfismem. Onemocnění obvykle začíná postupně. Akutní nástup je typický pro léky indukovanou polyarteritis nodosa. Nodulární periarteritida začíná nespecifickými příznaky: horečkou, myalgií, artralgií, úbytkem hmotnosti. Horečka je nepravidelného typu, neulevuje se od léčby antibakteriálními léky a může trvat několik týdnů až 3-4 měsíce. Myalgie, která je příznakem ischemického poškození svalů, se nejčastěji objevuje v lýtkových svalech. Kloubní syndrom se vyvíjí u více než poloviny pacientů s polyarteritis nodosa, obvykle v kombinaci s myalgií. Nejčastěji pacienty trápí artralgie velkých kloubů dolních končetin; přechodná artritida je popsána u malého počtu pacientů. Úbytek hmotnosti, pozorovaný u většiny pacientů a dosahující v některých případech stupně kachexie, slouží nejen jako důležitý diagnostický znak onemocnění, ale také naznačuje jeho vysokou aktivitu. Kožní léze u pacientů s generalizovanou nodulární polyarteritidou se projevují ve formě typických uzlíků (které se v současnosti vyskytují stále méně často) umístěných podél cév a představujících aneuryzmata podkožních tepen, hemoragickou purpuru, ischemickou gangrénu prstů na rukou a nohou.

Obecné příznaky polyarteritis nodosa přetrvávají několik týdnů, během nichž se postupně vyvíjejí viscerální léze.

• Abdominální syndrom je důležitým diagnostickým a prognostickým klinickým příznakem polyarteritis nodosa, který se vyskytuje u 36–44 % pacientů. Syndrom se projevuje bolestmi břicha různé intenzity, dyspepsií (nevolnost, zvracení, nechutenství), průjmem a příznaky gastrointestinálního krvácení. Příčinou abdominálního syndromu je ischemické poškození břišních orgánů s rozvojem infarktů, ischemických vředů a perforace v důsledku vaskulitidy odpovídajících cév. U polyarteritis nodosa je nejčastěji postiženo tenké střevo, méně často tlusté střevo a žaludek. Často se rozvíjí poškození jater, žlučníku a slinivky břišní.
• Poškození periferního nervového systému se vyskytuje u 50–60 % pacientů a projevuje se asymetrickou polyneuritidou, jejíž rozvoj je spojen s nervovou ischemií v důsledku postižení vasa nervorum do patologického procesu. Kromě intenzivní bolesti končetin, poruch citlivosti je polyneuritida doprovázena poruchami pohybu, svalovou atrofií, parézou nohou a rukou. Centrální nervový systém je u nodulární polyarteritidy postižen mnohem méně často než periferní nervový systém. Byly popsány ischemické a hemoragické cévní mozkové příhody, epileptický syndrom, duševní poruchy.
• Poškození srdce je pozorováno u 40–50 % pacientů a jeho základem je vaskulitida koronárních tepen, která je obvykle asymptomatická nebo má atypický bolestivý syndrom. Diagnóza koronaritidy je založena na změnách v elektrokardiografii (EKG). V malém procentu případů se může vyvinout drobnoložiskový infarkt myokardu. Při postižení malých větví koronárních tepen se rozvíjejí poruchy rytmu a vedení vzruchů a v důsledku difúzního ischemického poškození myokardu se rychle zvyšuje oběhové selhání. Těžká arteriální hypertenze může také vést k srdečnímu selhání.
• Poškození plic se u klasické formy polyarteritis nodosa vyvíjí relativně zřídka (u ne více než 15 % pacientů) a je spojeno hlavně s rozvojem plicní vaskulitidy, méně často - intersticiální fibrózy.
• Při nodulární polyarteritidě je možné poškození endokrinního systému. Častěji se rozvíjí orchitida nebo epididymitida. Bylo popsáno poškození štítné žlázy, nadledvin a hypofýzy.
• Poškození očí je u pacientů pozorováno vzácně a projevuje se jako konjunktivitida, uveitida, episkleritida. Nejzávažnější formou poškození očí je vaskulitida centrální retinální tepny, vedoucí k jejímu uzávěru a slepotě.

Příznaky polyarteritis nodosa a poškození ledvin se objevují 3–6 měsíců po nástupu onemocnění. Hlavním příznakem poškození ledvin je arteriální hypertenze, která je podle různých údajů zjištěna u 33–80 % pacientů. Hlavním patogenetickým mechanismem arteriální hypertenze je aktivace systému RAAS v důsledku renální ischemie, což potvrzuje přítomnost hypercelulárnosti juxtaglomerulárního aparátu. Ve většině případů se vyvíjí těžká arteriální hypertenze s vysokým diastolickým krevním tlakem (300/180–280/160 mm Hg), často maligní, s rozvojem retinopatie a edému optických nervových plotének, akutního selhání levé komory a hypertenzní encefalopatie. Časná těžká arteriální hypertenze, která má tendenci k rychlé progresi, obvykle naznačuje vysokou aktivitu vaskulitidy. Neexistuje však přímá korelace mezi závažností morfologických změn a arteriální hypertenzí a ta se může vyvinout až po eliminaci akutního procesu. Charakteristickým znakem arteriální hypertenze u nodulární polyarteritidy je její perzistence. Pouze u 5–7 % pacientů se arteriální tlak normalizuje po dosažení remise.

Porucha funkce ledvin ve formě mírného zvýšení koncentrace kreatininu v krvi a/nebo snížení glomerulární filtrace je pozorována u téměř 75 % pacientů, ale těžké selhání ledvin je zjištěno u 25 % pacientů s poškozením ledvin. Oligurické akutní selhání ledvin se může vyvinout v důsledku cévních katastrof, vzácně komplikuje těžkou vaskulitidu (ruptura aneurysmatu ledvinové tepny, akutní trombóza intrarenálních cév s nekrózou ledvinové kůry).

Močový syndrom se ve většině případů projevuje mírnou proteinurií, nepřesahující 1 g/den, a mikrohematurií. Masivní proteinurie, dosahující 6-8 g/den, je zaznamenána u maligní arteriální hypertenze, ale nefrotický syndrom se vyvíjí u maximálně 10 % pacientů. Makrohematurie u nodulární polyarteritidy se vyvíjí vzácně a umožňuje předpokládat rozvoj infarktu ledvin i bez charakteristického syndromu bolesti nebo nekrotizující glomerulonefritidy. Rychle progredující glomerulonefritidu je třeba podezřívat v přítomnosti nefrotického syndromu a rychle se zhoršujícího selhání ledvin, protože pacienti s ischemickým poškozením ledvin se vyznačují stabilním průběhem chronického selhání ledvin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]