Portální hypertenze

Portální hypertenze - zvýšený tlak v portální portální žíle, způsobený poruchami krevního toku různého původu a lokalizace - v portálních cévách, jaterních žilách a dolní venevní kaše.

Když množství portální krve tekoucí do jater klesá v souvislosti s vývojem kolaterální cirkulace, úloha hepatické arterie se zvyšuje. Játra se snižují a jeho schopnost regenerovat se snižuje. To je pravděpodobně způsobeno nedostatečným příjmem hepatotropních faktorů, včetně inzulínu a glukagonu, produkovaných pankreasem.

Portální hypertenze je nejčastěji způsobena cirhózou jater (ve vyspělých zemích), schistosomiózou (v endemických oblastech) nebo cévními poruchami v játrech. Účinky zahrnují křečové žíly jícnu a portosystémovou encefalopatii. Diagnostika je založena na klinických údajích, výsledcích instrumentálního vyšetření a endoskopie. Léčba zahrnuje endoskopickou profylaxi krvácení do gastrointestinálního traktu, farmakoterapii, kombinaci těchto metod a někdy portokavální posun.

Portálové Vídeň vytvořena sleziny a vynikající mezenterických žíly, dodává krev do břišní dutiny, gastrointestinálního traktu, slinivky a sleziny do jater. V rámci retikuloendoteliálních cév (sinusoidů) se krev z terminálních portálních žilních jater mísí s arteriální krví. Krev ze sinusoidů jaterními žilami vstupuje do dolní duté žíly.

Obvykle je tlak portálu 5 až 10 mm Hg. Art. (7-14 cm Hg), překračuje tlak v dolní duté žíle o 4 až 5 mm Hg. Art. (portální žilní gradient). Vyšší dávky jsou charakterizovány jako portální hypertenze.

[1], [2], [3], [4], [5]

Příčiny a patofyziologie portální hypertenze

Portální hypertenze se vyskytuje především v důsledku zvýšeného odporu proti průtoku krve v důsledku přímých patologických procesů v játrech, poruchy průchodnosti slezinné žíly nebo portálu nebo poruchou žilního odvodnění jaterních žil. Zvýšený objem příchozí krve je vzácnou příčinou, i když často přispívá k portální hypertenzi v jaterní cirhóze a hematologických onemocněních spojených s těžkou splenomegalií.

Klasifikace a běžné příčiny portální hypertenze

Klasifikace	Příčiny
Podsvětí	Trombóza portálu nebo splenické žíly Zvýšení portálního prokrvení: arteriovenózní píštěl, vyjádřená splenomegalie s hematologickými onemocněními
Intrahepatální	Presinusoidalnaya: schistosomiasis, periportální další léze (např., Primární biliární cirhóza, sarkoidóza, kongenitální jaterní fibróza), idiopatická portální hypertenze Sinusová: cirhóza (jakékoli etiologie). Post-sinusoidní: okluzní léze venulů
Superhepatální	Trombóza jaterních žil (Badd-Chiariho syndrom) Obstrukce dolní vény cava Obtížný přítok do pravého srdce (například vytlačování perikarditidy, restriktivní kardiomyopatie)

Cirhóza jater je doprovázen tkáňové fibrózy a regeneraci, které zvyšují odpor sinusoid a koncových portálových žilek. Současně mají hodnotu jiných potenciálně reverzibilní faktory, jako je kontrakční sinusových buněk, produkci vazoaktivních látek (např endotelu, oxidu dusnatého), a různých mediátorů systémové odporu arteriolární a případně otok hepatocytů.

V průběhu času portální hypertenze vede k rozvoji portosystémových žilových záchvatů. Přispívají k určitému snížení tlaku v portální žíle, ale ik rozvoji komplikací. Pokročilé schránky zvlněný submukózní (varixů) distální jícen a fundus někdy může prasknout a způsobit náhlé katastrofické krvácení do zažívacího traktu. Krvácení se vyvíjí zřídka, pokud je gradient tlaku v portálu menší než 12 mm Hg. Art. Stasis krve v cévách žaludeční sliznice (gastropatie s portální hypertenzí) může způsobit akutní nebo chronické krvácení bez ohledu na křečové žíly. Častým je viditelné rozšíření záhybů břišní stěny; žíly, které vyzařují pryč od pupku (hlava medúzy) jsou vzácnější a signalizují významný tok pupočních a paraumbilických žil. Kolem kolem konečníku může vést k křečové žíly konečníku a krvácení.

Portosystémové kolaterály vylučují krev kolem jater. Takže se zvyšuje portální průtok krve, méně krev dosáhne játra. Navíc toxické látky ze střeva vstupují do systémového oběhu přímo a účastní se vývoje portosystémové encefalopatie. Venózní kongesce ve vnitřních orgánech s portální hypertenzí přispívá k rozvoji ascitu v důsledku fenoménu Starling. Splenomegalie a hypersplenismus jsou obvykle důsledkem zvýšeného tlaku v slezině. Výsledkem může být trombocytopenie, leukopenie a, zřídka, hemolytická anémie.

Portální hypertenze je často spojována s hyperdynamickou cirkulací. Mechanismy jsou složité a pravděpodobně zahrnovat patologický proces zvyšuje sympatický tonus, oxid dusnatý a další endogenní vasodilatační a zvýšenou aktivitu humorálních faktorů (např., Glukagon).

Příčiny portální hypertenze

Patogeneze portální hypertenze

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Symptomy portální hypertenze

Portální hypertenze se rozvíjí asymptomaticky; Příznaky a příznaky jsou výsledkem komplikací. Nejnebezpečnější je akutní krvácení z křečových žil. Pacienti obvykle stěžují na náhlé, často masivní, bezbolestné krvácení z horního gastrointestinálního traktu. Krvácení v gastropatii s portální hypertenzí je často subakutní nebo chronické. Mohou existovat ascites, splenomegalie nebo portosystémová encefalopatie.

Symptomy portální hypertenze

Diagnostika portální hypertenze

U pacientů s chronickým onemocněním jater poskytuje portální hypertenze přítomnost rozšířených kolaterálů, splenomegalie, ascites nebo portosystémové encefalopatie. Pro potvrzení je nutné provést přímé měření tlaku portálu pro katetrizaci jugulární žíly, což je invazivní procedura a obvykle se neprovádí. V případě podezření na cirhózu jater pomáhá instrumentální vyšetření. Ultrasonografie nebo CG často indikují zvětšení kolagenu spojeného s vaginou a ultrazvuk Doppler může posoudit stav portální žíly a rychlost krevního oběhu.

Křečové žíly jícnu a žaludku, stejně jako gastropatie při portální hypertenzi se nejlépe diagnostikována endoskopicky, která umožňuje předpovídat krvácení z varixů jícnu a žaludku (např červené skvrny na křečové žíly).

Diagnostika portální hypertenze

[12], [13], [14], [15]

Prognóza a léčba portální hypertenze

Úmrtnost při akutním krvácení z křečových žil může přesáhnout 50%. Prognóza závisí na rezervní kapacitě jater a na závažnosti krvácení. U survivors je riziko krvácení v příštích 1-2 letech 50 až 75%. Endoskopická a léčebná terapie snižuje riziko krvácení, ale jen mírně zvyšuje očekávanou délku života.

Dlouhodobá léčba gastroesofageální varixů, které jsou zdrojem krvácení, ve stupních endoskopické ligací nebo skleroterapie za účelem zahlazení uzlů následnou povinné měsíční endoskopickou kontrolou. Ligace křečových žil je výhodnější než skleroterapie kvůli nižším rizikům.

Dlouhodobá farmakoterapie křečových žil jícnu a žaludku, komplikovaná krvácením, zahrnuje b-blokátory; tyto léky snižují tlak portálu především v důsledku snížení portálního průtoku krve, i když účinek jejich použití není vždy konstantní. Výhodné je použití propranololu (40 mg, 80 mg orálně dvakrát denně) nebo nadolol (40-160 mg jednou denně) titrací dávky, což umožňuje snížit srdeční frekvenci o přibližně 25%. Přidání isosorbid mononitrátu 10 mg až 20 mg perorálně dvakrát denně může dále snížit tlak portálu. Kombinované užívání dlouhodobé endoskopické a farmakoterapie je účinnějším přístupem. Pacienti, u kterých je tato léčba neúčinná nebo nejsou zobrazena, vyžadují translexní intrahepatální portálové systémové posunování ( TIPS) nebo portokavální posun. Pomocí TIPS je mezi portálem zaveden stent a jaterní jaterní tok v játrech. Současně je TIPS bezpečnější než portokavální bypass, pokud jde o úmrtnost, zejména v podmínkách akutního krvácení. Avšak v průběhu času se krvácení často opakuje kvůli stenóze stentu nebo jeho obstrukci. Dlouhodobý účinek není znám. Určitá skupina pacientů prokázala transplantaci jater.

U pacientů s křečovými žíly, které nebyly komplikovány krvácením, užívání b-blokátorů snižuje riziko.

Při gastropatii, která je komplikována krvácením, může být léková terapie použita ke snížení tlaku portálu. Indikace pro posun by měly být zváženy při neúčinné farmakoterapii, ale její výsledky mohou být méně pozitivní než posun s krvácením z křečových žil jícnu.

Vzhledem k tomu, že toto zřídka způsobuje klinické problémy, hypersplenismus nevyžaduje žádnou specifickou léčbu a je třeba se vyvarovat splenektomie. 

Léčba portální hypertenze

Endoskopická skleroterapie je metoda, která je považována za "zlatý standard" nouzové léčby krvácení z varixů jícnu. V kvalifikovaných rukou vám umožňuje zastavit krvácení, ale obvykle zlepšit kontrolu tamponády a předepsat somatostatin. Trombóza varikózně dilatovaných žil je dosažena zavedením sklerotizujícího roztoku do endoskopu. Údaje o účinnosti rutinní skleroterapie s křečovými žilami jícnu jsou nekonzistentní.