Portální hypertenze - příznaky

Symptomy a instrumentální data u portální hypertenze

1. Mezi nejčasnější příznaky portální hypertenze patří: nadýmání („vítr před deštěm“), pocit plnosti ve střevech, nevolnost, bolest v celém břiše a ztráta chuti k jídlu.
2. Zpravidla se vyskytují „příznaky špatné výživy“ (špatně definovaná podkožní tkáň, suchá kůže, svalová atrofie).
3. Rozšíření žil břišní stěny, viditelné skrz kůži v oblasti pupku a v postranních částech břicha. Při výrazném prokrvení paraumbilickými žilami nebo samotnou pupeční žílou se kolem pupku tvoří žilní plexus („hlava medúzy“).
4. S postupující portální hypertenzí se vyvíjí ascites (nejtypičtější je pro intrahepatální portální hypertenzi), dále je možný otok nohou, krvácení z křečových žil jícnu a žaludku, konečníku a krvácení z nosu.
5. Splenomegalie různého stupně závažnosti (v závislosti na povaze onemocnění, které způsobilo rozvoj portální hypertenze). Často je doprovázena rozvojem hypersplenismu (syndrom pancytopenie: anémie, leukopenie, trombocytopenie).
6. Hepatomegalie různého stupně závažnosti (v závislosti na příčině, která vedla k rozvoji portální hypertenze). Játra jsou hustá, někdy bolestivá, jejich okraj je ostrý. Při jaterní cirhóze jsou hrudkovitá, regenerační uzliny jsou hmatatelné (tyto případy je nutné odlišit od rakoviny jater).
7. Při dlouhodobé a těžké portální hypertenzi se rozvíjí portální encefalopatie, která se projevuje bolestmi hlavy, závratěmi, ztrátou paměti, poruchami spánku (nespavost v noci, ospalost během dne); při těžké encefalopatii se objevují halucinace, delirium, nevhodné chování pacientů a neurologické příznaky poškození centrálního nervového systému.

Různé formy portální hypertenze (v závislosti na umístění bloku) mají své vlastní klinické charakteristiky.

Suprahepatální forma portální hypertenze je charakterizována:

• časný vývoj ascitu, který není vhodný pro diuretickou léčbu;
• významná hepatomegalie s relativně malým zvětšením sleziny;
• silná bolest v oblasti jater.

Subhepatální forma portální hypertenze má následující příznaky:

• hlavními příznaky jsou splenomegalie, hypersplenismus;
• játra obvykle nejsou zvětšená;
• Subhepatální portální hypertenze se obvykle rozvíjí pomalu a následně se pozoruje mnohočetné krvácení do jícnu a žaludku.

Intrahepatální forma portální hypertenze má následující charakteristické klinické rysy:

• časnými příznaky jsou přetrvávající dyspeptický syndrom, nadýmání, periodický průjem, úbytek hmotnosti;
• pozdní příznaky: významná splenomegalie, křečové žíly s možným krvácením, ascites, hypersplenismus;
• s převahou hepatosplenického typu intrahepatální hypertenze je bolest lokalizována v epigastriu a zejména v levém hypochondriu; laparoskopie odhaluje městnavé žíly ve velkém zakřivení žaludku a sleziny; při FEGDS jsou křečové žíly detekovány i ve vysokých částech jícnu;
• Při převaze intestinálně-mezenterického typu intrahepatální portální hypertenze je bolest lokalizována kolem pupku, v kyčelních oblastech nebo v oblasti jater; laparoskopie odhaluje městnavé žíly zejména v oblasti bránice, jater, kruhového vazu a střev. Při ezofagoskopii nejsou křečové žíly v jícnu jasně znázorněny.

Klinické znaky hlavních etiologických forem portální hypertenze

Zvýšený průtok krve v portální žíle

1. Arteriovenózní píštěle.

Arteriovenózní píštěle mohou být vrozené nebo získané. Vrozené píštěle se vyskytují u hereditární hemoragické telangiektázie.

Získaná arteriovenózní aneurysmata vznikají v důsledku traumatu, biopsie jater, ruptury aneurysmatu jaterní nebo slezinné tepny. Někdy arteriovenózní aneurysmata doprovázejí hepatocelulární karcinom.

U arteriovenózních píštělí existuje spojení mezi jaterní tepnou a portální žílou nebo slezinnou tepnou a slezinnou žílou. Přítomnost píštělí způsobuje zvýšený průtok krve do portálního systému. Klinicky má pacient příznaky portální hypertenze. 1/3 pacientů má bolesti břicha. Hlavní metodou diagnostiky arteriovenózních píštělí je angiografie.

2. Splenomegalie nesouvisí s onemocněním jater.

V tomto případě je portální hypertenze způsobena myeloproliferativními onemocněními, primárně myelofibrózou (subleukemickou myelózou).

Hlavní diagnostická kritéria pro myelofibrózu jsou:

• výrazná splenomegalie a méně často hepatomegalie;
• leukocytóza s neutrofilním posunem, často s výrazným omlazením vzorce (výskyt myeloblastů, myelocytů);
• anémie;
• hypertrombocytóza (krevní destičky jsou funkčně vadné);
• třířádková metaplazie hematopoézy ve slezině a játrech (extramedulární hematopoéza);
• výrazná fibróza kostní dřeně při trepanační biopsii z kyčelní kosti;
• zúžení dřeňového kanálu, ztluštění kortikální vrstvy na rentgenových snímcích pánevních kostí, obratlů, žeber a dlouhých tubulárních kostí.

3. Kavernomatóza portální žíly.

Etiologie a patogeneze tohoto onemocnění nejsou známy. Mnoho odborníků jej považuje za vrozený, jiní za získaný (časná trombóza portální žíly s její následnou rekanalizací). Při tomto onemocnění je portální žíla kavernózní angiom nebo síť četných cév malého kalibru. Onemocnění se projevuje v dětství syndromem portální hypertenze nebo trombózou portální žíly, komplikovanou krvácením z křečových žil jícnu a žaludku, infarktem střeva a jaterním kómatem. Prognóza je nepříznivá, délka života od okamžiku výskytu klinických příznaků portální hypertenze je 3-9 let. Hlavní metodou diagnostiky kavernomatózy portální žíly je angiografie.

4. Trombóza nebo okluze portální nebo slezinné žíly

V závislosti na lokalizaci trombózy portální žíly (pyletrombózy) se rozlišuje radikulární trombóza, při které je postižena slezinová žíla nebo (méně často) jiné žíly ústící do společného kmene; trombóza kmene - s ucpáním portální žíly v oblasti mezi vstupem do slezinové žíly a portální žíly a terminální trombóza - s lokalizací trombů ve větvích portální žíly uvnitř jater.

Izolovaná obstrukce slezinové žíly způsobuje levostrannou portální hypertenzi. Může být způsobena kterýmkoli z faktorů, které způsobují obstrukci portální žíly. Zvláštní význam mají onemocnění slinivky břišní, jako je rakovina (18 %), pankreatitida (65 %), pseudocysty a pankreatektomie.

Pokud se obstrukce vyvine distálně od místa vstupu levé žaludeční žíly, krev přes kolaterály, obcházející slezinnou žílu, vstupuje do krátkých žaludečních žil a poté do fundu žaludku a dolní části jícnu, odkud teče do levé žaludeční a portální žíly. To vede k velmi výrazným křečovým žilám fundu žaludku; žíly dolní části jícnu jsou mírně rozšířené.

Hlavní příčiny pyletrombózy:

• jaterní cirhóza (při níž se zpomaluje průtok krve v portální žíle); jaterní cirhóza se vyskytuje u 25 % pacientů s pyletrombózou;
• zvýšená srážlivost krve (polycytémie, myelotrombóza, trombotická trombocytémie, stav po splenektomii, užívání perorální antikoncepce atd.);
• (tlak portální žíly zvenčí (nádory, cysty, lymfatické uzliny);
• fleboskleróza (jako důsledek zánětu žilní stěny při vrozené portální stenóze);
• zánětlivý proces v portální žíle (pyleflebitida), někdy v důsledku přechodu zánětu z intrahepatálních žlučovodů (cholangitida), slinivky břišní, během sepse (zejména často s pupečníkovou sepsí u dětí);
• poškození stěny portální žíly v důsledku traumatu (zejména během operací na břišních orgánech);
• primární rakovina jater (paraneoplastický proces), rakovina hlavy slinivky břišní (komprese portální žíly);
• U 13–61 % všech případů trombózy portální žíly je příčina neznámá (idiopatická trombóza portální žíly).

Hlavní příznaky akutní pyletrombózy:

• častěji pozorováno u polycytémie, jaterní cirhózy, po splenektomii
• silná bolest břicha;
• krvavé zvracení;
• kolaps;
• ascites se rychle rozvíjí (někdy hemoragický);
• játra nejsou zvětšená; pokud se u pacienta s jaterní cirhózou vyskytne akutní trombóza portální žíly, pak se jedná o hepatomegalii;
• žádná žloutenka;
• leukocytóza s neutrofilním posunem v krvi;
• při trombóze mezenterických tepen dochází ke střevním infarktům s obrazem akutního břicha;
• Při trombóze slezinové žíly se objevuje bolest v levém hypochondriu a zvětšená slezina.

Výsledek je nejčastěji fatální.

Akutní pyletrombózu je třeba podezřívat, pokud se portální hypertenze náhle objeví po traumatu břicha, operaci jater nebo operaci portálního systému.

Prognóza akutní pyletrombózy je špatná. Úplná okluze portální žíly vede k úmrtí během několika dnů v důsledku gastrointestinálního krvácení, střevního infarktu a akutního hepatocelulárního selhání.

Chronická pyletrombóza trvá dlouhou dobu - od několika měsíců do několika let. Charakteristické jsou následující klinické projevy.

• příznaky základního onemocnění;
• bolest různé intenzity v pravém hypochondriu, epigastriu, slezině;
• splenomegalie;
• zvětšení jater není typické, s výjimkou případů pylethrombózy na pozadí jaterní cirhózy;
• gastrointestinální krvácení (někdy je to první příznak pylethrombózy);
• ascites (u některých pacientů);
• Trombóza portální žíly na pozadí jaterní cirhózy je charakterizována náhlým rozvojem ascitu, dalšími příznaky portální hypertenze a prudkým zhoršením funkce jater.

Diagnóza pyletrombózy je potvrzena daty splenoportografie, méně často ultrazvukem.

Charakteristickým znakem diagnózy idiopatické trombózy portální žíly: laparoskopie odhaluje nezměněná játra s dobře vyvinutými kolaterály, ascitem a zvětšenou slezinou.

Prognóza pyletrombózy je nepříznivá. Pacienti umírají na gastrointestinální krvácení, střevní infarkty a selhání jater a ledvin.

Akutní tromboflebitida portální žíly (pyleflebitida) je hnisavý zánětlivý proces v oblasti celé portální žíly nebo jejích jednotlivých úseků. Pyleflebitida je zpravidla komplikací zánětlivých onemocnění orgánů břišní dutiny (zánět slepého střeva, nespecifická ulcerózní kolitida, penetrující vřed žaludku nebo dvanáctníku, destruktivní cholecystitida, cholangitida, střevní tuberkulóza atd.) nebo malé pánve (endometritida atd.).

Hlavní klinické projevy:

• prudké zhoršení stavu pacienta na pozadí základního onemocnění;
• horečka se silnými zimnicemi a nadměrným pocením, tělesná teplota dosahuje 40 °C;
• intenzivní křečovitá bolest v břiše, často v pravé horní části;
• zpravidla se pozoruje zvracení a často průjem;
• játra jsou zvětšená a bolestivá;
• 50 % pacientů má splenomegalii;
• středně těžká žloutenka;
• laboratorní údaje - kompletní krevní obraz: leukocytóza s posunem počtu bílých krvinek doleva; zvýšená sedimentace erytrocytů (ESR); biochemický krevní test: hyperbilirubinémie, zvýšená aktivita aminotransferáz, zvýšené hladiny gama globulinů, fibrinogenu, seromukoidu, haptoglobinu, kyseliny sialové;
• Při kanylaci pupečníkové žíly se v portálním systému nachází hnis.

4. Onemocnění jater

Diagnóza onemocnění jater uvedených výše jako příčin portální hypertenze se provádí na základě odpovídajících symptomů.

• Cirhóza

Všechny formy jaterní cirhózy vedou k portální hypertenzi; začíná obstrukcí portálního řečiště. Krev z portální žíly je redistribuována do kolaterálních cév, část je směřována mimo hepatocyty a vstupuje přímo do malých jaterních žil ve fibrózních septech. Tyto anastomózy mezi portální a jaterní žílou se vyvíjejí ze sinusoidů umístěných uvnitř sept. Jaterní žíla uvnitř fibrózního septa se posouvá stále dále ven, dokud nedojde ke komunikaci s větví portální žíly přes sinusoid. Přívod krve do regeneračních uzlin z portální žíly je narušen a krev do nich vstupuje z jaterní tepny. Větší intervenózní anastomózy se vyskytují také v játrech s cirhózou. V tomto případě asi třetina veškeré krve vstupující do jater prochází těmito shunty a obchází sinusoidy, tj. obchází funkční jaterní tkáň.

Část průtoku krve portální žílou je způsobena regeneračními uzlinami, které stlačují větve portální žíly. To by mělo vést k postsinusoidální portální hypertenzi. U cirhózy je však tlak v klínu jaterní žíly (sinusoidní) a tlak v hlavním kmeni portální žíly prakticky stejný a stáze se rozšiřuje i na větve portální žíly. Sinusoidy zřejmě kladou hlavní odpor průtoku krve. V důsledku změn v Disseho prostoru způsobených jeho kolagenizací se sinusoidy zužují; to může být zvláště výrazné u alkoholického onemocnění jater, při kterém se průtok krve v sinusoidách může také snížit v důsledku otoku hepatocytů. V důsledku toho se obstrukce vyvíjí po celé délce od portálních zón přes sinusoidy až k jaterním žilám.

Jaterní tepna zásobuje játra malým množstvím krve pod vysokým tlakem a portální žíla velkým množstvím krve pod nízkým tlakem. Tlak v těchto dvou systémech se vyrovnává v sinusoidách. Za normálních okolností hraje jaterní tepna pravděpodobně jen malou roli v udržování portálního tlaku. Při cirhóze se spojení mezi těmito cévními systémy stává užším v důsledku arterioportálních zkratů. Kompenzační dilatace jaterní tepny a zvýšený průtok krve jí pomáhají udržovat perfuzi sinusoidů.

• Jiná onemocnění jater, která zahrnují tvorbu uzlin

Portální hypertenze může být důsledkem různých necirhotických onemocnění, která zahrnují tvorbu uzlíků v játrech. Je obtížné ji diagnostikovat a obvykle se zaměňuje s cirhózou nebo „idiopatickou“ portální hypertenzí. „Normální“ obraz biopsie jater tuto diagnózu nevylučuje.

Nodulární regenerativní hyperplazie. Monoacinární uzlíky z buněk podobných normálním hepatocytům jsou difúzně stanoveny v játrech. Vzhled těchto uzlíků není doprovázen proliferací pojivové tkáně. Příčinou jejich vzniku je obliterace malých (méně než 0,5 mm) větví portální žíly na úrovni acini. Obliterace vede k atrofii postižených acini, zatímco sousední acini, jejichž krevní zásobení není narušeno, podléhají kompenzační hyperplazii, což způsobuje nodulární degeneraci jater. Portální hypertenze je výrazná, někdy se pozoruje krvácení v uzlících.

V případě krvácení ultrazvuk odhalí hypo- a izoechoické formace s anechoickou centrální částí. Na CT je hustota tkáně snížená a s kontrastní látkou se nezvyšuje.

Biopsie jater odhalí dvě populace hepatocytů, které se liší velikostí. Biopsie nemá žádnou diagnostickou hodnotu.

Nejčastěji se nodulární regenerativní hyperplazie vyvíjí u revmatoidní artritidy a Feltyho syndromu. Dále se uzlíky tvoří u myeloproliferativních syndromů, syndromů zvýšené viskozity krve a jako reakce na léky, zejména anabolické steroidy a cytostatika.

Portakavální shuntování krvácejících jícnových varixů je obvykle dobře tolerováno.

Parciální nodulární transformace je velmi vzácné onemocnění. V oblasti jaterní brány se tvoří uzliny. Jaterní tkáň na periferii má normální strukturu nebo je atrofická. Uzliny narušují normální průtok krve v játrech, což má za následek portální hypertenzi. Funkce hepatocytů není narušena. Fibróza obvykle chybí. Diagnostika onemocnění je obtížná a často ji může potvrdit pouze pitva. Příčina onemocnění není známa.

5. Působení toxických látek

Toxickou látku zachycují endotelové buňky, zejména lipocyty (Ito buňky) v Disseho prostoru; ty mají fibrogenní vlastnosti a způsobují obstrukci malých větví portální žíly a rozvoj intrahepatální portální hypertenze.

Portální hypertenze je způsobena anorganickými přípravky arsenu používanými k léčbě lupénky.

Poškození jater u pracovníků postřikujících vinice v Portugalsku může být způsobeno expozicí mědi. Onemocnění může být komplikováno rozvojem angiosarkomu.

Při vdechování par polymerizovaného vinylchloridu se vyvíjí skleróza portálních venul s rozvojem portální hypertenze a také angiosarkomu.

Při intoxikaci vitaminem A se může objevit reverzibilní portální hypertenze - vitamin A se hromadí v Ito buňkách. Dlouhodobé užívání cytostatik, jako je methotrexát, 6-merkaptopurin a azathioprin, může vést k presinusoidální fibróze a portální hypertenzi.

Idiopatická portální hypertenze (necirhotická portální fibróza) je onemocnění neznámé etiologie, projevující se portální hypertenzí a splenomegalií bez obstrukce portálních žil, změnami extrahepatální cévní sítě a těžkým poškozením jater.

Tento syndrom poprvé popsal Banti v roce 1882. Patogeneze portální hypertenze není známa. Splenomegalie u tohoto onemocnění není primární, jak Banti naznačoval, ale je důsledkem portální hypertenze. V intrahepatálních portálních venulách jsou pozorovány mikrotromby a skleróza.

Hlavní klinické projevy a instrumentální údaje:

• splenomegalie;
• ascites;
• krvácení do žaludku;
• jaterní testy jsou normální nebo mírně změněné, selhání jater se rozvíjí v pozdní fázi;
• biopsie jater odhalí periportální fibrózu, pravděpodobně bez histologických změn (je však nutné detekovat portální trakty);
• absence známek portální nebo slezinné trombózy podle angiografických dat;
• normální nebo mírně zvýšený tlak v zaklínění jaterních žil, vysoký tlak v portální žíle na základě katetrizace nebo punkce portální žíly.

Idiopatická portální hypertenze se může vyvinout u pacientů se systémovou sklerodermií, autoimunitní hemolytickou anémií, Hashimotovou strumou a chronickou nefritidou.

Prognóza idiopatické portální hypertenze je považována za relativně dobrou, přičemž 50 % pacientů se dožívá 25 let a více od začátku onemocnění.

Nodulární regenerativní hyperplazie jater - změny jater (difúzní nebo fokální) neznámé etiologie, charakterizované výskytem uzlíků sestávajících z proliferujících hypertrofovaných hepatocytů, které nejsou obklopeny vláknitou tkání.

Absence fibrózy je charakteristickým znakem onemocnění, který umožňuje jeho odlišení od jaterní cirhózy.

Hlavní příznaky:

• ascites;
• splenomegalie;
• krvácení z křečových žil jícnu a žaludku;
• játra jsou mírně zvětšená, povrch je jemnozrnný;
• jaterní testy vykazují velmi malé změny;
• portální tlak je prudce zvýšen;
• portální hypertenze má presinusoidní charakter; jaterní žilní tlak je normální nebo mírně zvýšený;
• V biopsiích jater je pozorována proliferace hepatocytů bez vývoje fibrotické tkáně.

Patogeneze portální hypertenze u tohoto onemocnění není jasná. Pravděpodobně dochází ke kompresi portálních žil a ke zvýšení průtoku krve slezinou. Nodulární hyperplazie jater se často pozoruje u revmatoidní artritidy a systémových onemocnění krve.

Fokální nodulární hyperplazie je vzácné onemocnění neznámé etiologie, charakterizované výskytem uzlíků v jaterním parenchymu o velikosti 2-8 mm, lokalizovaných převážně v portální části jater. Současně je detekována hypoplazie hlavního kmene portální žíly.

Uzlíky stlačují normální jaterní tkáň a přispívají k rozvoji presinusoidální portální hypertenze. Jaterní testy jsou mírně změněny.

Onemocnění jaterních venul a žil, dolní duté žíly

Budd-Chiariho choroba je primárně obliterující endoflebitida jaterních žil s trombózou a následnou okluzí.

Etiologie onemocnění není známa. Role autoimunitních mechanismů není vyloučena.

U Budd-Chiariho choroby dochází k přerůstání vnitřní výstelky jaterních žil, které začíná v blízkosti jejich ústí nebo v dolní duté žíle poblíž místa, kam jaterní žíly vstupují; někdy proces začíná v malých intrahepatických větvích jaterních žil. Rozlišují se akutní a chronické formy onemocnění.

Akutní forma Budd-Chiariho malformace má následující příznaky:

• náhle se objeví intenzivní bolest v epigastriu a pravém hypochondriu;
• náhle se objeví zvracení (často krvavé);
• játra se rychle zvětšují;
• ascites se rozvíjí rychle (během několika dnů) s vysokým obsahem bílkovin v ascitické tekutině (až 40 g/l); často hemoragický ascites;
• když je do procesu zapojena dolní dutá žíla, pozoruje se otok nohou a rozšíření podkožních žil v břiše a hrudníku;
• vysoká tělesná teplota;
• 1/2 pacientů má mírnou žloutenku;
• Existuje mírná splenomegalie, ale ne vždy je stanovena kvůli přítomnosti ascitu.

Pacient obvykle umírá v prvních dnech onemocnění na akutní selhání jater.

Akutní formu Budd-Chiariho choroby lze tedy podezřívat při přetrvávající silné bolesti břicha a rychlém rozvoji portální hypertenze, hepatomegalie a selhání jater.

Chronická forma Budd-Chiariho choroby je pozorována u 80-85 % pacientů s neúplnou blokádou jaterních žil.

Příznaky onemocnění:

• v raných stádiích procesu je možná subfebrilní tělesná teplota, přechodná bolest břicha a dyspeptické poruchy;
• po 2-4 letech se objevuje plnohodnotný klinický obraz onemocnění s následujícími projevy: hepatomegalie, játra jsou hustá, bolestivá a je možný rozvoj skutečné jaterní cirhózy;
• rozšířené žíly na přední břišní stěně a hrudníku;
• výrazný ascites;
• krvácení z křečových žil jícnu, hemoroidálních žil;
• zvýšená sedimentace erytrocytů (ESR), leukocytóza, zvýšené hladiny gamaglobulinů v séru;
• v biopsiích jater - výrazná žilní kongesce (při absenci srdečního selhání), obraz jaterní cirhózy;
• Spolehlivými diagnostickými metodami jsou venohepatografie a dolní kavografie.

Onemocnění končí těžkým selháním jater. Průměrná délka života je od 4-6 měsíců do 2 let.

Budd-Chiariho syndrom je sekundární porucha odtoku žilní krve z jater u řady patologických stavů, které nejsou spojeny se změnami ve vlastních cévách jater. V současné době však existuje tendence používat termín „Budd-Chiariho syndrom“ k označení obtížného odtoku žilní krve z jater a bez ohledu na příčinu by blokáda měla ležet na cestě z jater do pravé síně. Podle této definice se navrhuje rozlišovat 4 typy Budd-Chiariho syndromu v závislosti na lokalizaci a mechanismu blokády:

• primární poruchy jaterních žil;
• komprese jaterních žil benigními nebo maligními výrůstky;
• primární patologie dolní duté žíly;
• Primární poruchy jaterních venul.

Klinický obraz syndromu a Budd-Chiariho choroby je podobný. Klinický obraz by měl také zohledňovat příznaky základního onemocnění, které Budd-Chiariho syndrom způsobilo.

V posledních letech se k diagnostice Budd-Chiariho syndromu používají neinvazivní (echografie, počítačová tomografie, zobrazování nukleární rezonance) výzkumné metody místo invazivních (kavografie, biopsie jater).

Pokud existuje podezření na Budd-Chiariho syndrom, doporučuje se začít ultrazvukem jater a barevnou Dopplerovskou echografií. Pokud Dopplerovská echografie ukazuje normální jaterní žíly, diagnóza Budd-Chiariho syndromu je vyloučena. Pomocí echografie lze diagnózu Budd-Chiariho syndromu stanovit v 75 % případů.

Pokud je ultrazvuk neinformativní, je třeba se uchýlit k počítačové tomografii s použitím kontrastní látky nebo magnetické rezonance.

Pokud výše uvedené neinvazivní metody neumožňují stanovit diagnózu, používá se kavografie, flebografie jaterních žil nebo biopsie jater.

Venookluzivní onemocnění vzniká v důsledku akutní okluze malých a středních větví jaterních žil bez poškození větších žilních kmenů.

Etiologie není známa. V některých případech hraje roli intoxikace heliotropem (Uzbekistán, Tádžikistán, Kazachstán, Kyrgyzstán, Arménie, Krasnodarský kraj, Afghánistán, Írán). Někdy může být příčinou onemocnění expozice ionizujícímu záření.

Histologicky se v játrech projevují následující změny:

• netrombotická obliterace nejmenších větví jaterních žil, kongesce ve středu jaterních lalůčků, lokální atrofie a nekróza hepatocytů;
• V subakutní a chronické formě se vyvíjí centrilobulární fibróza, následovaná jaterní cirhózou.

Onemocnění se obvykle rozvíjí mezi 1. a 6. rokem věku. Rozlišuje se akutní, subakutní a chronická forma. Akutní forma je charakterizována:

• ostrá bolest v pravém hypochondriu;
• nevolnost, zvracení, často krvavé;
• ascites (vyvíjí se 2-4 týdny po nástupu onemocnění);
• hepatomegalie;
• středně těžká žloutenka;
• splenomegalie;
• významná ztráta tělesné hmotnosti.

1/3 pacientů zemře na hepatocelulární selhání, u 1/3 se vyvine jaterní cirhóza, 1/3 se zotaví během 4-6 týdnů.

Subakutní forma je charakterizována:

• hepatomegalie;
• ascites;
• mírné změny jaterních testů;

Později se onemocnění stává chronickým. Chronická forma se projevuje jako jaterní cirhóza s portální hypertenzí.

Cruveilhier-Baumgartenova choroba a syndrom

Cruveilhier-Baumgartenova choroba a syndrom jsou vzácné a mohou způsobit portální hypertenzi.

Cruveilhierova-Baumgartenova choroba je kombinací vrozené hypoplazie portální žíly, atrofie jater a neuzavření pupečníkové žíly.

Hlavní projevy onemocnění:

• rozšířené subkutánní žilní kolaterály břišní stěny („caput medusae“);
• žilní hluk nad pupkem, určený auskultací, který se zesiluje, pokud pacient zvedne hlavu z polštáře; hluk lze vnímat palpací a mizí při stisknutí dlaní nad pupkem;
• syndrom splenomegalie a hypersplenismu (pancytopenie);
• bolest v epigastriu a pravém hypochondriu;
• gastrointestinální krvácení;
• přetrvávající nadýmání;
• ascites;
• vysoký tlak v portální žíle (stanoveno pomocí splenoportometrie).

Prognóza je nepříznivá. Pacienti umírají na gastrointestinální krvácení nebo selhání jater.

Cruveilhierův-Baumgartenův syndrom je kombinací neuzavření pupečníkové žíly (rekanalizace) a portální hypertenze získané, nikoli vrozené povahy.

Hlavní příčiny syndromu jsou:

• cirhóza;
• obliterace nebo endoflebitida jaterních žil.

Cruveilhierův-Baumgartenův syndrom je častěji pozorován u mladých žen. Klinické projevy syndromu jsou stejné jako u Cruveilhier-Baumgartenovy choroby, ale na rozdíl od ní se pozoruje zvětšení jater.

Portální skleróza jater

Hepatoportální skleróza je charakterizována splenomegalií, hypersplenismem a portální hypertenzí bez okluze portální a slezinné žíly a patologickými změnami v játrech. Existuje mnoho nejasných patogenezí tohoto onemocnění. Další názvy pro něj jsou: necirhotická portální fibróza, necirhotická portální hypertenze, idiopatická portální hypertenze. Bantiho syndrom (termín, který se již nepoužívá) pravděpodobně také patří do této skupiny onemocnění. Základem onemocnění je poškození intrahepatálních větví portální žíly a endotelových buněk sinusoidů. Zvýšený intrahepatální odpor naznačuje intrahepatální obstrukci portálního řečiště. Hepatoportální skleróza může být způsobena infekcemi, intoxikacemi; v mnoha případech zůstává příčina neznámá. U dětí může být prvním projevem intrahepatální trombóza malých větví portální žíly.

V Japonsku se toto onemocnění vyskytuje převážně u žen středního věku a je charakterizováno okluzí intrahepatálních větví portální žíly. Jeho etiologie není známa. Podobné onemocnění, nazývané necirhotická portální fibróza, postihuje mladé muže v Indii. Předpokládá se, že souvisí s arsenem v pitné vodě a lidovými léky. Je pravděpodobnější, že se vyvine v důsledku dlouhodobého vystavení jater opakovaným střevním infekcím.

Případy do značné míry podobného onemocnění byly popsány v USA a Velké Británii.

Biopsie jater odhalí sklerózu a někdy i obliteraci intrahepatálního žilního řečiště, ale všechny tyto změny, zejména fibróza, mohou být minimální. Pitva odhalí ztluštění stěn velkých žil v blízkosti portální žíly a zúžení jejich lumen. Některé změny jsou sekundární, způsobené částečnou trombózou malých větví portální žíly s následným obnovením průtoku krve. Obvykle je přítomna perisinusoidální fibróza, ale lze ji detekovat pouze elektronovou mikroskopií.

Portální venografie odhaluje zúžení malých větví portální žíly a snížení jejich počtu. Periferní větve mají nerovné kontury a vystupují v ostrém úhlu. Některé velké intrahepatální větve nemusí být naplněny kontrastní látkou, zatímco kolem nich je pozorován růst velmi tenkých cév. Kontrastní vyšetření jaterních žil potvrzuje změny v cévách; často se detekují venovenózní anastomózy.

Syndrom tropické splenomegalie

Tento syndrom se rozvíjí u jedinců žijících v oblastech s endemickou malárií a je charakterizován splenomegalií, lymfocytární infiltrací sinusoidů, hyperplazií Kupfferových buněk, zvýšenými hladinami IgM a titry sérových protilátek proti malarickým plazmodiím. Ke zlepšení dochází při prodloužené chemoterapii antimalarickými léky. Portální hypertenze je nevýznamná a krvácení z křečových žil je vzácné.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Objektivní vyšetření

Jaterní cirhóza je nejčastější příčinou portální hypertenze. U pacientů s jaterní cirhózou je nutné zjistit všechny možné příčiny, včetně anamnézy alkoholismu nebo hepatitidy. Při rozvoji extrahepatální portální hypertenze mají zvláštní význam předchozí (zejména v novorozeneckém období) zánětlivá onemocnění břišních orgánů. Poruchy srážlivosti krve a užívání některých léků, jako jsou pohlavní hormony, predisponují k trombóze portální nebo jaterní žíly.

Anamnéza

• Pacient má cirhózu nebo chronickou hepatitidu
• Gastrointestinální krvácení: počet epizod, data, objem ztráty krve, klinické projevy, léčba
• Výsledky předchozí endoskopie
• Indikace: alkoholismus, krevní transfuze, virová hepatitida B a C, sepse (včetně neonatální sepse, sepse způsobené nitrobřišní patologií nebo jiného původu), myeloproliferativní onemocnění, užívání perorální antikoncepce

Přehled

• Příznaky selhání jaterních buněk
• Žíly břišní stěny:
  • umístění
  • směr toku krve
• Splenomegalie
• Velikost a konzistence jater
• Ascites
• Otok holení
• Rektální vyšetření
• Endoskopické vyšetření jícnu, žaludku a dvanáctníku

Další výzkum

• Biopsie jater
• Katetrizace jaterních žil
• Selektivní arteriografie břišních orgánů
• Ultrazvuk, počítačová tomografie nebo magnetická rezonance jater

Hemateméza je nejčastějším projevem portální hypertenze. Je nutné určit množství a závažnost předchozího krvácení, zda vedlo k poruchám vědomí nebo kómatu a zda byla provedena krevní transfuze. Meléna bez hematemézy může být pozorována u křečových žil. Absence dyspepsie a bolesti v epigastrické oblasti, stejně jako patologie při předchozím endoskopickém vyšetření, nám umožňuje vyloučit krvácení z peptického vředu.

Stigmata cirhózy lze identifikovat - žloutenka, pavoučí žilky, palmární erytém. Je nutné věnovat pozornost přítomnosti anémie, ascitu a prodromálních příznaků kómatu.

Žíly přední břišní stěny

Při intrahepatální portální hypertenzi může část krve proudit z levé větve portální žíly přes periumbilikální žíly do dolní duté žíly. Při extrahepatální portální hypertenzi se mohou na boční břišní stěně objevit rozšířené žíly.

Povaha distribuce a směr průtoku krve. Rozšířené klikaté kolaterální žíly odbíhající od pupku se nazývají „hlava Medúzy“. Tento příznak je vzácný, obvykle je zvětšena jedna nebo dvě žíly, nejčastěji epigastrické. Krev odtéká od pupku; při obstrukci dolní duté žíly krev proudí kolaterály zdola nahoru do systému horní duté žíly. Při napjatém ascitu se může vyvinout funkční obstrukce dolní duté žíly, což ztěžuje vysvětlení pozorovaných změn.

Žíly přední břišní stěny lze vizualizovat jejich fotografováním infračerveným světlem.

Hluky

V oblasti xiphoidního výběžku neboli pupku je slyšet žilní šelest, někdy se šířící do prekordiální oblasti, do hrudní kosti nebo do oblasti jater. V místě jeho největšího projevu lze při lehkém tlaku detekovat vibrace. Šelest se může zesílit během systoly, během nádechu, ve vzpřímené poloze nebo vsedě. Šelest vzniká, když krev prochází z levé větve portální žíly přes velké umbilikální a paraumbilikální žíly umístěné ve falcovitém vazu do žil na přední břišní stěně - horní epigastrické žíly, vnitřní hrudní žíly a do dolní epigastrické žíly. Někdy je žilní šelest slyšet i nad jinými velkými žilními kolaterály, například nad dolní mezenterickou žílou. Systolický arteriální šelest obvykle naznačuje primární rakovinu jater nebo alkoholickou hepatitidu.

Kombinace rozšířených žil přední břišní stěny, hlasitého žilního šumu nad pupkem a normální velikosti jater se nazývá Cruveilhierův-Baumgartenův syndrom. Může být způsoben neuzavřením pupečníkové žíly, ale častěji se jedná o kompenzovanou cirhózu jater.

Šelest sahající od xiphoidního výběžku k pupku a „hlavě medúzy“ naznačuje obstrukci portální žíly distálně od odstupu umbilikálních žil z levé větve portální žíly, tj. intrahepatální portální hypertenzi (jaterní cirhóza).

Slezina

Slezina je ve všech případech zvětšená a při palpaci je patrný její hustý okraj. Neexistuje jasná souvislost mezi velikostí sleziny a tlakem v portální žíle. U mladých pacientů a u velkonodulární cirhózy je slezina zvětšena ve větší míře.

Pokud slezinu nelze palpovat nebo její velikost není při vyšetření zvětšena, je diagnóza portální hypertenze sporná.

V periferní krvi je detekována pancytopenie spojená se zvětšením sleziny (sekundární „hypersplenismus“). Pancytopenie je spojena spíše s hyperplazií retikuloendoteliálního systému než s portální hypertenzí a nezmizí s rozvojem portokaválních zkratů, a to i přes pokles portálního tlaku.

Játra

Jak malá, tak zvětšená játra jsou významná, proto je třeba jejich perkusní stanovení provádět pečlivě. Neexistuje jasná závislost velikosti jater na tlaku v portální žíle.

Je nutné věnovat pozornost konzistenci jater, jejich bolestivosti a hrudkovitosti povrchu při palpaci. Pokud jsou játra měkká, je třeba uvažovat o obstrukci extrahepatální portální žíly. Pokud je konzistence hustá, je pravděpodobnější cirhóza.

Ascites

Ascites je zřídka způsoben pouze portální hypertenzí, ačkoli významné zvýšení portálního tlaku může být hlavním faktorem jeho vzniku. Při portální hypertenzi se zvyšuje filtrační tlak v kapilárách, což způsobuje únik tekutiny do břišní dutiny. Kromě toho vývoj ascitu při cirhóze naznačuje kromě portální hypertenze i hepatocelulární insuficienci.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Konečník

Křečové žíly v anorektální oblasti lze detekovat rektoskopií; žíly mohou krvácet. Vyskytují se u 44 % případů jaterní cirhózy a zhoršují se u pacientů s existujícím krvácením z křečových žil jícnu. Je třeba je odlišit od jednoduchých hemoroidů, což jsou vyboulená žilní tělíska, která nejsou spojena s portálním žilním systémem.