Portální hypertenze: příznaky

Symptomy a instrumentální data pro portální hypertenzi

1. Nejčasnější příznaky portální hypertenze jsou plynatost ("vítr před deštěm"), pocit plnosti střeva, nevolnost, bolest v břiše, pokles chuti k jídlu.
2. Zpravidla existují "příznaky špatné výživy" (špatně vyjádřené podkožní tkáně, suchá kůže, svalová atrofie).
3. Rozšíření žil břišní stěny, průsvitné skrz kůži v pupku a boky břicha. Při těžkém prokrvení podél parabunkulárních žil nebo samotné pupoční žíly kolem pupku se vytváří žilní plexus ("hlaveň medúzy").
4. S progresí portální hypertenze se rozvíjí ascites (to je nejvíce charakteristické intrahepatální portální hypertenze), kromě toho, otoky nohou, krvácení z varixů jícnu a žaludku, rekta, can nosu.
5. Splenomegalie různé stupně závažnosti (v závislosti na povaze onemocnění, které způsobilo rozvoj portální hypertenze). To je často doprovázeno vývojem hypersplenismu (syndrom pancytopenie: anémie, leukopenie, trombocytopenie).
6. Hepatomegalie různé stupně závažnosti (v závislosti na příčině, která vedla k rozvoji portální hypertenze). Játra jsou hustá, někdy bolestivá, okraj ostrá. Při cirhóze jater je hlízovité, uzliny regenerace jsou vyšetřovány (tyto případy musí být odlišeny od rakoviny jater).
7. Když je dlouhodobá a těžká portál hypertenze se vyvíjí portál encefalopatii, což se projevuje bolestmi hlavy, závratě, ztráta paměti, poruchy spánku vzorce (nespavost v noci, ospalost během dne), s těžkou encefalopatií objevují halucinace, bludy, nevhodné chování pacientů s neurologickými příznaky centrální nervové soustavy .

Různé formy portální hypertenze (v závislosti na umístění bloku) mají své klinické vlastnosti.

Superhepatální forma portální hypertenze je charakterizována:

• včasný vývoj ascitu, který není schopen léčby diuretiky;
• významná hepatomegalie s relativně malým nárůstem sleziny;
• silná bolest v játrech.

Podkapitola portální hypertenze má následující vlastnosti:

• hlavními příznaky jsou splenomegalie, hypersplenismus;
• játra obvykle nejsou zvětšeny;
• Subhepatická portální hypertenze se obvykle rozvíjí pomalu, v budoucnu dochází k vícečetnému krvácení z jícnu a žaludku.

Intrahepatální forma portální hypertenze má následující charakteristické klinické rysy:

• časné příznaky jsou přetrvávající dyspeptický syndrom, nadýmání, periodické průjem, ztráta hmotnosti;
• pozdní symptomatologie: významná splenomegalie. Křečové žíly s možným krvácením, ascites, hypersplenismus;
• s převahou hypertenze hepatolienal typu intrahepatální bolest je lokalizované v epigastriu, a to zejména v levém horním kvadrantu, laparoskopie odhalila stagnující žíly na větší zakřivení žaludku a slezině, zatímco FEGDS křečové žíly se vyskytují i v nejvyšší části jícnu;
• s převahou střevně mezenterického typu intrahepatální portální hypertenze, je lokalizována bolest kolem pupku, v oblasti iliakální nebo v oblasti jater; Při laparoskopii se stagnační žíly nacházejí hlavně v bránice, játrech, kulatém vazu, střevě. U ezofagoskopie nejsou křečové žíly v jícnu jasně vyjádřeny.

Klinické rysy hlavních etiologických forem portální hypertenze

Zvýšený portální průtok krve

1. Arterio-žilní fistuly.

Arterio-žilní fistuly jsou vrozené a získané. Vrozené píštěliny jsou pozorovány u dědičných hemoragických telangiectasií.

Získané arterio-žilní aneuryzmy se tvoří v důsledku traumatu, jaterní biopsie, prasknutí aneuryzmatu jaterní nebo slezinné tepny. Někdy arterio-venózní aneurysmy doprovázejí hepatocelulární karcinom.

U arterio-venózních píštělí existuje kombinace jaterní tepny a portální žíly nebo slezinné tepny a splenické žíly. Přítomnost písků způsobuje zvýšený průtok krve do portálového systému. Klinicky má pacient symptomy portální hypertenze. Jedna třetina pacientů má bolesti břicha. Hlavním způsobem diagnostiky arterio-venózních píštělí je angiografie.

2. Splenomegalie, nespojená s onemocněním jater.

V tomto případě je portální hypertenze způsobena myeloproliferačními onemocněními, především myelofibrosou (subleukemická myelóza).

Hlavní diagnostické kritéria pro myelofibrózu jsou:

• vyjádřená splenomegalie a méně často hepatomegalie;
• leukocytóza s posunem neutrofilů, často s výrazným omlazením vzorce (vzhled myeloblastů, myelocytů);
• anémie;
• hypertrombocytóza (destičky jsou funkčně horší);
• trojnásobná metaplazie krvetvorby v slezině, játra (extramedulární hemopoéza);
• výrazná fibróza kostní dřeně v trepanobiobátu z ilium;
• zúžení medulárního kanálu, zesílení kortikální vrstvy na rentgenografii pánevních kostí, obratlů, žeber, dlouhých tubulárních kostí.

3. Cavernomatóza portální žíly.

Etiologie a patogeneze této nemoci nejsou známy. Mnozí odborníci se domnívají to vrozené, jiné - získaná (vyskytující předčasné portál žilní trombóza s následnou rekanalizaci). U této choroby je portální žíla cavernózní angiom nebo síť četných nádob malého ráže. Onemocnění se projevuje v dětství portál hypertenze nebo portál žilní trombózy, komplikovaný krvácení z jícnových varixů a žaludku, střev myokardu, jaterní kóma. Prognóza je nepříznivá, průměrná délka života od výskytu klinických příznaků portální hypertenze je 3-9 let. Hlavní metodou pro diagnostiku cavernomatózy portální žíly je angiografie.

4. Trombóza nebo okluze portálu nebo slezinných žil

V závislosti na lokalizaci portálu žilní trombózy (pylethrombosis) izolované kořenové (kořenové) trombóza, ve kterém napadení sleziny Vienna nebo (zřídka) jiné žíly, které ústí do společného kufru; stonek - s uzávěrem portální žíly v oblasti mezi soutokem sleziny žíly a vrátnice a terminál - lokalizaci trombů ve větvích žíly na játra šířky \.

Izolovaná obstrukce slezinné žíly způsobuje levostrannou portální hypertenzi. Jeho příčinou může být jakýkoli faktor, který způsobuje obstrukci portální žíly. Zvláště důležité jsou onemocnění pankreatu, jako je rakovina (18%), pankreatitida (65%), pseudocysty a pankreatektomie.

-Li překážka vyvíjí distální k soutoku levé žaludeční žíly, krev sourozenců, obtéká sleziny žíly zadá krátkou žaludeční žíly a pak do spodní části břicha a dolní části jícnu, tekla ven do levého žaludečních a vrátnice. To vede k velmi významnému křečových žil fundusu; žíly dolních jícnu tak mírně expandovat.

Hlavní příčiny pylorbózy:

• cirhóza jater (s ním dochází k zpomalení toku krve v portální žíle); cirhóza jater se vyskytuje u 25% pacientů s hromadou;
• zvýšená koagulace krve (polycytemie, myelotrombóza, trombotická trombocytémie, stav po splenektomii, perorální antikoncepce apod.);
• (tlak portální žíly zvnějšku (nádory, cysty, lymfatické uzliny);
• fleboskleróza (v důsledku zánětu stěny žíly s vrozenou portální stenózou);
• zánět v portální žíle (pylephlebitis), někdy v důsledku přechodu zánětu s intrahepatálních žlučových cest (cholangitida), slinivky břišní při sepsi (zvláště když pupeční sepse často u dětí);
• poškození stěny portální žíly během traumatu (zejména při operacích na břišních orgánech);
• primární rakovina jater (paraneoplastický proces), rakovina pankreatu hlavy (komprese portální žíly);
• u 13-61% všech případů trombózy portální žíly není známá jeho příčina (idiopatická pilerombóza).

Hlavní příznaky akutních pilulek:

• častěji pozorovaná u polycytemie, cirhózy, po splenektomii
• silná bolest v břiše;
• krvavé zvracení;
• zhroucení;
• rychle se rozvíjející ascites (někdy hemoragické);
• játra nejsou zvětšeny; pokud se u pacienta s jaterní cirhózou vyskytne akutní trombóza portální žíly, je zde hepatomegalie;
• žloutenka chybí;
• v leukocytóze krve s posunem neutrofilů;
• kdy je připojena trombóza mezenterických arterií, dochází k infarktu střeva s obrazem akutního břicha;
• s trombózou splenické žíly, dochází v levém hypochondriu k bolestem a nárůstu sleziny.

Výsledek je obvykle smrtící.

Podezření na akutní piloty je nutné, jestliže se náhle objeví portální hypertenze po abdominálním traumatu, jaterní operaci a portálním systému.

Prognóza pro akutní piloty je špatná. Kompletní zablokování portální žíly vede k úmrtí během několika dní po krvácení do gastrointestinálního traktu, střevní infarkt, akutní nedostatečnost jaterních buněk.

Chronická pyrethrombóza teče po dlouhou dobu - od několika měsíců do několika let. Jsou charakteristické následující klinické projevy.

• známky základního onemocnění;
• bolest různé intenzity v pravém horním kvadrantu, epigastrium, slezina;
• splenomegalie;
• zvětšení jater není charakteristické, s výjimkou případů s kopulemi s jaterní cirhózou;
• gastrointestinální krvácení (někdy je to první příznak onemocnění žloutenky);
• ascites (u některých pacientů);
• trombóza portální žíly na pozadí jaterní cirhózy je charakterizována náhlým vývojem ascites, dalšími znaky portální hypertenze a prudkým zhoršením funkce jater.

Diagnóza pilířů je potvrzena daty splenoportografie, méně často ultrazvukem.

Zvláštnost diagnostiky idiopatické portální žilní trombózy: s laparoskopií, nezměněná játra se odhaluje s dobře vyvinutými kolaterálními látkami, ascitem, zvětšenou slezinou.

Prognóza pro hromady je nepříznivá. Pacienti umírají na gastrointestinální krvácení, střevní infarkt, jaterní selhání jater.

Akutní trombóza portální žíly (pylephlebitis) - hnisavý zánětlivý proces v celém regionu portální žíly nebo jeho jednotlivých částí. Typicky pylephlebitis je komplikace zánětlivých břišní onemocnění (zánět slepého střeva, ulcerativní kolitidy, penetrační žaludeční vřed nebo duodena 12, destruktivní cholecystitida, cholangitida, střevní tuberkulóza atd) nebo pánve (endometritida et al.).

Hlavní klinické projevy:

• prudké zhoršení stavu pacienta na pozadí základního onemocnění;
• horečka s obrovskou zimnicí a nafoukaným potu, tělesná teplota dosahuje 40 ° C;
• intenzivní bolesti v břiše, často v pravé horní části;
• zpravidla dochází k zvracení, často průjem;
• játra jsou zvětšená, bolestivá;
• 50% pacientů má splenomegalie;
• mírná žloutenka;
• laboratorní údaje - obecný krevní test: leukocytóza se změnou vzorce leukocytů vlevo; zvýšení ESR; biochemický krevní test: hyperbilirubinemie, zvýšená aktivita aminotransferáz, zvýšený obsah y-globulinů, fibrinogen, serumukoid, haptoglobin, sialové kyseliny;
• s kanulací pupeční žíly se v portálovém systému nachází hnis.

4. Onemocnění jater

Diagnóza onemocnění jater, uvedená výše, jako příčina portální hypertenze, se provádí na základě vhodných příznaků.

• Cirhóza jater

Všechny formy cirhózy vedou k portální hypertenzi; Začíná to obstrukcí portálového kanálu. Krev z portální žíly se přerozděluje do vedlejších cév, některé z nich směřují k obtoku hepatocytů a dostávají se přímo do malých jaterních žil v septa fibrózy. Tyto anastomózy mezi portálem a jaterní žilou se vyvíjejí od sinusoidů, které jsou uvnitř septum. Jaterní žíla uvnitř vláknitého septa je posunuta dále směrem ven, dokud nejsou zprávy s portálem portální žíly přes sinusoid. Přívod krve regeneračních jednotek z portální žíly je narušen, krev v nich pochází z jaterní tepny. V játrech také cirhóza odhalí větší zánětlivé anastomózy. Ve stejné době asi třetina veškeré krve, která vstupuje do jater, prochází těmito shunty, obchází sinusoidy, tj. Obejdete fungování jaterní tkáně.

Částečné narušení portálního prokrvení je způsobeno regeneračními uzly, které kompresují větve portální žíly. To by vedlo k postsinusoidální portální hypertenzi. Nicméně při cirhóze je tlak klínu jaterních žil (sinusoidální) a tlak v hlavním kmeni portální žíly téměř stejný a stasis se rozkládá na větve portální žíly. Sinusoidy zřejmě určují hlavní odpor k průtoku krve. Kvůli změnám v prostoru Disse způsobeném jeho kolagenací se sinusoidy zužují; zejména může být vyjádřena alkoholovým poškozením jater, při kterém může krevní tok v sinusoidech klesat také kvůli otoku hepatocytů. Následkem toho se obstrukce vyvíjí celá cesta od portálových zón přes sinusoidy po jaterní žíly.

Na jaterní tepně se pod vysokým tlakem podává malé množství krve do jater, velké množství a pod nízkým tlakem vstupuje do portální žíly. Tlak v těchto dvou systémech je vyrovnaný v sinusoidách. Obvykle je jaterní tepna pravděpodobně málo důležitá pro udržení tlaku v portální žíle. Při cirhóze se spojení mezi těmito cévními systémy stane více přeplněným kvůli arterioporézním posunům. Kompenzační expanze jaterní tepny a zvýšení průtoku krve podél ní podporují udržování perfúze sinusů.

• Další jaterní onemocnění, ke kterým dochází při tvorbě uzlů

Portální hypertenze může způsobit různé nemoci s cirhózou, které jsou doprovázeny tvorbou uzlin v játrech. Jsou obtížné diagnostikovat a obvykle se mísí s cirhózou nebo "idiopatickou" portální hypertenzí. "Normální" snímek s poruchou jaterní biopsie nevylučuje tuto diagnózu.

Nodální regenerační hyperplasie. V játrech jsou difuzně stanoveny monoacinární uzliny z buněk podobných normálním hepatocytes. Vzhled těchto uzlů není doprovázen proliferací pojivové tkáně. Příčinou jejich vývoje je obměna malých (méně než 0,5 mm) větví portální žíly na úrovni acini. Obliterace vede k atrofii postižených acinů, zatímco sousední acini, jejichž zásobování krví není narušeno, podstupují kompenzační hyperplazii, která způsobuje nodulární degeneraci jater. Portální hypertenze je do značné míry vyjádřena, někdy jsou zaznamenány krvácení v uzlinách.

Při hemoragii ultrazvuk odhaluje hypo- a izo-echogenní formace, které mají anechoickou centrální část. Při CT se hustota tkáně snižuje, avšak při kontrastu se nezvyšuje.

U jaterní biopsie se dvě populace hepatocytů liší velikostí. Biopsie nemá diagnostickou hodnotu.

Nejčastější nodulární regenerační hyperplasie se rozvíjí u revmatoidní artritidy a Feltyho syndromu. Kromě toho se vytvářejí uzliny v myeloproliferativních syndromech, syndromy zvýšené viskozity krve a jako reakce na léky, zejména anabolické steroidy a cytostatika.

Portocavální posun pro krvácení křečových žil jícnu je obvykle dobře tolerován.

Částečná uzlová transformace je velmi vzácné onemocnění. V oblasti laloků jater se vytvářejí uzliny. Na obvodu má jaterní tkáň normální strukturu nebo atrofii. Uzly narušují normální průtok krve játry, což vede k rozvoji portální hypertenze. Funkce hepatocytů není narušena. Fibróza obvykle chybí. Diagnostika onemocnění je obtížná, diagnózu lze často potvrdit pouze pitvou. Příčina nemoci není známa.

5. Účinky toxických látek

Tato toxická látka je zachycena endotelovými buňkami, zejména lipocyty (buňkami Ito) v prostoru Disse; mají fibrogenní vlastnosti a způsobují obstrukci malých větví portální žíly a vývoj intrahepatální portální hypertenze.

Portální arteriální hypertenze je způsobena anorganickými arzenickými léky užívanými k léčbě psoriázy.

Porážka jater u pracovníků, kteří střídají vinice v Portugalsku, může být způsobena kontaktem s mědí. Onemocnění může být komplikováno rozvojem angiosarkomu.

Při inhalačních parách polymerizovaného vinylchloridu dochází k rozvoji sklerosy portálních žil s vývojem portální hypertenze a angiosarkomu.

Když je vitamin A intoxikován, může dojít k reverzibilní portální hypertenzi - vitamin A se hromadí v buňkách Ito. Presynusoidální fibróza a portální hypertenze mohou vést k dlouhodobému užívání cytostatik, jako je methotrexát, 6-merkaptopurin a azathioprin.

Idiopatická portální hypertenze (portál fibróza netsirrotichesky) - onemocnění neznámé etiologie, které se projevují tím, portální hypertenze a splenomegalie bez obstrukcí portální žíly, extrahepatických změn cév a vyjádření poškození jater.

Tento syndrom byl poprvé popsán Banti v roce 1882. Patogeneze portální hypertenze není známa. Splenomegalie s tímto onemocněním není primární, jak navrhuje Banti, ale je důsledkem portální hypertenze. V intrahepatálních portálních žilách se vyskytují mikrotromby a sklerosa.

Hlavní klinické projevy a instrumentální údaje:

• splenomegalie;
• ascites;
• žaludeční krvácení;
• jaterní testy jsou normální nebo se mění velmi málo, selhání jater se vyvíjí v pozdní fázi;
• u jaterních bioptických vzorků je zjištěna periportální fibróza, nemusí existovat žádné histologické změny (nutně musí být nalezeny portálové trakty);
• nepřítomnost příznaků portální nebo splenické trombózy podle angiografie;
• normální nebo mírně zvýšený klínový jaterní žilní tlak, vysoký tlak v portální žíle podle údajů katetrizace nebo punkce portální žíly.

Idiopatická portální hypertenze se může vyvinout u pacientů se systémovou sklerodermou, autoimunitní hemolytickou anémií, chřipkou Hashimoto, chronickou nefritidou.

Prognóza idiopatické portální hypertenze je považována za relativně dobrou, 50% pacientů žije 25 let a více od nástupu onemocnění.

Nodulární regenerativní hyperplasie Játra - jaterní změny (nebo difúzní) neznámé etiologie, charakterizované výskytem uzlíků sestávajících z proliferujících hepatocytů hypertrofické, není obklopen vazivové tkáně.

Neprítomnost fibrózy je charakteristickým znakem onemocnění, který umožňuje jeho diferenciaci s cirhózou jater.

Mezi hlavní příznaky patří:

• ascites;
• splenomegalie;
• krvácení z žaludečních a žaludečních dilatovaných žil;
• játra jsou mírně zvětšená, povrch je jemně zrnitý;
• funkční testy jater se velmi změnily;
• tlak na portálu se prudce zvyšuje;
• portální hypertenze má presynusoidní charakter; hepatální žilní tlak je normální nebo mírně zvýšený;
• v jaterní biopsii zaznamenává proliferaci hepatocytů bez vývoje vláknité tkáně.

Patogeneze portální hypertenze s tímto onemocněním není jasná. Pravděpodobně dochází ke stlačení portálních žil a zvýšení průtoku sleziny. Často se při revmatoidní artritidě, systémových krevních chorobách pozoruje nodulární hyperplazie jater.

Hyperplázie ohniskové uzliny je vzácné onemocnění neznámé etiologie, charakterizované tím, že se v parenchymu objevuje játra nodulů o velikosti 2 až 8 mm, které se nacházejí hlavně u jater jater. Současně je nalezena hypoplázia hlavního kmene portální žíly.

Uzly stlačují normální jaterní tkáň a podporují rozvoj presynusoidní portální hypertenze. Funkční testy jater se nemění.

Onemocnění jaterních žil a žil, dolní vena cava

Badda- Chiariova choroba je primární zánětlivou endoflebitidou jaterních žil s trombózou a následnou okluzí.

Etiologie onemocnění není známa. Úloha autoimunitních mechanismů není vyloučena.

Je-li detekován onemocnění, Budd-Chiariho proliferace vnitřní plášť jaterní žíly, začínající v blízkosti úst nebo do dolní duté žíly konfluence jaterních žil, někdy proces začíná na malé intrahepatických větví jaterních žil. Izolujte akutní a chronické formy onemocnění.

Akutní forma onemocnění Badda-Chiariho má následující příznaky:

• najednou nastane intenzivní bolest v epigastriu a správném hypochondriu;
• najednou je zvracení (často krvavá);
• játra se rychle zvyšují;
• rychle (během několika dní) ascitu s vysokým obsahem bílkovin v tekutině ascites (až do 40 g / l); často ascites hemorrhagic ;;
• když se podílí na procesu dolní vény cava, otok nohou, dilatace podkožních žil v břiše a hrudníku;
• vysoká tělesná teplota;
• 1/2 pacientů mělo mírný žloutenku;
• Existuje mírná splenomegalie, ale není vždy určena v souvislosti s přítomností ascites.

Pacient obvykle umírá v prvních dnech onemocnění z akutní jaterní insuficience.

Tak může být podezření na akutní formu Budi Chiariho choroby za přítomnosti stálé intenzivní bolesti v břiše a rychlého vývoje portální hypertenze, hepatomegalie a selhání jater.

Chronická forma Budd-Chiariho choroby je pozorována u 80-85% pacientů s neúplnou okluzí jaterních žil.

Symptomatologie onemocnění:

• v počátečních fázích procesu je možná teplota těla v podbřišku, přechodná bolest břicha, dyspeptické poruchy;
• ve 2-4 letech je rozvinutá klinická onemocnění s následujícími projevy: hepatomegalie, játra jsou hustá, bolestivá, je možné vytvořit pravou cirhózu jater;
• zvětšené žíly na přední břišní stěně a hrudi;
• výrazný ascites;
• krvácení z křečových žil jícnu, hemoroidy;
• zvýšení ESR, leukocytózy, zvýšení hladiny y-globulinu v séru;
• u jaterních biopsií - výrazné žilní kongesce (v nepřítomnosti srdečního selhání), obraz cirhózy jater;
• venogepatografiya a dolní kavografiya jsou spolehlivé diagnostické metody.

Onemocnění končí závažnou jaterní nedostatečností. Očekávaná délka života se pohybuje v rozmezí 4-6 měsíců až 2 roky.

Badda-Chiariho syndrom je sekundární porucha odtoku žilní krve z jater v řadě patologických stavů, které nejsou spojeny se změnami v jaterních cévách. Nicméně, v současné době je tendence používat termín „Budd-Chiari syndrom“ popisovat bráněného venózní odtok krve z jater, bez ohledu na příčinu blokády by mělo být na cestě z jater do pravé síně. Podle této definice se navrhuje rozlišit 4 typy Badd-Chiariho syndromu v závislosti na místě a mechanismu blokády:

• primární poruchy jaterních žil;
• komprese žilních žil s benigními nebo maligními růsemi;
• primární patologie dolní duté žíly;
• primární poruchy jaterních buněk.

Klinický obraz syndromu a nemoci Budd Chiari je podobný. V klinickém obrazu bychom měli také vzít v úvahu příznaky základní nemoci, která způsobila Badda-Chiariho syndrom.

V posledních letech se pro diagnózu Budd-Chiari syndrom, namísto invazivní (venacavography, biopsie jater), začal používat neinvazivní (ultrazvuk, počítačová tomografie, zobrazování nukleární rezonance) metody.

Pokud máte podezření na Badda-Chiariho syndrom, doporučujeme začít s ultrazvukem jater a barevnou Dopplerovskou echografií. Pokud jsou data o normálním stavu jater jater získaná dopplerovskou echografií, je vyloučena diagnóza Badd-Chiariho syndromu. Pomocí ultrazvuku lze v 75% případů diagnostikovat syndrom Budda-Chiari.

V případě neinformačního ultrazvuku by měla být použita počítačová tomografie s použitím kontrastní nebo magnetické rezonance.

Pokud tyto neinvazivní metody neumožňují diagnostiku, použijte kavografiyu, flebografii jaterní žíly nebo jaterní biopsii.

Venózní okluzivní onemocnění se vyskytuje v důsledku akutního blokování malých a středních větví jaterních žil bez ovlivnění větších žilních kmenů.

Etiologie není známa. V některých případech hraje roli intoxikace heliotropu (Uzbekistán, Tádžikistán, Kazachstán, Kyrgyzstán, Arménie, Krasnodar, Afghánistán, Írán). Někdy příčinou onemocnění může být účinek ionizujícího záření.

Histologicky jsou v játrech zjištěny následující změny:

• netrombotické zničení nejmenších větví jaterní žíly, stagnace uprostřed jaterní laloků, lokální atrofie a nekróza hepatocytů;
• v subakutních a chronických formách se vyvine centrolobulární fibróza, následovaná cirhózou jater.

Nemoc se obvykle rozvíjí ve věku od 1 do 6 let. Izolujte akutní, subakutní a chronické formy. Akutní forma je charakterizována:

• akutní bolest v pravém hypochondriu;
• nevolnost, zvracení, často krvavá;
• ascites (rozvíjí se za 2-4 týdny od nástupu onemocnění);
• hepatomegalie;
• mírná žloutenka;
• splenomegalie;
• významnou ztrátu tělesné hmotnosti.

1/3 pacientů umírá na hepatocelulární nedostatečnost, jedna třetina pacientů má cirhózu, jedna třetina se zotaví po 4-6 týdnech.

Subakutní forma je charakterizována:

• hepatomegalie;
• ascitom;
• mírné změny funkčních vzorků jater;

Později onemocní přechází na chronický průběh. Chronická forma probíhá jako cirhóza jater s portální hypertenzí.

Nemoci a syndrom Cruevilian-Baumgarten

Nemoc a syndrom Cruevelle-Baumgarten jsou vzácné a mohou být příčinou portální hypertenze.

Cruevelle-Baumgartenova nemoc je kombinací vrozené hypoplázie portální žíly, atrofie jater a nebulizace pupoční žíly.

Hlavní projevy nemoci:

• rozšířené subkutánní žilní zábaly břišní stěny ("caput medusae");
• definovaný auskulturní žilní šum nad pupkem, zvyšuje se, pokud pacient zvedne hlavu z polštáře; hluk může být hmatatelný a zmizí při stisknutí dlaně nad pupkem;
• Syndrom splenomegalie a hypersplenizace (pancytopenie);
• bolest vepigastria a pravé hypochondrium;
• gastrointestinální krvácení;
• přetrvávající plynatost;
• ascites;
• vysoký tlak v portální žíle (určeno splenometrií).

Výhled je nepříznivý. Pacienti zemřou v důsledku gastrointestinálního krvácení nebo selhání jater.

Syndrom Cruevelle-Baumgarten je kombinace nepružné umbilikální žíly (rekanalizace) a portální hypertenze, nikoliv vrozené, ale získané povahy.

Hlavní příčiny syndromu jsou:

• cirhóza jater;
• obliterace nebo endoflebitidu jaterních žil.

Syndrom Cruevelle-Baumgarten je častější u mladých žen. Klinické projevy syndromu jsou stejné jako u choroby Cruewell-Baumgarten, ale na rozdíl od posledního z nich dochází ke zvýšení jater.

Skleróza jater-portál

U splenomegalie u pacientů s poruchou jater-portální sklerózy je charakteristická hypersplenizace a portální hypertenze bez okluze portálních a splenických žil a patologických změn na straně jater. V patogenezi této nemoci je mnoho z nich nejasné. Mezi jiná jména patří: nekcyrotická portální fibróza, noncyrotická portální hypertenze, idiopatická portální hypertenze. Banty syndrom (termín, který se stal zastaralým) také patrně patří k této skupině onemocnění. Srdcem choroby je poškození intrahepatálních větví portální žil a endotelových buněk sinusoidů. Zvýšená intrahepatická rezistence indikuje intrahepatální obstrukci portálového kanálu. Příčinou roztroušené jaterní sklerózy může být infekce, intoxikace; v mnoha případech zůstává příčina neznámá. U dětí může být prvním projevem intrahepatální trombóza malých větví portální žíly.

V Japonsku se tato nemoc vyskytuje hlavně u žen středního věku a je charakterizována okluzí intrahepatálních větví portální žíly. Jeho etiologie je neznámá. Podobná onemocnění nazývaná nekruhová portální fibróza u mladých mužů v Indii je nemocná. Spojení této choroby s přítomností arzenu v pitné vodě a v alternativní medicíně se předpokládá. Je pravděpodobné, že se vyvíjí v důsledku dlouhodobých účinků rekurentních střevních infekcí na játra.

Případy podobné v mnoha podobách jsou popsány v USA a Velké Británii.

Biopsie jater odhaluje sklerózu a někdy i obliteraci intrahepatálního žilního lůžka, ale všechny tyto změny, zejména fibróza, lze minimálně vyjádřit. Při pitvě se pozoruje zesílení stěn velkých žil blízko jatečných vrat a zúžení jejich lumenu. Některé změny jsou sekundární, způsobené částečnou trombózou malých větví portální žíly s následnou obnovou průtoku krve. Obvykle dochází k perisinusoidální fibróze, ale lze ji detekovat pouze pomocí elektronové mikroskopie.

V portální venografii je zřejmé zúžení malých větví portální žíly a pokles jejich počtu. Periferní větve mají nerovný obrys a odcházejí v ostrém úhlu. Některé velké intrahepatální větve nemusí být naplněny kontrastní látkou, současně kolem nich dochází k proliferaci velmi tenkých nádob. Kontrastivní vyšetření jaterních žil potvrzuje změny v plazmě; často se vyskytují žilní anastomózy.

Syndrom tropické splenomegalie

Tento syndrom se vyskytuje u osob žijících v endemických oblastech malárie, a zdá se, splenomegalie, lymfocytární infiltrace sinusoid, hyperplazie buněk Kupfferovy, zvýšené hladiny IgM a sérové titry protilátek proti Plasmodium falciparum. Při prodloužené chemoterapii se zlepšují antimalarické léky. Portální hypertenze je nevýznamná, krvácení z varikózně dilatovaných žil se vyvíjí zřídka.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Objektivní vyšetření

Cirhóza je nejčastější příčinou portální hypertenze. U pacientů s jaterní cirhózou je nutné zjistit všechny možné příčiny, včetně indikací alkoholismu nebo hepatitidy v anamnéze. Ve vývoji extrahepatální portální hypertenze byly zánětlivé onemocnění orgánů v břišní dutině důležité zejména dříve (zejména v novorozeneckém období). Porušení koagulačního systému krve a příjem některých léků, jako jsou pohlavní hormony, předurčují k trombóze portálu nebo jaterní žíly.

Anamnéza

• Přítomnost pacienta s cirhózou nebo chronickou hepatitidou
• Gastrointestinální krvácení: počet epizod, data, objem ztráty krve, klinické projevy, léčba
• Výsledky předchozí endoskopie
• Indikace alkoholismu, krevní transfúze, virové hepatitidy B a C, septikémie (včetně neonatální sepse, septikemie způsobené intraabdominální patologie nebo jiného původu), myeloproliferativních onemocnění, příjem orální antikoncepce

Zkouška

• Známky selhání jaterních buněk
• Žíly břišní stěny:
  • umístění
  • směru průtoku krve
• Splenomegalie
• Velikost a konzistence jater
• Ascites
• Výpotek pufru
• Rektální vyšetření
• Endoskopické vyšetření jícnu, žaludku a dvanáctníku

Další výzkum

• Puncovní biopsie zapečená
• Katetrizace jaterní žíly
• Selektivní arteriografie orgánů břišní dutiny
• Ultrazvukové, počítačové nebo magnetické rezonanční zobrazování jater

Zvracení krve je nejčastějším projevem portální hypertenze. Je nutné zjistit počet a závažnost předtím přenášeného krvácení, ať už vedly k poruše vědomí nebo kómu a zda byla provedena transfuze krve. Při křečových žilách může být melna pozorována bez krvavého zvracení. Absence dyspepsie a citlivosti v epigastrické oblasti, stejně jako patologie v předchozím endoskopickém studiu, umožňuje vyloučit krvácení z peptického vředu.

Můžete identifikovat stigmaty cirhózy - žloutenka, cévní klíčky, palmarový erytém. Je třeba věnovat pozornost přítomnosti anémie, ascites a symptomů prodromální kómy.

Žíly přední břišní stěny

Při intrahepatální portální hypertenzi může z levé větve portální žíly proudit určité množství krve přes periapické žíly do dolní vena cava. U extrahepatální portální hypertenze se na boční stěně břicha mohou objevit zvětšené žíly.

Povaha distribuce a směr toku krve. Rozšířené spleťové žíly, které se lišily od pupku, byly nazývány "hlavou Medusy". Tento příznak je vzácný, obvykle se zvětší jedna nebo dvě žíly, obvykle epigastrické. Krev proudí od pupku; s obstrukcí dolní duté žíly, krev proudí skrze svazky ze zdola nahoru do systému vyšší vena cava. Při intenzivním ascitu se může vyvinout funkční obstrukce dolní duté žíly, což ztěžuje vysvětlení pozorovaných změn.

Žíly přední břišní stěny je možné vizualizovat jejich fotografováním v infračerveném světle.

Hluky

V xiphoid procesu nebo pupku může poslouchat žilní hluk někdy se šíří do prekordiální oblasti, na místo, hrudní kosti nebo oblasti jater. Místo jeho největšího výrazu s mírným tlakem může chytnout vibrace. Hluk se může během systoly zvyšovat, s inspirací, ve vzpřímené poloze nebo v sedě. Hluk dochází, když je průchod krve z levé větve portální žíly přes velký pupeční a paraumbilical žíly uspořádány v srpku spojení, žíly na přední břišní stěny - horní epigastrický, vnitřní hrudní žíly a nižší epigastriu žíly. Někdy žilní hluk dokáže poslouchat i na jiných velkých žilních sourozenců, jako je výše dolní mezenterické žíly. Systolický arteriální šum obvykle naznačuje primární rakovinu jater nebo alkoholickou hepatitidu.

Kombinace rozšířených žil přední břišní stěny, hlučný žilní šum nad pupíkem a normální rozměry jater se nazývá syndrom Cruevel-Baumgarten. Jeho příčinou může být nepružná pupoční žíla, ale častěji kompenzovaná cirhóza jater.

Hluk šíří z xiphoid procesu pupku a „Medusa hlava“ poukazují na obstrukce portální žíly distální k místu původu pupeční žíly levé větve portální žíly, tj na intrahepatální portální hypertenzi (cirhóza jater).

Slezina

Slezina se ve všech případech zvyšuje, s palpací je odhalena jeho hustá hrana. Neexistuje jasná shoda mezi velikostí sleziny a tlakem v portální žíle. U mladých pacientů a s velkou nodulární cirhózou se slezina rozšiřuje ve větší míře.

Pokud nemůže být slezina palpována nebo pokud její rozměry nejsou zvětšeny, diagnóza portální hypertenze je sporná.

V periferní krvi odhalit pancytopenie spojené se zvýšením slezině (sekundární „hypersplenismem“). Pancytopenie je spíše spojena s hyperplazí retikuloendotelového systému než s portální hypertenzí a nezmizí s vývojem portokaválních shuntů, a to i přes snížení tlaku portálu.

Játra

Důležitost malých i zvětšených velikostí jater, takže jejich perkuse by měla být pečlivě určena. Neexistuje výrazná závislost velikosti jater na tlaku v portální žíle.

Je třeba dbát na konzistenci jater, jeho bolest a tuberositu povrchu během palpace. Při mírné konzistenci jater byste měli myslet na extrahepatální obstrukci portální žíly. Při husté konzistenci je pravděpodobnější cirhóza.

Ascites

Ascites jsou vzácně kvůli portální hypertenzi, ačkoli významný nárůst portálního tlaku může být hlavním faktorem jejich vývoje. Při portální hypertenzi vzrůstá filtrační tlak v kapilárách, což vede k tomu, že kapalina zaplavuje do břišní dutiny. Kromě toho výskyt ascites v cirhóze naznačuje kromě portální hypertenze i selhání jaterních buněk.

[8], [9], [10], [11], [12]

Rektum

Křečové žíly anorektální oblasti mohou být detekovány během sigmoidoskopie; žíly mohou krvácet. Je pozorován u 44% případů jaterní cirhózy a je amplifikován u pacientů s krvácením z křečového rozšíření jícnu. Mělo by se odlišit od jednoduchých hemoroidů, což je opuch žilních těl, které nejsou spojeny s portálním systémem žil.