Portální hypertenze - příčiny

Hlavní příčiny portální hypertenze jsou:

Prehepatální (subhepatální) portální hypertenze.

1. Zvýšený průtok krve v portální žíle:
   1. arteriovenózní píštěl;
   2. splenomegalie nesouvisející s onemocněním jater;
   3. kavernomatóza portální žíly.
2. Trombóza nebo okluze portální nebo slezinné žíly.

Intrahepatální portální hypertenze

1. Onemocnění jater.
   1. Pikantní:
      1. alkoholická hepatitida;
      2. alkoholické ztučnění jater;
      3. fulminantní virová hepatitida.
   2. Chronický:
      1. alkoholické onemocnění jater;
      2. chronická aktivní hepatitida;
      3. primární biliární cirhóza;
      4. virová cirhóza;
      5. Wilsonova-Konovalovova choroba;
      6. hemochromatóza;
      7. deficit alfa1-antitrypsinu;
      8. kryptogenní cirhóza;
      9. idiopatická portální hypertenze;
      10. onemocnění jater způsobená arsenem, vinylchloridem, solemi mědi;
      11. vrozená jaterní fibróza;
      12. schistosomiáza;
      13. sarkoidóza;
      14. obliterace intrahepatálních větví jaterních žil spojená s léčbou cytostatiky;
      15. metastatický karcinom;
      16. nodulární regenerativní hyperplazie jater;
      17. fokální nodulární hyperplazie.

Posthepatální portální hypertenze

1. Onemocnění jaterních venul a žil, dolní duté žíly:
   1. vrozená membránová okluze dolní duté žíly;
   2. venookluzivní onemocnění;
   3. trombóza jaterních žil (Budd-Chiariho choroba a syndrom);
   4. trombóza dolní duté žíly;
   5. vývojové vady dolní duté žíly;
   6. komprese nádorem dolní duté žíly a jaterní žíly.
2. Srdeční choroby:
   1. kardiomyopatie;
   2. srdeční onemocnění s poškozením chlopní;
   3. konstriktivní perikarditida.

Infekce

U novorozenců může být extrahepatální presinusoidální hypertenze způsobena omphalitidou, včetně té, která je způsobena katetrizací pupečníkové žíly. Infekce se šíří pupečníkovou žílou do levé větve portální žíly a poté do jejího hlavního kmene. U starších dětí je příčinou akutní apendicitida a peritonitida.

Okluze portální žíly je obzvláště častá v Indii a představuje 20–30 % všech případů krvácení z varixů. U novorozenců může být způsobena dehydratací a infekcí.

U ulcerózní kolitidy a Crohnovy choroby se může vyvinout obstrukce portální žíly.

Může se také jednat o komplikaci infekce žlučovodů, jako jsou žlučové kameny nebo primární sklerotizující cholangitida.

Chirurgické zákroky

Obstrukce portální a slezinné žíly se často vyvíjí po splenektomii, zejména pokud byl počet krevních destiček před operací normální. Trombóza se šíří ze slezinné žíly do hlavního kmene portální žíly. Je zvláště častá u myeloidní metaplazie. Podobná posloupnost událostí je pozorována při trombóze chirurgicky vytvořeného portosystémového zkratu.

Trombóza portální žíly se může vyvinout jako komplikace velkých a složitých operací jater a žlučovodů, například při odstranění striktury nebo odstranění cysty společného žlučovodu.

Zranění

Poranění portální žíly se někdy vyskytuje při dopravních nehodách nebo penetrujících poraněních nožem. Ruptura portální žíly je v 50 % případů smrtelná a jediným způsobem, jak zastavit krvácení, je podvázat žílu.

Stavy doprovázené zvýšenou tvorbou trombů

U dospělých hyperkoagulační stav často způsobuje trombózu portální žíly. Častěji se vyskytuje u myeloproliferativních onemocnění, která mohou být latentní. Při pitvě jsou u pacientů s portální hypertenzí a myeloproliferativním onemocněním často makroskopicky a histologicky detekovány trombotické změny. Trombóza portální žíly je doprovázena ascitem a jícnovými varixy.

Trombóza portální žíly může komplikovat průběh vrozeného deficitu proteinu C.

Invaze a komprese nádoru

Klasickým příkladem nádoru, který může prorůstat do portální žíly nebo ji stlačovat, je hepatocelulární karcinom. Blokádu portální žíly může způsobit také rakovina slinivky břišní (obvykle jejího těla) nebo jiných struktur sousedících s žílou. Při chronické pankreatitidě je slezinová žíla často ucpaná; portální žíla je postižena jen zřídka (5,6 %).

Vrozené anomálie

Vrozená obstrukce jakékoli části pravé a levé vitellinové žíly, ze kterých se tvoří portální žíla, je možná. Portální žíla může zcela chybět a krev z vnitřních orgánů proudí do centrálních žil, zejména do dolní duté žíly. Žilní kolaterály se v jaterních branách netvoří.

Vrozené anomálie portální žíly jsou obvykle kombinovány s dalšími vrozenými vadami.

Cirhóza

Trombóza portální žíly je vzácnou komplikací jaterní cirhózy. Nejčastější příčinou je hepatocelulární karcinom, který se vyvíjí na pozadí cirhózy. Dalším mechanismem obstrukce portální žíly je trombocytóza po splenektomii. Nástěnné tromby nalezené v lumen portální žíly při pitvě se zřejmě tvoří v terminálním stavu. Existuje riziko nadměrné diagnózy trombózy, protože portální žíla někdy není při vizualizačních metodách naplněna, což je spojeno s redistribucí krve do velkých kolaterál nebo do zvětšené sleziny.

Jiné důvody

Ve velmi vzácných případech je trombóza portální žíly spojena s těhotenstvím, stejně jako s dlouhodobým užíváním perorální antikoncepce, zejména u starších žen.

Blokáda portální žíly může být spojena se systémovým žilním onemocněním, zejména s migrační tromboflebitidou.

Při retroperitoneální fibróze může hustá fibrózní tkáň stlačovat portální žílu.

Neznámé příčiny

U přibližně poloviny pacientů zůstává po důkladném vyšetření příčina obstrukce portální žíly neznámá. U některých z nich jsou zjištěna souběžná autoimunitní onemocnění, jako je hypotyreóza, diabetes mellitus, perniciózní anémie, dermatomyozitida, revmatoidní artritida. V některých případech se obstrukce vyvíjí po nediagnostikovaných infekcích břišních orgánů, jako je apendicitida nebo divertikulitida.

1. Pikantní:
   1. alkoholická hepatitida;
   2. alkoholické ztučnění jater;
   3. fulminantní virová hepatitida.
2. Chronický:
   1. alkoholické onemocnění jater;
   2. chronická aktivní hepatitida;
   3. primární biliární cirhóza;
   4. virová cirhóza;
   5. Wilsonova-Konovalovova choroba;
   6. hemochromatóza;
   7. deficit alfa1-antitrypsinu;
   8. kryptogenní cirhóza;
   9. idiopatická portální hypertenze;
   10. onemocnění jater způsobená arsenem, vinylchloridem, solemi mědi;
   11. vrozená jaterní fibróza;
   12. schistosomiáza;
   13. sarkoidóza;
   14. obliterace intrahepatálních větví jaterních žil spojená s léčbou cytostatiky;
   15. metastatický karcinom;
   16. nodulární regenerativní hyperplazie jater;
   17. fokální nodulární hyperplazie.
3. Onemocnění jaterních venul a žil, dolní duté žíly:
   1. vrozená membránová okluze dolní duté žíly;
   2. venookluzivní onemocnění;
   3. trombóza jaterních žil (Budd-Chiariho choroba a syndrom);
   4. trombóza dolní duté žíly;
   5. vývojové vady dolní duté žíly;
   6. komprese nádorem dolní duté žíly a jaterní žíly.
4. Srdeční choroby:
   1. kardiomyopatie;
   2. srdeční onemocnění s poškozením chlopní;
   3. konstriktivní perikarditida.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]