Portální hypertenze - diagnóza

Vizualizace portálního žilního systému

Neinvazivní metody

Neinvazivní metody vyšetření umožňují určit průměr portální žíly, přítomnost a závažnost kolaterálního oběhu. Je nutné věnovat pozornost přítomnosti jakýchkoli objemových útvarů. Vyšetření začíná nejjednoduššími metodami - ultrazvukem a/nebo CT. Poté se v případě potřeby uchyluje ke složitějším metodám vizualizace cév.

1. Ultrazvukové vyšetření

Játra je nutné vyšetřit podélně, podél žeberního oblouku, a příčně, v epigastrické oblasti. Normálně je vždy možné vidět portální a horní mezenterickou žílu. Slezinová žíla je vidět obtížněji.

Pokud je portální žíla zvětšená, lze předpokládat portální hypertenzi, ale nejedná se o diagnostický znak. Detekce kolaterál potvrzuje diagnózu portální hypertenze. Ultrazvuk umožňuje spolehlivou diagnostiku trombózy portální žíly; v jejím lumen lze někdy detekovat oblasti zvýšené echogenicity způsobené přítomností trombů.

Výhodou ultrazvuku oproti CT je možnost získat snímky jakékoli části orgánu.

Dopplerovské ultrazvukové vyšetření

Dopplerovský ultrazvuk dokáže odhalit strukturu portální žíly a jaterní tepny. Výsledky studie závisí na pečlivé analýze detailů obrazu, technických dovednostech a zkušenostech. Obtíže vznikají při vyšetřování malých cirhotických jater, stejně jako u obézních jedinců. Kvalitu vizualizace zlepšuje barevné Dopplerovské mapování. Správně provedený Dopplerovský ultrazvuk dokáže diagnostikovat obstrukci portální žíly stejně spolehlivě jako angiografie.

Klinický význam Dopplerovského ultrazvuku

Portální žíla

• Průchodnost
• Hepatofugální průtok krve
• Anatomické anomálie
• Průchodnost portosystémových zkratů
• Akutní poruchy krevního oběhu

Jaterní tepna

• Průchodnost (po transplantaci)
• Anatomické anomálie

Jaterní žíly

• Detekce Budd-Chiariho syndromu

V 8,3 % případů jaterní cirhózy Dopplerovský ultrazvuk odhaluje hepatofugální průtok krve portální, slezinnou a horní mezenterickou žilou. Odpovídá závažnosti jaterní cirhózy a přítomnosti známek encefalopatie. Krvácení z křečových žil se nejčastěji vyvíjí s hepatopetálním průtokem krve.

Dopplerovský ultrazvuk dokáže odhalit abnormality intrahepatálních větví portální žíly, což je důležité při plánování chirurgického zákroku.

Barevné dopplerovské mapování je užitečné pro identifikaci portosystémových zkratů, včetně těch po transjugulárním intrahepatálním portosystémovém zkratu se stenty (TIPS), a směru průtoku krve jimi. Může také identifikovat přirozené intrahepatální portosystémové zkraty.

Barevné Dopplerovské mapování je účinné v diagnostice Budd-Chiariho syndromu.

Jaterní tepna je kvůli svému menšímu průměru a délce obtížněji detekovatelná než jaterní žíla. Duplexní ultrazvuk je však hlavní metodou pro posouzení průchodnosti jaterní tepny po transplantaci jater.

Duplexní ultrazvuk se používá k určení portálního průtoku krve. Průměrná lineární rychlost průtoku krve v portální žíle se vynásobí plochou jejího průřezu. Hodnoty průtoku krve získané různými operátory se mohou lišit. Tato metoda je vhodnější pro stanovení akutních, významných změn průtoku krve než pro sledování chronických změn portální hemodynamiky.

Rychlost průtoku krve portální žílou koreluje s přítomností jícnových varixů a jejich velikostí. U cirhózy se rychlost průtoku krve portální žílou obvykle snižuje; pokud je její hodnota nižší než 16 cm/s, pravděpodobnost vzniku portální hypertenze se významně zvyšuje. Průměr portální žíly se obvykle zvětšuje; v tomto případě lze vypočítat index kongesce, tj. poměr plochy průřezu portální žíly k průměrné rychlosti průtoku krve jí. Tento index je u křečových žil zvýšený a koreluje s funkcí jater.

Ultrazvukové příznaky portální hypertenze:

• zvětšení průměru portální a slezinné žíly a nedostatečné rozšíření portální žíly během nádechu. Průměr portální žíly při výdechu obvykle nepřesahuje 10 mm, při nádechu 12 mm. Pokud je průměr portální žíly při výdechu větší než 12 mm a při nádechu téměř nereaguje zvětšením průměru, je to nepochybný příznak portální hypertenze. Průměr slezinné žíly při výdechu je obvykle až 5-8 mm, při nádechu až 10 mm. Zvětšení průměru slezinné žíly o více než 10 mm je spolehlivým příznakem portální hypertenze;
• zvětšení průměru horní mezenterické žíly; obvykle je její průměr při nádechu až 10 mm, při výdechu až 2-6 mm. Zvětšení průměru horní mezenterické žíly a absence jejího zvětšení při nádechu je spolehlivějším znakem portální hypertenze než zvětšení průměru portální a slezinné žíly;
• rekanalizace pupečníkové žíly;
• Jsou stanoveny portokavální a gastrorenální anastomózy.

2. Splenomanometrie se provádí po punkci sleziny jehlou o průměru 0,8 mm, která se poté připojí k vodnímu manometru.

Normálně tlak nepřesahuje 120-150 mm Hg (8,5-10,7 mm Hg).

Tlak 200-300 mm H2O indikuje středně těžkou portální hypertenzi, 300-500 mm H2O a vyšší pak značnou hypertenzi.

3. Hepatomanometrie se provádí po punkci jater, bez ohledu na polohu jehly v játrech, tlak v blízkosti sinusoid odráží tlak v portálním systému. Intrahepatální tlak je normálně 80-130 mm H2O, při KP se zvyšuje 3-4krát.
4. Portomanometrie - přímé měření tlaku v portálním systému (portální žíla) lze provést během laparotomie i během transumbilické portografie. V tomto případě se katétr zavede přes bužírovanou umbilikální žílu do portální žíly. Konvenčně se rozlišuje středně těžká portální hypertenze (portální tlak 150-300 mm H2O) a těžká portální hypertenze (portální tlak nad 300 mm H2O).
5. Portomanometrie končí portohepatografií - kontrastní látka se vstříkne do portální žíly katétrem, což umožňuje posoudit stav cévního řečiště v játrech a přítomnost intrahepatálního bloku.
6. Splenoportografie se provádí po splenomanometrii, kdy se do sleziny katétrem vstříkne kontrastní látka. Splenoportografie poskytuje představu o stavu splenoportálního řečiště: jeho průchodnosti, větvení cév portální žíly a jater, přítomnosti anastomóz mezi žilami sleziny a bránice. V případě intrahepatálního bloku jsou na splenoportogramu viditelné pouze hlavní kmene větvení portální žíly. V případě extrahepatálního bloku nám splenoportografie umožňuje určit jeho lokalizaci.
7. Hepatovenografie a kavografie jsou klíčové pro rozpoznání Badz-Chiariho syndromu.
8. Ezofagoskopie a gastroskopie nám umožňují identifikovat křečové žíly jícnu a žaludku (u 69 % pacientů), což je spolehlivým příznakem portální hypertenze.
9. Ezofagografie - detekce křečových žil jícnu pomocí fluoroskopie a rentgenu. V tomto případě jsou křečové žíly jícnu určeny jako zaoblené osvícení ve formě řetězce nebo větvených pruhů. Současně je možné vidět rozšíření žil v srdeční části žaludku. Studie by měla být provedena hustou suspenzí barya v poloze pacienta na zádech.
10. Rektomanoskopie odhaluje křečové žíly s rozvojem kolaterál podél mezentericko-hemoroidálního traktu. Pod sliznicí konečníku a sigmoidálního tračníku jsou viditelné křečové žíly o průměru až 6 mm.
11. Selektivní arteriografie (celiakografie atd.) se používá zřídka, obvykle před operací. Tato metoda nám umožňuje vyvodit závěry o stavu průtoku krve v jaterní tepně.
12. Počítačová tomografie

Po podání kontrastní látky je možné určit lumen portální žíly a identifikovat křečové žíly umístěné v retroperitoneálním prostoru, stejně jako periviscerální a paraezofageální žíly. Křečové žíly jícnu vyčnívají do jeho lumenu a toto vyboulení se po podání kontrastní látky stává znatelnějším. Lze identifikovat pupečníkovou žílu. Křečové žíly žaludku se vizualizují jako prstencové útvary nerozeznatelné od stěny žaludku.

CT s arteriální portografií umožňuje identifikaci kolaterálních drah krevního oběhu a arteriovenózních zkratů.

13. Magnetická rezonance

Magnetická rezonance (MRI) umožňuje velmi jasnou vizualizaci cév, protože se nepodílejí na generování signálu, a jejich studium. Používá se k určení lumen shuntů a také k posouzení portálního průtoku krve. Data z magnetické rezonanční angiografie jsou spolehlivější než data z Dopplerova ultrazvuku.

14. Rentgen břicha pomáhá odhalit ascites, hepatomegalii a splenomegalii, kalcifikaci jaterních a slezinných tepen, kalcifikaci v hlavním kmeni nebo větvích portální žíly.

Rentgenové vyšetření nám umožňuje určit velikost jater a sleziny. Občas je možné identifikovat kalcifikovanou portální žílu; citlivější je počítačová tomografie (CT).

V případech střevního infarktu u dospělých nebo enterokolitidy u kojenců jsou občas pozorovány lineární stíny způsobené akumulací plynu ve větvích portální žíly, zejména v periferních oblastech jater; plyn vzniká v důsledku aktivity patogenních mikroorganismů. Výskyt plynu v portální žíle může souviset s diseminovanou intravaskulární koagulací. CT a ultrazvukové vyšetření (US) odhalují plyn v portální žíle častěji, například při hnisavé cholangitidě, u které je prognóza příznivější.

Tomografie azygosové žíly může odhalit její zvětšení, protože do ní ústí významná část kolaterál.

Může dojít k rozšíření stínu levé paravertebrální oblasti, způsobenému laterálním posunem části pohrudnice mezi aortou a páteří rozšířenou hemiazygosovou žílou.

Při významném rozšíření paraezofageálních kolaterálních žil se na prostém rentgenovém snímku hrudníku odhalí jako objemový útvar v mediastinu umístěný za srdcem.

Studie baria

Studie s baryem se od zavedení endoskopických technik staly do značné míry zastaralými.

K vyšetření jícnu je potřeba malé množství barya.

Normálně sliznice jícnu vypadá jako dlouhé, tenké, rovnoměrně rozmístěné čáry. Křečové žíly vypadají na pozadí hladkého obrysu jícnu jako defekty výplně. Nejčastěji se nacházejí v dolní třetině, ale mohou se šířit směrem nahoru a být detekovány po celé délce jícnu. Jejich detekci usnadňuje skutečnost, že jsou rozšířené a s postupem onemocnění se toto rozšíření může stát významným.

Jícnové varixy jsou téměř vždy doprovázeny dilatací žaludečních žil, které procházejí kardií a vystýlají fundus; mají červovitý vzhled, takže je obtížné je odlišit od slizničních záhybů. Někdy se žaludeční varixy jeví jako lobulární útvar na fundusu žaludku, připomínající rakovinný nádor. V diferenciální diagnostice může pomoci kontrastní portografie.

15. Venografie

Pokud je průchodnost portální žíly u jaterní cirhózy zjištěna jakoukoli metodou, není potvrzení venografií povinné; je indikováno při plánování transplantace jater nebo operace portální žíly. Pokud existuje podezření na trombózu portální žíly na základě scintigrafie, je venografie nezbytná k ověření diagnózy.

Průchodnost portální žíly má velký význam v diagnostice splenomegalie u dětí a pro vyloučení invaze portální žíly hepatocelulárním karcinomem, který se vyvíjí na pozadí cirhózy.

Anatomická struktura portálního žilního systému by měla být studována před zákroky, jako je portosystémový shunt, resekce jater nebo transplantace. Venografie může být nutná k potvrzení průchodnosti zavedeného portosystémového shuntu.

V diagnóze chronické jaterní encefalopatie má velký význam závažnost kolaterálního oběhu v systému portální žíly. Absence kolaterálního oběhu tuto diagnózu vylučuje.

Flebografie může také odhalit defekt plnění portální žíly nebo jejích větví, což naznačuje kompresi objemovým útvarem.

Portální žíla na venogramech

Pokud není narušen průtok krve v portální žíle, kontrastují se pouze slezinová a portální žíla. V místě soutoku slezinové a horní mezenterické žíly může být zjištěna porucha plnění, způsobená smícháním kontrastní látky a normální krve. Velikost a průběh slezinové a portální žíly podléhají značným výkyvům. Uvnitř jater se portální žíla postupně větví a průměr jejích větví se snižuje. Po určité době se průhlednost jaterní tkáně snižuje v důsledku plnění sinusoidů. Na pozdějších rentgenových snímcích jaterní žíly obvykle nejsou viditelné.

U jaterní cirhózy je venografický obraz značně variabilní. Může zůstat normální nebo se mohou objevit četné kolaterální cévy a může být patrné významné zkreslení intrahepatálního cévního vzoru (obraz „stromu v zimě“).

Při extrahepatální obstrukci portální žíly nebo obstrukci slezinné žíly začíná krev proudit zpět četnými cévami spojujícími slezinu a slezinnou žílu s bránicí, hrudníkem a břišní stěnou.

Intrahepatální větve obvykle nejsou detekovány, i když při krátkém bloku portální žíly může krev proudit kolem blokované oblasti obtokovými cévami, které proudí do distálních částí portální žíly; v tomto případě jsou intrahepatální žíly jasně vizualizovány, i když s určitým zpožděním.

16. Vyhodnocení průtoku krve játry

Metoda kontinuálního vstřikování barviva

Průtok krve játry lze měřit injekcí indocyaninové zeleně konstantní rychlostí a zavedením katétru do jaterní žíly. Průtok krve se vypočítá pomocí Fickovy metody.

Pro stanovení průtoku krve je potřeba barvivo, které je odstraňováno pouze játry a konstantní rychlostí (prokázané stabilním arteriálním tlakem) a nepodílí se na enterohepatálním oběhu. Pomocí této metody byl prokázán pokles průtoku krve játry v poloze vleže, při mdlobách, srdečním selhání, cirhóze a fyzické námaze. Průtok krve játry se zvyšuje při horečce, ale nemění se se zvýšením srdečního výdeje, pozorovaným například při tyreotoxikóze a těhotenství.

Metoda založená na stanovení extrakce z plazmy

Průtok krve játry lze měřit po intravenózním podání indocyaninové zeleně analýzou křivek koncentrace barviva v periferní tepně a jaterní žíle.

Pokud je látka extrahována játry téměř ze 100 %, jak je pozorováno například při použití koloidního komplexu tepelně denaturovaného albuminu s ^131I, lze průtok krve játry odhadnout z clearance látky z periferních cév; v tomto případě není nutné katetrizovat jaterní žílu.

Při cirhóze může být až 20 % krve procházející játry odkloněno od normálního krevního oběhu a vylučování látek játry je sníženo. V těchto případech je nutná katetrizace jaterní žíly k měření jaterní extrakce a tím k posouzení průtoku krve játry.

Elektromagnetické průtokoměry

Elektromagnetické průtokoměry s obdélníkovým tvarem impulsu umožňují oddělené měření průtoku krve v portální žíle a jaterní tepně.

Průtok krve žilní žilou azygos

Hlavní část krve proudící křečovými žilami jícnu a žaludku vstupuje do žíly azygos. Průtok krve žílou azygos lze měřit termodilucí pomocí dvojitého katétru zavedeného do žíly azygos pod fluoroskopickou kontrolou. U alkoholické cirhózy komplikované krvácením z křečových žil je průtok krve přibližně 596 ml/min. Průtok krve žílou azygos se po podání propranololu významně snižuje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]