Motorická neuropatie

Motorická neuropatie nebo motorická neuropatie, která se rozlišuje mezi neurologickými poruchami, je definována jako porucha reflexních motorických funkcí, které jsou poskytovány různými strukturami nervového systému.

Patologie pohybů mohou zahrnovat léze subkortikálních motorických jader, cerebellum, pyramidový systém, retikulární formování mozkového kmene, inervace kosterních svalů periferních nervů, motoneuronů a jejich procesů (axonů) zapojených do vedení nervových impulzů.

Epidemiologie

Podle klinické statistiky se periferní motorická neuropatie u diabetes mellitus časem rozvíjí u šesti z deseti pacientů s tímto onemocněním.

Virus lidské imunodeficience podle neurologického časopisu způsobuje u třetiny pacientů neuropatické stavy a u tří osob na 100 000 obyvatel je zjištěna vícečetná motorická neuropatie a téměř tři častěji postihují muže.

Nejčastější dědičné onemocnění periferních nervů - Charcot-Marie-Tutaova choroba - postihuje jednu osobu ve věku 2,5 - 5 tisíc.

V severní Americe každoročně postihuje spinální svalová atrofie jedno dítě od 6-8 tisíc dětí. Podle některých informací je jeden z 40-50 lidí asymptomatickým nosičem této nemoci, to znamená, že má defektní gen, který může být předán svým dětem jako autozomálně dominantní vlastnost.

[1], [2], [3], [4],

Příčiny motorická neuropatie

V mnoha případech jsou příčinou motorické neuropatie  choroby motorických neuronů. Tyto nervové buňky jsou rozděleny na vyšší (v mozku) a dolní (spinální) buňce; bývalé vysílací nervové impulsy z jádra senzorimotorické kůry k míchu a ty druhé vysílají do synapses svalových vláken.

Při degenerativních změnách horních motoneuronů je zaznamenána primární laterální skleróza a dědičná spastická paraplegie. V degenerativních lézích spinálních motoneuronů se objevuje fokální syndrom spinálního motorického neuronu nebo  syndromu amyotrofické laterální sklerózy, mnohočetné motorické neuropatie a distální spinální amyotrofie. Přiděleno etiologicky homogenní syndromy: Verdniga- Hoffmann (začíná u dětí mladších šesti měsíců) Dubovica ( začíná na 6-12 měsíců ),  Kugelberg-Welanderovu onemocnění (může objevit mezi 2 až 17 let),  friedreichova ataxie  (projevující se na konci první dekády života nebo později). U dospělých je nejčastějším typem spinální amyotrofie pomalá progresivní Kennedyova choroba (také nazývaná spin-bulbární svalová atrofie).

Motorická neuropatie je spojena s degenerací cerebellum, která kontroluje svalový tonus a koordinaci pohybů. To se projevuje jako dědičná pohybová porucha nebo ataxie, jako příznak roztroušené sklerózy, jako neurologický důsledek akutního porušení cerebrální cirkulace, viz podrobnější  viz.Ischemická neuropatie

Poruchy pohybu mohou nastat v případě onkologických onemocnění, zejména ve formě paraneoplastického neurologického syndromu Eaton-Lamberta. Cm. -  příčiny cerebellární ataxie.

Pacienti, kteří trpěli kranio-mozkovými traumaty nebo otravami s různými toxickými látkami, často narazí na poruchy motorických funkcí jako neurologické komplikace. Nemocné infekční onemocnění, mezi budičů, které jsou označeny polyoma virus, virus varicella viry a herpes zoster, virus lidské imunodeficience (HIV), cytomegalovirus, stejně jako bakterie Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (způsobí neurosyphilis).

[5], [6], [7], [8], [9]

Rizikové faktory

Mezi rizikovými faktory pro motorickou neuropatiu se odborníci odvolávají na poruchy imunitního systému s aktivací autoimunních reakcí, ztrátou myelínových plášťů nervových vláken a axonů motoneuronů.

Starší lidé, děti závislé na alkoholu, děti v rodině s dědičnými neurologickými poruchami, nádorové pacienty s lymfomy a nádory plicního nádoru, většina pacientů po léčbě rakoviny ionizujícím zářením a cytostatiky jsou ohrožena. Podrobnosti v článku -  Polyneuropatie po chemoterapii

Riziko neurologických pohybových poruch u diabetiků je extrémně vysoké. Motorická neuropatie u diabetes mellitus je detailně diskutována v publikaci -  Diabetická neuropatie

Jiné nemoci s motorickými neurologickými komplikacemi jsou celiakie, amyloidóza, megaloblastická anémie (nedostatek vitaminu B12), lupus erythematosus (SLE).

Zvažte riziko, pokud používáte určité léky, které mohou způsobit poruchy funkcí senzorických motorů. Například to znamená disulfiram (anti-alkoholismus), fenytoin (antikonvulzivum), protirakovinné léky (cisplatina, vincristin atd.), Lék na hypertenzi Amiodaron atd.

[10], [11], [12], [13]

Patogeneze

V případech dědičné spinální amyotrofie spočívá v patogenezi motorického neuronu degenerace míšní a mozkové kmenové části, která je v důsledku mutací v genu SMN1 locus 5ql3, kódující SMN proteinový komplex jader motoneuronů, jejichž snížení hladiny vede ke smrti těchto buněk. Snad vývoj amyotrofie způsobený vadami motorických jader kraniálních nervů a efektorových nervových zakončení (neuromuskulární synapse). Svalová slabost - s poklesem jejich tónu, oslabením reflexů šlach a možnou atrofií - může být způsobena omezeným uvolňováním motorických neuronových axonů do synaptické štěrbiny acetylcholinového mediátoru.

Patofyziologické mechanismy imunologicky způsobených neuropatií zahrnují aberantní buněčné a humorální imunitní odpovědi. Vývoj multifokální a axonální motorické neuropatie je tudíž spojen s tvorbou protilátek IgM proti myelinovým plášťům motorických neuronových axonů a periferních nervů. Složení myelinu obsahuje gangliosidy GM1, GD1a, GD1b - komplexní sloučeniny sfingolipidů a oligosacharidů. Předpokládá se, že protilátky jsou produkovány GM1 gangliosidem a mohou s ním interagovat, aktivují imunitní systém komplementu a blokují iontové kanály. Vzhledem k tomu, že hladiny GM1 jsou vyšší v axonech motorických neuronů než v membránách senzorických neuronů, jsou vlákna motorických nervů pravděpodobně náchylnější k útoku autoprotilátek.

Také si přečtěte -  Chronická zánětlivá demyelinizující neuropatie.

[14], [15], [16], [17], [18]

Symptomy motorická neuropatie

Různé typy motorické neuropatie ukazují některé podobné projevy charakteristické pro poruchy motorické funkce.

Lokalizace a etiologie nemoci určují časné příznaky. Například, první známky amyotrofické laterální sklerózy se projevuje postupným slabosti a tuhosti rukou a nohou, což vede k disbazii - pomalé chůze se sníženou pohybovou koordinaci a rovnováhu (lidé často narazí na rovině).

U dědičných svalových atrofií  u dospělých,  příznaky motorické neuropatie  zahrnují  periodické záškuby povrchových svalových vláken (fasciculace) na pozadí jejich redukovaného tónu a oslabených reflexů šlach. V pozdější fázi - jak postupuje onemocnění - pohyb pohybu svalů se začíná projevovat nejen v pažích a nohou, ale také v jiných svalových skupinách (včetně dýchacích, hltanových, orofaciálních). Kvůli tomu dochází k problémům s dýcháním, progrese k selhání dýchání a dysfagii (potíže s polykáním). Také zpomaluje a ztrácí řeč. Seznam typických příznaků Kennedy - s geneticky dané degenerací motorických neuronů v míše a mozkovém kmeni - slabosti a atrofie, jsou ramena, obličej, krk, hrtanu a ústní dutiny. Vyskytují se poruchy řeči (dysartrie) a polykání (dysfagie).

Vícečetná nebo multifokální motorická neuropatie se projevuje jako jednostranné narušení pohybu končetin bez senzorických symptomů. V osmi případech z deseti začíná onemocnění ve věku 40-50 let. Nejčastěji se jedná o ulnar, medián a radiální nervy se slabostí v rukou a zápěstích, což brání jemným pohybovým schopnostem. Lewis-Sumnerův syndrom je odlišný, což je v podstatě vícečetná motorická senzorická neuropatie získaného (zánětlivého) charakteru s paresthesií horních končetin a snížení citlivosti kůže na kůži. Více informací v článku -  Neuropatie horních končetin

Motorická neuropatie dolních končetin, jako rozšířený typ neurologické poruchy, je podrobně popsána v publikaci -  Neuropatie nohou

Některé imunologicky příbuzné neuropatie mohou mít akutní a chronické formy. Způsobené dysfunkce klíčení neuronů akutní axonální motorická neuropatie stále diagnostikován jako subtypu nebo varianty polyneuropatie Landry-Guillain-Barre syndrom nebo  syndrom Guillain-Barre  (akutní polyradiculoneuritis) - se symptomy progresivní svalová slabost distální horních končetin, fascikulace, částečný šlachy areflexie, omezení pohybu oka, letargická tetraplegie (paralýza všech končetin) v nepřítomnosti vodivého bloku nervových impulzů. Známky demyelinizace a senzorického poškození v této patologii chybí.

Chronická idiopatická axonální motoru polyneuropathy - častá neurologická porucha, u starších lidí (nad 65 let), která se objeví symetrické distální příznaky dolních končetin v podobě klonus kotníků, svalové slabosti a tuhosti pohybu při chůzi, bolestivé křeče v nohách (křeče) v klidu a křeče v přední části tibiálních svalů po chůzi.

Vzhledem k tomu, patologických procesů, které vedou k porušení jednotlivých částí myelinových pochev pučením motorických neuronů (jakož i kořeny a míšní nervová vlákna innervating svalu) se může vyvinout motorové axonů-demyelinizační neuropatie se projevuje. Nedobrovolné škubání končetin, jejich parestezie (pocit brnění a necitlivosti), porušení hmatového a teplotní citlivost (zvláště na rukou a nohou), paréza (částečná paralýza), paraplegie (simultánní paralýza obou horních nebo obou nohou), ortostatické závratě, disbaziey a dysartrie. Vegetativní symptomy se mohou projevit zvýšením pocení a zrychlením / zpomalením srdeční frekvence.

Formuláře

V případě, že eferentní (motorické) a aferentní (senzorické) neurony a nervová vlákna ztrácejí svou schopnost vysílat signály, což se nejčastěji děje u dětí a dospívajících s  dědičnými neuropatiemi  , je diagnostikována periferní motorosenzorická neuropatie rozdělená do několika typů geneticky podmíněných onemocnění.

Motorová senzorická neuropatie typu 1 - hypertroficko-demyelinizující, která představuje u poloviny všech dědičných periferních neuropatií u dětí - je spojena se segmentovou demyelinací kvůli zhoršené syntéze proteinů myelinu v důsledku genových mutací na chromozomech 17p11.2, 1q21-q23 a 10q21.

Tento typ patologie, u kterého je zaznamenána hypertrofie periferních nervů, je pomalá progresivní atrofie peroneálních (peroneálních) svalů dolních končetin - typu 1 Charcot-Marie-Toutovy nemoci. Když svaly nohou atrofují pod kolenem v oblasti kotníku (s tvorbou patologicky vysokého oblouku nohy a charakteristickou změnou tvaru prstů); často, když nastane napětí, třes; anafyzi (nedostatek potu) a progresivní hypestézie av některých případech ztráta pocitu bolesti (v distálních dolních končetinách); reflexe šlach Achillovy vazby zmizely; se objevují známky duševních a duševních poruch; zřídka je choroba doprovázena nervovou hluchotou. V pozdějších stádiích také svaly paží pod loktem s deformitou rukou také atrofují.

Dědičná motorosenzorická neuropatie typu 2 (Charcot-Marie-Tuatova choroba typu 2) - axonální amyotrofie, která je spojena s dysfunkcí a degenerací procesů motorických a senzorických neuronů bez ztráty myelinového pláště, ovlivňuje stejnou svalovou skupinu, 5 až 25 let. Současně byly na chromozomech 1p35-p36, 3q13-q22 a 7p14 detekovány mutace.

Na pozadí téměř normální rychlosti nervových impulzů (v porovnání s prvním typem onemocnění) jsou klinické projevy distální svalové slabosti a atrofie méně výrazné; svalová atrofie pod kolenem symetrická u 75% pacientů; typické první známky jsou slabost nohou a kotníků, redukce reflexů šlachy se slabostí dorziflexie nohy v kotníku. Existují mírné senzorické příznaky; může být bolest, spánková apnoe, syndrom nepokojných nohou, depresivní stav. Atrofie svalů rukou je zřídka pozorována.

[19], [20], [21], [22], [23]

Komplikace a důsledky

Předtím neuropatologové věřili, že onemocnění motorických neuronů neovlivňuje funkce mozku, ale výsledky výzkumu prokázaly, že tento názor je chybný. Ukázalo se, že negativní následky a komplikace amyotrofické laterální sklerózy a degenerativních změn u nižších motoneuronů u téměř poloviny pacientů se projevují těmito nebo jinými poruchami centrálního nervového systému av 15% případů dochází k rozvoji frontotemporální demence. Změny v osobnosti a emocionálním stavu mohou nastat s záchvaty nekontrolovatelného plače nebo smíchu.

Porušení kontrakcí primárního respiračního svalu (membrány) způsobuje problémy s dýcháním při amyotrofické laterální skleróze; pacienti také zvýšili úzkost a poruchy spánku.

Komplikace axonálně demyelinizující formy neuropatie se projevují jako narušení intetilní motility, močení a erektilní dysfunkce.

Poškození senzorických nervů může vést ke ztrátě citlivosti na bolest a zanedbávaná zranění a rány v důsledku infekčního zánětu jsou plné vývoje gangrény a sepse.

V případě onemocnění Charcot-Marie-Tut nemají klouby normálně reagovat na tlakovou sílu, která způsobuje mikrotrhlinky v kostních strukturách a destrukce kostní tkáně vede k nevratné deformaci končetin.

Spinální amyotrofie je považována za druhou nejvýznamnější příčinu dětské úmrtnosti ve světě. Pokud je patologický stupeň zanedbatelný, pacient přežije - nejčastěji s následnou ztrátou schopnosti samostatně se pohybovat.

[24], [25], [26], [27]

Diagnostika motorická neuropatie

V počátečním stadiu je obtížné diagnostikovat poruchy neurologického pohybu, protože jejich příznaky jsou podobné příznakům jiných stavů, jako je roztroušená skleróza, neuritis nebo Parkinsonova choroba.

Diagnóza začíná vyšetřením a testováním reflexů šlach. Laboratorní studie se vyžadují: biochemické a celkové krevní testy, analýza hladiny kreatinin-fosfokinázy v plazmě, plazmatické C-reaktivní proteiny, hladina protilátek (zejména GM1 gangliosidové protilátky), C3 komplement atd. Je-li to nutné, provede se analýza mozkomíšního moku.

Mezi hlavní instrumentální diagnostiku používanou v neurologii patří: stimulační elektromyografie (EMG); elektrouromyografie (ENMG); myelografie; Ultrazvuková vyšetření a MRI vyšetření mozku (k vyloučení mrtvice, cerebrální neoplasie, poruch krevního oběhu nebo strukturálních abnormalit); pozitronové emisní tomografie (PET).

Některé motorické neuropatie jsou klasifikovány jako varianty amyotrofické laterální sklerózy, ale diferenciální diagnóza je nezbytná. Mezi neuropatie imunitní geneze s destrukcí myelinových plášťů by měla být diferencována multifokální motorická neuropatie a chronická imunoregulační polyneuropatie.

Ztráta spodních motorických neuronů s postižením senzorických nervů musí být odlišena od paraneoplastické encefalomyelitidy a senzorických gangliových syndromů.

Navíc je nutné eliminovat myopatické syndromy a svalové dystrofie, pro které se provádí  svalový výzkum, stejně jako Morvanova choroba (syringomyelie) - pomocí MRI páteře, která vizualizuje míchu.

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

Léčba motorická neuropatie

Neuropatologové přiznávají, že dnes je možná pouze symptomatická léčba motorické neuropatie, usnadňující stav pacientů a poněkud zpomalovat vývoj patologických procesů. A pro léčbu dědičných motorických a senzorických neuropatií drog ještě neexistuje.

Jednou z obecně uznávaných metod je periodicky prováděná plazmaferéza, pomocí které se autoprotilátky odstraňují z krve pacientů.

U vícenásobné motorické neuropatie se infuzuje lidský imunoglobulin (IVIg); glukokortikoidy (prednisolon nebo methylprednisolon) mohou být používány systémově, poskytující imunomodulační účinky. Pro všechny typy pohybových poruch jsou předepsány vitaminy A, D a skupiny B.

Některé další léky jsou také používány. Za prvé, pro orální podávání jsou předepsány normalizace metabolismu tkáně a L-karnitinu poškozených buněk: dospělí ve formě kapslí (0,25-0,5 g dvakrát denně), děti ve formě sirupu (dávka je stanovena lékařem podle věku).

Pro zvýšení vodivosti nervových impulzů se inhibitor CNS stimulující enzym Ipidacrine cholinesteráza (jiné obchodní názvy - Neuroimin, Amipirin, Axamon) používá perorálně nebo parenterálně: dospělí - 10-20 mg třikrát denně (nebo 1 ml intramuskulárně); Pouze perorální podání je povoleno pro děti od jednoho roku do 14 let - jedna dávka je 10 mg (půl pilulky) - až třikrát denně. Léčba trvá jeden a půl měsíce; Ipidakrin může být znovu jmenován dva měsíce po skončení prvního kurzu.

Tento lék je kontraindikován u poruch srdeční frekvence, zánětlivých gastroenterologických a plicních onemocnění a těhotenství. A vzhledem k jeho nejpravděpodobnějším vedlejším účinkům, nevolnosti, průjem, závratě, slinění, bronchiální křeče jsou zaznamenány.

Nedávno u zahraničních neurologů u pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou předepisuje nový lék (schválený FDA) Riluzole (Rilutec). Jeho účinnost a dokonce mechanismus účinku jsou stále špatně pochopitelné a řada závažných vedlejších účinků je zaznamenána v seznamu komplikací jeho použití.

Užitečné informace z materiálu -  Léčba diabetické neuropatie  a publikace -  Léčba neuropatie horních končetin

Léčba dědičných motoricko-senzorických poruch vyžaduje účast nejen neurologa, ale i fyzioterapeuta. Fyzioterapie může hrát důležitou roli při zpomalení a prevenci progrese onemocnění a při léčbě symptomů a plán léčby by se měl zaměřit na posílení postižené svalové skupiny. Může jít o terapeutickou masáž, cvičební terapii, ultrazvuk, elektrickou stimulaci, úpravu vody, peloterapii apod.

Mnoho pacientů potřebuje pomoc od ortopedů: ortopedické boty nebo ortézy kotníků a nohou jsou nezbytné pro udržení oblouku při chůzi; často se nedá dělat bez berlí, hole nebo chodců; někteří potřebují invalidní vozík.

A v případech závažných deformací končetin se provádí chirurgická léčba.

Ti, kteří upřednostňují alternativní způsoby léčby, doporučují používat léčbu včelařských jedů - včelího stingu  .

Je však třeba mít na paměti, že účinnost jedu medonosných (s jeho účinnou látkou melittin) byla prokázána pouze u periferních neuropatií způsobených chemoterapií.

Ale z parestézie na pohybové poruchy pomáhá masáž s heřmánkem a levandulovými esenciálními oleji (několik kapek na dezertní lžičku esenciálního oleje).

Stejně tak by rostlinná medicína pomáhala s neuropatiemi vyvolanými použitím protirakovinových léků. Použité léčivé rostliny jako:

• Salvia officinalis (Salvia officinalis), která obsahuje apigenin, který má významnou antioxidační aktivitu a chrání nervové buňky periferního nervového systému;
• calamus acorus (Acorus calamus), který extrahuje anestetizované látky, uklidňuje a zmírňuje záchvaty;
• Ginkgo biloba (Ginkgo biloba) obsahující terpenické trilaktony, které mají pozitivní vliv na poškozené neurony.

V případě progresivní spinální amyotrofie lze také aplikovat homeopatii, doporučující takovým pacientům léky Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Ale také nejsou schopni pomoci s geneticky "naprogramovanými" patologiemi, které způsobují zhoršené funkce motoru.

Prevence

Není možné zabránit dědičné spinální amyotrofii nebo imunitními zprostředkovanými demyelinací motorických neuronů a jejich axonů.

Otázkou jejich prevence je genetické poradenství pro rodiny, ve kterých jsou nosiče abnormálních genů. K tomu je proveden krevní test a lze provést představební vyšetření, tj. Průzkum těhotné ženy, který používá biopsii chorionů (CVS).

Více informací v článku -  Genetická analýza během těhotenství

[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Předpověď

Prognóza vývoje onemocnění závisí na příčině motorické neuropatie, stupni poškození struktur, které poskytují nervové signály a reflexní motorické funkce centrálního nervového systému.

Velmi často tyto nemoci rychle rostou a funkční vada je tak významná, že pacienti se stanou zdravotně postiženými.

Dědičné motorické senzorické neuropatie nezmenšují očekávanou délku života, ale komorbidity způsobují různé komplikace neurologické poruchy.

[40]