Lipomatóza slinivky břišní

Tuková infiltrace, steatóza nebo lipomatóza slinivky břišní je hromadění tuku (lipidů) v jejím parenchymu.

Difúzní změny pankreatu lipomatózního typu – s postupnou náhradou parenchymatózní tkáně tukovou tkání – se také nazývají tuková dystrofie nebo nealkoholické tukové onemocnění pankreatu. Většina případů zůstává asymptomatická a pouze některé vzácné extrémní stupně lipomatózy nebo náhrady tuku mohou vést k exokrinní pankreatické insuficienci.

Slinivka břišní je žláza s endokrinní i exokrinní sekrecí. Exokrinní složka tvoří asi 80 procent celkové žlázy a skládá se převážně ze dvou různých typů buněk: acinárních buněk (vylučujících převážně trávicí enzymy) a duktálních buněk (vylučujících převážně tekutiny a elektrolyty). Endokrinní složka zahrnuje typické Langerhansovy ostrůvky, které obsahují několik typů buněk roztroušených po exokrinní tkáni. [ 1 ]

Lipomatóza a tuková náhrada slinivky břišní jsou nejčastějšími benigními patologickými stavy dospělé slinivky břišní. [ 2 ], [ 3 ] Klasicky tento jev způsobuje zvýšenou hypodenzitu slinivky břišní na CT a typickou hyperechogenicitu na ultrazvukovém (USG) vyšetření.

Hromadění tuku ve slinivce břišní (lipomatóza) a nahrazení různých oblastí slinivky břišní tukem (náhrada tuku) dostalo různá synonyma: pankreatická lipomatóza, náhrada tuku, tuková infiltrace, ztučnění slinivky břišní, lipomatózní pseudohypertrofie, nealkoholická tuková vláknina. Onemocnění slinivky břišní a steatóza slinivky břišní. Tato synonyma jsou zdrojem zmatku.

Na základě různých zobrazovacích nálezů by se dalo klonit k použití termínu „lipomatózní infiltrace“, pokud se žlázové ostrůvky slinivky břišní jeví jako disociované tukovou tkání nebo pokud je hustota (CT), echogenicita (ultrazvuk) nebo signál (MRI) difúzně modifikována. Pokud se zdá, že pankreatické ostrůvky zmizely nebo byly rozsáhle nahrazeny tukem, může být spíše upřednostňována tzv. „nahrazení tukem“.

Podobně by se dalo očekávat použití termínu „lipomatózní infiltrace“, pokud se proces jeví jako reverzibilní, a termín „náhrada tuku“ by se dal použít pouze v případech, kdy se prokáže pravděpodobné nevratné vymizení žlázových ostrůvků. [ 4 ]

Epidemiologie

Vzhledem k nedostatku standardizovaných diagnostických parametrů není epidemiologie lipomatózy pankreatu jasně definována. Podle výsledků některých studií je tento stav často zjištěn náhodně s prevalencí až 35 %.

Při obecné obezitě je ztučnění pankreatu diagnostikováno v téměř 70 % případů. A u obézních dětí je lipomatóza pankreatu zaznamenána ve 20 % případů, kdy je nutné vyhledat lékaře.

Příčiny pankreatická lipomatóza.

Pankreatická lipomatóza je benigní onemocnění bez jediné etiologie. [ 5 ], [ 6 ] Tento stav je spojen s mnoha onemocněními a stavy. Věk a obezita významně korelují se stupněm tukové infiltrace slinivky břišní. (GIPJ) [ 7 ] V důsledku toho tuková infiltrace obvykle přímo koreluje s indexem tělesné hmotnosti (BMI) pacienta. Přesněji řečeno, existuje lepší korelace mezi GIIPF a indexem viscerálního tuku, který je však obtížnější posoudit než BMI nebo hmotnost pacienta. Jinými slovy, množství viscerální tukové tkáně je lepším indikátorem a prediktorem pankreatické GIJI než samotný BMI.

Mezi hlavní příčiny lipomatózy slinivky břišní patří:

• Porucha metabolismu tuků;
• Abdominální typ obezity s hromaděním viscerálního tuku;
• Metabolický syndrom (ovlivňující rozpad pankreatických adipocytů – tukových buněk); [ 8 ]
• Nadměrné hladiny lipidů (lipoproteinů) v krvi - dyslipidémie nebo hyperlipidemie;
• Hypercholesterolemie;
• Diabetes; [ 9 ]
• Chronická pankreatitida s atrofií acinárních buněk;
• Izolovaná amyloidóza pankreatických ostrůvků;
• Stenóza pankreatického vývodu (vrozená i v důsledku přítomnosti intraduktálních konkrementů nebo nádoru); [ 10 ]
• Vrozené syndromy, jako jsou ty spojené s mutací v genu pro karboxyester lipázu (mODY) – diabetes typu 8.
• Velká tuková infiltrace slinivky břišní je také nejčastějším obrazem na CT vyšetření u dospívajících a dospělých s cystickou fibrózou. [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

A lipomatóza slinivky břišní u dítěte může být spojena s podvýživou a těžkou dystrofií (kwashiorkor), s geneticky podmíněnou poruchou metabolismu tuků (Wolmanova choroba), Schwachmanovým-Daimondovým syndromem, Johanssonovým-Blizzardovým syndromem, hyperkorticismem u dětí (Cushingův syndrom), hypotalamickým syndromem u dospívajících během puberty.

Rizikové faktory

Mezi rizikové faktory pro hromadění tuku ve slinivce břišní patří:

• Starší věk (stárnutí + hormonální změny);
• Strava s vysokým obsahem tuku;
• Obezita s BMI (indexem tělesné hmotnosti) ≥ 30;
• Inzulínová rezistence;
• Chronické zneužívání alkoholu;
• Hypertenze nebo hyperlipidemie;
• Chronická hepatitida B;
• Reovirová infekce a HIV;
• Vystavení toxinům.

Patogeneze

Mechanismus vzniku tukové infiltrace slinivky břišní nebyl dosud plně prozkoumán. Podle odborníků jsou hlavními články patogeneze tohoto stavu dysfunkce tukové tkáně při obezitě a redistribuce tuku s infiltrací parenchymu triglyceridy, což zpočátku způsobuje hypertrofii a hyperplazii žlázových buněk.

Hlavním projevem dysfunkce tukové tkáně je zvýšená diferenciace prekurzorů tukových buněk (preadipocytů) do zralých adipocytů, přičemž ve slinivce břišní jsou lipidy uloženy převážně v adipocytech. Ektopické tukové depozita se však mohou tvořit také jako tukové kapénky v acinárních buňkách (vylučujících trávicí enzymy) slinivky břišní, což způsobuje jejich odumírání a nahrazování tukovými buňkami, což v podstatě vede k částečné atrofii a lipomatóze slinivky břišní.

Kromě toho se tuk může do žlázy (včetně β-buněk Langerhansových ostrůvků produkujících inzulín) potenciálně dostat z volných mastných kyselin cirkulujících v krvi, z příjmu tuků v potravě a v procesu lipogeneze - přeměny glycerolu a mastných kyselin na tuk.

Jak ukázaly studie, důležitou roli v steatóze pankreatu hraje nejen nadměrná konzumace tuků, ale také zvýšená hladina glukózy v krvi (hyperglykémie). Hyperglykémie zpomaluje odbourávání mastných kyselin – jejich mitochondriální oxidaci, což způsobuje hromadění triglyceridů v buňkách.

Čtěte také - difúzní změny slinivky břišní

Symptomy pankreatická lipomatóza.

Ve většině případů je počáteční lipomatóza slinivky břišní - lipomatóza 1. stupně (s lézemi až 25-30 % žlázy) - asymptomatická a první známky patologie se objevují, když difúzní lipomatóza pankreatického parenchymu pokrývá významnější oblasti orgánu.

Lipomatóza slinivky břišní 2. stupně je tedy stanovena, když je postiženo až 60 % jejího parenchymu, a poté se mohou objevit příznaky pankreatogenní dyspepsie - s nepohodlím a tíhou v epigastrické oblasti po jídle, chronickým průjmem, přítomností tuku ve stolici (steatorrhea) a úbytkem hmotnosti.

Pokud je postiženo více než 60 % parenchymu – lipomatóza slinivky břišní 3. stupně – dochází k výrazné lipomatóze slinivky břišní, při které pacienti pociťují sníženou chuť k jídlu, zvýšenou tvorbu plynů ve střevech a nadýmání, nevolnost a zvracení, mohou pociťovat bolest v horní části břicha, horečku a zvýšenou srdeční frekvenci. [ 14 ]

Jaterní a pankreatická lipomatóza se často kombinují: u přibližně 50–80 % pacientů se téměř současně vyvíjí pankreatická lipomatóza a tuková hepatóza jater, tj. steatóza jater (nebo tuková dystrofie jater).

Může se také objevit zvětšení jater - hepatomegalie a lipomatóza slinivky břišní. [ 15 ]

Pouze několik kazuistik naznačuje přímou souvislost mezi tukovou infiltrací pankreatu a exokrinní pankreatickou insuficiencí a adekvátní prokázání tohoto vztahu dosud nebylo prokázáno. Pro stanovení přesného stupně insuficience pankreatu, která je schopna způsobit symptomatickou extrinsickou sekreční insuficienci, jsou zapotřebí další funkční studie.

Komplikace a důsledky

Ztučnění slinivky břišní může způsobit komplikace a mít negativní zdravotní důsledky.

Gastroenterologové a endokrinologové při odpovědi na otázku, jaké je nebezpečí lipomatózy pankreatu, poznamenávají: steatóza pankreatu nejen způsobuje rozvoj syndromu trávicí insuficience, ale také ovlivňuje sekreci inzulínu. Přítomnost tukové infiltrace pankreatu >25 % zvyšuje pravděpodobnost vzniku diabetu 2. typu a generalizované aterosklerózy.

Rozsáhlá tuková infiltrace slinivky břišní může vést k jaterní steatóze a rozvoji nealkoholické steatohepatitidy. [ 16 ], [ 17 ]

Exokrinní dysfunkce žlázy může vyvolat rozvoj chronické pankreatitidy. Kromě toho mají pacienti s lipomatózou slinivky břišní zvýšené riziko vzniku maligního nádoru - karcinomu slinivky břišní. [ 18 ]

Diagnostika pankreatická lipomatóza.

Základem pro diagnostiku tohoto stavu je instrumentální diagnostika: ultrazvuk břicha, transabdominální ultrazvuk slinivky břišní, počítačová a/nebo magnetická rezonance. Lipomatóza slinivky břišní se na ultrazvuku rozpozná podle difúzní hyperechogenicity parenchymu.

Důvod vyšší citlivosti ultrazvuku k detekci nepravidelné tukové infiltrace v hlavě pravděpodobně souvisí s obecně vyšší citlivostí ultrazvuku k detekci jemných rozdílů v tuku v různých tkáních. Toto je také běžné pozorování v játrech, kde ultrazvuk snáze detekuje hyperechogenní oblast omezené steatózy a hypoechogenní oblast tkáně náchylné ke steatóze než CT. [ 19 ]

Během ultrazvukového vyšetření se lipomatóza pankreatu jeví spíše hyperechogenně než hypoechogenně, jak je obvykle vidět u lipomu. Důvodem je, že echogenita není určena samotným tukem, ale architektonickými změnami způsobenými vývojem adipocytů v interdollikulárních septech. Za hyperechogenitu je zodpovědné střídání žlázových a tukových hranic. [ 20 ]

Naopak, čím více je slinivka břišní infiltrována nebo nahrazena tukem, tím snadněji je pro CT diagnostikovat masu. CT se tak stává metodou volby pro masivní tukovou infiltraci slinivky břišní. [ 21 ]

Pacienti také podstupují krevní testy (obecné, na pankreatické enzymy, celkový cholesterol a hladinu glukózy), rozbor moči na pankreatické enzymy a koprogram.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza zahrnuje neoplazmy slinivky břišní, atrofickou gastritidu, chronickou enteritidu a enterokolitidu, malabsorpční syndrom.

Lipomatózní pseudohypertrofie slinivky břišní

Lipomatózní pseudohypertrofie (LHP) slinivky břišní je specifický stav pankreatické lipomatózy, který byl pravděpodobně kontroverzně považován za vzácný, specifický a nezávislý subjekt. Tuto situaci, kdy dochází k disproporčnímu nahrazení celé slinivky břišní rostoucím množstvím tukové tkáně a následnému zvětšení celé žlázy, poprvé popsal Hantelmann v roce 1931; onemocnění bylo později pojmenováno lipomatózní pseudohypertrofie.

Toto onemocnění je považováno za velmi vzácné a specifická etiologie zůstává neznámá. [ 22 ] Byla hlášena souvislost se vzácnými pediatrickými syndromy, jako je Schwachmanův-Daimonův, Bannayanův nebo Johanssonův-Blizzardův syndrom. Byly postulovány různé možné příčiny, od vrozené anomálie až po získané onemocnění způsobené poškozením infekčními nebo toxickými agens nebo chronickou obstrukcí pankreatických vývodů způsobující atrofii a následnou náhradu tukem. [ 23 ] Tato druhá hypotéza trpí skutečností, že množství tuku je skutečně neúměrné, a také prokázáním normálních pankreatických vývodů v několika článcích. [ 24 ] Navíc se zdá, že zbytkové ostrůvky pankreatické tkáně jsou zcela zachovány nebo alespoň neporušené. Byla také hlášena souvislost s chronickou hepatitidou B a dalšími chronickými, zanedbanými jaterními lézemi. Tato situace byla diagnostikována u mladých pacientů a u jiných pacientů bez obezity, diabetu mellitus nebo pankreatitidy. Tyto charakteristiky pravděpodobně zdůrazňují benigní průběh tohoto konkrétního onemocnění, které však může být spojeno s významnou exokrinní dysfunkcí pankreatu.

Léčba pankreatická lipomatóza.

Léčba lipomatózy slinivky břišní závisí na jejím původu, ale dosud neexistuje specifická léčba této patologie. Současně se používají doporučení pro léčbu steatózy jater: snížení tělesné hmotnosti, cvičení, dietní omezení. [ 25 ] Pro lipomatózu slinivky břišní je tedy předepsán dietní stůl 5; o této dietě a jejím menu podrobně v publikacích:

• Dieta při tukové hepatóze jater
• Dieta pro onemocnění slinivky břišní
• Recepty na dietu č. 5

Korekcí zevní sekreční insuficience slinivky břišní se provádí léčba syndromu trávicího selhání s použitím léků ze skupiny enzymových léčiv, jako jsou Pancreatin, Panzinorm, Kreon, Mezim, Penzital, Digestal a další.

Statiny (simvastatin atd.) se používají k léčbě dyslipidémie a hypercholesterolémie. Hypolipidemikum Ezetimibe (Ezetrop, Lipobon) prokázalo povzbudivé výsledky ve snižování celkové hladiny tuku a triglyceridů v slinivce břišní.

Chirurgická léčba může doposud spočívat v bariatrické operaci - provedení laparoskopické sleeve gastrektomie (gastroplastiky). Zahraniční klinické zkušenosti ukazují, že po takové operaci dochází u většiny pacientů ke snížení tělesné hmotnosti, zlepšení lipidového profilu, snížení celkového objemu slinivky břišní a obsahu tuku v ní.

Prevence

Zdravé změny v životním stylu a stravovacích návycích, stejně jako pravidelné cvičení, mohou pomoci zabránit tukové infiltraci slinivky břišní.

Předpověď

Pokud jde o kvalitu života – pokud se lipomatóza slinivky břišní neléčí – prognóza je špatná: pacient bude i nadále hubnout, mít zažívací potíže a trpět záchvaty malátnosti. Na délku života má však toto onemocnění při absenci komplikací (například chronické pankreatitidy nebo karcinomu slinivky břišní) jen malý vliv.

Seznam autoritativních knih a studií týkajících se studia lipomatózy slinivky břišní

1. „Pankreatická lipomatóza: Neobvyklá příčina akutní pankreatitidy“ je článek autorů K. Khana a kol., publikovaný v časopise Case Reports in Gastrointestinal Medicine v roce 2016.
2. „Lipomatóza pankreatu: Komplexní přehled s ilustrativními příklady nálezů na CT a MR“ - článek autorů RN Oliveiry a kol., publikovaný v polském časopise Journal of Radiology v roce 2017.
3. „Lipomatóza slinivky břišní: neobvyklá příčina akutní pankreatitidy“ je článek autorů S. Patila a kol., publikovaný v časopise The Indian Journal of Radiology & Imaging v roce 2014.
4. „Tuková infiltrace slinivky břišní: Hodnocení pomocí multidetektorové počítačové tomografie“ je článek autorů L. Bertina a kol., publikovaný v časopise Diagnostic and Interventional Imaging v roce 2015.
5. „Pankreatická lipomatóza: indikátor pankreatické atrofie?“. - článek autorů AS Mazo et al., publikovaný v časopise Abdominal Radiology v roce 2018.

Literatura

Saveliev, VS Klinická chirurgie. Ve 3 sv. Svazek 1: národní manuál / Ed. VS Saveliev. C. Saveliev, AI Kirienko. - Moskva: GEOTAR-Media, 2008.