Tuk výměna

Výměna tuků zahrnuje výměnu neutrálních tuků, fosfatid, glykolipidů, cholesterolu a steroidů. Takový velký počet složek, které jsou součástí koncepce tuků, činí extrémně obtížné popsat vlastnosti jejich metabolismu. Celkově však fyzikálně-chemické vlastnosti - nízká rozpustnost ve vodě a vysokou rozpustnost v organických rozpouštědlech, - umožňuje okamžitě zdůraznit, že doprava se tyto látky ve vodných roztocích je možné pouze ve formě komplexů s proteinem nebo soli žlučových kyselin nebo ve formě mýdla.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Význam tuku pro tělo

V posledních letech se významně změnil názor na význam tuků v lidském životě. Ukázalo se, že tuky v lidském těle se rychle aktualizovaly. Takže polovina veškerého tuku u dospělého člověka se obnovuje po dobu 5-9 dní, tuk z tukových tkání - 6 dní a v játrech - každé 3 dny. Po dosažení vysoké míry obnovy zásob tuku v těle se v energetickém metabolismu dává tuku velkou roli. Hodnota tuků v konstrukci velkých struktur v těle (např., Buněčné membrány nervové tkáně) v syntéze hormonů nadledvin v ochraně organismu před nadměrným teplem, na přepravu vitaminů rozpustných v tucích je již dlouho známé.

Tukový tuk odpovídá dvěma chemickým a histologickým kategoriím.

A - "základní" tuk, ke kterému patří lipidy, které tvoří buňky. Mají určité lipidové spektrum a jejich množství je 2 až 5% tělesné hmotnosti bez tuku. "Základní" tuk je uložen v těle a při prodloužené hladovění.

B - „neesenciálních“ tuk (nouzové, přebytek) se nachází v podkoží na žlutou dření a peritoneální dutiny - v tukové tkáni se nachází v blízkosti ledvin, vaječníků, v okruží, omentum. Množství "nevýznamného" tuku je nestabilní: buď se hromadí, nebo se používá v závislosti na výdajích na energii a povaze potravin. Složení těla studie různých věkových plodů ukázala, že hromadění tuku v jejich těle se vyskytuje hlavně v posledních měsících těhotenství - po 25 týdnech těhotenství a v prvním a druhém roce života. Akumulace tuku v tomto období je intenzivnější než akumulace bílkovin.

Dynamika obsahu bílkovin a tuků ve struktuře tělesné hmotnosti plodu a dítěte

Fetální nebo dětská tělesná hmotnost, g	Protein,%	Tuk,%	Protein, g	Tuk, g
1500	11.6	3.5	174	52.5
2500	12.4	7.6	310	190
3500	12,0	16.2	420	567
7000	11.8	26,0	826	1820

Tato intenzita akumulace tukové tkáně v období nejkritičtějšího růstu a diferenciace naznačuje vedoucí využití tuku jako plastického materiálu, nikoliv však energetické rezervy. To lze ilustrovat údaji na hromadění plastového dílu základních tuky - polynenasycené mastné kyseliny s dlouhým řetězcem a třídy ωZ ω6, zahrnuje struktury mozku a definující funkční vlastnosti mozku a strojového vidění.

Akumulace omega-mastných kyselin v mozkové tkáni plodu a dítěte

Mastné kyseliny	Před narozením mg / týden	Po porodu mg / týden
Celkem ω6	31	78
18: 2	1	2
20: 4	19	45
Celkem ω3	15. Místo	4
18: 3	181	149

Nejmenší množství tuku je pozorováno u dětí v předpubertálním období (6-9 let). Po začátku puberty dochází opět k nárůstu zásob tuků a v tomto období již existují výrazné rozdíly v závislosti na pohlaví.

Současně s nárůstem tukových zásob se zvyšuje obsah glykogenu. Proto se zásoby energie akumulují pro počáteční období postnatálního vývoje.

Pokud je přechod glukózy přes placentu a její akumulace ve formě glykogenu dobře znám, pak podle většiny výzkumníků jsou tuky syntetizovány pouze v plodu. Pouze nejjednodušší molekuly acetátu procházejí placentou, což mohou být počáteční produkty pro syntézu tuku. O tom svědčí rozdílný obsah tuku v krvi matky a dítěte v době narození. Například, obsah cholesterolu v krvi matky je v průměru o 7,93 mmol / l (3050 mg / l) v krvi retroplatsentarnoy - 6,89 (2650 mg / l) v pupečníkové krvi - 6,76 (2600 mg / l) a v krvi dítěte - pouze 2,86 mmol / l (1100 mg / l), tj. Téměř 3krát nižší než v mateřské krvi. Poměrně brzy vytvořené systémy intestinálního trávení a absorpce tuků. Najdou svou první aplikaci již na začátku požití plodové vody - tedy amniotropní výživy.

Načasování tvorby funkcí gastrointestinálního traktu (termíny detekce a závažnost jako procento podobné funkce u dospělých)

Trávení tuku	První detekce enzymu nebo funkce, týdny	Vyjádření funkce jako procento dospělé osoby
lipázové sublingvální	30	Více než 100
Pankreatická lipáza	20	5-10
Colicase pankreatic	Neznámá	12.
Žlučové kyseliny	22	50
Asimilace triglyceridů se středním řetězcem	Neznámá	100
Asimilace triglyceridů s dlouhým řetězcem	Neznámá	90

Vlastnosti metabolismu tuku v závislosti na věku

Syntéza tuku se vyskytuje převážně v cytoplazmě buněk na cestě opačnou k rozpadu tuku Knoopu-Lienen. Syntéza mastných kyselin vyžaduje přítomnost hydrogenovaných nikotinamidových enzymů (NAOP), zejména NAOP H2. Vzhledem k tomu, že hlavním zdrojem NAOP H2 je cyklus rozpadu sacharidů pentózy, rychlost tvorby mastných kyselin bude záviset na intenzitě cyklu štěpení pentosy sacharidů. To zdůrazňuje blízký vztah metabolismu tuků a sacharidů. Existuje obrazový výraz: "tuky hoří v plameni uhlohydrátů."

Velikost "nevýznamného" tuku ovlivňuje povahu krmení dětí v prvním roce života a krmení je v následujících letech. Při kojení je tělesná hmotnost dětí a jejich obsah tuku je poněkud nižší než u umělých. Současně mateřské mléko způsobuje přechodné zvýšení cholesterolu v prvním měsíci života, který slouží jako podnět k dřívější syntéze lipoproteinové lipázy. Předpokládá se, že toto je jeden z faktorů, které brání rozvoji ateromatózy v následujících letech. Nadměrná výživa mladých dětí stimuluje tvorbu buněk tukového tkáně, což v budoucnu projeví tendenci k obezitě.

Existují rozdíly v chemickém složení triglyceridů v tukové tkáni u dětí a dospělých. Tedy, u novorozenců v tuku obsahuje kyselinu relativně méně olejovou (69%) než dospělí (90%) a, naopak, více než kyseliny palmitové (děti - 29% u dospělých - 8%), což vysvětluje vyšší bod tavení tuků (u dětí - 43 ° C, u dospělých - 17,5 ° C). To je třeba vzít v úvahu při organizaci péče o děti prvního roku života a při předepisování léků pro parenterální použití.

Po narození dochází k prudkému nárůstu potřeby energie, aby se zajistily všechny životní funkce. Zároveň dochází k zastavení dodávky živin z těla matky a dodávka energie s jídlem v prvních hodinách a dnech života je nedostatečná, aniž pokrývá potřebu základního metabolismu. Vzhledem k tomu, tělo dítěte sacharidových rezerv dost po relativně krátkou dobu, novorozence musí být použit okamžitě a tukových zásob, což se zřetelně projevuje zvýšenými koncentracemi v krvi neesterifikovaných mastných kyselin (NEFA), zatímco snížení koncentrace glukózy. NEFIC jsou transportní forma tuku.

Současně s nárůstem obsahu NEFLC v krvi novorozenců začne koncentrace ketonů vzrůst po 12-24 hodinách. Existuje přímá korelace mezi úrovní NEFLC, glycerolu a ketonů na energetické hodnotě potravin. Pokud je dítě bezprostředně po narození dostatečné množství glukózy, obsah NEFLC, glycerinu a ketonů bude velmi nízký. Takto novorozenec pokrývá své náklady na energii především výměnou sacharidů. Zvýšením množství mléka, která přijímá dítě, zvýšení jeho energetickou hodnotu 467,4 kJ (40 kcal / kg), která pokrývá alespoň hlavní výměny, koncentrace padá NEFA. Studie ukázaly, že zvýšení NEFA, glycerol a ketony jsou spojeny s výskytem těchto látek uvolnění z tukové tkáně, a nepředstavují pouhé zvýšení v důsledku příchozí potravin. Ve srovnání s ostatními složkami tuky - lipidy, cholesterol, fosfolipidy, lipoproteiny - zjistili, že jejich koncentrace v krvi pupeční cév u novorozenců je velmi nízká, ale po 1-2 týdnech vyroste. Toto zvýšení koncentrace netransportovatelných frakcí tuku úzce souvisí s jejich příjmem z potravy. To je způsobeno skutečností, že v potravě novorozence - mateřského mléka - vysoký obsah tuku. Studie provedené u předčasně narozených dětí přinesly podobné výsledky. Zdá se, že po narození předčasného dítěte je trvání nitroděložního vývoje méně důležité než doba, která uplynula od narození. Po zahájení kojení spolu s jídlem tuky se podrobí rozdělení a resorpci pod vlivem lipolytických enzymů kyselin trávicího traktu a žlučových v tenkém střevě. Sliznice střední a dolní části tenkého střeva resorbuje mýdla mastné kyseliny, glycerol mono-, di- a triglyceridů i. Resorpce může nastat jak pinocytózou malých tukových kapiček střevních buňkách sliznice (velikost chylomikronů menší než 0,5 mikronů) a tvorbou rozpustných komplexů s žlučové kyseliny a jejich soli, estery cholesterolu. Nyní je dokázáno, že tuky s krátkým řetězcem mastných kyselin (C 12) jsou absorbovány přímo do krve systému v. Portae. Tuky s delším uhlíkovým řetězcem mastných kyselin vstupují do lymfy a přes běžný hrudní kanál se vlijí do cirkulující krve. Vzhledem k nerozpustnosti tuků v krvi vyžaduje jejich transport v těle určité formy. Nejdříve se tvoří lipoproteiny. Konverze chylomikronů lipoproteinů in dochází pod vlivem enzymu lipoproteinové lipázy ( „objasňuje faktor“), který je kofaktorem heparinu. Pod vlivem lipoproteinové lipázy se volné mastné kyseliny odštěpují od triglyceridů, které jsou navázány albuminy, a tak snadno tráví. Je známo, že a-lipoproteiny a fosfolipidy zahrnují asi 2/3 1/4 krevního cholesterolu v plazmě, beta-lipoproteiny - 3/4 1/3 cholesterol a fosfolipidy. U novorozenců je množství α-lipoproteinů mnohem větší, zatímco β-lipoproteiny jsou málo. Pouze po dobu 4 měsíců poměr a- a β-lipoproteinů frakcí se blíží normálních dospělých hodnoty (a-lipoprotein frakce - 20 až 25%, p-lipoprotein frakcí - 75 až 80%). To má určitou hodnotu pro přepravu tukových frakcí.

Mezi tukové skládky, játra a tkáně dochází k neustálé výměně tuků. V prvních dnech života novorozence se obsah esterifikovaných mastných kyselin (EFA) nezvyšuje, zatímco koncentrace NEFIC se významně zvyšuje. Následkem toho v prvních hodinách a dnech života je reesterifikace mastných kyselin ve střevní stěně snížena, což je také potvrzeno při naplnění volnými mastnými kyselinami.

U dětí prvních dnů a týdnů života se často pozoruje steatorea. Přidělení celkových lipidů stolicí ve stáří do 3 měsíců činí průměrně kolem 3 g / den, pak ve věku 3-12 měsíců klesá na 1 g / den. Současně se množství volných mastných kyselin snižuje ve stolici, což odráží nejlepší absorpci tuku ve střevě. Tudíž trávení a vstřebávání tuků v gastrointestinálním traktu v tomto okamžiku je stále nedokonalé, protože střevní sliznice a slinivka podstoupí funkční zrání po porodu. U předčasně narozených novorozenců je aktivita lipázy pouze 60-70% aktivity zjištěné u dětí starších než 1 rok, zatímco u novorozenců v plném věku je vyšší - asi 85%. U kojenců je aktivita lipázy téměř 90%.

Avšak pouze aktivita lipázy ještě neurčuje absorpci tuku. Další důležitou složkou přispívající k absorpci tuků jsou žlučové kyseliny, které nejen aktivují lipolytické enzymy, ale také přímo ovlivňují vstřebávání tuku. Vylučování žlučových kyselin má věkové charakteristiky. Například u předčasně narozených dětí je uvolňování žlučových kyselin játry pouze 15% z množství, které vzniká v období plného rozvinutí funkce u dětí ve věku 2 let. U termínovaných dětí se tato hodnota zvyšuje na 40% a u dětí v prvním roce života je to 70%. Tato okolnost je velmi důležitá z hlediska výživy, jelikož polovina spotřeby energie pro děti je pokryta tukem. Co se týče mateřského mléka, je trávení a vstřebávání velmi dokončené. U plnoletých dětí dochází k absorpci tuků z mateřského mléka o 90-95%, u předčasně narozených dětí o něco méně - o 85%. Při umělém krmení se tyto hodnoty sníží o 15-20%. Bylo zjištěno, že nenasycené mastné kyseliny jsou absorbovány lépe než nasycené mastné kyseliny.

Lidské tkáně mohou štěpit triglyceridy na glycerol a mastné kyseliny, a syntetizovat zpět. Štěpení triglyceridů dochází pod vlivem tkáňových lipáz, procházející mezistupně di- a monoglitseritsov. Glycerin je fosforylován a inkorporován do glykolytického řetězce. Mastné kyseliny se podrobí oxidační procesy, lokalizovány v mitochondriích buněk a podrobí výměně v Knoopa cyklu-Linena, jehož podstata spočívá v tom, že při každé otáčce cyklu tvořeného atsetilkoenzima jedna molekula, a mastná kyselina s krátkým řetězcem je snížena o dva atomy uhlíku. Nicméně, i přes velký nárůst energie ve štěpení tuků, tělo upřednostňuje použití sacharidy jako zdroj energie, protože možnost regulaci energetické autokatalytické zvýšení Krebsova cyklu z cest metabolismu sacharidů vyšší, než v metabolismu tuků.

S katabolismem mastných kyselin tvoří meziprodukty - ketony (kyselina β-hydroxymáselná, kyselina acetooctová a aceton). Jejich množství má určitou hodnotu, jelikož uhlohydráty jídla a část aminokyselin mají antiketonové vlastnosti. Zjednodušenou ketogenicitu stravy lze vyjádřit následujícím vzorcem: (tuky + 40% bílkoviny) / (sacharidy + 60% bílkoviny).

Pokud tento poměr přesáhne 2, pak má strava vlastnosti ketonu.

Je třeba mít na paměti, že bez ohledu na druh potravy existují věkové charakteristiky, které určují sklon k ketóze. Děti ve věku od 2 do 10 let jsou zvláště náchylné k tomu. Naopak novorozenci a děti prvního roku života jsou odolnější vůči ketóze. Je možné, že fyziologické "zrání" aktivity enzymů, které se účastní ketogeneze, je pomalé. Tvorba ketonů se provádí hlavně v játrech. Při akumulaci ketonů vznikají zvracení vyvolané acetonem. Zvracení se objeví náhle a může trvat několik dní a dokonce týdnů. Při vyšetření pacientů se zjistí jablečný zápach z úst (aceton) a v moči se stanoví aceton. V krvi je obsah cukru v normálních mezích. Ketoacidóza je také charakteristická pro diabetes mellitus, u kterého se nachází hyperglykemie a glukosurie.

Na rozdíl od dospělých, děti mají věk-specifické rysy lipidogram krve.

Věkové charakteristiky obsahu tuku a jeho frakcí u dětí

Indikátor	Novorozenec			Krušné dítě 1-12 měsíců	Děti od 2
	1 hod	24 h	6-10 dní		Mladší 14 let
Celkové lipidy, g / l	2.0	2.21	4.7	5.0	6.2
Triglyceridy, mmol / l	0,2	0,2	0,6	0,39	0,93
Celkový cholesterol, mmol / l	1.3	-	2.6	3.38	5.12
Účinný cholesterol,% z celkového počtu	35,0	50,0	60,0	65,0	70,0
NLELC, mmol / l	2.2	2.0	1.2	0.8	0,45
Fosfolipidy, mmol / l	0,65	0,65	1,04	1.6	2.26
Lecithin, g / l	0,54	-	0,80	1,25	1.5
Kefalin, g / l	0,08	-	-	0,08	0,085

Jak je patrné z tabulky, obsah celkových lipidů v krvi stoupá s věkem: až v prvním roce života se zvyšuje téměř trojnásobně. Novorozenci mají relativně vysoký obsah (v procentech celkového tuku) neutrálních lipidů. V prvním roce života se obsah lecithinu významně zvyšuje s relativní stabilitou kefalinu a lysolecitinu.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Porucha metabolismu tuků

Poruchy metabolismu tuků se mohou objevit v různých stádiích metabolismu. Ačkoli se vyskytuje vzácně, je pozorován Sheldonův-Rayův syndrom - malabsorpce tuku způsobená absencí pankreatické lipázy. Klinicky se projevuje jako celiakií podobný syndrom se signifikantní steatoreou. V důsledku toho se tělesná hmotnost pacientů pomalu zvyšuje.

Existuje také změna erytrocytů v důsledku porušení struktury jejich skořápky a stromy. Podobná situace nastává po operaci na střevě, kde jsou resekovány jeho významné oblasti.

Porušení trávení a absorpce tuku je také pozorováno při hypersekreci kyseliny chlorovodíkové, která inaktivuje pankreatickou lipázu (Zollinger-Ellisonův syndrom).

Z onemocnění, které jsou založeny na porušení přenosu tuku, je známa abetalipoproteinemie - absence ß-lipoproteinů. Klinický obraz této nemoci je podobný jako u celiakie (průjem, hypotrofie atd.). V krvi - nízký obsah tuku (sérum je průhledné). Častěji však dochází k různým hyperlipoproteinemii. Podle klasifikace WHO se rozlišují pět typů: I - hyperchylomikronie; II - hyper-β-lipoproteinemie; III - hyper-β-hyperpregn-β-lipoproteinemie; IV - Hyperpre-β-lipoproteinemie; V - hyperprep-β-lipoproteinemie a chylomikronémie.

Hlavní typy hyperlipidémie

Indikátory	Typ hyperlipidémie
	I	IIA	Ano	III	IV	V
Triglyceridy	Zvýšeno		Zvýšeno		Zvýšeno	↑
Chylomikron						↑
Celkový cholesterol		Vylepšená	Vylepšená
Lipoprotein-lipáza	Snížil
Lipoproteiny		Zvýšeno	Zvýšeno	Zvýšeno
Lipoproteiny s velmi nízkou hustotou			Zvýšeno		Zvýšeno	↑

V závislosti na změnách v krevním séru pro hyperlipidemii a obsahu frakcí tuku je možné je rozlišovat podle průhlednosti.

Typ I je založen na nedostatku lipoproteinové lipázy, sérum obsahuje velké množství chylomikronů, v důsledku čehož je zakalený. Často existují xantomy. Pacienti často trpí pankreatitidou, doprovázenou záchvaty akutní bolesti v břiše a také retinopatie.

Typ II je charakterizován zvýšením hladin β-lipoproteinů nízké hustoty v krvi s prudkým zvýšením hladiny cholesterolu a normálním nebo mírně zvýšeným obsahem triglyceridů. Klinicky se xantomy často vyskytují na dlaních, hýždích, periorbitálech atd. Rozvíjí se časná artérioskleróza. Někteří autoři rozlišují dva podtypy: IIA a IIB.

III - zvýšení tzv. Flotace β-lipoproteinů, vysoký cholesterol, mírné zvýšení koncentrace triglyceridů. Často existují xantomy.

IV typ - zvýšení obsahu pre-β-lipoproteinů se zvyšujícími se triglyceridy, normálním nebo mírně zvýšeným cholesterolem; chylomikronemie chybí.

Typ V je charakterizován zvýšením lipoproteinů s nízkou hustotou s poklesem čištění plazmy z potravních tuků. Onemocnění se klinicky projevuje bolestí v břiše, chronickou rekurentní pankreatitidou, hepatomegalií. Tento typ je u dětí velmi vzácný.

Hyperlipoproteinemie je často geneticky určená nemoc. Jsou klasifikovány jako porušení přenosu lipidů a seznam těchto onemocnění se stává úplnější.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Nemoci transportního systému lipidů

• Rodina:
  • hypercholesterolemie;
  • porušení syntézy apo-B-100;
  • kombinovaná hyperlipidémie;
  • giraperpho-β-lipoproteinemie;
  • dis-β-lipoproteinemie;
  • fytosterolie;
  • hypertriglyceridemie;
  • ghervilomikronémie;
  • typ 5-hyperlipoproteinemie;
  • hyper-a-lipoproteinemie typu Tangierovy choroby;
  • nedostatečnost lecitin / cholesterol acyltransferázy;
  • anti-α-lipoproteinemie.
• Atalipoproteinemie.
• Gykopetaloproteinemie.

Nicméně, často tyto podmínky vyvinout sekundárně v různých onemocnění (lupus, pankreatitida, diabetes mellitus, hypotyreózy, nefritida, cholestatická žloutenka, atd.). Vedou k včasnému poškození cév - arterioskleróze, časné tvorbě koronárních onemocnění srdce, nebezpečí vzniku mozkových krvácení. Během posledních desetiletí se neustále zvyšuje pozornost dětských zdrojů chronických kardiovaskulárních onemocnění v období dospělosti. Je popsáno, že u mladých lidí může přítomnost porušení transportu lipidů vést k tvorbě aterosklerotických změn v cévách. Jedním z prvních vědců tohoto problému v Rusku byli VD Zinzerling a MS Maslov.

Vedle toho jsou známy intracelulární lipoidy, mezi nimiž se děti nejčastěji vyskytují u dětí s onemocněním Niman-Pick a Gaucherovy choroby. Při ukládání onemocnění Niemann-Pickova pozorována v buňkách retikuloendoteliálního systému v kostní dřeni sfingomyelinu a Gaucherovy choroby - geksozotserebrozidov. Jedním z hlavních klinických projevů těchto onemocnění je splenomegalie.

[33], [34], [35], [36], [37], [38]