Hyperkorticismus u dětí

Hyperkorticismus u dětí je syndrom způsobený trvale vysokou hladinou glukokortikoidů v krvi v důsledku hyperfunkce kůry nadledvin.

Kód MKN-10

• E24 Itsenko-Cushingův syndrom.
• E24.0 Itsenko-Cushingova choroba hypofyzárního původu.
• E24.1 Nelsonův syndrom.
• E24.2 Lékem indukovaný Itsenko-Cushingův syndrom.
• E24.3 Syndrom ektopického ACTH.
• E24.8 Jiné stavy charakterizované Cushingoidním syndromem.
• E24.9 Itsenko-Cushingův syndrom, NS.

Příčiny hyperkortikalismu u dítěte

Příčiny hyperkorticismu jsou velmi rozmanité.

• Endogenní hyperkorticismus může být způsoben:
  • Itsenko-Cushingova choroba je neuroendokrinní onemocnění hypotalamu a/nebo hypofýzy;
  • Itsenko-Cushingův syndrom - onemocnění kůry nadledvin (benigní nebo maligní kortikosterom, nodulární hyperplazie kůry nadledvin);
  • ACTH-ektopický syndrom (nádory průdušek, slinivky břišní, brzlíku, jater, vaječníků, vylučující ACTH nebo kortikotropin uvolňující hormon);
  • hyperaldosteronismus (Connův syndrom).
• Exogenní hyperkorticismus je způsoben dlouhodobým podáváním syntetických glukokortikosteroidů (lékový Itsenko-Cushingův syndrom).
• Funkční hyperkorticismus se také rozlišuje u pubertálně-juvenilního dyspituitarismu, hypotalamického syndromu, obezity, diabetes mellitus a onemocnění jater.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symptomy hyperkortikalismu u dítěte

Dysplastická obezita je typická: obličej ve tvaru „měsíce“, nadbytek tuku na hrudníku a břiše s relativně tenkými končetinami. Vyvíjejí se trofické změny na kůži (růžové a fialové strie na stehnech, břiše, hrudníku, suchost, ztenčení). Myopatie, hypertenze, systémová osteoporóza, encefalopatie, steroidní diabetes, sekundární imunodeficience, opožděný pohlavní vývoj. U dívek se někdy po nástupu menstruace objevuje amenorea. Pacientky si stěžují na slabost a bolesti hlavy.

Kromě obezity je často prvním projevem onemocnění růstová retardace. Postupně se rozvíjející obezita a zpomalení nebo zastavení růstu nemusí být zpočátku doprovázeno žádnými dalšími příznaky.

Při vyšetření je pozornost upoutána na velký obličej, fialové tváře, dvojitou bradu, tukové usazeniny nad 7. krčním obratlem. V důsledku nadměrné produkce androgenů nádorem se často objevují známky patologické maskulinizace v podobě hypertrichózy, akné a zhrubnutí hlasu. Charakteristická je arteriální hypertenze. Zvýšená náchylnost k infekcím v některých případech vede k sepsi.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnostika hyperkortikalismu u dítěte

Hladiny kortizolu v krvi jsou obvykle zvýšené, ale den ode dne výrazně kolísají. Pro potvrzení diagnózy jsou nutné opakované testy kortizolu v krvi. Většina pacientů má narušený cirkadiánní rytmus produkce kortizolu; krev by se měla odebírat v 8:00 a 20:00, přičemž hladiny hormonů mohou být stejné (u zdravých dětí starších 3 let jsou ranní koncentrace kortizolu několikanásobně vyšší než večerní). Často se pozoruje polycytémie (zvýšená koncentrace hemoglobinu a počet červených krvinek), lymfopenie a eozinopenie. U diabetického typu může být narušena glukózová tolerance. Někdy se vyskytuje hypokalemie. Osteoporóza se projevuje v tělech obratlů (na rentgenových snímcích páteře).

Pro stanovení nozologické diagnózy se používají vizualizační metody (CT, MRI, ultrazvuk). U pacientů s dříve klinicky a laboratorně prokázaným syndromem hyperkorticismu se provádí topická diagnostika (mikro- nebo makroadenom hypofýzy, nádor nadledvin a dalších orgánů).

[ 8 ], [ 9 ]

Léčba hyperkortikalismu u dítěte

Zahrnuje chirurgické, radiační a lékové (blokátory steroidogeneze - mitotan, agonisté dopaminu) metody, určené závažností onemocnění a velikostí léze.