Leukodermie: příčiny, příznaky, léčba

Leukoderma – stejně jako leukocyty, leukémie a náplast – je termín řecké etiologie a leukos znamená „bílý“. I když musíte uznat, že pokud nevíte, co je leukoderma, pak název tohoto kožního onemocnění (podobně jako rakovina krve – leukémie) vypadá zlověstně.

Možná proto dermatologové v případech leukodermy často používají názvy jako hypopigmentace, hypochromie nebo hypomelanóza.

Na zbarvení kůže – pigmentaci – se podílejí čtyři pigmenty, ale hlavní roli hraje dobře známý melanin. Jeho syntéza a akumulace probíhá ve speciálních buňkách – melanocytech. Výchozím „materiálem“ melanogeneze je esenciální aminokyselina tyrosin. Tyrosin se do těla dostává zvenčí, ale pod vlivem hormonů hypofýzy a enzymu fenylalanin-4-hydroxylázy se může tvořit z aminokyseliny L-fenylalaninu, která se nachází v bílkovinách svalové tkáně. Při jakémkoli selhání tohoto složitého biochemického procesu přestanou keratinocyty (hlavní buňky epidermis) přijímat melanin a dochází k dyschromii – poruše pigmentace kůže. Jednou z takových poruch je snížení množství melaninu nebo jeho úplná absence v kůži – leukoderma.

[ 1 ]

Příčiny leukodermy

Přestože je biochemický mechanismus poruch pigmentace kůže - poruch metabolismu aminokyselin - vědě známý, příčiny leukodermy v mnoha případech zůstávají nejasné.

Podle některých odborníků je hypomelanóza sekundární dyschromií. Jiní rozlišují mezi primární, sekundární, získanou a vrozenou hypochromií. A dnes většina z nich považuje za příčiny tohoto onemocnění různé dermatologické záněty, stejně jako poruchy nervového nebo endokrinního systému těla. Někteří dermatologové dělí všechny příčiny leukodermy do dvou skupin. První skupina zahrnuje všechny infekce a druhá - neznámé příčiny...

Primární formou hypomelanózy je chemická hypochromie a léková leukoderma. Chemická leukoderma, nazývaná také profesionální, je diagnózou pro ty, kteří jsou při své práci nuceni neustále pracovat s chemikáliemi, které mají negativní vliv na pokožku. Například hypopigmentaci může způsobit hydrochinon a jeho deriváty, které se používají při výrobě pryže, plastů a barviv. A příčinou lékové hypochromie je účinek některých léčiv.

Primární leukoderma je tak běžná dermatologická patologie jako vitiligo. Specialisté stále pracují na zjištění přesných příčin vitiliga a dosud byly akceptovány dvě verze etiologie této formy hypochromie: vrozená (tj. genetická) a autoimunitní.

Mezi vrozenými formami leukodermy, které se projevují v dětství a v dospělosti beze stopy mizí, stojí za zmínku achromatická inkontinence pigmentu neboli Itova hypomelanóza. Tato patologie se projevuje jako bezbarvé skvrny různých tvarů, které jsou rozptýleny po celém těle a tvoří nejrůznější „vzory“ s jasnými hranicemi. Mezi vzácné autozomálně dominantní formy primární hypomelanózy patří také neúplný albinismus (piebaldismus) a úplný albinismus, se kterými se lidé musí smířit celý život.

Sekundární leukoderma není nezávislé onemocnění, ale pouze jeden z příznaků nebo důsledků jiné patologie. Například syfilitická leukoderma, která se obvykle projevuje šest měsíců po infekci touto pohlavní chorobou, se konkrétně týká sekundární hypochromie. A ztráta melaninového pigmentu kožními vyrážkami, když je tělo postiženo původcem syfilisu, bledým treponemem, je klíčovým příznakem sekundární syfilidy.

Podobná situace je i u leprózní leukodermy. Příznakem lepry jsou růžovočervené skvrny s „okrajem“, které s postupem infekčního onemocnění blednou, poté ztrácejí barvu a atrofují. A pigmentované lepridy (skvrny na kůži) u tuberkuloidní lepry jsou od samého začátku onemocnění mnohem světlejší než zbytek kůže.

Naštěstí je příčina sekundární hypochromie ve většině případů prozaičtější. Zbarvené skvrny na kůži se objevují tam, kde se vyskytovaly vyrážky různého charakteru u lidí trpících dermatologickými onemocněními, jako je keratomykóza (šupinatý lišejník, versicolor, růžový), seboroický ekzém, trichofytóza, lupénka, parapsoriáza, fokální neurodermatitida atd. To znamená, že ztráta melaninu v určitých oblastech kůže je důsledkem jejich primárních lézí.

Typické příznaky tzv. solární leukodermy, etiologicky spojené i s jinými kožními onemocněními (nejčastěji s lišejníky), se projevují depigmentovanými skvrnami, které pod vlivem slunečního záření nahrazují různé vyrážky. Mimochodem, mnoho dermatologů je přesvědčeno, že ultrafialové paprsky přispívají k regresi kožních vyrážek, ačkoli zbarvené skvrny zůstávají na kůži velmi dlouho, ale pacienty již neobtěžují olupováním a svěděním.

[ 2 ], [ 3 ]

Příznaky leukodermy

Hlavním příznakem leukodermy je výskyt zbarvených skvrn různých tvarů, velikostí, odstínů a umístění na kůži. V některých případech jsou okraje oblastí kůže zbavených melaninu orámovány intenzivněji zbarveným „okrajem“.

Mezi příznaky syfilitické leukodermy patří krajková (síťovaná), mramorovaná a skvrnitá. V prvním případě se malé depigmentované skvrny slévají do sítě, která se nachází na krku a nazývá se „náhrdelník Venuše“. U mramorované syfilitické hypomelanózy nemají bělavé skvrny jasné hranice a zdají se být „rozmazané“. A skvrnitá syfilitická leukoderma se projevuje jako velké množství prakticky identických světlých skvrn kulatého nebo oválného tvaru na pozadí tmavší kůže. Tyto skvrny se mohou nacházet jak v oblasti krku, tak na kůži jiných částí těla.

Lokalizace příznaků leukodermy lepry - boky, dolní část zad, hýždě, paže. Tato hypochromie se chová odlišně: může zůstat po celá léta bez jakýchkoli změn, může zachytit nové oblasti těla nebo může sama zmizet s možností vzdálených relapsů.

Příznak leukodermy u chronického systémového lupus erythematodes je inherentní diskoidní formě tohoto autoimunitního onemocnění. Ve třetí fázi lupus dermatózy se uprostřed vyrážky objevují bílé skvrny s charakteristickou jizvou atrofií.

Leucoderma sclerodermia (lichen sclerosus atrophicus) je sekundární dyschromie a projevuje se jako malé světlé skvrny, lokalizované především na krku, ramenou a horní části hrudníku. Bílé skvrny se mohou objevit v místě vyrážek a škrábanců u neurodermatitidy (atopické dermatitidy). A to je možná jeden z mála případů, kdy se po úspěšné léčbě tohoto neurogenně-alergického kožního onemocnění obnoví jeho normální barva - postupně a bez jakýchkoli léků.

Obnovení normální pigmentace zbarvených oblastí kůže u vitiliga je však vzácným případem. U této hypomelanózy, která nezpůsobuje žádné další příznaky, mají bezbarvé oblasti kůže jasně definované hranice a typickými místy jejich lokalizace jsou horní část hrudníku, obličej, ruce ze zadní strany, chodidla, lokty a kolena. S postupem onemocnění se oblast hypopigmentace zvětšuje a do patologického procesu se zapojují i chloupky rostoucí na postižených oblastech kůže.

Mezi příznaky tak vzácného typu leukodermy, jako je piebaldismus, tj. neúplný albinismus, patří přítomnost pramene zcela bílých vlasů na temeni hlavy, bělavé skvrny na čele, hrudníku, v oblasti kolenních a loketních kloubů a také tmavé skvrny na oblastech zbarvené kůže břicha, ramen a předloktí.

Pravděpodobně každý zná vnější příznaky albinismu, který je spíše anomálií než nemocí. Kromě zjevných příznaků však albíni trpí nystagmem (mimovolními rytmickými pohyby očních bulv), fotofobií a funkčním oslabením zraku na jednom nebo obou očích (amblyopií) v důsledku vrozeného nedostatečného vývoje zrakového nervu. Podle vědců je výskyt albinismu na světě přibližně jeden člověk na 17 tisíc. A většina lidí s touto vrozenou formou leukodermy se rodí v Africe - jižně od Sahary.

Diagnóza leukodermy

Při určování dermatologické patologie u syfilisu nebo lupusu je hlavním kritériem diagnóza těchto onemocnění. Diagnóza leukodermy je založena na komplexním vyšetření pacientů, které zahrnuje důkladné vyšetření kůže, podrobný biochemický krevní test, dermatoskopii, diferenciaci klinického obrazu onemocnění, sběr anamnézy, včetně nejbližších příbuzných. Lékař také nutně zjistí, jaké léky daná osoba užívala, a souvislost její práce s chemikáliemi.

Vyšetření kůže u primární nebo sekundární leukodermy umožňuje dermatologovi určit povahu hypomelanózy a identifikovat její etiologii.

Pomocnou metodou při diagnostice leukodermy je luminiscenční diagnostika pomocí Woodovy lampy, která umožňuje detekovat neviditelné léze. Podle samotných lékařů je však luminiscenční diagnostika použitelná pouze při podezření na lišejníky a v případě hypochromie nemůže zaručit správnou diagnózu.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Léčba leukodermy

V případech solární leukodermy nebo hypochromie vyvolané léky není nutná žádná léčba, protože depigmentace kůže v postižených oblastech časem odezní.

Neexistuje žádná léčba chemické leukodermy jako takové a hlavní věcí je odstranit provokující faktor, tedy zastavit kontakt s chemikáliemi, které způsobily poruchu pigmentace.

Léčba syfilitické hypochromie nebo leukodermy u lupusu je spojena s obecnou léčbou základního onemocnění pomocí vhodných léků.

Terapie sekundární leukodermy je určena specifickým dermatologickým onemocněním, které způsobilo hypochromii, a je předepisována lékařem výhradně individuálně - s použitím různých léků pro vnitřní i vnější použití: glukokortikosteroidní a furokumarinové léky, syntetické náhražky přírodních aminokyselin tyrosinu a fenylalaninu atd. Předepisují se vitamíny skupiny B, A, C a PP. Při léčbě vitiliga se široce praktikuje speciální PUVA terapie: aplikace fotoaktivních léčivých látek - psoralenů na kůži s ozářením měkkými dlouhovlnnými ultrafialovými paprsky. Tato metoda léčby však nepomáhá všem pacientům zbavit se leukodermy.

Prevence leukodermy

Protože tyrosin je nezbytný pro syntézu melaninu, doporučuje se konzumovat potraviny, které tuto aminokyselinu obsahují, aby se zabránilo leukodermii. Konkrétně:

• obiloviny (zejména proso, ovesné vločky, pohanka);
• maso, játra, vejce;
• mléko a mléčné výrobky (máslo, sýr);
• mořské ryby a mořské plody;
• rostlinné oleje;
• dýně, mrkev, řepa, rajčata, ředkvičky, květák, špenát;
• luštěniny (fazole, sója, čočka, cizrna);
• rozinky, datle, banány, avokádo, borůvky;
• vlašské ořechy, lískové ořechy, arašídy, pistácie, mandle, sezamová a lněná semínka, dýňová a slunečnicová semínka

Prognóza leukodermy ohledně vyléčení je nepříznivá, protože dosud nebylo možné najít spolehlivě účinný způsob, jak normalizovat proces melanogeneze.

Proto nikdo nemůže předpovědět, k čemu nedostatek kožního pigmentu povede v každém konkrétním případě.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]