Lepra (malomocenství) - příznaky

Lepra má extrémně dlouhou a nejistou inkubační dobu (od několika měsíců do 20 let a více; v průměru 3–7 let); příznaky lepry jsou velmi rozmanité. Lepra nemá žádné jasné známky progrese.

Podle moderní Ridley-Joplingovy klasifikace existují lepromatózní (LL), tuberkuloidní (TT) a tři hraniční typy onemocnění: hraniční lepra (BL), hraniční lepromatóza (BL) a hraniční tuberkuloidní (BT). Podle této klasifikace se při diagnostice lepry berou v úvahu čtyři hlavní diagnostická kritéria: příznaky lepry, bakterioskopický index udávající množství patogenu v těle, imunologická reaktivita pacienta hodnocená pomocí leprominového testu a data histologického vyšetření.

Prodromální příznaky lepry jsou známky periferního autonomního selhání a reflexně-cévních poruch (mramorování kůže, cyanóza, otok rukou a nohou, zhoršené pocení a sekrece kožního mazu), dále slabost, bolesti těla, parestézie a krvácení z nosu. Na začátku vývoje manifestních forem onemocnění se obvykle pozorují difúzní změny barvy kůže, jednotlivé nebo vícečetné skvrnité vyrážky různé lokalizace, tvaru, velikosti a barvy (erytematózní, hypopigmentované, hyperpigmentované, cyanotické, s nahnědlým odstínem) a narůstající parestézie. V pozdějších stádiích onemocnění se objevují omezené nebo difúzní kožní infiltráty, papuly, tuberkulózy, uzlíky, rýma a vyrážky na sliznicích horních cest dýchacích, lepra pemfigus, ztráta obočí a řas (madaróza), amyotrofie, lámavé nehty, ichtyosiformní znaky, vředy a další trofické poruchy a hrubé poruchy povrchových typů citlivosti.

Kožní příznaky tuberkuloidní lepry (TT lepry) se v závislosti na stádiu onemocnění projevují jako jednotlivé nebo vícečetné skvrny s jasnými okraji, stejně jako papulární elementy, plaky, sarkoidní a prstencovité okrajové elementy s jasně definovaným vyvýšeným okrajem.

Charakteristickým znakem kožních vyrážek s tuberkuloidní leprou je časně detekovatelné snížení bolesti, teploty a hmatové citlivosti na nich, obvykle přesahující 0,5 cm za viditelné hranice lézí, zhoršené pocení a ztráta jemných vlasů. Při regresi tuberkuloidních leprových vyrážek zůstávají na jejich místě hypopigmentované skvrny a v případě hlubší infiltrace - atrofie kůže.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Lepromatózní typ

Nejzávažnější a nejnakažlivější (multibacilární) typ onemocnění. Vyznačuje se prevalencí patologického procesu. Kožní příznaky lepry jsou lokalizovány na obličeji, hřbetech rukou, holení a jsou reprezentovány omezenými tuberkulózami (lepromaty) a difúzními infiltráty. Barva lepromů se pohybuje od růžové po modročervenou, jejich povrch je hladký a lesklý, někdy pokrytý otrubovitým šupinami. Lepromy se polokulovitě zvedají nad povrch kůže a těsně u sebe přiléhají a často tvoří souvislé tuberkulózní infiltráty. Při postižení obličeje lepromy značně znetvořují obličej a dodávají mu vzhled lví tlamy - facies leonine. Průběh lepromů je torpidní, někdy se mohou rozpadat a tvořit vředy.

Spolu s kožními změnami se často pozorují léze sliznic nosu, ústní dutiny a hrtanu. Pacienti si stěžují na sucho v ústech, nose, krvavý výtok, časté krvácení z nosu, potíže s dýcháním a chrapot. Ulcerace lepry a infiltráty chrupavčité nosní přepážky vedou k její perforaci s následnou deformací nosu.

Poškození očí se pozoruje ve formě keratitidy, iridocyklitidy, episkleritidy, což může vést k poruchám zraku a dokonce k úplné slepotě.

Lymfatické uzliny (femorální, tříselné, axilární, loketní atd.) se zvětšují a mohou se roztavit při exacerbaci onemocnění. V jejich vpiších se nachází Mycobacterium leprae. Z vnitřních orgánů jsou postižena játra, slezina, plíce, ledviny atd. V kosterním systému se rozvíjí periostitida a leprom.

V důsledku poškození nervů se v jejich průběhu objevují ostré bolesti, dochází k narušení všech typů kožní citlivosti (teplotní, bolestivé a hmatové), zejména na rukou a nohou. Pacienti, kteří necítí teplo a chlad, necítí bolest, často trpí těžkými popáleninami, zraněními, u některých pacientů v důsledku poškození nervů dochází k oslabení a vyčerpání svalů obličeje a končetin, někdy dochází k destrukci a odmítnutí prstů na rukou a nohou (mutilace), na nohou se objevují hluboké vředy, které se obtížně léčí. To vše vede pacienty k těžké invaliditě.

Pomalý, chronický průběh tohoto typu lepry může být obvykle občas nahrazen obdobími exacerbace, tzv. leprózními reakcemi, během nichž se celkový stav pacientů prudce zhoršuje, stávající léze se zhoršují a objevují se nové vyrážky. Stará lepra se rozplývá a ulceruje, dochází k neuritide, zhoršení lézí očí, lymfatických uzlin a vnitřních orgánů a rozvíjejí se příznaky „lepra nodosum erythema“.

Počáteční vyrážka u lepromatózní lepry (LL lepra) má nejčastěji podobu četných erytematózních, erytematózně pigmentovaných nebo erytematózně hypopigmentovaných skvrn, jejichž charakteristickými znaky jsou malá velikost, symetrické uspořádání a absence jasných hranic. Nejčastěji se skvrny objevují na obličeji, extenzorových plochách rukou a předloktí, holení a hýždí. Jejich povrch je obvykle hladký a lesklý. Postupem času počáteční červená barva skvrn získává hnědý nebo nažloutlý odstín. Citlivost a pocení v rámci skvrn nejsou narušeny, jemné ochlupení je zachováno. Následně se zvyšuje infiltrace kůže, doprovázená zvýšenou funkcí mazových žláz, a kůže v oblasti skvrn se stává lesklou a lesklou. Zvětšené jemné vlasové folikuly dodávají pokožce vzhled „pomerančové kůry“. Se zvyšující se infiltrací kůže obličeje se prohlubují přirozené vrásky a záhyby, nadočnicové oblouky prudce vystupují, nos se rozšiřuje, tváře, brada a často i rty mají laločnatý vzhled (lví tvář - facies leonina). Infiltrace kůže obličeje u lepromatózního typu lepry se zpravidla nerozšíří na pokožku hlavy. U většiny pacientů infiltráty chybí také na kůži lokte a podkolenních flexorů, v podpaží a podél páteře (imunitní zóny).

Často se již v raných stádiích onemocnění v oblasti infiltrátů objevují jednotlivé nebo vícečetné tuberkulózy a uzliny (lepromy), jejichž velikost se pohybuje od zrnka prosa do 2-3 cm v průměru. Lepromy jsou ostře ohraničené od okolní kůže a jsou bezbolestné. Nejčastějším výsledkem jejich vývoje, pokud se neprovádí antileprická léčba, je ulcerace. Ve všech případech lepromatózního typu lepry jsou zaznamenány léze sliznice nosohltanu. Vypadá hyperemicky, šťavnatě, posetá drobnými erozemi. Později se zde objevují lepromy a infiltrace, tvoří se masivní krusty, které značně brání dýchání. Rozpad lepromů na chrupavčité nosní přepážce vede k její perforaci a deformaci nosu („zhroucený“ kořen nosu). Ve velmi pokročilých případech onemocnění lze pozorovat ulceraci lepromů na sliznici patra. Léze hlasivek mohou způsobit prudké zúžení hlasivkové štěrbiny, afonii. Pokud k generalizaci lepromatózního typu lepry dojde před pubertou, často se pozoruje nedostatečný vývoj sekundárních pohlavních znaků, u mužů gynekomastie. V pozdních stádiích vývoje lepromatózního typu lepry se do procesu zapojuje periferní nervový systém, proto mohou poruchy citlivosti kůže po dlouhou dobu chybět.

U pacientů s lepromatózní leprou je leprominový test (Mitsudova reakce) obvykle negativní, což naznačuje absenci jakékoli schopnosti těla rozpoznat a odolat patogenu. Z patogenetického hlediska to vysvětluje celou závažnost a nepříznivou prognózu klinických projevů lepromatózní lepry.

Bakterioskopický index u lepromatózních pacientů je obvykle vysoký, což se nazývá multibacilární. Z tohoto důvodu jsou pacienti s lepromatózním typem hlavním zdrojem infekce a šíření lepry a při dlouhodobém kontaktu představují velké nebezpečí pro ostatní.

Tuberkuloidní lepra

Je to polární až lepromatózní lepra, vyznačuje se benignějším průběhem a je lépe léčitelná. Hlavními prvky kožní vyrážky u tuberkuloidního typu lepry jsou malé červenomodré ploché polygonální papuly. Často se slévají a vytvářejí figurální prvky ve tvaru disků, prstenců a půlkruhů. Charakteristickým znakem je hřeben obklopující tuberkuloidy: jejich vnější okraj je poněkud vyvýšený, jasně ohraničený a vyniká červenomodralou barvou a těstovitou konzistencí; vnitřní okraj je naopak rozmazaný a nenápadně přechází do centrální bledé části léze. S regresí vyrážky přetrvává depigmentace nebo atrofie kůže. Vzhledem k dominantnímu postižení periferních nervových kmenů je typické porušení citlivosti kůže a pocení v ložiskách léze. Specifické poškození periferních nervů leprou vede ke snížení oblasti jejich inervace povrchové kožní citlivosti - nejprve teploty, poté bolesti a nakonec hmatové, s nevyhnutelnou následnou tvorbou závažných trofických poruch ve formě myatrofie, mutilace a trofických vředů.

U tuberkuloidního typu lepry se mykobakterie zřídka nacházejí ve škrábech sliznice a v lézích jsou přítomny ve velmi malém množství. V tomto ohledu se pacienti s tuberkuloidní leprou obvykle nazývají paucibacilární. Chronický průběh tuberkuloidní lepry může být také přerušen exacerbacemi, během nichž se v lézích často nacházejí mykobakterie leprae.

Hraniční typy lepry

Kombinují příznaky polárních typů lepry, lepromatózní a tuberkuloidní lepry, s menší závažností a mohou být přechodné. Jsou charakterizovány především neurologickými příznaky a erytematózními hyperpigmentovanými a depigmentovanými skvrnami s jasnými hranicemi, různé velikosti a tvaru. V postižených oblastech vypadávají vlasy, postupně mizí citlivost a zhoršuje se pocení. Po několika měsících a dokonce i letech se rozvíjí svalová atrofie, která vede k deformacím horních a dolních končetin. Obličej se stává maskovitým, mizí mimika a objevuje se neúplné uzavření očních víček (lagoftalmus). Vyvíjí se paralýza a paréza, kontraktury a možné mutilace. Na chodidlech se tvoří hluboké vředy, které se obtížně léčí. Trofické poruchy mohou být různé: vypadávání vlasů, akrocyanóza, atrofie nehtů atd.

Nediferencovaná lepra je samostatná diagnóza, nikoli však nezávislý typ. Možnost stanovení takové diagnózy se objeví, když pacient s leprou včas vyhledá lékařskou pomoc a včas se rozpoznají nejranější, první projevy leprového procesu na kůži, které se v této počáteční fázi ještě nerozvinuly do žádného samostatného typu lepry. První příznaky nediferencované lepry jsou málo specifické a často se projevují sotva znatelnými hypopigmentovanými skvrnami zpočátku malých rozměrů, v nichž citlivost kůže poměrně rychle mizí, což může sloužit jako základ pro včasnou a časnou diagnostiku lepry.

Příznaky jiných typů lepry se projevují v různých poměrech (hraniční stavy).

Léze periferního nervového systému jsou dříve či později zjištěny u všech forem lepry. Zvláštností leprové neuritidy je její vzestupný charakter a insulární (ramuskulární) typ poruchy citlivosti, který je způsoben destrukcí nervových zakončení v ložiskách vyrážek, poškozením kožních větví nervů a jednotlivých nervových kmenů. Nejčastěji je to poškození periferního nervového systému, které vede k postižení (absence kožních typů citlivosti, amyotrofie, kontraktury, paralýza, neurotrofické vředy, osteomyelitida, mutilace, lagoftalmus).

Po zavedení účinných léků proti lepře do praxe přestala být lepra příčinou úmrtí a průměrná délka života pacientů s leprou převyšuje průměrnou délku života zbytku populace.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]