Vitiligo

Vitiligo je onemocnění, které se vyznačuje ztrátou barvy pokožky ve formě skvrn. Měřítko a rychlost ztráty barev jsou nepředvídatelné a mohou ovlivnit jakoukoli část těla. Tento stav není život ohrožující a není nakažlivý. Léčba vitiligu má zlepšit vzhled postižených oblastí kůže. Onemocnění nemůže být úplně vyléčeno.

Epidemiologie

Podle různých studií je průměrná prevalence vitiligu na celém světě v populaci asi 1%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Příčiny vitiligo

Příčiny a patogeneze vitiligu jsou dosud neznámé. V současné době jsou nejrozšířenějšími teoriemi vzniku vitiligu neurogenní, endokrinní a imunitní teorie, stejně jako teorie samodestrukce melanocytů.

[9], [10], [11], [12]

Rizikové faktory

V současnosti je možné identifikovat řadu předchozích faktorů, které přispívají k nástupu depigmentace. Patří mezi ně: psychologickou, místní fyzické zranění, patologii vnitřních orgánů, opojení (akutní nebo chronické), porod, vliv ultrafialového (nebo ionizujícího záření), popáleniny a další.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Patogeneze

Dále se uvádí řadu vnitřních a vnějších faktorů, které hrají důležitou roli ve vývoji dermatóza :. Cytokinů a zánětlivých mediátorů, antioxidační ochrana, oxidačním stresem, atd. Stejně tak důležité jsou vnější faktory, jako je například ultrafialové záření, virové infekce, chemikálie, atd

Mělo by se však také pamatovat na nezávislý nebo synergický vliv výše uvedených faktorů, tj. Na multifaktoriální povahu vitiligo. V tomto ohledu někteří autoři dodržují teorii konvergence v vitiligu.

Neurogenní hypotéza je založena na umístění depigmentnyh míst podél nervů a nervových plexu (segmentové vitiligo), vznik a šíření Vitiligo často začíná po nervy prožívá trauma. Při studiu stavu nervů dermis mají pacienti zahušťování bazální membrány Schwannových buněk.

Otázka účasti imunitního systému v patogenezi vitiligo již dlouho diskutuje. Analýza změn imunologických parametrů u pacientů s vitiligem ukázala, že imunitní systém hraje roli při vzniku a rozvoji patologického procesu. Přítomnost určitého deficitu v T-buňce (snížení celkové populace T-lymfocytů a T-pomocných buněk) a humorální (snížení imunoglobulinů všech tříd), oslabení nespecifických faktorů odporu (ukazatele fagocytární reakce) v důsledku pokračujícího nebo zvýšenou aktivitou T-supresorů popisují porušování imunitního systému, oslabení imunitního dozoru, což v konečném důsledku může být jedním ze spouštěčů ve výskytu a vývoji patologického procesu.

Časté kombinace vitiligo s různými autoimunitními chorobami (perniciózní anémie, Addisonova choroba, cukrovka, alopecia areata), přítomnost cirkulujících protilátek a protilátky orgánově specifických proti melanocyty a depozice SOC složky a IgG v oblasti bazální membrány vitiliginoznoy kůže, zvýšené hladiny rozpustného interleukinu-2 ( RIL-2) v krevním séru a kůže podporovat účast autoimunitních mechanismů v rozvoji tohoto onemocnění.

Častá kombinace vitiligo s onemocněními žláz s vnitřní sekrecí naznačuje, že se jedná o vitiligo.

Posílení procesy peroxidace lipidů (LPO), snížená aktivity katalasy v tioredoksiireduktazy vitiliginoznoi kůži navrženou PAUL zapojen melanogenese. Přítomnost vitiligo u členů rodiny a blízkých příbuzných pacientů svědčí o dědičných faktorech v rozvoji vitiligo. Analýza vlastních materiálů a literárních dat autora na familiární případy vitiligo navrhl, že osoba s rodinnou anamnézou jsou ohroženy a vliv určité faktory spouštějí se mohou objevit jejich vitiliginoznye skvrny.

Vědci dosud nepřijali konsensus o typu dědičnosti v vitiligu.

Zvláštní zájem je studium vztahu vitiligo s hlavními histokompatibilními geny (HLA-systém). Ve studiích byly nejčastěji detekovány HLA haplotypy jako DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 a A19. Četnost výskytu haplotypů se však může lišit v závislosti na sledované populaci.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25],

Symptomy vitiligo

Vitiligo bod je depigmentace bílé nebo mléčné bílé s jasnými hranicemi, oválný tvar, jiné velikosti. Místa mohou být oddělená nebo mnohonásobná a obvykle nejsou doprovázena subjektivními pocity. S obvyklým průběhem je hladina vitiligo zaměření hladká, hladká, atrofie, telangiektázie a loupání nejsou pozorovány. Toto je obecná definice vitiligy.

Barva místa vitiligo závisí na typu pokožky a na zachování pigmentu melaninu v lézi. Depigmentální zaostření je obvykle obklopeno normálně pigmentovanou zónou.

Při "trichromu vitiligo" (trichroma vitiligo) je v místě přechodu centrální depigmentované zóny do okolní hnědé (nebo tmavě hnědé) normálně pigmentované světle hnědá zóna. Tato mezilehlá zóna má jinou šířku a je jasně viditelná pod dřevěnou lampou. Místo s trichromatickým vitiligo se často nachází na těle a obvykle se nachází u osob s tmavou kůží.

U některých pacientů může být depigmentační bod obklopen hyperpigmentovou zónou. Přítomnost všech těchto barev (depigment, achromic, normální a hyperpigmentální) umožnila nazývat tento druh vitiligo quadrichrome vitiligo (čtyřbarevný)

U bodového vitiliga jsou malé malé bodové depigmentované skvrny viditelné na pozadí hyperpigmentované nebo normálně pigmentované kůže.

Zánětlivá vitiligo je vzácná. Má zčervenání (erytém), obvykle okraje vitiligo. Je třeba poznamenat, že její přítomnost je známkou progrese vitiligo.

Pod vlivem různých dráždivých nebo oslunění vitiliginoznye místě (lokalizace otevřených oblastech kůže - na prsou, na zadní straně krku, zadní povrch rukou a nohou), infiltrované, zahustit mění kožní vzorek, který vede k lichenifikací lézi, a to zejména na okrajích. Tato varianta onemocnění se nazývá vitiligo se zvýšenou hranicí.

Je třeba mít na paměti, že pro depigmentaci kapsy se mohou objevit v místě dlouholetou existující zánětlivých onemocnění kůže (psoriasis, ekzém, systémový lupus erythematodes, lymfom, atopické dermatitidy, atd.) Takové ohniska se obvykle nazývají post-zánětlivou vitiligo (postinflamatorní vitiligo) a odliší je od primárního vitiliga, který vznikl poměrně snadno.

Depigmentovaná místa mohou být umístěna symetricky nebo asymetricky. Vitiligo se vyznačuje vzhledu nových nebo zvýšených dostupných depigmentovaných skvrn v oblasti mechanických, chemických nebo fyzikálních faktorů. Tento jev je známý v dermatologii jako izomorfní reakce nebo fenomén Kebnera. Po vitiligu po změnách kůže je nejčastěji pozorováno bělení vlasů, nazývané leucotrichia ("leuco" - z řecké bílé, bezbarvé, "trichie" - vlasy). Obvykle jsou vlasy zbarveny v místech vitiligo, na hlavě, obočí a řasy, když jsou lokalizovány depigmentované skvrny na hlavě a tváři. Porážka nehtových desek s vitiligo (leukonichia) není specifickým znakem a četnost výskytu je stejná jako u běžné populace. Vitiliginní skvrny na počátku onemocnění mají většinu pacientů kulatý nebo oválný tvar. Jak progrese postupuje, počet skvrn se zvětšuje nebo se spojí, změní se tvar léze léze, ve formě tvarů, girland nebo geografické mapy. Počet bodů s vitiligo je od jednoho po více.

Etapy

Klinický průběh vitiligu rozlišuje fáze: progresivní, stacionární a fáze opakování.

Nejčastěji pozorované jediné lokalizované místo, které se po dlouhou dobu nemusí zvyšovat ve velikosti, tj. Ve stabilním stavu (stacionární fáze). Obvykle se mluví o činnosti nebo postupu vitiligo, když se nové nebo zvýšené staré depigmentační centra projeví do tří měsíců před vyšetřením. V přirozeném průběhu vitiligo však o několik měsíců později, vedle primární nebo jiné oblasti kůže, se objevují nové depigmentální skvrny, tj. Začíná pomalá progrese vitiligu. U některých pacientů, po několika dnech nebo týdnech po začátku onemocnění se zhoršuje proces kůže onemocnění, nebo jedna po druhé se objeví několik depigmentace v různých částech kůže (hlava, trup, paže nebo nohy). Jedná se o rychle se rozvíjející fázi, tzv. Vitiligo fulminans (blesk-rychlé vitiligo).

Všechny tyto klinické příznaky (leykotrihiya, Koebner fenomén, rodinných případů, vypadávání vlasů, a sliznice, trvání nemoci, a další.), Ve většině případů, stanovení progrese vitiligo a často se vyskytuje u pacientů s aktivní procesu kůže onemocnění.

[26], [27], [28]

Formuláře

Existují následující klinické formy vitiligo:

1. lokalizovaný formulář s následujícími odrůdami:
   • ohnisko - v jedné oblasti je jedno nebo více míst;
   • segmentální - jedno nebo více skvrn se nachází podél nervu nebo plexu;
   • sliznice - jsou postiženy pouze sliznice.
2. generalizovaný formulář s následujícími odrůdami:
   • acrofascial - porážka distálních částí rukou, nohou a obličeje;
   • vulgární - hodně náhodně rozptýlených míst;
   • smíšená - kombinace akrofastických a vulgárních nebo segmentových a akrofastických a (nebo) vulgárních forem.
3. univerzální forma - úplná nebo téměř kompletní depigmentace celé kůže.

Kromě toho existují dva typy vitiligo. V typu B (segmentové) depigmentovaná místa jsou umístěny podél nervových nebo nervových plexu, jako je pásový opar, a spojené s dysfunkcí sympatického nervového systému. Typ A (nesegmentový) zahrnuje všechny formy vitiligo, u kterých nedochází k dysfunkci sympatického nervového systému. Vitiligo tohoto typu je často spojeno s autoimunitními onemocněními.

Repigmentace v vitiliginoznom krbu může být indukována slunečnímu záření nebo terapeutických opatření (indukované repigmentace), nebo se objeví spontánně vynechání všech faktorů (spontánní repigmentace). Nicméně úplné zmizení ohnisek v důsledku spontánní repigmentace je velmi vzácné.

Existují následující typy repigmentace:

• periferní typ, ve kterém se na okraji depigmentovaného zaostření objevují malé pigmentové skvrny;
• Perifolikulární typu, ve kterém kolem vlasových folikulů depigmentovaná pozadí se objeví malé velikosti bodovou špendlíkové hlavičky pigmentů, které zvyšují a potom centrifugovány s příznivým průběhu procesu a sloučit uzavřený léze;
• Pevný typ, ve kterém se na celém povrchu depigmentovaného místa nejprve objeví stěsně viditelný světlý hnědý stín, pak se barva celého místa stává intenzivní;
• typ okraje, ve kterém pigment začíná nerovnoměrně plazit ze strany zdravé pokožky do středu depigmentačního místa;
• smíšený typ, ve kterém lze vidět kombinaci několika typů repigmentace popsaných výše v jednom krbu nebo v několika umístěných místech. Nejběžnější kombinace perifolikulárních marginálních typů repigmentace.

[29], [30], [31]

Diferenciální diagnostika

V praxi je často nutné rozlišovat vitiligo od sekundárních depigmentálních skvrn, které vznikají po rozdělení primárních prvků (papuly, plaky, tuberkulózy, pustuly apod.) U nemocí, jako je ^

1. psoriáza,
2. neurodermatitida,
3. lupus erythematosus atd.

Nicméně depigmentnye místa mohou být primární elementy v jiných chorob ( amelanotický névus, syfilis, albinismus, lepra a kol.) A syndromy (Vogt-Koyanogi-Harada, Alszzandrini et al.).

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Léčba vitiligo

Existují dvě zásadně opačné metody léčby vitiligo, zaměřené na vytvoření stejného typu pigmentace kůže. Podstatou první metody je změna barvy malých, normálně pigmentovaných oblastí pokožky umístěných na pozadí nepřetržité depigmentace. Druhá metoda je častější a zaměřuje se na zvýšení pigmentace nebo použití různých kosmetických prostředků k maskování defektu barvy pleti. Tato metoda léčby může být prováděna jak chirurgicky, tak i chirurgicky.

Při léčbě vitiliga, mnoho dermatologů používají nechirurgické metoda, která zahrnuje fototerapie (PUVA terapie, krátkovlnné paprsky ultrafialového záření B), laserem (nižší intenzitou hélium-neon, Eximer-lazer-308 jim), kortikosteroidy (systémové, lokální), fenylalanin terapii Kellin, tyrosin, Melagenin, lokální imunomodulátory kaltsiipatriolom, pseudocatalase, bylinné léčby.

V posledních letech se při vývoji mikrochirurgie stále více využívá mikro-transplantací kultivovaných melanocytů ze zdravé kůže do vitiligo.

Slibným směrem je použití kombinace několika chirurgických, stejně tak i chirurgických a neoperačních metod léčby vitiligo.

V terapii PUVA se jako fotosenzibilizátor často používá 8-metoxapsoralen (8-MOS), 5-methoxypsoralen (5-MOS) nebo trimethylpyorapen (TMP).

V posledních letech byla zpráva o vysoké účinnosti fototerapie s vlnovou délkou 290-320 nm. Taková terapie UVB (širokopásmová UVB fototerapie) však byla méně účinná než terapie PUVA, což způsobilo nepopularitu této metody léčby.

Lokální FTX se používá v případech, kdy má pacient omezenou formu vitiligu nebo léze zaujímají méně než 20% povrchu těla. Jako fotosenzibilizátor v zahraničí se používá 1% roztoku oxaralenu a v Uzbekistánu (a v zemích SNS) - ammifurin, psoralen, psoberan ve formě 0,1% roztoku.

Existuje mnoho zpráv o účinnosti lokálních kortikosteroidů, imunomodulátorů (elidel, protopic), calcipatriolu (davopsx) v terapii onemocnění.

Bělidlo (nebo depigmentace) normálně pigmentované kůže s vitiligo se používá, když pacient má depigmentované ohniská, které zabírají velké části těla a je prakticky nemožné vyvolat jejich repigmentaci. V takových případech jsou pro malování kůže pacienta v jednom tónu malé běžné ostrůvky (nebo záplaty) normální pokožky bělovány nebo depigmentovány 20% monobenzin-éterhydrochinonem (MBEG) o 20% masti. Nejprve použijte 5% masti MBEH a postupně zvyšte dávku až do úplné depigmentace. Před a po použití MBEH se pacientům nedoporučuje vystavovat pokožku účinkům slunečního záření.