Hypopigmentace a depigmentace kůže: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Hypopigmentace a depigmentace kůže jsou doprovázeny významným poklesem nebo úplným zmizením melaninu. Mohou být vrozené a získané, omezené a rozptýlené. Příklad depigmentace vrozené přírody je albinismus.

Albinismus dermálně-očního je heterogenní onemocnění charakterizované nepřítomností nebo prudkým poklesem pigmentu v kůži, vlasu a oční duhovky. Dvě formy albinismu kůže a očí - negativní na tyrosinázu a tyrosinázu - jsou spojeny s nedostatečnou nebo nedostatečnou aktivitou tyrosinázy. Mechanismus vývoje jiných forem (syndromy Chediak-Higashi, germánsko-pudlácké atd.) Dosud nebyl objasněn.

Pathomorfologie. Pigmentový melanin nebyl nalezen. Melanocyty mají normální morfologii, jsou rovnoměrně rozloženy (kromě syndromu "black curl - albinism - hluchota"), ale jejich funkce syntézy pigmentu je snížena. Ve variantě s tyrosinázou negativní se melanosomy nacházejí na I., méně často ve stádiu II dozrávání, s tyrosinázou pozitivní ve stadiu III. Se syndromy němčiny-Pudláka a Chediaka-Higashi jsou popsány obří melanosomy. Kromě toho v Chediak-Higashi syndromu se v žírných buňkách pokožky nacházejí velké cytoplazmatické inkluze (barevná toluidinová modř).

K omezené depigmentaci patří vitiligo, které se vyznačuje hypomelanózou kůže, způsobenou nepřítomností melanocytů.

Vitiligo. Povaha dermatózy není známa, existují však údaje o úloze imunitních a metabolických poruch, neuroendokrinních poruchách, expozici ultrafialovým paprskům (spálení slunce). Přítomnost rodinných případů naznačuje možnou úlohu genetického faktoru. Může se také projevit jako paraneoplasie, být výsledkem exogenních, včetně profesionálních onemocnění. Klinicky charakterizovaná přítomností bodů různých velikostí a tvarů, mléčně bílé, obklopené normální kůží nebo pásem hyperpigmentace. Zmizení pigmentu může být úplné nebo částečné ve formě síťování nebo malých bodových skvrn. Depigmentaci může předcházet fáze erytému. Často bývá nejprve postiženo štětce, což se nedá pozorovat u autosomálně dominantního vrozeného vitiliga (piebaldismus). Léze lézí mohou být lokalizovány na celé kůži. V závislosti na prevalenci procesu jsou izolovány fokální, segmentové a zobecněné formy.

Pathomorfologie. U lézí nejsou obvykle pozorovány velké změny. Epidermis je normální tloušťka nebo mírně ztenčená, vyhlazená jeho výrůstky. Stratům corneum do značné míry zahuštěný částic sestává z jedné řady buněk se špatnou zrnitosti. Prickle vrstva bez jakýchkoli změn, vrstva buněk bazální není téměř obsahovat pigment. Nicméně, s hypopigmentace v některých případech bylo zjištěno, ačkoli v malých množstvích. Melanocyty v kůži depigmentirovannoi téměř nikdy dojít v hypopigmented s plochou menší, než je obvyklé. Dermis je pozorováno bobtnání a homogenizace jednotlivých kolagenová vlákna, elastické síti bez jakýchkoliv změn. Plavidla, obvykle rozšířen, jejich stěny jsou zahuštěné, které jsou uspořádány kolem akumulaci plešatosti fibroblastů, histiocytů a tkání bazofilů. Epiteliální depigmentace vlasových folikulů v oblastech poněkud atrofická, jejich ústa rozšířeny naplněna rohovitými hmot, mazových žláz a atrofickou, elektronická mikroskopické vyšetření kůže na okraji vitiligo zaměření ukazuje nárůst počtu epidermálních makrofágů a destruktivní změny v melanocytech, ovlivňující všechny struktury těchto buněk. Tyto dlouho existující Foci Vitiligo melanocyty a melanin struktury v epiteliálních buňkách chybí. Počet epidermální makrofágy, podle některých autorů, vitiligo ohniska zvyšuje jejich účinnost je značně zvýšena. V oblastech, navenek zdravé kůže melanocyty obsahovat melanosomy a premelanosomy ale ne složité melanosomes, které jsou na nejvyšší úrovni organizace melanin granulí. To naznačuje nedostatečnou funkci melanocytů.

Histogeneze vitiligo zůstává nejasná. Někteří autoři spojují vitiligo s porušením funkce autonomního nervového systému, jiní - s poklesem produkce hormonu stimulujícího melanocyty. R.S. Babayants a Yu.I. Lonshakov (1978) považuje melanocyty v této chorobě za méněcenné a neschopné reagovat na působení melanocyt-stimulujícího hormonu, Yu.N. Koshevenko (1986) získal data naznačující přítomnost buněčných imunitních odpovědí v depigmentované kůži za účasti složky C3 komplementu, která by mohla způsobit poškození melanocytů.

Získané depigmentace lze pozorovat v profesních expozic (profesionální leukoderma), užívání drog (Drug leukoderma), v místě zánětlivých buněk (psoriáza, sarkoidóza, malomocenství) v syfilis, pityriasis versicolor (sekundární leucoderma).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]