Hypopigmentace a depigmentace kůže: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Hypopigmentace a depigmentace kůže jsou doprovázeny významným poklesem nebo úplným vymizením melaninu. Mohou být vrozené a získané, omezené a difúzní. Příkladem vrozené depigmentace je albinismus.

Oční-kutánní albinismus je heterogenní onemocnění charakterizované absencí nebo prudkým poklesem pigmentu v kůži, vlasech a duhovce oka. Dvě formy oční-kutánního albinismu - tyrosináza-negativní a tyrosináza-pozitivní - jsou spojeny s absencí nebo nedostatečnou aktivitou tyrosinázy. Mechanismus vzniku dalších forem (Chediak-Higashiho, Hermansky-Pudlakův syndrom atd.) nebyl dosud objasněn.

Patomorfologie. Pigment melanin není detekován. Melanocyty mají normální morfologii, jsou rovnoměrně rozloženy (s výjimkou syndromu „černá kudrnatost - albinismus - hluchota“), ale jejich funkce syntetizující pigment je snížena. U tyrosináza-negativní varianty jsou melanosomy ve stádiu I, méně často ve stádiu II zrání, u tyrosináza-pozitivní varianty ve stádiu III. Obří melanosomy byly popsány u syndromů Hermansky-Pudlak a Chediak-Higashi. Kromě toho se u syndromu Chediak-Higashi nacházejí velké cytoplazmatické inkluze v žírných buňkách kůže (obarvených toluidinovou modří).

Omezená depigmentace zahrnuje vitiligo, které se vyznačuje hypomelanózou kůže způsobenou absencí melanocytů.

Vitiligo. Povaha dermatózy není známa, ale existují údaje o roli imunitních a metabolických poruch, neuroendokrinních poruch a vystavení ultrafialovému záření (spálení sluncem). Přítomnost familiárních případů naznačuje možnou roli genetického faktoru. Může se také projevit jako paraneoplazie nebo být důsledkem exogenních onemocnění, včetně nemocí z povolání. Klinicky se vyznačuje přítomností mléčně bílých skvrn různých velikostí a tvarů, obklopených normální kůží nebo pruhem hyperpigmentace. Zmizení pigmentu může být úplné nebo částečné, ve formě síťky nebo malých bodových skvrn. Depigmentaci může předcházet stádium erytému. Velmi často jsou nejprve postiženy ruce, což se u autozomálně dominantního vrozeného vitiliga (piebaldismu) nepozoruje. Léze mohou být lokalizovány na celé kůži. V závislosti na prevalenci procesu se rozlišuje fokální, segmentální a generalizovaná forma.

Patomorfologie. V lézích se zpravidla nepozorují žádné větší změny. Epidermis má normální tloušťku nebo je mírně ztenčená, její výrůstky jsou vyhlazené. Stratum corneum je většinou ztluštělé, granulární vrstva se skládá z jedné řady buněk se řídkou zrnitostí. Trnová vrstva je bez výraznějších změn, buňky bazální vrstvy neobsahují téměř žádný pigment. Při hypopigmentaci je však někdy detekován, i když v malém množství. Melanocyty se v depigmentované kůži téměř nikdy nenacházejí a v hypopigmentovaných oblastech jich je méně než obvykle. V dermis je pozorován otok a homogenizace jednotlivých kolagenních vláken, elastická síť je bez výraznějších změn. Cévy jsou obvykle rozšířené, jejich stěny jsou ztluštělé a kolem nich se nacházejí vnořené akumulace fibroblastů, histiocytů a tkáňových bazofilů. Epitelové vlasové folikuly v depigmentovaných oblastech jsou poněkud atrofické, jejich ústí jsou rozšířená, vyplněná rohovinovými masami, mazové žlázy jsou také atrofické. Elektronovo-mikroskopické vyšetření kůže na okraji vitiligové léze ukazuje zvýšení počtu epidermálních makrofágů a destruktivní změny melanocytů, které postihují všechny struktury těchto buněk. V ložiskách dlouhodobého vitiliga melanocyty a struktury obsahující melanin v epiteliálních buňkách chybí. Podle některých autorů je počet epidermálních makrofágů v lézi vitiliga zvýšený, jejich aktivita je výrazně zvýšena. V oblastech navenek zdravé kůže melanocyty obsahují melanosomy a premelanosomy, ale ne komplex melanosomů, které jsou nejvyšším stupněm organizace melaninových granulí. To naznačuje nedostatečnost funkce melanocytů.

Histogeneze vitiliga zůstává nejasná. Někteří autoři spojují vitiligo s dysfunkcí autonomního nervového systému, jiní se sníženou produkcí melanocyty stimulujícího hormonu. RS Babayants a Yu.I. Lonshakov (1978) považují melanocyty u tohoto onemocnění za defektní a neschopné reagovat na působení melanocyty stimulujícího hormonu, Yu.N. Koshevenko (1986) získal údaje naznačující přítomnost buněčných imunitních reakcí zahrnujících C3 složku komplementu v depigmentované kůži, které jsou schopny způsobit poškození melanocytů.

Získanou depigmentaci lze pozorovat v případě pracovních rizik (profesní leukoderma), užívání léků (léková leukoderma), v místě zánětlivých elementů (psoriáza, sarkoidóza, lepra), syfilis a pityriasis versicolor (sekundární leukoderma).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]