Lupénka: příčiny, příznaky, léčba

Lupénka (synonymum: pityriasis versicolor) je zánětlivé onemocnění, které se nejčastěji projevuje jako ostře ohraničené erytematózní papuly nebo plaky pokryté stříbřitými šupinkami. Příčina lupénky není známa, ale mezi běžné příčiny patří zranění, infekce a užívání některých léků.

Subjektivní příznaky lupénky jsou obvykle minimální, s občasným mírným svěděním, ale léze mohou být kosmeticky problematické. U některých pacientů se rozvine bolestivá artritida. Diagnóza lupénky je založena na vzhledu a umístění lézí. Léčba lupénky zahrnuje změkčovadla, analogy vitaminu D, retinoidy, dehet, glukokortikoidy, fototerapii a v závažných případech methotrexát, retinoidy, biologická léčiva nebo imunosupresiva.

Lupénka je chronicky se opakující onemocnění, jehož základem je zvýšená proliferace a zhoršená diferenciace epidermálních buněk. Onemocnění trvá roky a je doprovázeno střídáním relapsů a remisí.

Lupénka (psoriáza) je chronická zánětlivá dermatóza multifaktoriálního původu, ve které hraje hlavní roli genetická složka. Lupénka se vyznačuje výrazným spektrem klinických projevů: od jednotlivých, hojně šupinatých papulí nebo plaků růžovočervené barvy až po erytrodermii, psoriatickou atropii, generalizovanou nebo omezenou pustulózní psoriázu. Vyrážka se může vyskytovat na jakékoli části kůže, ale nejčastěji na extenzorovém povrchu končetin, pokožky hlavy a trupu. Psoriatické papuly se liší velikostí, intenzitou zánětlivé reakce, infiltrací, která může být velmi významná a doprovázena papilomatózními a bradavičnatými výrůstky.

Lupénka postihuje asi 2 % světové populace, muže i ženy – přibližně stejně.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Co způsobuje lupénku?

Lupénka (psoriáza) je hyperproliferace epidermálních keratinocytů, doprovázená zánětem epidermis a dermis. Toto onemocnění postihuje přibližně 1–5 % světové populace, přičemž osoby se světlou pletí jsou vystaveny zvýšenému riziku. Nástup onemocnění související s věkem má dva vrcholy: nejčastěji se lupénka vyskytuje ve věku 16–22 let nebo 57–60 let, ale je možná v jakémkoli věku. Příčiny lupénky jsou známy, ale obvykle se dají vysledovat v rodinné anamnéze. S lupénkou jsou spojeny HLA antigeny (CW6, B13, B17). Předpokládá se, že vystavení vnějším faktorům způsobuje zánětlivou reakci a následnou hyperproliferaci keratinocytů. Je dobře známo, že lupénku spouštějí faktory, jako jsou: kožní léze (Koebnerův fenomén), solární erytém, HIV, beta-hemolytická streptokoková infekce, léky (zejména beta-blokátory, chlorochin, lithium, inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu, indomethacin, terbinafin a alfa interferon), emoční stres a alkohol.

Lupénka: patomorfologie kůže

Významná akantóza, přítomnost protáhlých, tenkých a ve spodní části poněkud ztluštělých epidermálních výrůstků; nad vrcholky dermálních papil je epidermis ztenčená, někdy se skládá z 2-3 řad buněk. Charakteristická je parakeratóza a ve starých ložiskách hyperkeratóza; stratum corneum je často částečně nebo úplně odlupováno. Zrnitá vrstva je projevena nerovnoměrně, pod oblastmi parakeratózy zpravidla chybí. Během období progrese v trnové vrstvě se pozoruje inter- a intracelulární edém, exocytóza s tvorbou ložiskových akumulací neutrofilních granulocytů, které migrují do stratum corneum nebo parakeratotických oblastí a tvoří Munroovy mikroabscesy. Mitózy se často nacházejí v bazálních a dolních řadách trnových vrstev. V závislosti na prodloužení epidermálních výběžků jsou papily dermis zvětšené, baňkovité, rozšířené, edematózní, kapiláry v nich jsou zkroucené, naplněné krví. V subpapilární vrstvě je kromě rozšířených cév zaznamenán malý perivaskulární infiltrát lymfocytů, histiocytů s přítomností neutrofilních granulocytů. U exsudativní psoriázy je exocytóza a mezibuněčný edém v epidermis výrazně vyjádřeny, což vede k tvorbě Munroových mikroabscesů. V regresní fázi procesu jsou uvedené morfologické znaky vyjádřeny mnohem méně silně a některé zcela chybí.

U psoriatické erytrodermie se vyskytují histologické změny typické pro psoriázu, ale v některých případech se vyskytuje výrazná zánětlivá reakce s přítomností eozinofilních granulocytů mezi buňkami zánětlivého infiltrátu. Někdy se vyskytuje spongióza a vezikulace. Šupiny jsou navíc často slabě připojeny k epidermis a během léčby přípravkem se oddělují spolu s mikroabscesy.

Pustulární psoriáza je charakterizována lézemi kůže dlaní a chodidel; generalizovaná forma onemocnění je mnohem méně častá. Exsudativní zánětlivá reakce, doprovázená vezikulací, je tak výrazná, že někdy zakrývá histologické příznaky typické pro psoriázu. Zpravidla se vyskytuje mnoho Munroových mikroabscesů, které se nacházejí nejen pod rohovitou vrstvou, ale také v Malpighiově vrstvě epidermis. Histologický obraz akutní generalizované pustulární psoriázy dle Numbush je charakterizován přítomností subhorních pustul a destrukcí horních částí trnové vrstvy, infiltrovaných neutrofilními granulocyty s tvorbou spongiformní pustuly dle Kogoy. Existují neshody v hodnocení histologických změn kůže u generalizované pustulární psoriázy. Někteří autoři považují za charakteristický rys tohoto procesu přítomnost histologických známek psoriasiformní akantózy a hyperkeratózy, zatímco jiní považují změny odlišné od psoriázy. Nejcharakterističtějším obecným histologickým rysem pustulózních forem psoriázy jsou spongiformní pustuly dle Kogoye, což jsou malé dutiny v trnové vrstvě vyplněné neutrofilními granulocyty. V takových případech je nutné provést diferenciální diagnostiku pustulózní psoriázy od herpetiformního impetiga, gonoreální keratózy, Reiterovy choroby a subkorneální pustulózy dle Sneddon-Wilkinsona.

Verukózní psoriáza má kromě akantózy, parakeratózy, inter- a intracelulárního edému Malpighiovy vrstvy také papilomatózu a hyperkeratózu, stejně jako ostře vyjádřenou exsudativní složku s exocytózou a tvorbou četných Mynroových mikroabscesů, v jejichž oblasti se mohou vyskytovat masivní vrstvy rohovitých šupin a krust. V dermis je obvykle ostře vyjádřena vaskulární reakce s otokem cévních stěn, jejich uvolňováním a výstupem formovaných elementů z lumenů cév. Dermis, zejména v horních částech, je ostře edematózní.

Psoriáza: histogeneze

Otázka vedoucí role epidermálních nebo dermálních faktorů ve vývoji onemocnění dosud nebyla vyřešena, ale hlavní role je zpravidla připisována epidermálním poruchám. Předpokládá se, že v keratinocytech existuje genetická vada, která vede k hyperproliferaci epidermálních buněk. Současně jsou dermální změny, především cévní, trvalejším rysem psoriázy, objevují se dříve než epidermální a přetrvávají dlouho po léčbě. Navíc jsou dermální změny detekovány u klinicky zdravé kůže pacientů a jejich příbuzných prvního stupně. Po klinickém zotavení z psoriázy se normalizují pouze epidermální poruchy a zánětlivý proces přetrvává v dermis, zejména v cévách.

Role biochemických faktorů (chalonů, nukleotidů, metabolitů kyseliny arachidonové, polyaminů, proteáz, neuropeptidů atd.) je studována již mnoho let; nicméně žádné ze zjištěných biochemických poruch nebyl přiznán etiologický význam.

Příspěvek studia imunitních mechanismů k rozvoji zánětlivé reakce je významný. Předpokládá se, že primární reakcí je výskyt buněčného infiltrátu sestávajícího převážně z CD4 subpopulace T lymfocytů. Genetický defekt se může realizovat na úrovni antigen prezentujících buněk, T lymfocytů, což vede k odlišné než normální produkci cytokinů, nebo na úrovni keratinocytů, které na cytokiny reagují patologicky. Jako potvrzení hypotézy o důležité roli aktivované CD4 subpopulace T lymfocytů v patogenezi psoriázy je uváděn pozitivní efekt použití myoklonálních protilátek proti CD4 T lymfocytům, normalizace poměru subpopulací CD4+/CD8+ T lymfocytů po léčbě psoriázy.

Histogeneze generalizované pustulární psoriázy je také nejasná. V případech, kdy se vyvine v důsledku užívání léků, se předpokládá, že hraje roli okamžitá hypersenzitivní reakce. Důležitou roli poruch imunitního systému naznačují změny v cévách v místech vzniku pustul, přítomnost IgG, IgM, IgA a depozit složky komplementu C3 v pustulách a složky komplementu C3b v bazální membráně epidermis, změny povrchových receptorů neutrofilních granulocytů získaných z pustul, insuficience T-systému imunitního systému, snížení poměru T-helperů/T-supresorů a aktivita přirozených zabíječů v krvi.

Lupénka - příčiny a patogeneze

Příznaky lupénky

Léze buď nejsou doprovázeny subjektivními pocity, nebo mají mírné svědění a nejčastěji se lokalizují na pokožce hlavy, extenzorových plochách loktů a kolen, křížové kosti, hýždích a penisu. Postiženy mohou být i nehty, obočí, podpaží, pupeční oblast a/nebo perianální oblast. Lupénka se může rozšířit a postihnout velké plochy kůže. Vzhled lézí závisí na typu. Ložisková psoriáza je nejčastějším typem psoriázy, při kterém se tvoří oválné erytematózní papuly nebo plaky pokryté hustými stříbřitými šupinami.

Léze se objevují postupně, mizí a znovu se objevují spontánně nebo v důsledku kauzálních faktorů. Existují podtypy a jsou popsány v tabulce 116-1. Artritida se vyvíjí u 5–30 % pacientů, což může vést k invaliditě. Lupénka je zřídka život ohrožující, ale může ovlivnit sebevědomí pacienta. Kromě nízkého sebevědomí může neustálá péče o postiženou kůži, oblečení a ložní prádlo negativně ovlivnit kvalitu života.

Lupénka - Příznaky

Jak se lupénka pozná?

Diagnóza lupénky se nejčastěji stanoví na základě vzhledu a umístění lézí. Lupénku je nutné odlišit od seboroického ekzému, dermatofytózy, chronického lupus erythematodes, lichen planus, lichen rosea, bazaliomu, Bowenovy choroby, lichen simplex chronicus a sekundární syfilis. Biopsie je zřídka nutná a nepoužívá se k diagnostice. Závažnost onemocnění (mírná, střední nebo těžká) do značné míry závisí na povaze lézí a schopnosti pacienta se s nemocí vyrovnat.

Lupénka: léčba

Vzhledem k patogenezi psoriázy by terapie měla být zaměřena na korekci zánětu, hyperproliferaci epiteliálních buněk a normalizaci jejich diferenciace. V současné době existuje mnoho metod a různých léků pro léčbu psoriázy. Při předepisování konkrétní metody léčby je nutné ke každému pacientovi přistupovat individuálně s přihlédnutím k pohlaví, věku, povolání, stadiu, klinické formě, typu onemocnění (léto, zima), prevalenci procesu, souběžným a proběhlým onemocněním a dříve podstupované terapii.

Běžná psoriáza se často léčí tradičními, obecně uznávanými metodami, které zahrnují podávání hyposenzibilizačních léků (chlorid vápenatý, glukonát vápenatý, thiosíran sodný), antihistaminik (fenistil, tavegil, diazolin, analergin atd.), vitamínových léků (PP, C, A a skupina B), hepatoprotektorů, látek zlepšujících mikrocirkulaci atd.

Lupénka - Léčba

Mezi nejúčinnější metody léčby lupénky patří: PUVA terapie, selektivní fototerapie, aromatické retinoidy, Re-PUVA terapie, mesotrexát, cyklosporin A (Sandimmune Neoral), „biologické látky“ a glukokortikosteroidy.

[ 6 ], [ 7 ]