Příznaky lupénky

Lupénka často začíná mezi 20. a 30. rokem života a u 75 % pacientů se rozvine před 40. rokem věku. Obecně se však příznaky lupénky mohou objevit v jakémkoli věku.

Lupénka začíná u různých pacientů různě. Primární vyrážka u vulgární lupénky je ostře ohraničená růžová skvrna kulatého tvaru o velikosti špendlíkové hlavičky (Pylnovův příznak). Barva vyrážky může být od jasně růžové až po jasně červenou. Již v okamžiku vzniku je povrch skvrny většinou částečně nebo zcela pokryt stříbřitě bílými šupinami.

V některých případech primární element zpočátku při palpaci vyvolává dojem papuly, ale pokud se šupinky zcela odstraní, tento dojem obvykle mizí, protože na počátku své existence je psoriatická primární vyrážka infiltrována tak mírně, že infiltrát není při palpaci klinicky hmatný. Postupně se velikost vyrážky zvětšuje, infiltrát se zesiluje, objevuje se více šupinek a vzniká monomorfní vyrážka ve formě uzlíků (papulí).

V důsledku periferního růstu nebo srůstu elementů se tvoří plaky různých tvarů. Preferovanou lokalizací jsou extenzorové plochy horních a dolních končetin, zejména v oblasti loktů, kolen, pokožky hlavy, kožních záhybů a trupu. U některých pacientů je lokalizace psoriatické vyrážky opačná než obvyklá. Jedná se o tzv. inverzní psoriázu (psoriasis inversa), protože místo extenzorových ploch jsou postiženy plošky flexorové. Pro psoriatickou vyrážku jsou charakteristické následující tři jevy:

1. vrstvení velkého množství stříbřitě bílých šupinek, které po seškrábání odhalují určitou podobnost se stearinovým mořidlem - fenomén stearinového mořidla;
2. po úplném odstranění šupin se odhalí tenký, jemný, průsvitný film, který zakrývá psoriatický prvek - fenomén psoriatického filmu;
3. Když je celistvost tohoto filmu narušena jemným seškrábnutím, dochází k místům k bodovému krvácení - fenoménu Polotebnovovy krevní rasy nebo Auspitzovu fenoménu.

V klinickém průběhu psoriázy se rozlišují tři stádia:

1. období progrese, kdy se prvky vyrážky zvětšují, a to se shoduje s výskytem nových vyrážek;
2. stacionární období, kdy se zastaví periferní růst vyrážky a pozastaví se výskyt nových prvků;
3. období regrese, kdy se vyrážka začíná vyvíjet obráceně.

Toto rozdělení je podmíněné, protože nové elementy se u jednoho pacienta mohou objevit současně s regresí vyrážky. Typický je pseudoatrofický okraj, kdy kolem vyvinutých, již nerostoucích elementů vyrážky je kůže poněkud bledší, lesklejší než okolní zdravá kůže, okraj elementů je mírně prohloubený, zvrásněný, jako hedvábný papír. Přítomnost Voronovova pseudoatrofického okraje naznačuje zastavení růstu psoriatického elementu.

V závislosti na velikosti psoriatické vyrážky se lupénka dělí na: tečkovitou, kdy vyrážka není větší než špendlíková hlavička; kapkovitou, kdy je vyrážka o něco větší než špendlíková hlavička; mincovitou, kdy je plak velký a kulatý; tvarovanou, která vzniká srůstem sousedních vyrážek a plaků, přičemž léze se liší obrysem a tvoří obrazce; geografickou, kdy se léze slévají a připomínají geografickou mapu; prstencovou, kdy vyrážka v důsledku srůstu nebo rozplynutí od středu vytváří prstencový tvar; serpiginózní, kdy se léze plíží jedním nebo druhým směrem.

Charakteristickým znakem lupénky je izomorfní iritační reakce neboli Koebnerův fenomén, kdy se v místě poranění nebo škrábance po 10–14 dnech (někdy i později) objeví psoriatické papuly. Přítomnost izomorfní iritační reakce u pacienta naznačuje, že jeho kůže má stále predispozici k psoriatické vyrážce.

Pokud je lupénka lokalizována na pokožce hlavy, je typické, že se vyrážka šíří do oblastí čela hraničících s ochlupenými oblastmi – „psoriatické koruny“.

Sliznice jsou postiženy zřídka, zejména u pustulózní a těžké artropatické psoriázy, ale to nemá významnou prognostickou ani diagnostickou hodnotu.

Poškození nehtových plotének (obvykle na rukou, vzácně na nohou) je jedním z častých příznaků lupénky. Nejtypičtější je tvorba bodových prohlubní, které nehtové ploténce připomínají náprstek (příznak „náprstku“). Dále lze pozorovat podélné a příčné rýhy, změny barvy nehtu, zakalení, deformaci nehtové ploténky, lámavost volného okraje, onycholýzu nebo onychogryfózu. Ze subjektivních pocitů si pacienti nejčastěji stěžují na svědění v postižených oblastech, zejména při postižení pokožky hlavy, a na bolesti kloubů u artropatické psoriázy.

Rozlišují se následující klinické varianty psoriázy: běžná (vulgární), exsudativní, seboroická, artropatická, psoriatická erytrodermie, pustulózní psoriáza a psoriáza dlaní a chodidel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Histopatologie psoriázy

Patognomickým příznakem psoriázy je výrazná akantóza s přítomností protáhlých epidermálních výrůstků, poněkud ztluštělých ve spodní části.

Nad vrcholy dermálních papil je epidermis někdy ztenčená, charakteristická je parakeratóza a ve starých ložiskách hyperkeratóza. Granulární vrstva je projevena nerovnoměrně, pod oblastmi parakeratózy chybí. V progresivním stádiu je v trnové vrstvě zaznamenán inter- a intracelulární edém, exocytóza s tvorbou ložiskových akumulací neutrofilních granulocytů, které migrují do stratum corneum nebo parakeratotických oblastí a tvoří Munroovy mikroabscesy. Mitózy se často nacházejí v bazálních a dolních řadách trnové vrstvy. V souladu s prodloužením epidermálních výrůstků jsou dermální papily protáhlé a rozšířené, někdy baňkovité, edematózní, cévy v nich jsou klikaté, přetékají krví. V subpapilární vrstvě je zaznamenán perivaskulární infiltrát lymfocytů a neutrofilních granulocytů.

Příznaky exsudativní psoriázy

Exsudativní psoriáza se od klinického obrazu běžné psoriázy liší výraznou exsudací, v důsledku které se na povrchu psoriatické vyrážky objevují nažloutlé šupinky a krusty. Po jejich odstranění se odhalí krvácející, mokvající povrch.

Příznaky seboroické psoriázy

U seboroické psoriázy je vyrážka lokalizována na pokožce hlavy a dalších „seboroických“ oblastech a má jedinečný klinický obraz. Nejčastěji je postižena pokožka hlavy. Proces může být dlouhodobě izolovaný a projevuje se nikoli ve formě papulárních elementů nebo plaků, ale jako hojné olupování bez výrazných zánětlivých změn. V tomto případě je diagnóza obtížná, pokud se na jiných oblastech kůže nevyskytují vyrážky a neexistují údaje o přítomnosti psoriázy u příbuzných pacienta. Kromě toho se papuly nebo plaky pokryté vrstvami šupin s méně jasnými hranicemi nacházejí na obličeji, v oblasti hrudní kosti, zejména u lidí náchylných k seboroickým reakcím. Psoriatická triáda je projevena méně silně než u běžné psoriázy.

Příznaky artropatické psoriázy

Artropatická psoriáza je nejzávažnější formou onemocnění, která často vede k invaliditě a někdy i k úmrtí pacienta na kachexii. Poškození kloubů u psoriázy naznačuje systémový proces. Muži trpí častěji než ženy. Nástup onemocnění je odlišný. Poškození kloubů se často připojuje k existujícím kožním projevům. V jiných případech těmto projevům předcházejí kloubní projevy, někdy existující izolovaně po dlouhou dobu. Radiologicky jsou u většiny pacientů zjištěny různé změny kostního a kloubního aparátu bez klinických příznaků poškození kloubů. Nejčastější jsou periartikulární osteoporóza, zúžení kloubních štěrbin, osteofyty, cystické prosvětlení kostní tkáně, méně časté - eroze kostí, často projevující se asymetrickou oligoartritidou, omezenou na jeden nebo více kloubů rukou a nohou, často je do procesu zapojena i páteř (psoriatická spondylitida), zejména hrudní a bederní oblast, sakroiliakální klouby (psoriatická sakroiliitida). Pacienti si stěžují na silnou spontánní bolest v kloubech, která se zhoršuje pohybem. Oblast postižených kloubů je v prvním období onemocnění horká a oteklá. Celkový stav pacientů se zhoršuje: večer se zvyšuje tělesná teplota, snižuje se chuť k jídlu, je narušena činnost gastrointestinálního traktu. Tyto jevy postupně ustupují a proces přechází do subakutní, poté do chronické fáze. Čas od času se objevují exacerbace artropatie a kožních procesů. Později se objevuje omezení, deformace kloubů a někdy i ankylóza.

Psoriatická erytrodermie

Psoriatická erytrodermie se vyvíjí vzácně a je komplikací lupénky, ve většině případů se vyvíjí v důsledku nadměrně dráždivé lokální léčby nebo působení jiných nepříznivých lokálních vlivů (UV záření, oslunění). Erytrodermie postupně zaplavuje celou nebo téměř celou kůži. Kůže se stává jasně červenou a pokrytou velkými nebo malými suchými bílými šupinami. Když se pacient svlékne, obrovské množství stříbřitě bílých šupin odpadává. Kůže obličeje, uší a pokožky hlavy se zdá být posypaná moukou. Kůže je víceméně infiltrovaná, oteklá, na dotek horká, místy lichenifikovaná. Pacienti si stěžují na víceméně výrazné svědění, napínání kůže a pálení. Na některých místech přetrvávají oblasti klinicky nezměněné kůže nebo papuly a plaky typické lupénky.

Erytrodermie výrazně zhoršuje průběh psoriázy. Celkový stav pacientů je prudce zhoršen, teplota stoupá na 38-39 stupňů, zvětšují se lymfatické uzliny (obvykle femorální a tříselné).

Příznaky pustulární psoriázy

Existují dva typy pustulární psoriázy: generalizovaná pustulární psoriáza (Zumbush) a omezená palmoplantární pustulární psoriáza (Barber). Generalizovaná forma je těžká, s horečkou, malátností, leukocytózou a zvýšenou sedimentací erytému. Malé povrchové pustuly se objevují paroxysmálně na pozadí jasného erytému, doprovázené pálením a bolestivostí, lokalizované jak v oblasti plaku, tak na dříve nezměněné kůži. Pustulární psoriáza dlaní a chodidel je častější než generalizovaná forma. Vyrážky jsou obvykle symetrické a představují intraepidermální pustuly na pozadí těžké hyperémie, infiltrace a lichenifikace. Vyrážky se nacházejí hlavně v oblasti teneru a hypoteneru, tedy klenby nohy.

Lupénka dlaní a chodidel je častější u osob vykonávajících fyzickou práci ve věku 30 až 50 let. Ve většině případů jsou dlaně a chodidla postiženy současně. Klinicky se rozlišují následující formy palmoplantární psoriázy: čočkovitá, plakovitá, kruhová, rohovitá a mozolovitá. Současně se na jiných oblastech kůže vyskytují typické psoriatické vyrážky. Jevy terminálního filmu a bodového krvácení jsou způsobovány obtížněji než na jiných oblastech.

Lupénka v záhybech

Lupénka v záhybech se často vyskytuje u dětí nebo starších osob, zejména u pacientů s diabetem. Léze se nejčastěji nacházejí v podpaží, pod mléčnými žlázami, kolem pupku, v hrázi. Olupování je obvykle nevýznamné nebo chybí, léze jsou ostře ohraničené, jejich povrch je hladký, tmavě červený, někdy mírně vlhký, macerovaný. V hloubce záhybů se mohou objevit dutiny.

Diferenciální diagnostika psoriázy

Příznaky lupénky je třeba odlišovat od parapsoriázy, papulárního syfilisu, lichen planus, erytrodermické mycosis fungoides, lichen pilaris, revmatoidní artritidy a Reiterovy choroby.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]