Angiolipom ledviny

Renální angiolipom je benigní mezenchymální nádor sestávající z vláken hladkého svalstva, silnostěnných cév a zralé tukové tkáně v různých poměrech. Existují dvě formy angiomyolipomu: izolovaná (90 % případů) a asociovaná s tuberozní sklerózou (Bourneville-Pringleova choroba) (10 % případů). U tuberozní sklerózy jsou nádory obvykle mnohočetné a bilaterální.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Příčiny angiolipomy ledvin

O patogenezi angiomyolipomu je známo jen málo: zůstává nejasné, zda je izolovaná forma onemocnění vrozenou vadou (hamartom) nebo skutečným nádorem.

Přestože je angiomyolipom benigní, je schopen lokálně invazivního růstu s tvorbou nádorové žilní trombózy (1 % pozorování). Byly popsány případy metastáz angiomyolipomu do regionálních lymfatických uzlin.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomy angiolipomy ledvin

Příznaky renálního angiolipomu závisí na velikosti angiomyolipomu. Symptomatický průběh zpravidla charakterizuje nádory větší než 4 cm.

Kromě bolesti (27,3 %), hmatného tumoru (23,1 %) a hematurie (3 %) se u 10 % pacientů vyskytují spontánní ruptury angiomyolipomu s rozvojem retroperitoneálního krvácení, často doprovázené obrazem „akutního břicha“.

Tento nádor se vyznačuje specifickým radiologickým obrazem v důsledku vysokého obsahu tuku a bohaté vaskularizace (hyperechogenní volumetrický útvar na ultrazvuku, hypodenzní a bohatě vaskularizovaný na CT s intravenózním bolusem kontrastní látky).

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika renálního angiolipomu se provádí s rakovinou, lipomem a liposarkomem ledvin.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Léčba angiolipomy ledvin

Léčba renálního angiolipomu závisí na formě, velikosti a klinickém obrazu angiomyolipomu. Izolované asymptomatické nádory do 4 cm v největším rozměru podléhají pozorování, ve všech ostatních případech je indikována resekce ledviny.

Předpověď

Renální angiolipom má dobrou prognózu.

[ 17 ]