Nádory nadledvinek

Nádory nadledvin se objevují v 1 až 5% případů s CT břicha provedeným u jiných indikací. Nicméně pouze 1% nádorů má maligní povahu. 

Epidemiologie

Výskyt rakoviny nadledvin je 0,6 až 1,67 na 10 ⁶  osob ročně. Poměr žen a mužů je 2,5-3: 1. Největší výskyt karcinomu nadledvin je zaznamenán ve věku 5 let a 40-50 let.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Příčiny nádory nadledvin

Nadledvin nádor rozdělí na sporadické a spojené s dědičnými syndromy [syndromy Gardner, Beckwith-Wiedemann,  vícenásobné endokrinní neoplazie typu 1, SBLA (sarkom, rakovina prsu, plic a nadledvinek), Li-Fraument].

V závislosti na histogeneze izolované kůry nadledvin nádoru (aldosteronoma, corticosteroma, androsteroma, kortikoestroma smíšené nadledvin nádor, adenom, karcinom) a dřeně nadledvin (feochromocytom), a primární adrenální lymfom, sarkom, sekundární (metastatické) nádory nadledvinek.

Pro zhoubných nádorů vyznačující se tím, adrenální místně destruirujushchego růstový proces zahrnující sousední orgány (ledviny, játra), a invaze žilního systému za vzniku nádoru žilní trombózy (nadledvinek žíly a dolní duté žíly). Rozpoznání nádorů se vyskytuje u lymfatických a hematogenních cest. V tomto případě jsou postiženy retroperitoneální lymfatické uzliny, plíce, játra a kosti.

Symptomy nádory nadledvin

Symptomy se skládají z adrenální nádoru projev primárního nádoru (hmatatelný, bolest, horečka, ztráta hmotnosti), jeho metastáz (adrenální nádorové lokalizace určena příznaky projekce nádory) a příznaky endokrinní. Hormonálně aktivní adrenální rakovina představuje 60% všech pozorování, a může způsobit následující endokrinní syndromy: Cushingův syndrom (30%), virilization a předčasná puberta (22%), feminizace (10%), primární aldosteronismus (2,5%), polycythemia ( méně než 1%), hyperkalemie (méně než 1%),  hypoglykémie  (méně než 1%), nedostatečnost nadledvin (charakteristická lymfom), inzulínová rezistence, nesouvisející s glukokortikoidy, katecholamin krize (typické pro feochromocytom), kachexie.

[8], [9]

Etapy

• Stupeň 1 - T1N0M0.
• Stupeň 2 - T2N0M0.
• Stupeň 3 - T1 nebo T2. N1M0.
• Stupeň 4 - libovolný T, libovolný N + M1 nebo T3, N1 nebo T4.

[10], [11]

Formuláře

Na charakteristiku sekrece hormonů kůry nadledvin (glukokortikoidy, mineralokortikoidy, androgeny, estrogeny) izolaci funkčně aktivní a neaktivní nadledvin nádory základě. Více než 50% případů rakoviny kůry nadledvin, jsou funkčně aktivní, ale maligní tumor nadledvin příčinou 5-10% případů Cushingova syndromu.

Klasifikace TNM

T - primární nádor:

• T1 - nádor o průměru 5 cm a méně, není tam žádná místní invaze;
• T2 - nádor o průměru více než 5 cm bez lokální invaze;
• T3 - nádor jakékoli velikosti, tam je místní invaze, není klíčení sousedních orgánů;
• T4 je nádor jakékoli velikosti, tam je místní invaze, tam je klíčení sousedních orgánů.

N - regionální metastázy:

• N0 - žádné regionální metastázy;
• N1 - existují regionální metastázy.

M - vzdálené metastázy:

• M0 - žádné vzdálené metastázy;
• Ml - existují vzdálené metastázy.

[12]

Diagnostika nádory nadledvin

Vyhodnocení pacientů nádorů nadledvinky, kromě běžných laboratorních studiích (obecně, biochemické vyšetření krve, koagulace,  obecně analýzy moči ), by měla zahrnovat testy zaměřené na identifikaci zvýšenou produkci hormonů. Dexamethason sonda pro detekci Cushingova syndromu (1 mg) a stanovení kortisolu vylučování v moči (24 hodin).

U hyperaldosteronismu se hodnotí koncentrace a poměr aldosteronu a reninu; na virilization - sérových hladin nadledvin androgenů (androstendionu, síran dehydroepiandrosteron) a testosteronu, stejně jako vylučování 17-ketosteroidů v moči (24 hodin); při feminizaci - koncentraci estradiolu a estronu v plazmě. Pro vyloučení feochromocytomu vyžaduje posouzení denní vylučování katecholaminů (adrenalin, noradrenalin, dopamin) a jejich metabolitů v moči (zejména metanephrine a normetanefrin) a sérové hladiny katecholaminů a metanephrine.

Radiologické Diagnostika nadledvin nádory zahrnují břišní CT nebo MRI (velikostí posouzení syntopie a primární nádorových metastáz detekce), stejně jako X-ray nebo CT sken hrudní dutiny (detekce metastáz). Radiologické znaky rakoviny nadledvin - nepravidelný tvar nádoru nadledvinek, jeho velikost je větší než 4 cm, s vysokou hustotou při teplotě místnosti, než 20 HU, heterogenní struktury v důsledku krvácení, nekróza a kalcifikace a invaze okolních struktur.

Rutinní biopsie za účelem ověření diagnózy před zahájením léčby adrenálních nádorů se nedoporučuje.

[13], [14], [15]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza nádorů nadledvin se provádí neuroblastomu a nefroblastom u dětí a hamartomy, teratomů, neurofibromatóza, amyloidózy a nadledvinek granulom u dospělých.

Léčba nádory nadledvin

Léčba nádorů nadledvin, zejména hormonálně aktivních nádorů, spočívá v jejich odstranění. Odstranění maligní povahy hormonálně neaktivních lokalizovaných novotvarů před zahájením léčby je obtížné. U dospělých je pravděpodobnost maligních nádorů menší než 6 cm nízká. V takových případech je možné pečlivé dynamické pozorování. U novotvarů s větším průměrem. Stejně jako malých nádorů nadledvin u dětí se ukázalo jako chirurgická léčba. Standardním objemem operace je adrenalektomie, s malými hormonálními neaktivními nádory lze provést adrenální resekci. Laparotomický přístup je běžně používán, nicméně s malými nádory bez známky lokální invaze může být provedena laparoskopická adrenalektomie bez kompromisů onkologických výsledků.

Nadledvinová rakovina je radioreaktivní nádor, její citlivost na  chemoterapii  je nízká. Jedinou účinnou léčbou pro tuto kategorii pacientů je operační. Četnost lokálních recidiv po operaci je vysoká (80%). Optimální přístup k léčbě lokálních rekurentních nádorů u pacientů, kteří nemají vzdálené metastázy, je operační. Určení adjuvantní chemoterapie a ozařování radikálně léčených pacientů nezlepšuje výsledky léčby.

Když metastatické rakoviny nadledvinek prokázala mírné účinnost mitotan v dávce 10-20 g / d, dlouhá doba (objektivní míra odpovědi o 20-25%, kontrola hormonu hypersekrece - 75%). Byly publikovány údaje naznačující možný nárůst přežití bez relapsu s použitím mitotanu (10-20 g / den, po dlouhou dobu). Jako druhé linie chemoterapie pacientů, kteří nereagují na režimy použití mitotanom léčbu na bázi cisplatiny (cisplatina, cyklofosfamid, 5-fluorouracil). Důležitou roli v léčbě adrenálních nádorů je symptomatická terapie zaměřená na eliminaci endokrinních příznaků hormonálně aktivních nádorů. Cushingův syndrom používá mitotan, ketokonazol, mifepriston a etomidát v monoterapii nebo v různých kombinacích.

Hyperaldosteronismus slouží jako indikace podávání spironolaktonu, amiloridu, triamterenu a antihypertenziv (léky blokující kalciový kanál). Při hyperandrogenii se používají steroidy (cyproteron) a nesteroidní (flutamid) antiandrogeny. Ketokonazol, spironolakton a cimetidin; při hyperestrogenii - antiestrogeny (klomifen, tamoxifen, danazol). Nadledvinová nedostatečnost vyžaduje hormonální substituční terapii. U smíšených karcinomů s komponentou feochromocytomu je možné použít přípravky z radioaktivního metahedobenzylguanidinu. Zvýšení krevního tlaku, včetně feochromocytomu, slouží jako indikace pro jmenování alfa-adrenoblockerů s následným užíváním beta-blokátorů (propranolol).

Předpověď

Benígní nádory nadledvin vykazují příznivou prognózu. Celková pět let přežití pro karcinom nadledvin je 20-35%. Prognóza pacientů s hormonálně aktivními nádory je lepší než u endokrinně-inaktivních forem onemocnění, což je spojeno s včasnou detekcí a včasnou léčbou nádorů produkujících hormony. Celkové 5leté přežití radikálně léčených pacientů dosahuje 32-47%, neoperovaných pacientů s lokálně pokročilými nádory - 10-30%; mezi pacienty s rozšířeným karcinomem nadledvin, žádný nepřežije 12 měsíců.

[16], [17], [18]