Dysplastická skolióza

Mezi deformujícími dorzopatiemi souvisejícími se skoliózou s kódem M40-M43 v Mezinárodní klasifikaci nemocí (MKN-10) dysplastická skolióza chybí. Existuje však kód M41.8 - další formy skoliózy, z nichž jednou je skolióza způsobená dysplazií, tj. anomálie ve vývoji struktur lumbosakrální páteře během embryogeneze.

Epidemiologie

Jak uvádějí klinické statistiky, dětská idiopatická skolióza představuje 1,7 % případů, přičemž většina případů se vyskytuje ve věku 13 a 14 let, a nejčastější byly malé skoliotické křivky (10–19 stupňů) (prevalence 1,5 %). [ 1 ] Poměr žen a mužů se pohybuje od 1,5:1 do 3:1 a s věkem se významně zvyšuje. Zejména prevalence křivek s vyššími Cobbovými úhly je u dívek výrazně vyšší než u chlapců: poměr žen a mužů se zvyšuje z 1,4:1 pro křivky od 10° do 20° na 7,2:1 pro křivky > 40°. [ 2 ]

V 90–95 % případů se pozoruje pravostranná dysplastická hrudní skolióza, v 5–10 % případů idiopatická nebo dysplastická levostranná bederní skolióza (pravostranná bederní skolióza se vyvíjí vzácně).

Podle Společnosti pro výzkum skoliózy představuje juvenilní skolióza 12–25 % případů a je častěji diagnostikována u dívek než u chlapců. [ 3 ] Typickou lokalizací je hrudní páteř; do přibližně 10 let věku patologie postupuje pomalu, ale je zde vyšší pravděpodobnost vzniku těžké deformity, která není vhodná pro konzervativní léčbu.

Nejčastějším typem dysplastické skoliózy je dospívání, s obecným výskytem v populaci až 2 % (s převahou dívek).

Dysplastická torakolumbální skolióza se navíc vyskytuje čtyřikrát častěji než bederní skolióza.

Příčiny dysplastická skolióza

Západní i mnozí domácí specialisté v oboru ortopedie a spinální patologie dysplastickou skoliózu samostatně nevyčleňují: je klasifikována jako idiopatická forma, protože příčiny mnoha vrozených anomálií ve vývoji páteřních struktur dosud nebyly stanoveny. Idiopatická skolióza je v jistém smyslu diagnózou vyloučení. Idiopatická skolióza je však v současnosti nejčastějším typem deformity páteře. [ 4 ] Je třeba poznamenat, že nejméně 80 % skolióz u dětí je idiopatických. [ 5 ] Jako konečná diagnóza se však stanoví po vyloučení geneticky podmíněných generalizovaných syndromů doprovázených vrozenou skoliózou.

Někteří odborníci spojují etiologii idiopatické nebo dysplastické skoliózy s genetikou, jelikož páteř se formuje před narozením a tato patologie je pozorována v rodině: podle Scoloosis Research Society u téměř třetiny pacientů. Existuje také názor, že skolióza způsobená dysplazií je multigenní dominantní stav s multivariační genovou expresí (specifické geny však dosud nebyly identifikovány). [ 6 ]

Jiní výzkumníci, analyzující a systematizující klinické případy, vidí příčiny této patologie v metabolických poruchách nebo teratogenních účincích různých etiologií.

Za vrozené morfologické poruchy páteře (především v lumbosakrální oblasti), které mohou vést k její trojrozměrné deformaci, se však považují:

• spinální kýly, zejména meningokéla;
• nesrůstání zadních vertebrálních oblouků - spina bifida;
• spondylolýza – dysplazie obratlových oblouků s interartikulární diastázou (mezerou);
• anomálie trnových výběžků obratlů;
• vývojová vada (ve tvaru klínu) těl prvního křížového obratle (S1) a pátého bederního obratle (L5);
• méněcennost struktur pojivové tkáně páteře ve formě dysplazie meziobratlových plotének.

Při diagnostice dysplastické bederní skoliózy mohou být u pacientů diagnostikovány ontogenetické poruchy segmentace páteře, jako je lumbalizace a sakralizace.

Během lumbalizace (bederní obratle – bederní páteř) v embryonálním období se tvoří tzv. přechodný lumbosakrální obratel, poté se obratel S1 nesrůstá s křížovou kostí a zůstává pohyblivý (někdy se označuje jako L6).

Sakralizace (os sacrum – křížová kost) je stav, kdy během období nitroděložního formování skeletu dochází k srostnutí příčného trnového výběžku obratle L5 s křížovou kostí neboliem, čímž vzniká částečná patologická synostóza. Podle statistik se tyto anomálie vyskytují u jednoho dítěte z 3,3–3,5 tisíce novorozenců.

Rizikové faktory

Riziko vzniku dysplastické skoliózy se zvyšuje za přítomnosti následujících faktorů:

• skoliotická deformita páteře v rodinné anamnéze;
• nitroděložní vývojové poruchy v raných fázích těhotenství (během prvních 4-5 týdnů), způsobující vrozené vady struktur páteře;
• věk a pohlaví. Tím se rozumí nezralost páteře u dětí v období jejich rychlého růstu: od kojeneckého věku do tří let a po devíti letech, stejně jako s nástupem puberty - pohlavního zrání dospívajících, zejména dívek, u kterých onemocnění často postupuje a vyžaduje chirurgický zákrok.

Patogeneze

Při vysvětlování patogeneze deformace páteře ve frontální rovině, která je doprovázena současným kroucením (torzí) obratlů, ortopedi a vertebrologové berou v úvahu nejen anatomické a biomechanické vlastnosti páteře, ale také faktory jejího normálního nebo abnormálního vzniku v počáteční fázi nitroděložního vývoje - během somitogeneze.

Odborníci tvrdí, že téměř všechny vrozené vady páteřních struktur budoucího dítěte jsou „založeny“ před koncem prvního měsíce těhotenství, kdy dochází k buněčné přestavbě cytoskeletu. A jsou spojeny s poruchami v procesech tvorby a distribuce somitů – párových segmentů mezodermální tkáně.

Pokud jde o patofyziologii deformace páteře u dysplastické skoliózy, například vrozené morfologické abnormality těl obratlů – vznik tzv. klínovitých obratlů neboli poloobratlů – způsobují asymetrii a kompenzační změny (zakřivení) sousedních obratlů. S růstem dítěte se na površích obratlových kloubů tvoří osifikační zóny (osifikační jádra) a tvorba houbovité kostní tkáně místo chrupavčité vede k fixaci deformace páteře.

V případě defektů trnových výběžků dochází k posunutí povrchů obratlových kloubů (při jejich nedostatečném vývoji), nebo – při hypertrofii výběžků – k narušení jejich artikulace. Stabilita páteře se také ztrácí v důsledku dysplazie meziobratlových plotének.

Symptomy dysplastická skolióza

Jaké jsou klinické příznaky dysplastické skoliózy? Závisí na lokalizaci patologického procesu a stupni frontální deviace páteře.

Podle lokalizace se rozlišují:

• dysplastická hrudní skolióza – s nejvyšším bodem zakřivení páteře na úrovni hrudních obratlů T5-T9;
• torakolumbální skolióza – ve většině případů ve tvaru písmene S, tj. se dvěma opačně směřujícími oblouky zakřivení ve frontální rovině; vrchol bederního oblouku je zaznamenán na úrovni prvního bederního obratle (LI) a kontralaterálního hrudního – v oblasti obratlů T8-T11;
• bederní skolióza – s vrcholovým bodem zakřivení v oblasti bederního obratle L2 nebo L3.

Přibližně čtvrtina pacientů s adolescentní idiopatickou skoliózou (AIS) pociťuje bolesti zad. [ 7 ] Mezi příznaky může patřit také parestézie a paréza končetin, deformace prstů na nohou, ztráta šlachových reflexů, variabilita krevního tlaku, polakurie a noční enuréza. [ 8 ]

Viz také – Příznaky skoliózy.

Etapy

Podle uznávané metody specialisté určují velikost oblouku zakřivení – stupeň odchylky (Cobbův úhel) na základě rentgenového snímku páteře:

• dysplastická skolióza 1. stupně odpovídá úhlu zakřivení až 10°;
• Stupeň 2 je diagnostikován, když je Cobbův úhel v rozmezí 10-25°;
• 3 stupně znamenají, že odchylka páteře ve frontální rovině je 25-50°.

Vyšší hodnoty Cobbova úhlu jsou důvodem k prohlášení skoliózy 4. stupně.

U 1. stupně zakřivení mohou chybět jak první známky, tak i výrazné symptomy. Progrese patologie se začíná projevovat poruchami držení těla s deformovanou linií pasu a různou výškou lopatek a ramen.

Při bederní skolióze dochází k naklonění pánve, které je doprovázeno vyčníváním horního okraje kyčelní kosti, pocitem zkrácení jedné nohy a kulháním.

Při skolióze 3-4 stupňů se může objevit bolest v zádech, pánevní oblasti, dolních končetinách. Rotace obratlů se zvětšením úhlu zakřivení vede k vyčnívajícím žebrům a vzniku předního nebo zadního hrbu.

Komplikace a důsledky

Jakákoli skolióza s frontálním vychýlením páteře o více než 40° má negativní důsledky a komplikace, a nejedná se jen o hrb, který znetvořuje tělo. Podle studie byla progrese skoliózy pozorována u 6,8 % studentů a 15,4 % dívek se skoliózou o více než 10 stupňů při vstupním vyšetření. U 20 procent dětí s křivkou 20 stupňů při vstupním vyšetření nedošlo k žádné progresi. Spontánní zlepšení křivky nastalo u 3 % a častěji bylo pozorováno u křivek menších než 11 stupňů. Léčbu vyžadovalo 2,75 dětí z 1000 vyšetřených. [ 9 ]

Vzhledem k tomu, že progrese zakřivení souvisí s růstovým potenciálem, čím mladší je pacient v počáteční fázi skoliózy, tím větší může být stupeň deformace páteře.

Dysplastická torakolumbální neboli bederní skolióza, která se rozvíjí u dětí mladších 5 let, může narušit průtok krve v orgánech a nepříznivě ovlivnit kardiopulmonální, trávicí a močový systém. [ 10 ]

Diagnostika dysplastická skolióza

Podrobné informace o detekci tohoto onemocnění naleznete v článku – Diagnostika skoliózy.

Instrumentální diagnostika se provádí především pomocí rentgenografie a spondylometrie, dále počítačové tomografie páteře.

Čtěte také – Metody vyšetření páteře

U pacientů mladších osmi let s úhlem zakřivení páteře větším než 20° může být k vyloučení poruch CNS nutné provést magnetickou rezonanci mozku a míchy.

Diferenciální diagnostika

Je nutné diferenciálně diagnostikovat některá onemocnění doprovázená deformací páteře. Kromě toho je důležitá diferenciální diagnostika pro stanovení stabilní nebo minimálně progresivní skoliózy, kterou lze pozorovat a korigovat, a skoliózy s velkým kompenzujícím bočním zakřivením a torzí obratlů a vysokým rizikem zvětšení úhlu zakřivení. V druhém případě je nutné doporučení k ortopedickému chirurgovi.

Léčba dysplastická skolióza

Metody a techniky léčby dysplastické skoliózy – včetně fyzioterapie (různé procedury, cvičební terapie, masáže) [ 11 ] – jsou podrobně popsány v publikacích:

• Léčba skoliózy

V jakých případech je chirurgická léčba nutná k nápravě deformity páteře [ 12 ] a jak se provádí, je podrobně popsáno v článcích:

• Chirurgická léčba skoliózy
• Skolióza: chirurgický zákrok

Prevence

Dysplastické skolióze nelze zabránit, uvádí Pediatrická ortopedická společnost Severní Ameriky.

Včasné odhalení deformujících změn páteře, tj. prevence závažných zakřivení, je však možné pomocí screeningu. Dětští ortopedi by měli dívky vyšetřit v 10 a 12 letech a chlapci by měli být vyšetřeni jednou – ve 13 nebo 14 letech. [ 13 ]

Předpověď

Jakmile je stanovena diagnóza dysplastické skoliózy, prognóza souvisí s rizikem progrese deformity.

Určujícími faktory jsou: velikost zakřivení v době diagnózy, budoucí růstový potenciál pacienta a jeho pohlaví (protože dívky mají mnohem vyšší riziko progrese než chlapci).

Čím závažnější je zakřivení páteře a čím větší je růstový potenciál, tím horší je prognóza. Růstový potenciál se posuzuje stanovením stádia pohlavního vývoje podle Tannera a stupně osifikace podle Risserova apofyzeálního testu. [ 14 ]

Bez léčby se dysplastická skolióza 1., 2. a 3. stupně u dospívajících během života zvětší v průměru o 10–15°. A při Cobbově úhlu větším než 50° se její zvětšení pohybuje kolem 1° za rok.