Některé choroby spojené s deformací páteře

Jak již bylo uvedeno, deformita páteře je často jedním z příznaků onemocnění jiných orgánů a systémů. Zjistili jsme, že je nutné popsat v této části některé z těchto onemocnění, které se příliš nesoustředí na charakteristiky vertebrálního syndromu jako na nedostatky známé skutečnosti týkající se samotných nosologických forem.

[1], [2], [3]

Dědičná systémová onemocnění kostry

Jednou z nejrozsáhlejších skupin onemocnění, při nichž je poranění míchy zaznamenáno s vysokou frekvencí, jsou dědičná systémová onemocnění kostry (NSC). Klasifikace NESC je založena na třech typech porušení kostní formace:

• dysplázie - endogenní malformace tvorby kostí,
• dystrofie - porucha metabolismu kostí,
• dysplazie-Dysostosis - smíšené formy systémové choroby spojené s poruchou tvorby, vyvíjí sekundární primární defekt ve vývoji mezenchymálních a ektodermálních tkání.

Dysplázie. Lokalizace zóny poškozené tvorby kosti při dysplaziích je určena rentgenovou anatomickou schémou Ph. Rubin (1964), o tyto oddíly vschelyayuschey trubicové kosti: epifýzy (epifýzy) physis (Physis) nebo dokonce vyrážet zóny metafýzy (metaphysis) a diafýzy (diafýzy). V souladu s těmito zónami MV. Volkov identifikoval epifýze, fizarnye, metafýzu, diafyzální a smíšené léze. Kromě toho, vzhledem k povaze systému patologie přidělené dysplazie vyskytující se povinné přítomnosti vertebrální syndrom (systém spondilodisplazii) a dysplazie, ve které rachiopathy možná, ale ne nezbytně.

Dystrofie. Dědičnými dystrofií proudících s lézemi kostí, včetně páteře zahrnují osteopatie deformační Paget (Paget), mramorovou onemocnění kostí, dědičná a další osteopenii. Změny v páteři, zatímco kostní změny odpovídají obecnému charakteristikou těchto onemocnění. Do této skupiny patří mikopolisaharidozy - porušení výměny glykosaminoglykanů. Mukopolysacharidóza diagnóza je potvrzena lékařským a genetické vyšetření a stanovení hladiny glykosaminoglykanů různých typů. S porážkou páteře pokračujte:

• mykopolysacharidóza typu I-II - syndrom Pfundler-Hurler a syndrom typu II - Hunter. Klinicky se vyznačují kyfózy thoracolumbar karta ( „cat“ spin) radiograficky - klínovitý tvar ve tvaru jazýčku obratlů T12-L2 (obvykle jeden nebo dva v této oblasti);
• Mukopolysacharidóza typu IV - Morkioův syndrom (Morquio). Klinický a radiologický obraz je stejný jako u spondyloepifysiální dysplázie Morquio-Brailsford.
• mukopolysacharidóza typu VI - syndrom Maroto-Lamy (Maroteaux-Lamy). Chrbát s touto chorobou je přímá, někdy kyfosovaná. Radiograficky bikonvexní obratle, postupně získávající kvádrový tvar, ale vykazující charakteristický pokles zadní uzavírací destičky bederních obratlů. V torakolumbárním řezu jsou odhaleny zadní klínové obratle. Možná hypoplazie zubu C2.

Smíšené formy systémových onemocnění kostry (dysplázie-dysostóza)

Jména nemocí, které patří do této skupiny (klavikulární hlavy a trihorinofaringealnaya hondroektodermalnaya dysplazie, čelistní a spondilokostalny Dysostosis), vyvinuly historicky a spíše odrážejí lokalizaci postižených orgánů, nikoli však podstatou patologických procesů. S míšní léze výnosů spondilokostalny Dysostosis, který se vyznačuje tím, malý vzrůst, zkrácení krku a trupu, skoliózy, hruď deformity. Když X-ray odhalila několik vad obratlů (často - směsné varianty) a žebra (nejvíce - blokování zadní části).

Arnold-Chiariova anomálie

Chiariova anomálie (v domácí literatuře byla přijata termín "Arnold-Chiariova anomálie") je vývojová porucha charakterizovaná posunem mozkových elementů v lebeční části cervikálního páteřního kanálu. WJ Oakes (1985) identifikuje několik typů anomálií.

Typy anomálií Arnold-Chiari

Typ anomálie	Charakteristiky
Tip1	Kaudální míchání mozkových mandlí pod úrovní velkého occipitálního otvoru
Typ 2	Kaudální přemístění kochlee močovodu, 4. Komory a křeče pod řádek velkého okcipitálního foramenu se obvykle kombinuje s myelodysplázií
Typ 3	Kaudální posun cerebellum a křeče v horní cerebrospinální kýle
Typ 4	Cerebelární hypoplazie

Příčinou vývojové vady Arnold-Chiari může být jako malformací kraniovertebrální zóny a jakékoli varianty spinální fixaci. Porušení liquorodynamics v kraniovertebrální zóně při anomálie Arnold-Chiari resorpce vede k narušení louhu a tvoření cyst (viz. Syringomyelia) v míše. Vertebrální syndrom je charakterizován přítomností deformací páteře, často atypických.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Syringomyelie

Až do nedávné doby (a v ruské literatury - doposud) Syringomyelia (z řeckého syrinx. - flétna) je považován za nezávislý chronické onemocnění nervového systému, spojených s rozvojem cyst (gidrosiringomieliya) v oblastech abnormální výrůstky a následné zhroucení gliové tkáně. Zavedení do klinické praxe magnetickou rezonancí a podrobnějším studiu této nemoci nyní umožňuje vzít v úvahu vývoj cyst v míše než jako samostatná nemoc, stejně jako příznak různých onemocnění.

Vertebrální syndrom s syringomyelie vyznačuje přítomností atypických (levá strana) skoliotických deformit hrudní a brzy neurologickými příznaky, z nichž první se obvykle objeví asymetrie břišní reflexy. Genesis vertebrální syndrom tedy může být spojena jak s primárního onemocnění, což vedlo k vývoji syringomyelie a v rozporu s vlastním spinální segmentální inervace cystických lézí míchy. V této části, považujeme za nutné, aby etiologickou klasifikaci, stejně jako taktické a diagnostické a léčebné algoritmy Syringomyelia vyvinuté F. Denis (1998). Podle názoru autora by primární léčba syringomyelie měla být léčba patologie, která ji způsobila. V případě, že je úspěšná, není třeba žádné další ošetření. V případě, že primární léčba není účinná, hlavní způsoby léčby jsou sekundární odvodňovací cysty a syringa-subarachnoidální posunování.

Neurofibromatóza

Neurofibromatóza (NF) - onemocnění periferního nervového systému, vyznačující se tím, vývoj typických neurogenní nádorů (neurofibromy) nebo atypické shluky pigmentových buněk (skvrny od kávy melanomopodobnyh nádory) embryogenetic související paravertebrální ganglia sympatiku. Klinická klasifikace neurofibromatóze jsou dva typy onemocnění jsou označeny - periferní a centrální. Je třeba mít na paměti, že u pacientů s neurofibromatóza je nejen možné malignitu primárního nádoru míst, ale také geneticky způsobily vyšší riziko vzniku leukemie.

Pro vertebrální syndrom v neurofibromatóze je charakteristický vývoj rychlých progresivních, obvykle pohyblivých kyfoskoliotických deformací. Je třeba si uvědomit, že přítomnost patologických uzlů v páteřním kanálu často vede k neurologickým poruchám jak při přirozeném průběhu deformace, tak při pokusu o konzervativní nebo operační korekci. Možnost těchto komplikací musí lékař vzít v úvahu při přípravě plánu vyšetření a léčby pacienta s neurofibromatózou a pacient a jeho rodiče by měli být o tom informováni.

Syndromy systémové hypermobility

Systémovými hypermobility syndromů souvisejících skupinu chorob, které se vyskytují u selhání pojivové Upevňovací zařízení kostry a vnitřních orgánů (např, mesenchymálních syndromy poruchy) - Marfanův syndrom, Eilers-Danlosův (Ehlers-Danlosův syndrom), atd. A tak charakterizuje vývoj kostry pro makroskopických lézí. Ale mobilní skolióza nebo kyfoskolióza, asymetrické hruď deformace, deformace kloubů a artropatie. F. Biro, H.LGewanter a J. Baum (1983) určená pentadovou známky systémové hypermobility:

• při vytažení palce se ruka dotýká předloktí;
• možnost pasivního rozšíření prstů ruky do polohy, kde jsou prsty rovnoběžné s předloktí;
• nadměrné prodloužení kloubů v loktech více než 10 °;
• nadměrné rozšíření kolenních kloubů o více než 10 °;
• Možnost dotýkat se podlahy s nezpevněnými kolenními klouby ve stojící poloze.

Pro diagnózu syndromu hypermobility - kombinace alespoň čtyř z pěti uvedených příznaků.

Je třeba mít na paměti, že u pacientů se systémovým syndromem hypermobility v chirurgické léčbě výrazně zpomalila adaptační období transplantace a vysoce rizikových jejich resorpci. Z tohoto důvodu dochází k deformacím páteře a hrudníku u takových pacientů po osteoplastických operacích mnohem častěji než u deformací, které nejsou spojené se systémovou hypermobilitou.