Vrozená skolióza: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Skolióza je laterální zakřivení páteře v kombinaci s její torzí.

Kód MKN-10

• M41. Skolióza.
• Q76.3 Vrozená skolióza způsobená malformací kosti.

Chirurg obvykle čelí třem problémům: identifikaci vrozené anomálie, vyhlídky na progresi deformity a léčbu skoliózy.

Co způsobuje vrozenou skoliózu?

Skolióza se nejčastěji vyskytuje v důsledku anomálií ve formování obratlů. Mezi takové anomálie patří klínovité obratle a poloobratle.

Progrese deformity páteře závisí na faktorech, jako je typ anomálie, umístění a počet abnormálních obratlů, přítomnost (nebo absence) jejich srůstu se sousedními obratli.

Pokud je tělo klínovitého obratle (hemivertebry) odděleno od sousedního normálně vyvinutou meziobratlovou ploténkou, pak oba obratle mají růstové ploténky, a proto rostou stejnou rychlostí. Zásadní rozdíl mezi nimi spočívá v tom, že klínovitý obratel je zpočátku deformovaný, navíc v důsledku Huelerova-Folkmannova zákona se stupeň deformace postupně zvyšuje. Přítomnost růstových plotének vede k progresi deformace páteře jako celku a stává se tak nejdůležitějším prognostickým faktorem. Takový obratel definoval I. A. Movšovič jako aktivní. Pokud abnormální obratel srůstá s jedním nebo oběma sousedními obratli, progrese deformace se stává benigní. Takový klínovitý obratel (hemivertebra) definuje I. A. Movšovič jako neaktivní.

Druhým důležitým faktorem v progresi deformace je počet abnormálních obratlů. Pokud se vyskytují dva nebo více klínovitých obratlů (poloobratlů) a všechny se nacházejí na jedné straně, je to prognosticky nepříznivé znamení. Pokud se abnormální obratle nacházejí na opačných stranách páteře a jsou odděleny alespoň jedním normálním obratlem, může být prognóza progrese skoliózy poměrně příznivá. Takové obratle se nazývají střídavé.

Vrozená skolióza druhé skupiny - deformace na základě anomálie segmentace páteře. Tyto poruchy se vyskytují na jakékoli úrovni, ale nejčastěji v hrudní páteři. Blok se může tvořit v jakékoli délce - jak ve frontální, tak i horizontální rovině. Rychlost progrese skoliózy na základě anomálií segmentace závisí na počtu segmentů zapojených do blokové zóny a zachování růstových plotének na konvexní straně deformace.

Vrozená skolióza v nejzávažnější formě je deformací typu III podle Winterovy klasifikace (smíšené anomálie). Jedná se o skoliózu, jejíž vývoj a progrese je založena na jednostranném blokování obratlů za přítomnosti jednoho nebo více klínovitých obratlů na opačné straně (na úrovni bloku). Kombinace dvou typů anomálií skoliózy vzájemně zesiluje účinek každé z nich, což vede ke katastrofálním následkům již v raném věku.

Samostatnou, i když malou, skupinou jsou vrozené skoliózy způsobené mnohočetnými vývojovými anomáliemi postihujícími téměř celou páteř. Takoví pacienti někdy nemají ani jeden normálně vytvořený obratel.

Přidružené anomálie jsou velmi časté. Patří mezi ně anomálie hlavy a krku (rozštěp patra a horního rtu, deformace ucha, deformace mandibuly, absence epiglottis, deficit VII. a VIII. páru hlavových nervů), trupu (vrozené srdeční vady, deformace hrudní kosti, absence plíce, tracheoezofageální píštěl, striktura jícnu), močového systému a končetin.

Jak se léčí vrozená skolióza?

Konzervativní léčba skoliózy

Vrozenou skoliózu nelze léčit konzervativními metodami.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Chirurgická léčba skoliózy

Indikace k chirurgickému zákroku u vrozené skoliózy by měly být zváženy s ohledem na závažnost stávající deformace a vyhlídky na její další progresi.

Operace by měla být provedena ve věku, kdy indikace k zákroku nejsou pochybné, a to i v případě, že se jedná o velmi raný věk (2-5 let). Navíc je mnoho chirurgů přesvědčeno, že léčba skoliózy by měla začít již ve 3 letech.

Ortopedická literatura obsahuje odkazy na širokou škálu četných intervencí, které mohou změnit přirozený průběh vrozené skoliotické deformity. Léčba skoliózy závisí mimo jiné na zkušenostech chirurga a vybavení kliniky. Neexistuje univerzální metoda, ale v posledních desetiletích se většina ortopedů přiklání k potřebě předozadní stabilizace páteře (360° fúze).

Zadní spondylodéza bez instrumentace

Zadní spondylodéza bez instrumentace je nejlepší metodou pro deformity, které jsou jasně progresivní nebo takové povahy, že progrese je nevyhnutelná, ale zároveň jsou tak rigidní, že se korekce jeví jako nereálná. Klasickým příkladem je jednostranný nesegmentovaný blok.

Základní principy chirurgického zákroku jsou následující.

• Oblast spondylodézy by měla zahrnovat celý oblouk zakřivení plus jeden segment kraniálně a kaudálně.
• Zadní části obratlů musí být odhaleny co nejširší cestou, tj. až k vrcholům příčných výběžků.
• Vytvoření kostního lůžka musí být pečlivé a zahrnovat resekci kloubních plotének a kompletní dekortikaci zadních vertebrálních struktur.
• Je nutné použít velké množství roubů.

Vytvoření bloku vyžaduje pooperační vnější imobilizaci. Použití korekčních korzetů, jako je Milwaukee nebo korzetů s halotrakčním mechanismem (pro cervikotorakální deformity), pro tento účel umožňuje dosáhnout určité korekce skoliózy. Použití těchto pomůcek navíc pomáhá normalizovat rovnováhu trupu a vytvořit kostní blok za podmínek blízkých normálním z hlediska biomechaniky páteře.

Lonstein a kol. zdůrazňují, že výsledky zadní fúze s použitím instrumentace Bel jsou vynikající, pokud chirurg chápe, že primárním cílem není významná korekce. Primárním cílem je stabilizace, tj. prevence progrese.

Mnoho chirurgů tvrdí, že spondylodézu nelze u malého dítěte provést, protože omezuje jeho růst. Je pravda, že vytvořený blok obratlů neroste do délky s růstem pacienta nebo roste pomaleji než obvykle, ale je třeba si uvědomit, že u vrozené skoliózy nemá zablokovaná oblast žádný růstový potenciál. Je to příroda, která zkracuje páteř, nikoli chirurg; dítě bude mít po časné spondylodéze delší trup, pokud se tato operace neodloží.

Zadní spondylodéza s instrumentálním přístupem

Doplnění zadní spondylodézy kovovými implantáty si klade za cíl dosáhnout větší stabilizace páteře, což snižuje závislost na kvalitě externí imobilizace, a také dosáhnout výraznější korekce deformity. Použití Harringtonových distraktorů pro tento účel je spojeno se zvýšeným rizikem vzniku neurologických komplikací. Mnohem atraktivnější je použití CDI nebo jeho analogů. Jakýkoli zákrok s použitím kovových implantátů však vyžaduje důkladné předoperační vyšetření obsahu páteřního kanálu a také intraoperační monitorování míchy.

Anteroposteriorní spinální fúze

Tento zákrok je optimální z hlediska zastavení progrese vrozené skoliózy. Vznik kruhového (360) kostního bloku je doprovázen destrukcí růstových plotének na konvexní straně oblouku a vyrovnává obě strany páteře z hlediska růstového potenciálu a odpovídajícím způsobem se zvyšující deformace. Provedení přední spondylodézy u pacientů s vrozenou skoliózou má svá specifika.

• Prvním rysem je potřeba identifikovat abnormálně vyvinuté a umístěné meziobratlové ploténky.
• Druhým znakem je abnormální umístění a větvení segmentálních cév.

Je vhodné provést ventrální spondylodézu bezprostředně před dorzální spondylodézou, tedy během stejné anestezie.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Anteroposteriorní epifyziospondylodéza

Zásadní rozdíl oproti předchozímu zákroku spočívá v tom, že epifyziospondylodéza neblokuje páteř pouze v určité délce, ale zastavením růstu kostní tkáně na konvexní straně deformity ji zachovává na konkávní straně.

Epifyziospondylodéza je indikována u malých dětí ve věku 1 až 5 let, pokud je zdokumentována progrese deformity, délka oblouku je malá, růstový potenciál na konkávní straně je zachován a samotná deformita se jeví jako čistě skoliotická - bez výrazné kyfózy nebo lordózy. Operace může být účinná i u pacientů starších 5 let.

Dubousset a kol. navrhli schéma plánování operace epifyziospondylodézy v závislosti na lokalizaci anomálie a její povaze. Každý obratel si lze představit jako krychli skládající se ze čtyř částí (kvadrantů), z nichž každá symetricky roste kolem páteřního kanálu. Pokud jsou růstové procesy asymetrické, což se stává v případě vrozené deformace páteře, je nutné předem určit, které zóny je třeba blokovat, aby se obnovila ztracená symetrie. Použití čtyřkvadrantového schématu umožňuje rozhodnout, kde přesně (v horizontální rovině) má být kostní blok vytvořen.

Druhou složkou Duboussetova schématu je určení rozsahu spondylodézy podél páteře. Pokud se epifyzio-spondylodéza provádí pouze na úrovni abnormálního obratle, povede to pouze ke stabilizačnímu účinku. Pokud je však nutné dosáhnout korekce deformace během probíhajícího růstu páteře, musí zóna epifyzio-spondylodézy zahrnovat výše a níže ležící segmenty.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Excize poloobratle

První operaci tohoto druhu popsal v roce 1928 Royle a následně ji používalo mnoho chirurgů. V podstatě je excize vertebrotomie na konvexní straně zakřivení; pokud operace nevede k vytvoření bloku na úrovni vertebrotomie, lze ji považovat za neúspěšnou. Excize poloobratle je spojena s reálným rizikem vzniku neurologických komplikací, protože lumen páteřního kanálu musí být otevřen zepředu i zezadu. Indikací k operaci je deformace páteře v důsledku jediné poloobratle. Zkušenosti ukazují, že její provedení bez použití kovových struktur, které zajišťují kompresi na konvexní straně oblouku a tím uzavírají poresekční klínovitý defekt, často vede k nesrůstání kostních povrchů a progresi deformity. Optimální věk pro provedení operace je do 3 let, i když může být poměrně účinná i ve vyšším věku. U bederní skoliózy se epifyziospondylodéza provádí vpředu a vzadu na konvexní straně deformity, pokrývající úroveň poloobratle a dvou sousedních - kraniálně a kaudálně; v hrudní a torakolumbální páteři by vzhledem k riziku výše uvedených komplikací měly být do instrumentační zóny zahrnuty dva obratlové segmenty nad a pod poloobratlem.

První fází zákroku je odstranění těla poloobratle. Přístup závisí na lokalizaci anomálie. Tělo se odstraní kompletně až k bázi kořene oblouku. Spolu s tělem obratle se odstraní i přilehlé meziobratlové ploténky a růstové ploténky těl přilehlých obratlů. EV Ulrich doporučuje během druhé fáze zákroku použít lokalizovaný kořen oblouku pro usnadnění identifikace zadních úseků abnormálního obratle. Za tímto účelem se do středu báze kořene oblouku zavede 6-8 cm dlouhý Kirschnerův drát a protáhne se dorzálním směrem měkkými tkáněmi a kůží zad. To dává chirurgovi jasný a spolehlivý referenční bod, což mu umožňuje zkrátit čas strávený hledáním potřebného poloobratle a zbytečně nerozšiřovat přístup. Na místo resekovaného poloobratle se umístí autotransplantáty, rána se sešije vrstvu po vrstvě.

Druhou fází je korekce deformity a zadní epifyziolýza. Přístup je mediální. Zadní části obratlů jsou izolovány subperiostálně na konvexní straně oblouku přes tři segmenty. Zadní struktury abnormálního obratle jsou odstraněny, načež se ve skutečnosti vytvoří defekt s vrcholem směřujícím do konkávnosti deformity. Za poloklence obratlů umístěné na okrajích tohoto defektu jsou zavedeny dva CDI háky. Délka tyče by měla být menší než vzdálenost mezi háky před kompresí. Tyč se zavede do háků, na jednom z háků se utáhne matice, háky se pomocí kontraktoru stlačenou silou spojí a v důsledku toho se eliminuje klínovitý defekt po resekci a koriguje se deformita páteře. Matice se utáhne na druhém háku. Operace se dokončí umístěním autotransplantátů na konvexní stranu deformity vedle instrumentace.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Postupné distrakce bez spondylodézy

Tento typ chirurgické léčby je určen pro maligně progresivní formy infantilní a juvenilní idiopatické skoliózy. Jeho použití u vrozených deformit je omezeno na poměrně vzácné formy charakterizované mnohočetnými anomáliemi po celé délce hrudní a bederní páteře a v kombinaci s nízkým věkem pacienta a dostatečnou pohyblivostí deformity.

Jednostupňová resekce poloobratle a korekce deformity segmentální instrumentací (Shono operace)

Indikace: adolescentní skolióza způsobená jednotlivými poloobratly hrudní a torakolumbální lokalizace, která nevyžaduje rozšíření spondylodézy do dolní bederní páteře.

Pacient je uložen do polohy na břiše. Zadní části obratlů jsou odkryty k vrcholům příčných výběžků a je identifikován poloobratel. Jeho trnový výběžek, oblouk a kloubní ploténky jsou resekovány, přičemž je zachován kořen oblouku a příčný výběžek. Tyto dvě struktury se resekují pouze tehdy, je-li mícha přímo vizualizována (v hrudní oblasti je žebro odpovídající poloobratli vyříznuto v délce 3 cm). Resekce těla poloobratle začíná u báze kořene oblouku a pokračuje centrálně k přední a ventrální koncové ploténce. Obvykle není nutné je odstraňovat, protože po působení kompresní síly na konvexní stranu deformity se zlomí a zmačkají jako prázdná skořápka. Je nutné odstranit tkáň meziobratlových plotének a koncových plotének na obou stranách poloobratle. Resekce kořene oblouku a těla poloobratle je usnadněna tím, že jasně viditelná mícha je posunuta směrem ke konkávnosti deformity.

Další fází je implantace šroubů a háčků v souladu s předoperačním plánováním. Je nutné zajistit kompresi podél konvexní strany deformity a distrakci podél konkávní strany. Před korekcí je nutné umístit autotransplantáty ve formě hoblin mezi sousední obratle v defektu vzniklém po resekci, jinak mohou zůstat dutiny. První tyč, která se implantuje, je na konvexní straně oblouku, poté je předem ohnuta v souladu s normálním sagitálním obrysem páteře. Na tuto tyč háky nebo šrouby vyvíjejí tlakovou sílu, aby rozdrtily koncové ploténky a uzavřely trojúhelníkový defekt po resekci. Současně se koriguje skolióza a lokální kyfóza. Druhá tyč se implantuje na konkávní straně oblouku. Distrakce by však měla být dávkována, aby se zabránilo nadměrnému napětí na míchu. Hlavní úlohou druhé tyče je dodatečná stabilizace. Zadní spondylodéza s autokostí se provádí po celé délce oblouku zakřivení. Klid na lůžku musí být dodržován po dobu 1-2 dnů. Imobilizace korzetem je indikována po dobu 3 měsíců,

Operace pro poruchy segmentace

Skolióza u malých dětí se léčí provedením epifyziospondylodézy. Strana a délka spondylodézy se určují podle Duboussetova schématu. U starších dětí a dospívajících je chirurgická taktika mimo jiné diktována přítomností nebo nepřítomností kompenzačního protizakřivení. Optimálně se provádí anteroposteriorní spondylodéza pomocí CDI, která umožňuje významnou eliminaci kompenzačního protizakřivení a tím normalizuje rovnováhu trupu. V nejtěžších pokročilých případech, včetně dospělých pacientů, lze provést klínovou osteotomii bloku. Během operace se páteř cíleně destabilizuje, aby se dosáhlo potřebné korekce. Riziko komplikací se úměrně zvyšuje s dosaženou korekcí. Ztracená stabilita musí být okamžitě obnovena na operačním stole.