Vrozená skolióza: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Skolióza - laterální zakřivení páteře v kombinaci s jeho torzí.

Kód ICD-10

• M41. Skolióza.
• Q76.3 Vrozená skolióza způsobená malformací kosti.

Před chirurgem jsou obvykle tři problémy: identifikace vrozených anomálií, vyhlídky na vývoj deformace a léčbu skoliózy.

Co způsobuje vrozenou skoliózu?

Nejčastější skolióza na základě anomálií při tvorbě obratlů. Mezi takovými anomáliemi jsou klínové tvary obratlů a páteře.

Progrese spinální deformity závisí na takových faktorech, jako je typ anomálie, lokalizace a počet abnormálních obratlů, přítomnost (nebo nepřítomnost) fúze s přilehlými obratlími.

Pokud je tělo sfénoidního obratle (polokončetera) odděleno od sousedního normálně vyvinutého intervertebrálního disku, oba obratle mají růstové destičky a následně rostou stejnou rychlostí. Hlavní rozdíl mezi nimi spočívá v tom, že klínový obrat je zpočátku deformován, navíc díky stupni Hueler-Folkmanna postupně stupňuje deformace. Přítomnost růstových destiček vede k progresi deformace páteře jako celku a stává se tak nejdůležitějším prognostickým faktorem. Takovýto obrat byl identifikován IA. Movshovich jako aktivní. Pokud se abnormální stavba spojí s jedním nebo oběma sousedními obratli, progrese deformace se stává benigní. Takový klínový tvar obratle (polovina obratle) podle AI Movshovicha je definován jako neaktivní.

Druhým důležitým faktorem v progresi deformity je počet abnormálních obratlů. Pokud jsou klínovitý obratle (poloobraté) dva nebo více a všechny jsou umístěny na jedné straně, je to prognosticky nepříznivý znak. Pokud jsou abnormální obratle umístěny na protilehlých stranách páteře a jsou od sebe odděleny alespoň jedním normálním stavem, prognóza progrese skoliózy může být docela příznivá. Takové obratlí jsou nazývány střídajícími se.

Vrozená skolióza druhé skupiny - deformity na půdě anomálie segmentace páteře. Tyto poruchy jsou splněny na jakékoli úrovni, nejčastěji v hrudní páteři. Blok může být vytvořen v jakémkoliv rozsahu - jak v čelní, tak v horizontální rovině. Rychlost progrese skoliózy na základě segmentačních anomálií závisí na počtu segmentů obsažených v blokové zóně a bezpečnosti růstových destiček na konvexní straně deformace.

Vrozená skolióza v nejtěžších variantách - deformace typu III podle zimní klasifikace (smíšené anomálie). Jedná se o skoliózu, na jejímž základě se jedná o jednostranné blokování obratlů v přítomnosti jednoho nebo více kosterních obratlů na opačné straně (na úrovni bloku). Kombinace dvou typů anomálií skoliózy vzájemně posiluje účinek každého z nich, což již v raném věku vede k katastrofickým následkům.

Oddělená, ačkoli ne početná, skupina je vrozená skolióza na základě několika vývoje anomálií, které postihují téměř celý obratlový sloupec. U takových pacientů někdy neexistuje normálně vytvořený obrat.

Následné anomálie jsou velmi časté. Ty zahrnují abnormality v oblasti hlavy a krku (rozštěpu patra a horního břitu, deformaci ucha, deformace dolní čelisti, za nepřítomnosti epiglottis schodek VII a VIII párů hlavových nervů), zavazadlového prostoru (kongenitální srdeční vady, deformace hrudní kosti, za nepřítomnosti světla, traheoezofagealny píštěle, jícnu striktury ), močový systém, končetiny.

Jak se léčí vrozená skolióza?

Konzervativní léčba skoliózy

Vrozená skolióza není léčena konzervativními metodami.

[1], [2], [3]

Chirurgická léčba skoliózy

Indikace pro chirurgické zákroky při vrozené skolióze by měly být zváženy z hlediska závažnosti již existující deformace a vyhlídek na její další vývoj.

Měla by být provozována ve věku, kdy nejsou pochybnosti o zákroku, i když je velmi mladý (2-5 let). Mnoho chirurgů je navíc přesvědčeno, že léčba skoliózou by měla začít od 3 let.

Ortopedická literatura obsahuje odkazy na nejrůznější a početné intervence, které mohou změnit přirozený průběh vrozené scolitické deformace. Léčba skoliózy závisí mimo jiné na zkušenostech chirurga a vybavení klinice. Neexistuje žádná univerzální metoda, ale v posledních desetiletích většina ortopédů obvykle potřebuje anteroposteriorní stabilizaci páteře (360 fúze).

Zadní spidylóza bez nástrojů

Zadní elefantoskop bez přístrojové techniky je nejlepší metodou pro deformace, které jednoznačně pokročily nebo jsou takové povahy, že progrese je nevyhnutelná, ale zároveň tuhá, že korekce se zdá být nerealistická. Klasickým příkladem je jednostranný nesegmentovaný blok.

Základní principy chirurgického zákroku jsou následující.

• V oblasti spinální fúze by měl být celý oblouk zakřivení a jeden segment zahrnuty kraniálně a kaudálně,
• Zadní části obratlů musí být co nejvíce exponovány, tj. K vrcholům příčných procesů.
• Tvorba kostní vrstvy by měla být důkladná a měla by zahrnovat resekci fazetových kloubů a úplnou dekortiku zadních struktur obratlů.
• Je nutné použít velké množství transplantací.

Tvorba bloku vyžaduje pooperační externí imobilizaci. Za tímto účelem mohou kortikální korzety jako Milwaukee nebo korzety s haloturzií (pro cervikální a hrudní deformity) umožňovat určitou korekci skoliózy. Navíc použití těchto zařízení přispívá k normalizaci rovnováhy kmene a tvorbě kostního bloku za podmínek blížících se normálu z hlediska biomechaniky páteře.

Lonstein a kol. Zdůrazňují, že výsledky zadní spondylódy bílé instrumentace jsou vynikající, dokud chirurg pochopí, že významná korekce nemůže být považována za hlavní cíl. Hlavním cílem je stabilizace, tj. Prevence progrese.

Mnoho chirurgů říká, že malé dítě nemůže být spondylosováno, protože to omezuje jeho růst. Je pravda, že vzniklý blok obratle neroste v délce zvýšení nevolnosti nebo roste pomaleji, než je obvyklé, ale musíme si uvědomit, že v vrozenou skoliózy blokované oblasti má potenciál růstu. Tato povaha zkracuje páteř, nikoliv chirurg, dítě bude po delší spondylodeze mít delší trup, pokud nebude tato operace odložena.

Zadní spondylóza pomocí nástrojů

Přidání nastavitelný metalloimplaptatami fúze si klade za cíl, aby se dosáhlo většího zpevnění páteře, což snižuje závislost na kvalitu vnějšího imobilizace, a také získat významnější korekci deformace. Použití Harringtonových distrakterů pro tento účel je spojeno se zvýšeným rizikem vzniku neurologických komplikací. Je mnohem atraktivnější používat CDI nebo jeho analogy. Avšak jakýkoli zásah s použitím kovových implantátů vyžaduje pečlivé předoperační studium obsahu míchového kanálu a také intraoperační sledování míchy.

Anteroposteriální fúze

Taková intervence je optimální z hlediska zastavení progrese vrozené skoliózy. Tvorba kruhového (360) kostního bloku je doprovázen zničení růstových desek na konvexní straně oblouku a zůstatků obou stranách páteře z hlediska růstu účinnosti a v důsledku toho, zvýšení deformace. Zavedení ventrální spinální fúze u pacientů s vrozenou skoliózou má zvláštnosti.

• Prvním prvkem je potřeba identifikovat abnormálně vyvinuté a lokalizované meziobratlé disky.
• Druhým znakem je abnormální umístění a větvení segmentových nádob.

Ventrální spondylóza je účelná provést bezprostředně před dorzálem, tj. Během jedné anestézie.

[4], [5], [6]

Anteroposteriorní epifýza

Hlavní rozdíl od předchozího zásahu je ten. že epifýzospondilodez v určitém rozsahu blokuje pouze páteř, ale zastavuje růst kostní tkáně na konvexní straně deformace a udržuje ji na konkávní straně.

Epifizeospondilodez ukazuje malé děti ve věku 1 až 5 let, v případě, že deformace dokumentované progrese, délka oblouku je malá, je účinnost růstu na konkávní straně uložené a skutečná deformace je znázorněn čistě skolióza - bez výslovného nebo kyphosation lordozirovaniya. Operace může být účinný u pacientů starších než 5 let.

Dubousset et al. Navrhl schéma plánování plánování operace míchy páteře v závislosti na umístění anomálie a její povaze. Můžete si představit každý obrat jako kostku složenou ze čtyř částí (kvadranty), z nichž každá roste symetricky kolem páteřního kanálu. Pokud růstové procesy procházejí asymetricky, což se děje v případě vrozené deformity páteře, je nutné předem určit, které zóny potřebují zablokovat, aby se obnovila ztracená symetrie. Pomocí čtyřkvadrantového schématu můžete přesně určit, kde (v horizontální rovině) by se měl vytvořit kostní blok.

Druhou složkou schématu Dubousset je stanovení délky páteřní fúze podél délky páteře. Pokud se epifýzospondilodez provádí pouze na úrovni abnormálního obratle, bude to mít pouze stabilizační účinek. Je-li nutné provést korekci deformace během pokračujícího růstu páteře, je nutné v oblasti epifysiospondylodeázy zahrnout segmenty nad a pod.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Excision poloobronty

První operace tohoto druhu je popsán v 1928 Royle, mnoho lékařů používaných v budoucnu. Ve skutečnosti vyříznutí - vertebrotomiya na konvexní straně zakřivení, v případě, že operace nevede k vytvoření bloku na vertebrotomii úrovni, může být považováno za neúspěch. Hemivertebrae Excise zahrnuje skutečné riziko neurologických komplikací, jako je třeba otevřít spinální clearance kanál vpředu i vzadu. Indikace k operaci deformace páteře na základě jediné hemivertebrae. Zkušenost ukazuje, že výkon z ní bez použití kovových konstrukcí, které poskytují kompresi na konvexní straně oblouku, a tím zavření postresection klín vadu, což často vede k pakloubu povrchu kostí a průběh deformace optimální věkové provozu - do 3 let, zatímco v pokročilém věku, může být docela efektivní. Když bederní skolióza epifizeospondilodez ovládat přední a zadní na konvexní straně deformace s hemivertebrae úroveň zachycení a dva sousedící - kraniálně a kaudálně v dutině hrudní a torakolumbální páteře vzhledem k riziku komplikací uvedených výše by měly být zahrnuty do toolkit zóně dvou obratlů segmentu nad a pod hemivertebrae , 

První etapou zásahu je odstranění půlvertebrálního těla. Přístup závisí na umístění anomálie. Tělo je zcela odstraněno ke spodní části kořene oblouku. Spolu s tělem obratlů jsou odstraněny sousední intervertebrální kotouče a růstové desky sousedních obratlových těl. E.V. Ulrich doporučuje použití lokalizovaného kořenového oblouku pro usnadnění identifikace zadních částí anomálního obratle během druhé fáze zásahu. K tomuto účelu je Kirschnerova jehla v délce 6-8 cm vložena do středu kořene klenby a je nesena v zadním směru měkkými tkáněmi a kůží na zádech. To dává lékaři jasný a spolehlivý referenční bod, který umožňuje zkrátit čas potřebný k nalezení potřebné poloviny krbu a nerozšířit se bez nutnosti přístupu. Namísto resekovaných polo-bezobratlých se umístí autogramy, rána se sešívá vrstvou po vrstvě.

Druhým stupněm je korekce deformity a posterior epiphysis. Přístup je medián. Subperiosteální vylučují zadní části obratlů na konvexní straně oblouku přes tři segmenty. Zadní struktury abnormálního obratlů jsou odstraněny, po kterém se vytvoří vada, která je obrácena vrcholem směrem ke konkávní deformaci. Dva CDI háky vedou k polovičnímu oblouku obratlů, který se nachází na okraji této vady. Délka tyče by měla být menší než vzdálenost mezi háčky před kompresí. Tyč je zavedena do háčků, utažením matice na jednom z háčků zhotovitelem háčky dát dohromady účinné tlakové síly, a přičemž defekt klín postresection je opraven a opraveny deformity páteře. Utáhněte matici na druhém háku. Operace je dokončena stohováním autograftů na konvexní straně deformace vedle přístrojové techniky.

[13], [14], [15], [16],

Rozptýlení scény bez spondylódy

Tento typ chirurgického zákroku je určen pro zhoubné progresivní formy dětské idiopatické scoliózy. Jeho použití při vrozených deformacích je omezeno na poměrně vzácné formy charakterizované množstvím anomálií v hrudní a bederní páteři a kombinací s mladým věkem pacienta a dostatečnou pohyblivostí deformace.

Jednostupňová resekce páteře a korekce deformace segmentovou instrumentací (operace Shono)

Indikace - skolióza dospívajících na základě individuálního hemivertebrae hrudní a zádové lokalizace, nevyžadují rozšíření fúze s nízkou bederní páteře.

Poloha pacienta je na břiše. Vázat zadní části obratlů na vrcholky příčných procesů, identifikovat polokruh. Jeho spinous proces, oblouk a artikulární fasety resect se zachováním kořene klenby a příčný proces. Tyto dvě struktury jsou resekovány pouze za podmínky přímého vizualizování míchy (v hrudní oblasti jsou příslušné poloviny obratle pebpo vystaveny excizi o 3 cm). Resekce těla polokoule začíná v základu kořene oblouku a pokračuje centrálně k přední a ventrální destičce. Obvykle není nutné je odstraňovat, protože po nanesení tlakové síly na konvexní straně deformace se rozpadají a rozpadají jako prázdná vejce. Je nutné odstranit tkáň meziobratlových disků a koncových destiček po obou stranách páteře. Resekci kořene klenby a polokruhového těla usnadňuje skutečnost, že dobře viditelná mícha je předpjatá ke konkávnímu deformaci.

Dalším krokem je implantace šroubů a háků v souladu s předoperačním plánováním. Je třeba zajistit kompresi podél konvexní strany deformace a rozptýlení - podél konkávní strany. Před korekcí je nutné položit autogramy ve formě hoblin mezi sousedními obratli v defektu vytvořeném po resekci, jinak by mohlo dojít k dutinám. První implantační tyč na konvexní straně oblouku, před ohýbáním v souladu s normálním sagitálním obrysem páteře. Na těchto tyčích háky nebo šrouby vzniká tlačná síla, která rozdrtí koncové desky a uzavře trojúhelníkový defekt postresekce. Současně se koriguje skolióza a lokální kyfóza. Druhá tyč je implantována na konkávní straně oblouku. Rozptýlení by se mělo dávkovat, aby se zamezilo zbytečnému napětí míchy. Hlavním úkolem druhé tyče je dodatečná stabilizace. V celém oblouku jsou zakřivení následovány zadní fúzí páteře s autostimulací. Noční odpočinek by měl být pozorován 1-2 dny. Imobilizace pomocí korzetu je zobrazena po dobu 3 měsíců,

Operace za porušení segmentace

Skolióza u malých dětí je léčena epifýzondondovou depresí. Strana a rozsah páteřní fúze se určuje podle schématu Dubousset. U starších dětí a dospívajících je chirurgická taktika mimo jiné diktována přítomností či nepřítomností kompenzační antiscavity. Optimální provedení anteroposteriální fúze pomocí CDI, která umožňuje z velké části eliminovat kompenzační antikoncepci a tím normalizovat rovnováhu kufru. V nejtěžších případech a dokonce i u dospělých pacientů je možné provádět klínovitou osteotomii bloku. Během operace je páteř účelově destabilizován, aby se dosáhlo potřebné korekce. Riziko komplikací se zvyšuje úměrně výsledné korekci. Ztráta stability musí být okamžitě obnovena na operačním stole.