Meningokéla

Meningokéla (meningomyelokéla) je typ patologického stavu, který označuje přední mozkové kýly způsobené vrozeným nedostatkem kostní tkáně v oblasti dna přední lebeční jámy během embryonálního vývoje pod vlivem určitých vnějších (infekce) a vnitřních (genetických) příčin, což má za následek zpoždění v uzavření protovertebrálních mozkových plotének (Kollikerových plotének), což vede ke vzniku otvorů ve spodní stěně přední lebeční jámy, kterými mozková hmota prolabuje. Tyto kýly se nazývají přední mozkové kýly.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Příčiny meningokéla

Existuje hypotéza o vzniku meningokély, která spojuje výskyt primární ektopie mozkových plen a mozku s primárními defekty lebky v důsledku zastavení vývoje lebky v embryonálním období. Springs vysvětluje vznik mozkových kýl a meningokély patologickými změnami v lebeční klenbě, které vznikly v důsledku meningoencefalitidy, kterou plod prodělal během těhotenství. Klein se domnívá, že příčinou meningokély je intrauterinní hydrocefalus, který vede k divergenci lebečních kostí a jejich perforaci v oblasti přirozených otvorů.

Jak již bylo uvedeno, vznikají prolapsem mozkových blan, které tvoří vak naplněný mozkomíšním mokem, a poté, pokud je otvor dostatečně velký, výstupem mozkové tkáně do tohoto vaku. Obvykle k tomuto prolapsu dochází otvorem v oblasti kořene nosu a glabely. Mozkové kýly a meningokély se dělí na dva typy:

1. ležící podél středové čáry (nasofrontálně);
2. ležící po stranách kořene nosu (nasoteliální) a ve vnitřním koutku oční jamky (nasoorbitální).

Existují různé „teorie“ o výskytu meningokély.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Rizikové faktory

Kromě geneticky podmíněné meningokély se mohou defekty kostní tkáně v přední lebeční jámě (stejně jako v jiných částech lebky) objevit v důsledku intrauterinní, transplacentární infekce přenášené od matky, intrauterinního nebo porodního traumatu, jakož i dalších nepříznivých faktorů, které negativně ovlivňují tělo těhotné ženy.

Významnou roli hraje narušení metabolismu vitaminu A a kyseliny listové, metabolismu vápníku, stejně jako účinky ionizujícího záření a některých teratogenních toxických látek. Každý z výše uvedených patogenních faktorů může vést k narušení embryonálního vývoje v období kladení primární mozkové ploténky a jejího uzavření do mozkové trubice, což následně vede k vzniku malformací lebky.

[ 13 ], [ 14 ]

Patogeneze

Kostní defekt se ve většině případů nachází v midsagitální rovině, méně často v oblasti okcipitálního foramen a nejčastěji v oblasti frontonasálního švu, nosohltanu a očnice. Průměr kostního defektu u meningokély se pohybuje od 1 do 8 cm a délka kostního kanálu, který má vnitřní a vnější otvor, ve kterém se nachází stopka kýly, může být až 1 cm.

Nazofrontální meningoencefalokéla se vždy nachází v oblasti slepého otvoru čelní kosti a její kanál může směřovat dopředu, dolů nebo laterálně, což určuje typy lokalizace herniálního vaku: směrem dolů a laterálně tvoří nazoetmoidní kýly a směrem dolů a ven - nazoorbitální. Struktura herniálního vaku se skládá z vnější strany dovnitř z kůže, tvrdé, měkké a arachnoidální membrány mozku a mozkové hmoty.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Symptomy meningokéla

Příznaky meningokély se dělí na subjektivní a objektivní. První se týkají především stížností rodičů dítěte nebo dospělého pacienta na přítomnost nádoru v oblasti prolapsu kýly. Zpravidla neexistují žádné další stížnosti. Velikost tohoto „nádoru“ se může pohybovat od čočky až po velké jablko, někdy napodobuje „druhý nos“. Na dotek má tento útvar měkkou elastickou konzistenci, někdy jeho stopka zasahuje hluboko do kořene nosu. Otok může pulzovat synchronně se srdečními stahy, zvětšovat se při namáhání (křik nebo pláč dítěte) a snižovat se při tlaku na něj. Tyto příznaky naznačují spojení mezi nádorem a lebeční dutinou.

Dalším příznakem přední meningokély a mozkových kýl je deformace obličejové kostry.

[ 20 ]

Komplikace a důsledky

Komplikace meningokély jsou závažným jevem, obvykle končícím smrtí. Patří mezi ně meningoepcefalitida, která vzniká, když se stěna meningokély ulceruje. Nejčastěji se však tyto komplikace vyskytují v důsledku chirurgického odstranění herniálního vaku. Mezi tyto komplikace patří:

1. intraoperační (šok, ztráta krve);
2. bezprostřední pooperační (meningitida, meningoencefalitida, mozkový edém);
3. opožděná pooperační fáze (hydrocefalus, intrakraniální hypotenze, mozkový edém, záchvaty);
4. pozdní (epilepsie, duševní poruchy, mentální postižení).

Mezi pooperační komplikace mohou patřit píštěle v subarachnoidálním prostoru, úniky mozkomíšního moku, recidivující meningokély a mozkové kýly.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostika meningokéla

Diagnóza je založena na následujících příznacích:

1. typická poloha herniálního vaku;
2. vrozený charakter;
3. přítomnost dehiscencí stanovená palpací a rentgenem.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika je u malých meningokél obtížná. Takové formace je třeba odlišit od dermoidní cysty, meningeomu, starého organizovaného hematomu, aneurysmatu, retrobulbárního angiomu, deformující nosní polypózy a cyst paranazálních dutin, syfilitické gumy, mozkového echinokoka, různých nádorů mozku a lebky.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Léčba meningokéla

Vrozené meningokélové kýly jsou vzácným onemocněním a ne všechny děti narozené s takovou vadou podstoupí chirurgickou léčbu, protože některé z nich krátce po narození umírají. Léčba meningokély a mozkových kýl v operabilních případech je pouze chirurgická. Doba léčby se liší v závislosti na mnoha ukazatelích a otázka chirurgické léčby se v každém případě rozhoduje individuálně s přihlédnutím k věku dítěte, typu kýly, velikosti defektu a otoku, jakož i k riziku komplikací.

Někteří chirurgové zastávají názor, že operace by měla být zahájena v prvních měsících života. PA Herzen (1967) se domníval, že dítě by mělo být operováno v prvním roce života. V případě mozkových kýl s rychlým růstem otoku a rizikem komplikací (zánět nebo ruptura ztenčených tkání) je nutné operovat v prvních dnech po narození. Pokud podmínky dovolují použití vyčkávací taktiky, pak by měl být chirurgický zákrok proveden ve věku 2,1/2-3 let. V tomto věku se používají složité plastické operace s použitím kostních štěpů. Takové chirurgické zákroky spadají do kompetence neurochirurgů.

Předpověď

Při chirurgické léčbě je prognóza pro život příznivá. Podle zahraničních statistik však i při bezchybném chirurgickém zákroku může úmrtnost na sekundární komplikace dosáhnout 10 %.

Vývoj procesu závisí na stádiu vývoje kýly a použité léčbě. U nevyléčitelných forem, kdy se v kýlním vaku nachází významná část mozku s životně důležitými centry, může dojít k úmrtí ve věku 5-8 let, jehož příčinou bývá obvykle meningoencefalitida.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]