Cavernom mozku

Abnormální masy mozkových cév patří k cerebrovaskulárních onemocněním a jedním z nich je cerebrální Cavernom.

Pro tento kavernózní shluk abnormálních krevních cév existuje několik alternativních názvů, což je kavernom (z latinské kaverny - jeskyně, dutiny): kavernózní angiom (tj. Vaskulární nádor), kavernózní hemangiom (nádor z krevních cév), žilní malformace nebo mozková malformace). [1]

Epidemiologie

Předpokládá se, že 0,4-0,8% populace má mozkový Cavernom a tato patologie představuje 8-15% všech vaskulárních malformací mozku a míchy. Symptomatické malformace představují nejméně 40–45% případů, jsou diagnostikovány ve věku 40–60 let, ale v 25% případů je u dítěte nebo dospívající detekován Cavernom. [2]

Téměř polovina kavernózních malformací je detekována náhodou: během skenování mozku při návštěvě lékaře s neurologickými stížnostmi. [3]

Příčiny kavernomy mozku

Jaké jsou příčiny tohoto typu mozkové vaskulární tvorby? Jeho etiologie je spojena s intrauterinním narušením tvorby endotelu lemující vnitřní povrch krevních cév, který je způsoben specifickými mutacemi nebo delecí určitých genů.

Mezi tzv. Familiární formy Cavernoma představují 30-50% všech případů a související geny, které kódují proteiny, které interagují na křižovatce endoteliálních buněk, patří: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Například mutace v genu CCM3, které mohou být zděděny v autozomálně dominantním vzoru, se považují za předem stanoveny při tvorbě kavernemů v mozku a míše, které se projevují v dětství několika mozkovými krvácemi.

Více až 20% případů, diagnostikovaných jako více kavermatóza - s nástupem symptomů v dřívějším věku se zvýšeným rizikem krvácení.

Cavernomy se však mohou také vyvinout sporadicky (de novo vzhled) - bez jasně definovaných příčin. V některých případech jsou spojeny s ionizujícím zářením, například v dětské radiační terapii mozku. [4]

Specialisté také berou v úvahu skutečnost, že ve významné části pacientů dochází k výskytu cerebrálního Cavernomu v přítomnosti takové vrozené malformace, jako je žilní vývojová anomálie (DVA) - žilní angioma mozku, protože se poblíž tvorby abnormálních hmot. [5]

Velikost cerebrálního jeskyně se může lišit od několika milimetrů do několika centimetrů. Nejčastěji je lokalizován v supratentoriální oblasti (v mozku), lze je nalézt v bílé hmotě nebo sousedící s mozkovým kůrou a ve 20% případů se anomálie nachází v infratentoriální oblasti - v mozečku a zóně napěťové lepičky Fossa. Stejná vaskulární malformace se může tvořit v míše - jeskyně míchy.

Viz také - cavernous Angioma

Patogeneze

Vědci nadále objasňují patogenezi - molekulární mechanismy mozkových vaskulárních malformací.

Ačkoli se může Cavermom zvětšit, nejedná se o rakovinný nádor, ale benigní vaskulární hmotnost-typ žilní malformace bez hyperplázie endoteliocytů (endoteliální buňky).

Histologicky jsou kavernomy kulatými/oválnými kapsli, které se skládají z nepravidelně rozšířených tenkostěnných kapilárních cév s dutinami lemovanými endotelem (bez vláken v mezibuněčné matrici).

V těchto nádorových hmotách, které vypadají jako malá malina nebo moruše, neexistuje žádná mozková tkáň ani intenzivní arteriální průtok krve. V sousedním mozkovém parenchymu však může být pozorována trombóza, depozice hemosiderinu, produkt rozkladu krve hemoglobinu a nahrazení nervových buněk (reaktivní glióza).

Zvažují se různé teorie patogeneze mozkové kavernózní malformace - s ohledem na zvláštnosti struktury a funkcí mozkových kapilár v hematoencefalické bariéře; s možnou stenózou bazálních a sběrných žil v důsledku vývojové žilní anomálie (DVA); zvýšený tlak v mozkové kapilární posteli; mikrobleeding do okolních tkání; a proliferace endoteliocytů a fibroblastů pocházejících z zárodečného mesenchymu. [6]

Symptomy kavernomy mozku

Zpravidla, v malých kavernomech chybí příznaky po dlouhou dobu nebo po celý život, ale když se zvětšuje velikost malformace, povaha symptomatologie a její intenzita závisí na lokalizaci vaskulární tvorby. Patří mezi ně bolesti hlavy, závratě, slabost v končetinách, problémy s rovnováhou, smyslové poruchy (parestézie) atd.

Odborníci spojují částečné záchvaty a epileptické záchvaty s mikrobleedingu v kavernomech na povrchu hemisfér nebo laloků mozku. A takové záchvaty nezpůsobují pouze kavernomy mozků a míchy. Mezi příznaky kavernózních malformací mozkového kmene jsou však zaznamenány: ataxie (zhoršená koordinace pohybů), zhoršený svalový tonus, jednostranný ochrnutí obličeje, dvojité vidění.

Cavernom v medulle oblongata, nejnižší část mozkového kmene, může způsobit křeče membrány, která se podobají kontinuálním škytavce, a v některých případech dysfagie (potíže polykání).

Cavernoma pontinového můstku, který je částí mozkového kmene, může do určité míry zasahovat do přenosu nervových impulsů mezi mozkovou kůrou a mozečku a narušit fungování jádra několika leberiálních nervů. Z tohoto důvodu může klinický obraz takového Caveroma zahrnovat: vestibulární problémy a potíže v postavení a pohybu, rytmu a proporcionalitu pohybů a sluchových problémů.

Široká škála symptomů má kavernom čelního laloku: od záchvatů, zhoršené dobrovolné a účelné pohyby (s neschopností je koordinovat), problémy s řeči, psaní a abstraktním myšlením k hlubším kognitivním poruchám a vyznačeným netrpělištěm, stejně jako až k katatonickému imobilitu.

Kromě záchvatů může být Cavernom pravého frontálního laloku doprovázen migrénovými bolestmi hlavy, pseudodepresivní/pseudopsychopatický syndrom. U lidí s pravým rukou může levý caverlom frontální lalok způsobit stav apatie, poruchy řeči související s artikulací, poškození paměti a problémy s logickým myšlením.

Jeskynní jeskyní pravého laloku se může projevit epileptickými záchvaty, poruchami řeči, ztrátou paměti a halucinacemi. Pokud má pacient levý stranový kavernový lalok, kromě epileptických záchvatů, má potíže s rozpoznáváním a identifikací zvuků.

Mezi příznaky, které lze projevit kavernem parietálního laloku, patří smyslové poruchy horních končetin, astereognóza a snížená schopnost orientovat se ve vesmíru; Rozvíjí se apraxie (obtížnost při provádění účelných akcí); Snižování paměti a koncentrace pozornosti.

Velký cerebelární jedu má negativní dopad na cerebelární funkci, projevený jako vestibulo-Atactitický syndrom, a ovlivňuje schopnost provádět stereotypní a účelné pohyby. Kromě toho může mozková kavernózní malformace této lokalizace vést k závratě nebo nevolnosti, tinnitus nebo sluchovému postižení.

V případech, kdy je Cavernom lokalizován v míše, se může vyvinout necitlivost, slabost, problémy s pohybem a citlivostí na koncích (otupělost nebo pálení), ochrnutí a ztráta kontroly střeva a močového měchýře. [7]

Komplikace a důsledky

Nejzávažnější komplikací této mozkové malformace je intrakraniální krvácení Cavernoma-do mozkových membrán nebo subarachnoidální krvácení -s klinickým obrazem jako v hemoragickém mrtvici. A obvykle to vede ke zvýšení velikosti jeskyně a zhoršení symptomů, ale existuje také vysoké riziko smrti.

Mezi nejběžnější následky Cavernomu laloku mozku patří neuropsychiatrické poruchy, jako je epileptogenní encefalopatie a epilepsie časového laloku.

Diagnostika kavernomy mozku

Je nemožné diagnostikovat mozkový Cavernom na základě příznaků pacienta. Zobrazování, tj. Je nezbytná instrumentální diagnostika: CT a ultrazvuková encefalografie, magnetická rezonance s vysokým rozlišením-MRI mozku, angiografie mozku a míchy.

Pro stanovení etiologie nemoci může být provedeno genetické testování.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnózy zahrnují: cerebrální arteriální aneuryzma a amyloidní angiopatie; Cerebrální vaskulitida; gliom, medulloblastom a další mozkové malignity; Primární hemoragické nádory (ependymom, glioblastom) a hemoragické metastázy do mozku; hippel-Lindauova choroba.

Léčba kavernomy mozku

Mělo by být pochopeno, že léčba kavernomů léky je zaměřena na zmírnění stávajících příznaků, protože neexistují žádné farmakologické prostředky pro „resorpci“ mozkové vaskulární malformace.

Proto jsou různé léky předepsány pro léčba bolesti hlavy a antikonvulzivy - antiepileptická léčiva -pomáhají kontrolovat záchvaty.

Ne všichni pacienti však mají epileptické záchvaty, které jsou léčitelné - kvůli rezistenci na farmakologická léčiva.

Většina kavernomů je léčena konzervativně pozorováním stavu pacienta a monitorováním klinických příznaků, pravidelně vizualizuje cévní hmotu.

Chirurgická léčba se provádí, pokud záchvaty nelze kontrolovat, došlo k krvácení Cavernoma a existuje riziko recidivy. Mnoho neurochirurgů považuje za nutné odstranit de novo Cavernoma a také rostoucí malformace.

V takových případech je s ohledem na velikost a umístění Cavernomu chirurgicky resekováno. A když lokalizace hmoty ztěžuje neurochirurgickou intervenci, používá se stereotaktická radiochirurgie, kde přesně dávkované gama záření - tzv. Gama nože - je nasměrováno přímo na kavernom. [8], [9]

Více informací v materiálu - angioma mozku

Prevence

V současné době neexistují žádná opatření k zabránění vývoji tohoto cerebrovaskulárního onemocnění.

Předpověď

Prognóza týkající se výsledku onemocnění závisí na velikosti mozkové malformace, přítomnosti symptomů a komplikací a rychlosti a rozsahu jejího zvětšení.

Je to přijato v armádě s Caveromem mozku nebo míchy? Pokud je tato malformace detekována, pak i při absenci příznaků, průchod vojenské služby v přítomnosti takové patologie vyvolává pochybnosti o lékařských věcech.