Konvulzivní záchvat (záchvat násilného pohybu)

Záchvaty prudkých pohybů nebo „křečí“ se mohou objevit se ztrátou vědomí nebo na pozadí změněného stavu vědomí. Mohou být pozorovány i při zcela intaktním vědomí. Podle svého vzniku mohou mít prudké pohyby epileptický nebo neepileptický charakter; někdy mají podobu křečí nebo tetanických spasmů, případně se projevují jako obraz psychogenních záchvatů či paroxysmů psychogenní hyperkineze. Na první pohled často působí dojmem „nepochopitelného“ syndromu. Diagnóza je usnadněna, pokud je motorický vzorec prudkých pohybů typický (například fáze tonických a poté klonických křečí u typického generalizovaného epileptického záchvatu; dystonické spasmy v obraze paroxysmálních dyskinezí; tonické křeče v obraze mdlob; karpopedální spasmy u tetanie nebo neobvyklá plasticita psychogenních poruch hybnosti). Prudké pohyby během záchvatu však nejsou vždy typické (například „pozdravné“ záchvaty nebo jiné posturální reakce v obraze suplementární epilepsie nebo čistě tonické spasmy u paroxysmálních dyskinezí). V takových případech je důležité analyzovat „syndromické prostředí“ násilných pohybů, stejně jako všechny ostatní znaky onemocnění jako celku a jeho průběhu, a to je prvořadé. Videozáznam záchvatu je mimořádně užitečný pro posouzení jeho povahy.

Hlavní formy „křečových“ záchvatů:

1. Epileptický záchvat.
2. Febrilní záchvaty.
3. Paroxysmální dyskineze.
4. Psychogenní (konverzní) záchvaty.
5. Křečovité mdloby.
6. Akutní paroxysmus hyperventilace.
7. Tetanie.
8. Časná dyskineze.
9. Ataky hemibalismu během ischemických infarktů nebo tranzitorní ischemické ataky.
10. Syndrom úleku.
11. Přechodná ataxie.
12. Psychogenní hyperkineze.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epileptický záchvat

Typické epileptické záchvaty („standardní klinický model konvulzivního generalizovaného tonicko-klonického záchvatu“) se vyznačují náhlým nástupem, krátkým (nejčastěji) trváním, periodicitou výskytu, stereotypními projevy, přítomností záchvatů jako hlavního manifestního znaku, přítomností fází (tonické a klonické) v záchvatu a poruchou vědomí. Při správném výběru léku je terapeutický účinek antikonvulziv charakteristický (ve většině případů). Někdy se však epileptický záchvat může objevit bez typických epileptických fází, bez charakteristických generalizovaných záchvatů a dokonce i s intaktním vědomím (například některé typy frontálních epileptických záchvatů). Epileptická aktivita také není vždy detekována na EEG. Epileptická povaha záchvatu je indikována takovými znaky, jako je přítomnost postiktálních změn vědomí a elektroencefalogramu; reakce na deprivaci spánku, která umožňuje identifikovat EEG příznaky epilepsie; přítomnost psychosenzorických, afektivních a behaviorálních projevů charakteristických pro iktální období epilepsie, což činí diagnózu epilepsie nepochybnou. Někdy je k potvrzení diagnózy epilepsie nutné polygrafické zaznamenávání nočního spánku nebo složitější metody zaznamenávání bioelektrické aktivity kůry a subkortikálních struktur mozku. Dalším nepřímým potvrzením epileptické povahy záchvatu je vyloučení jiných možných příčin záchvatu.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Febrilní záchvaty

Febrilní záchvaty u dětí jsou variantou epileptických záchvatů a odrážejí zvýšenou křečovou pohotovost, což naznačuje riziko následného výskytu typických epileptických záchvatů (zejména při rodinné anamnéze febrilních záchvatů a epilepsie) s progresivním průběhem. Pravděpodobnost epilepsie se zvyšuje s vysokou frekvencí febrilních záchvatů a zejména s jejich statusově podobným průběhem.

[ 7 ], [ 8 ]

Paroxysmální dyskineze

Paroxysmální dyskineze (zastaralý název je „paroxysmální choreoatetóza“) jsou heterogenní skupinou poruch charakterizovaných atakami mimovolních pohybů a patologických pozic, které se vyskytují bez poruchy vědomí.

Existuje šest forem paroxysmální dyskineze:

1. Paroxysmální kineziogenní dyskineze.
2. Paroxysmální nekeneziogenní dyskineze.
3. Paroxysmální dyskineze vyvolaná cvičením.
4. Paroxysmální hypnogenní dyskineze.
5. Paroxysmální benigní torticollis u kojenců.
6. Paroxysmální dyskineze v obraze střídavé hemiplegie u dětí.

Kineziogenní ataky jsou vyvolány nepřipravenými pohyby, záškuby, zahájením chůze atd. Většina kineziogenních ataků je krátká (obvykle 10-20 sekund); vyznačují se vysokou frekvencí ataků (někdy i více než 100 za den). Nekineziogenní ataky jsou vyvolány emočním stresem, intelektuální zátěží, bolestí; často se vyvíjejí spontánně bez zjevné příčiny. Nekineziogenní ataky jsou 100% dlouhodobé (od 1 do několika hodin); vyskytují se mnohem méně často (od 1 za den do 1 za týden nebo 1 za několik týdnů). Byla také identifikována zvláštní forma ataků: někdy se nazývá „střednědobá“, protože její trvání je 5-30 minut a samotná ataka není vyvolána, striktně vzato, pohybem, ale prodlouženou fyzickou námahou.

U všech forem paroxysmální dyskineze je možné v přibližně 80 % případů identifikovat určité prekurzory ataky („aura“) ve formě pocitů necitlivosti, nepohodlí, ztuhlosti a napětí jednotlivých svalových skupin, kterými obvykle samotná ataka začíná. Kineziogenní ataky začínají v těch svalech, jejichž kontrakce ataku vyvolá. Obvykle se jedná o distální části paží nebo svaly nohy. Svalový křeč během ataky se může šířit z paže (nebo nohy) do celé poloviny těla, včetně obličeje, a v tomto případě se projevuje hemisyndromem. Ataka však může být i generalizovaná. Je také možné, že se u stejného pacienta od ataky k atace střídají levostranné, pravostranné a generalizované paroxysmy.

Dominantním prvkem ve struktuře motorických projevů ataky jsou dystonické spasmy a dystonické pozice, ale možné jsou i tonické, choreické, myoklonické, balistické nebo smíšené pohyby. Podobné ataky se u některých pacientů vyvíjejí pouze během spánku (hypgenní paroxysmální dyskineze). Byly popsány její sporadické a dědičné formy. Tyto ataky se vyvíjejí pouze ve fázi pomalého spánku, mohou být noční a někdy se vyskytují až 10krát nebo vícekrát za noc.

Mnoho pacientů s paroxysmální dyskinezí pociťuje po záchvatu úlevu, protože dobře vědí, že po určitou dobu žádný záchvat nebude (refrakterní období).

Existuje mylná představa, že paroxysmální dyskineze se projevují výhradně motorickými příznaky. Záchvat je obvykle doprovázen úzkostí, obavami a pocitem strachu. Pro interiktální období jsou charakteristické i trvalé emoční poruchy, které někdy komplikují diferenciální diagnostiku s psychogenními motorickými poruchami.

Všechny formy paroxysmálních dyskinezí jsou primární (sporadické a dědičné) a sekundární. U primárních forem nejsou v neurologickém statusu detekovány fokální neurologické příznaky. Možné příčiny sekundárních paroxysmálních dyskinezí jsou nadále objasňovány. Donedávna se mezi těmito příčinami uváděly pouze tři onemocnění: mozková obrna, roztroušená skleróza a hypoparatyreóza. Dnes etiologie tohoto syndromu zahrnuje kromě výše uvedených příčin také pseudohypoparatyreózu, hypoglykémii, tyreotoxikózu, mozkový infarkt (včetně systémového lupus erythematosus), tranzitorní ischemické ataky, krvácení do prodloužené míchy, arteriovenózní malformace, traumatické poranění mozku, encefalitidu (v akutní fázi), HIV infekci, iatrogenní (cerukal, methylfenidát, cisaprid) a toxické (kokain, alkohol atd.) formy a některé další příčiny (progresivní supranukleární obrna, komplexní regionální bolestivý syndrom, poranění míchy). Možná, že kruh těchto onemocnění ještě není zcela uzavřen a bude se rozšiřovat.

EEG během ataky je obvykle plné pohybových artefaktů; v případech, kdy je záznam EEG možný, epileptická aktivita ve většině případů chybí. Je typické, že ataky obvykle reagují na antikonvulziva (klonazepam, finlepsin atd.).

Pro diagnózu je důležité umět rozpoznat typické dystonické postury v končetinách, EEG vyšetření v interiktálním období a pokud možno i během ataky. Někdy je užitečný videozáznam ataky.

Z hlediska motorických vzorců se pacienti s paroxysmální dyskinezí nejčastěji podobají dystonii a co se týče paroxysmální povahy jejích projevů, jsou podobní epilepsii.

Paroxysmální dyskineze se také vyznačují náhlým nástupem, krátkým (nejčastěji) trváním, periodicitou výskytu, stereotypními projevy, přítomností „křečí“ jako hlavního manifestního znaku a konečně terapeutickým účinkem antikonvulziv. Kromě toho mají pacienti s paroxysmálními dyskinezemi často různé odchylky v EEG a dokonce i zjevné epileptické encefalografické a/nebo klinické projevy v anamnéze pacienta nebo u členů jeho rodiny. Navržená přísná kritéria pro diferenciální diagnózu založená na EEG záznamu samotného záchvatu bohužel problém nevyřešila, protože EEG během záchvatu nejčastěji odráží pouze motorické artefakty, k jejichž překonání je nutné telemetrické zaznamenávání bioelektrické aktivity. Paroxysmální dyskineze by se nejčastěji neměly odlišovat od epilepsie obecně, ale od epilepsie frontálního původu, která se vyznačuje tím, že frontální záchvaty často nejsou doprovázeny epileptickou aktivitou na EEG, vyskytují se bez poruchy vědomí a jsou charakterizovány neobvyklými motorickými projevy (tzv. „pseudo-pseudo záchvaty“, posturální jevy během záchvatu atd.). Ve většině případů klinická diagnóza paroxysmálních dyskinezí nezpůsobuje žádné zvláštní obtíže, ale existují pozorování, kdy se diferenciální diagnóza s epilepsií stává extrémně obtížnou. Podobná situace je však možná i při diferenciální diagnóze s psychogenními záchvaty.

Paroxysmální dyskineze se skutečně liší od epilepsie řadou znaků, z nichž mnohé mají zásadní význam. Mezi tyto znaky patří:

• absence fází v záchvatu charakteristických pro typický epileptický záchvat;
• zachování vědomí;
• absence postiktálních změn vědomí a elektroencefalogramu;
• rysy motorického vzoru, které nejsou typické pro epilepsii (například střídání ataky k atace levé, pravé a bilaterální ataky u stejného pacienta nebo výskyt zkříženého syndromu);
• schopnost částečně ovládat prudké pohyby během záchvatu je vyjádřena jasněji než u epilepsie;
• možnost velmi přesné imitace záchvatu paroxysmální dyskineze;
• absence změn EEG během záchvatu ve většině případů;
• Reakce na spánkovou deprivaci (elektroencefalografická a klinická) je u paroxysmální dyskineze a epilepsie přímo opačná (posuny aktivace na EEG v prvním případě a zvýšení hypersynchronizace ve druhém; pokles dyskineze u paroxysmální dyskineze a provokace záchvatů u epilepsie).

Benigní paroxysmální torticollis se u kojenců vyskytuje v prvním roce života a projevuje se epizodami naklánění nebo otáčení hlavy na jednu stranu trvajícími 1 až 3 dny, někdy s bledostí a obrazem úzkosti. Uvedený obraz se epizodicky opakuje až 3–6krát ročně. U těchto dětí se paroxysmální torticollis později vyvine v „benigní paroxysmální vertigo“ nebo migrénu. Migréna je obvykle přítomna v rodinné anamnéze.

Alternující hemiplegie u dětí začíná ve věku 3 měsíců až 3 let a projevuje se opakovanými atakami hemiplegie se střídavou stranou paralýzy. Délka ataky je od několika minut do několika dnů. Charakteristické jsou i další paroxysmální projevy: dystonie, chorea, které se také vyskytují paroxysmálně. Možná je bilaterální hemiplegie. Charakteristické je zlepšení stavu během spánku (hemiplegie během spánku mizí a vrací se znovu v bdělém stavu). První ataky mohou být buď hemiplegické, nebo dystonické, případně kombinace obou typů ataek. Ataci často doprovází nystagmus. Pro tyto děti je charakteristická i mentální retardace. Může se přidat spasticita, pseudobulbární syndrom a mozečková ataxie.

Psychogenní (konverzní, hysterické) záchvaty

V typických případech jsou pseudo-záchvaty charakterizovány emocionálním nástupem s provokující situací nebo událostí, bizarním vzorem "křečí". Diagnózu usnadňuje přítomnost prvků hysterického oblouku v záchvatu (zaklonění hlavy nebo zvedání hrudníku, charakteristické záhyby pánve atd.). Při hysterickém záchvatu se může objevit sténání, pláč, slzy, smích (někdy jsou tyto jevy pozorovány současně), křik, pseudo-koktaní a další složitější vokalizace a dyslalie. Psychogenní záchvat je vždy charakterizován živým vegetativním doprovodem s tachykardií, zvýšeným krevním tlakem, příznaky hyperventilace, méně často - apnoe trvající až 1-2 minuty a dalšími vegetativními příznaky.

Nejspolehlivějšími rozdíly mezi psychogenními záchvaty a epileptickými záchvaty jsou odchylka od standardního modelu motorického vzoru epileptického záchvatu, absence epileptické aktivity na EEG během záchvatu, absence zpomalení rytmu v post-záchvatovém EEG, absence souvislosti mezi frekvencí záchvatů a koncentrací antikonvulziv v krevní plazmě. Zpravidla se odhalí pozitivní kritéria pro diagnózu psychogenní poruchy a dochází k tzv. polysymptomatické formě hysterie.

Kromě toho je v případě podezření na epilepsii pro její vyloučení (nebo potvrzení) důležité hledat další klinické a elektroencefalografické důkazy epilepsie: provokaci epileptické aktivity 5minutovou hyperventilací, spánkovou deprivaci s následným EEG záznamem, polygrafický záznam nočního spánku (nejspolehlivější metoda), videozáznam záchvatu za účelem podrobné analýzy motorických projevů záchvatu. Vždy je užitečné si uvědomit, že pro jednoznačné rozpoznání povahy záchvatu je nutné vzít v úvahu všechny složky záchvatu, interiktální období a onemocnění jako celek. Pro klinickou diagnostiku jsou nejinformativnější motorické projevy záchvatu.

Křečovité mdloby

U pacientů náchylných k mdlobám se někdy vyskytují křečovité mdloby. Výskyt křečí během mdlob naznačuje hloubku a trvání ztráty vědomí. V takových případech může existovat významná podobnost mezi mdlobami a epilepsií: ztráta vědomí, rozšířené zornice, tonické a klonické křeče, nadměrné slinění, močová a dokonce i fekální inkontinence, slabost po záchvatu někdy se zvracením a následným spánkem.

Mdloby se od epilepsie liší přítomností presynkopy (lipotymického) stavu ve formě nevolnosti, tinnitu, předtuchy bezprostředního pádu a ztráty vědomí. Rozlišují se vazodepresorové (vazovagální, vazomotorické); hyperventilační synkopy; synkopy spojené s přecitlivělostí karotického sinu (GCS syndrom); synkopy s kašlem; nokturické, hypoglykemické, ortostatické a některé další typy mdlob. Ve všech těchto případech pacient před ztrátou vědomí pociťuje nevolnost, hovoří o závratích a předtuše ztráty vědomí. Mdloby jsou extrémně vzácné v horizontální poloze a nikdy se nevyskytují ve spánku (zároveň jsou možné při vstávání z postele v noci). U všech variant ortostatické hypotenze a mdlob si pacient stěžuje na nesystémové závratě a celkovou slabost. Při diagnostice mdlob je důležité vzít v úvahu ortostatický faktor v jejich vzniku. Pacienti trpící mdlobami mají často sklon k arteriální hypotenzi. Pro objasnění povahy mdlob je nutné také kardiologické vyšetření, které vyloučí kardiogenní povahu mdlob. Určitou diagnostickou hodnotu má Aschnerův test, stejně jako techniky jako komprese karotického sinu, Valsalvův test, 30minutové testy ve stoje s periodickým měřením krevního tlaku a srdeční frekvence a kardiologické testy k diagnostice periferního autonomního selhání.

Křeče u generalizovaných tonicko-klonických epileptických záchvatů se poněkud liší od křečí u synkopy. U synkopy jsou často omezeny na izolované záškuby. Svalové křeče u synkopy začínají opisthotonem, který nemá nic společného s adverzivními záchvaty u temporální epilepsie.

EEG vyšetření mají rozhodující význam; nespecifické abnormality EEG však neindikují epilepsii a neměly by lékaře uvádět v omyl. Používají se všechny metody provokace epileptické aktivity na EEG.

[ 9 ], [ 10 ]

Akutní paroxysmus hyperventilace

Záchvat psychogenní hyperventilace vede k rozvoji respirační alkalózy s typickými příznaky, jako je mírná bolest hlavy, závratě, necitlivost a brnění v končetinách a obličeji, poruchy zraku, svalové křeče, palpitace, mdloby (nebo epileptický záchvat). Tito pacienti si často stěžují na tlak na hrudi, neschopnost zhluboka se nadechnout. Může se objevit aerofagie, která může vést k bolestem břicha. Na pozadí dušnosti se může objevit třes a zimnice podobná hyperkineze, stejně jako tetanické křeče v končetinách. U těchto pacientů je někdy mylně diagnostikována „diencefalická epilepsie“.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Tetanie

Tetanie odráží zjevnou nebo latentní insuficienci příštítných tělísek (hypoparatyreoidismus) a projevuje se syndromem zvýšené neuromuskulární dráždivosti. Zjevná forma se pozoruje u endokrinopatie a vyskytuje se se spontánními tetanickými svalovými křečemi. Latentní forma je nejčastěji provokována neurogenní hyperventilací (v obraze trvalých nebo paroxysmálních psychovegetativních poruch) a projevuje se parestéziemi v končetinách a obličeji, stejně jako selektivními svalovými křečemi („karpopedální křeče“, „ruka porodníka“). Charakteristické jsou emoční a vegetativní poruchy, stejně jako další příznaky psychogenního onemocnění (dysomnické, cefalgické a další). V závažných případech lze pozorovat trismus a křeče dalších obličejových svalů, stejně jako postižení svalů zad, bránice a dokonce i hrtanu (laryngospasmus). Odhaluje se Chvostekův příznak a Trusseau-Bahnsdorfův příznak a další podobné příznaky. Charakteristické jsou také nízké hladiny vápníku a zvýšené hladiny fosforu v krvi. Vyskytuje se však i normokalcemická tetanie. Je odhalen pozitivní EMG test na latentní tetanii.

Je nutné vyloučit onemocnění příštítných tělísek, autoimunitní procesy a psychogenní poruchy nervového systému.

Časná dyskineze

Časná dyskineze (akutní dystonické reakce) patří k neuroleptickým syndromům a projevuje se jako víceméně generalizované dystonické spasmy, nejčastěji ve svalech obličeje, jazyka, krku, axiálních svalech: okulogyrické krize, blefarospasmus, trismus, nucené otevírání úst, ataky vykloubení nebo kroucení jazyka, torticollis, opisthotonusové krize, pseudo-Salamovy ataky. Asi 90 % akutních dystonických reakcí se vyskytuje v prvních 5 dnech léčby neuroleptiky, přičemž 50 % všech případů se vyskytuje v prvních 48 hodinách („48hodinový syndrom“). Akutní dystonie je častější u mladých lidí (častěji u mužů). Dobře reaguje na terapeutickou korekci anticholinergiky nebo spontánně vymizí po vysazení neuroleptika. Dočasný vztah syndromu k podání neuroleptika činí diagnostiku velmi snadnou.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Hemibalistické ataky u ischemických infarktů nebo tranzitorní ischemické ataky

Přechodný hemibalismus lze pozorovat v případech ischemie postihující subtalamické jádro a projevuje se přechodnou atakou rozsáhlých choreických a balistických pohybů na kontralaterální polovině těla („hemibalismus-hemichorea“). Hemibalismus je často kombinován se sníženým svalovým tonem v postižených končetinách. Obecně byl tento syndrom popsán také v případech poškození nucleus caudatus, globus pallidus, precentral gyrus nebo thalamických jader (ischemické infarkty, nádory, arteriovenózní malformace, encefalitida, systémový lupus erythematodes, HIV infekce, traumatické poranění mozku, demyelinizace, tuberózní skleróza, hyperglykémie, kalcifikace bazálních ganglií, jako vedlejší příznak terapie levodopou u Parkinsonovy choroby, jako komplikace talamotomie).

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Přechodná ataxie

Přechodná ataxie může někdy napodobovat přechodné hyperkineze. Taková ataxie může být iatrogenní (např. během léčby difeninem), u encefalitidy u dětí a u některých dědičných onemocnění (epizodická ataxie typu I, epizodická ataxie typu II, Hartnupova choroba, onemocnění javorového sirupu, deficit pyruvátdehydrogenázy). U dospělých mohou být příčinami periodické ataxie intoxikace léky, roztroušená skleróza, přechodná ischemická ataka, kompresní léze ve foramen magnum, intermitentní obstrukce ventrikulárního systému.

Psychogenní hyperkineze

Pro diferenciální diagnostiku psychogenní a organické hyperkinézy je nutné

1. pozitivní diagnóza psychogenních poruch hybnosti a
2. vyloučení organické hyperkinézy.

Pro řešení těchto problémů je důležité vzít v úvahu všechny nuance klinického obrazu a u samotné hyperkinézy je nutné posoudit 4 faktory: motorický vzorec, dynamiku hyperkinézy, jakož i její syndromické prostředí a průběh onemocnění.

Formální kritéria pro klinickou diagnózu jakékoli psychogenní hyperkineze jsou následující: náhlý nástup s jasnou provokující událostí; vícečetné poruchy hybnosti; variabilní a protichůdné pohybové projevy, kolísající během jednoho vyšetření; pohybové projevy neodpovídají známé organické syndromologii; pohyby se zvyšují nebo stávají znatelnějšími, když je vyšetření zaměřeno na postiženou část těla, a naopak se pohyby snižují nebo zastavují, když je pozornost rozptýlena; hyperekplexie nebo nadměrné lekavé reakce; patologické pohyby (hyperkineze) reagují na placebo nebo sugesci, odhalují se doprovodné pseudosymptomy; poruchy hybnosti jsou eliminovány psychoterapií nebo zastavují, když pacient netuší, že je pozorován. Pro každý jednotlivý psychogenní hyperkinetický syndrom (tremor, dystonie, myoklonus atd.) existují některé další objasňující diagnostické nuance, kterými se zde nebudeme zabývat.

Následující znaky hyperkinézy nelze použít jako diferenciálně-diagnostická kritéria: změny její závažnosti pod vlivem emočních podnětů, změny úrovně bdělosti, hypnotické sugesce, dezinhibice způsobená amytalem sodným, příjem alkoholu, změny držení těla nebo jeho částí, kolísání závažnosti hyperkinézy ve formě „špatných“ a „dobrých“ dnů.

Kromě toho mohou „epizody násilných pohybů“ zahrnovat i některé jevy související se spánkem: benigní noční myoklonus (u kojenců), jaktace („houpání“), syndrom neklidných nohou, periodické pohyby končetin během spánku (a další podobné syndromy). Úzce s tím souvisí chování při syndromu nočního teroru, somnambulismus.

Do této skupiny lze zahrnout i některé varianty stereotypie (a možná i afektivní-respirační záchvaty).