Časná epilepsie u dospělých a dětí

Mezi mnoha druhů epilepsie - CNS chronická paroxysmální porucha s nástupem symptomů - stojí epilepsie temporálního laloku, ve kterém epileptogenní oblast nebo místní epileptický aktivita kotvy jsou ve spánkových lalocích mozku.

Časová epilepsie a génia: realita nebo fikce?

Skutečnost, že časná epilepsie a důvtipná mysl jsou nějakým způsobem vzájemně propojena, nemá přísně vědecké odůvodnění. Jsou známy pouze určité skutečnosti a jejich shoda ...

Někteří vědci vysvětlují vize a hlasy, které jsou vidět a slyšet Johanka z Arku měla svou epilepsii, ačkoli současníci si nevšiml, zvláštnosti ve svém chování, kromě toho, že byla schopna změnit průběh dějin Francie za posledních 20 let žil tím.

Ale na analogickou diagnózu Frederika Chopina, který, jak víme, měl vážné zdravotní problémy, je tlačil jeho vizuální halucinace. Jeho geniální skladatel si dokonale vzpomněl a popsal svou korespondenci se svými přáteli.

Trpěl epilepsií a holandského malíře Vincenta van Gogha a na konci roku 1888 - ve věku 35 let a už se mu do ucha uříznout - byl v ústavu pro duševně choré, kde byl diagnostikován s temporální epilepsie. Poté, co žil jen dva roky, rozhodl se o sebevraždě.

Záchvaty epilepsie temporálních lalů v dětství byly v Alfredovi Nobelovi, Gustavovi Flaubertovi a samozřejmě v F.M. Dostojevskij, v jehož dílech byli hrdinové epileptiky, počínaje princem Myshkinem.

Epidemiologie

Informace o prevalenci epilepsie temporálního laloku bohužel chybí, protože kvůli potvrzení diagnózy je třeba navštívit lékaře a předem vizualizovat mozek vhodným vyšetřením.

Ačkoli podle statistik specializovaných klinik je časová diagnostikována častěji než jiné typy onemocnění, mezi focální (částečnou nebo fokální) epilepsií.

Asi polovina všech pacientů jsou děti, protože tento typ chronické psychoneurologické poruchy je obvykle diagnostikován v dětství nebo dospívání.

[1], [2], [3], [4]

Příčiny časná epilepsie

Klinicky prokázané a vědecky dokázané příčiny temporální epilepsie korelují se strukturálními lézemi v  temporálních laloků mozku  (Lobus temporalis).

V první řadě to platí pro nejběžnější typ neuropatologické poškození - hipokampální skleróza nebo mesiální temporální skleróza, ve kterém je ztráta neuronů ve specifických struktur hipokampu, zpracování informací a řízení tvarovací a dlouhodobé epizodické paměti.

Nejnovější studie používající zobrazování pomocí MRI ukázaly, že temporální epilepsie u dětí ve věku 37 až 40 let je spojena s časnou sklerózou. Při stejné etiologii časné epilepsie u dospělých se vyskytuje u přibližně 65% pacientů.

Kromě toho, tento typ epilepsie může vyvolat rozptýlení granulí buněčné vrstvě gyrus dentatus v hippocampu (gyrus dentatus), která je spojena se sníženou produkcí reelin - proteinu, který zajišťuje kompaktnost buněk úpravou migraci neuronů v embryonálním vývoji mozku a následné neurogeneze.

Často příčinou epileptický činnosti spánkové laloky jsou mozkové kavernózní malformace, zejména, kavernózní angiom nebo  angiom mozku  - vrozené benigní nádor tvořené abnormálně rozšířené cévy. Kvůli tomu dochází k narušení nejen krevního oběhu mozkových buněk, ale také k přechodu nervových impulzů. Podle některých zpráv je prevalence této patologie 0,5% populace, u dětí je 0,2-0,6%. V 17% případů jsou nádory násobné; v 10-12% případů jsou v rodu, což je pravděpodobně zodpovědné za časovou epilepsii rodiny.

Někdy lobus poškození temporalis struktura způsobená heterotopie šedé hmoty - typ kortikální dysplazie (narušení neuronální lokalizace), který je vlastní, a může být buď chromozomální abnormality, nebo je výsledkem vystavení toxinům embrya.

[5], [6]

Rizikové faktory

Neuroscientists vnímat hlavní rizikové faktory pro objevení se funkčních poruch spánkového laloku mozku v přítomnosti ovlivnění funkce neuronů, kongenitální anomálie a kojenecké poškození mozku při porodu (včetně kvůli asfyxii a hypoxie).

A u dospělých a dětí riziko sekundárních epilepsie spánkového laloku zvýšit zranění hlavy, infekce struktury mozku v meningitida nebo encefalitida a zamoření parazity (Toxoplasma gondii, Taenia solium) a mozkových nádorů různého původu.

Mezi toxinů, které mají nepříznivý vliv na vznikající fetálního mozku, bezpodmínečné „vedení“ udržuje alkohol: v těle matky, jehož otec je zneužívání alkoholu, je nedostatek kyseliny gama-aminomáselné (GABA), - endogenní neurotransmiter v CNS, který inhibuje nadměrnou excitaci mozku a poskytuje adrenalinu rovnováhu a monoaminových neurotransmiterů.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Patogeneze

Milióny neuronů, které řídí všechny funkce těla, průběžně mění elektrický náboj na membránách a vysílají receptory nervové impulsy - akční potenciály. Synchronizovaný přenos těchto bioelektrických signálů nervovými vlákny a je mozek elektrická aktivita.

V rozporu s jeho synchronizací a vzhledu lokálních zón s anomálně zvýšenou - paroxysmální - aktivitou neuronů spočívá patogeneze časné epilepsie. Vzhledem k tomuto onemocnění je třeba mít na paměti, že útoky elektrické hyperaktivity jsou iniciovány několika zónami ve temporálních lalocích, a to:

• hippocampus a amygdala (amygdala), nacházející se ve středním temporálním laloku a vstupující do limbického systému mozku;
• centra vestibulárního analyzátoru (umístěného blíže k parietálnímu laloku);
• centrum sluchového analyzátoru (Hirschlova konvoluce), s neobvyklou aktivací, ve které se objevují sluchové halucinace;
• oblast Wernicke (v blízkosti horního temporálního gyru), zodpovědná za porozumění řeči;
• stožáry temporálních lalů, při nadměrné přeměně, změny sebevědomí a vnímání prostředí jsou zkreslené.

To znamená, že přítomnost mesiální temporální hipokampální skleróza nebo ztracené části pyramidových neuronů v CA oblastech (sornu ammonis) a kraj Subicle (subiculum), který obdrží akční potenciál pro přenos nervových impulsů na. Porušení strukturální organizaci buněk této části spánkového laloku vede k expanzi extracelulárního prostoru, abnormální proliferaci kapalného difúze a gliových buněk (astrocytů), čímž se mění dynamiku synaptického přenosu impulsů.

Dále bylo zjištěno, že deaktivace ovládací akční potenciály rychlost přenosu k cílovým buňkám, může záviset na nedostatek hipokampu a neokortikálních struktur rostoucích interneurony - multipolárních GABAergic neurony potřebné k vytvoření inhibiční synapse. Studie také biochemické mechanismy epilepsie vedl k závěru, k zapojení v patogenezi epilepsie temporálního laloku má dva typy neuronů přítomných v hipokampu a neokortexu Subicle: striatální (zvezchatyh) nepiramidnyh interneuronech a pyramidální a hladkým nepiramidnyh. Striatální interneurony jsou excitační - cholinergní a hladké - GABAergních, který je inhibiční. Předpokládá se, že jejich geneticky určená nerovnováha může souviset s tím, jak se idiopatické epilepsie spánkového laloku u dětí a predispozice k jeho rozvoji.

Disperze nebo poškození granulí buněk v gyrus dentatus hipokampu znamená hustoty lézí dendritů vrstvu. Vzhledem ke ztrátě neuronů procesů začíná synaptickou reorganizací: mechový axony vlákno roste a připojení k jiným dendritů, který zvyšuje excitační postsynaptický potenciál a způsobují neuronální hyperexcitabilita.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Symptomy časná epilepsie

Lékaři epileptolog nazývá první známky náhlé záchvaty aura, že ve skutečnosti je předzvěst následné krátké ohniskové záchvat (z řeckého -. Neklid, podráždění). Nicméně, ne všichni pacienti mají aury, mnozí prostě si je nepamatují a v některých případech je vše omezeno prvními příznaky (což je považováno za malý částečný útok).

Mezi prvními příznaky blížícího se útoku - výskyt neopodstatněné strachu a úzkosti kvůli prudkému zvýšení elektrické aktivity hipokampu a amygdala (emoce jsou mimo kontrolu limbického systému mozku).

Útoky časné epilepsie často odkazují na kategorii jednoduchého částečného, to znamená, nejsou doprovázeny ztrátou vědomí a obvykle se projevují ne více než dvě nebo tři minuty pouze abnormální pocity:

• mnesticheskimi (například smysl toho, co se děje, jak tomu bylo dříve, stejně jako krátkodobé "selhání" paměti);
• senzorické halucinace - sluchové, vizuální, čichové a chuťové;
• vizuální zkreslení velikosti objektů, vzdáleností, částí těla (makro a mikropólie);
• jednostranné parestézie (brnění a necitlivost);
• oslabená reakce na ostatní - stagnující nepřítomný vzhled, ztráta pocitu reality a krátká disociativní porucha.

Paroxysmy nebo automatismy motoru (motor) mohou zahrnovat: jednostranné rytmické kontrakce svalů na tváři nebo těle; opakované polykací nebo žvýkací pohyby, pichání rtů, lízání rtů; nezbytný pohyb hlavy nebo očí; malé stereotypní ruční pohyby.

Vegetativně viscerální epilepsií příznaky patří nevolnost, nadměrné pocení, zrychlené dýchání a srdeční tep, a nepohodlí v žaludku a břicha.

Pacienti s tímto typem onemocnění mohou mít komplexní parciální záchvaty - pokud elektrická aktivita neuronů v jiných mozkových oblastech dramaticky vzroste. Na pozadí úplné dezorientace jsou všechny výše uvedené příznaky doprovázeny poruchou koordinace pohybů a přechodnou afázií (ztráta schopnosti mluvit nebo rozumět řeči druhých). V extrémních případech to, co začíná jako útok časné epilepsie, vede k rozvoji generalizovaného tonicko-klonického záchvatu - s křečemi a ztrátou vědomí.

Po ukončení útoku během postictálního období jsou pacienti potlačeni, pociťují krátkou zmatenost, neuvědomují si a většinou si nepamatují, co se s nimi stalo.

Přečtěte si také -  Příznaky ovlivňující temporální laloky

Formuláře

Mezi problémy moderní epileptologie, která představuje více než čtyři desítky druhů této nemoci, zůstává jejich terminologické označení relevantní.

Definice temporální epilepsie byla zařazena do Mezinárodní klasifikace epilepsie ILAE (Mezinárodní antiepileptická liga) v roce 1989 - ve skupině symptomatická epilepsie.

V některých zdrojích je dočasná epilepsie rozdělena na postrovoprávní postranní a hipokampální amygdál (nebo neokortikální). V jiných případech jsou tyto druhy (typy) klasifikovány jako amygdaly, operace, hippocampy a laterální posterior-temporal.

Podle ruských specialistů může být diagnostikována sekundární nebo symptomatická epilepsie temporálního laloku, pokud je její příčina jasně stanovena. S cílem sjednotit terminologii odborníků ILAE (klasifikace, revidovanou v roce 2010) navrhl, aby se odstranily termín „symptomatická“ a ponechat definici - ohniskovou epilepsie temporálního laloku, tj alopecie - v tom smyslu, že je známo, porážka místa způsobené poruchami mozku.

Poslední variant mezinárodní klasifikace (2017) rozpoznává dva hlavní typy temporální epilepsie:

• mesiální temporální epilepsie s lokální ohniska epileptického aktivity vázaného na hippocampus, gyrus dentatus a jeho amygdaly (tj., do zón, umístěných ve střední části spánkového laloku); dříve se nazývala focální symptomatická epilepsie.
• laterální temporální epilepsie (vzácnější typ, který se vyskytuje v neokortexu na bočním povrchu temporálního laloku). Útoky laterální temporální epilepsie jsou doprovázeny sluchovými nebo zrakovými halucinacemi.

Kryptogenní temporální epilepsie (z řečtiny - "cache") naznačuje útoky neznámého nebo neznámého původu během průzkumu. I když lékaři v takových případech používají termín "idiopatická" a nejčastěji takové nemoci mají geneticky determinovanou etiologii, jejíž detekce způsobuje obtíže.

Klasifikace nezahrnuje částečnou temporální epilepsii, tj. Omezenou (částečnou) nebo ohniskovou, a používá se termín jako je fokální temporální epilepsie. A částečné fokální záchvaty nebo záchvaty časné epilepsie se nazývají částečné, odrážející aberace mozkové elektrické aktivity.

Při simultánní porušení v mozkových strukturách přilehlých k spánkové laloky, může být definován jako temporo-parietální epilepsie nebo frontální-epilepsie spánkového laloku (čelní-temporální), zatímco v domácím klinické praxi často tato kombinace se nazývá multifokální epilepsie.

[21], [22], [23]

Komplikace a důsledky

Periodicky opakované projevy funkčních poruch temporálního laloku mozku mají jisté následky a komplikace.

U lidí s tímto typem epilepsie dochází k nestabilnímu emočnímu stavu a zvyšuje se předispozice k rozvoji deprese. V průběhu času mohou opakované záchvaty vést k hlubšímu poškození pyramidálních neuronů hipokampu a zubního gyru, což vede k problémům s učením a pamětí. Pokud se tyto léze nacházejí v levém laloku, trpí společná paměť (zapomnětlivost a zpomalení myšlení), v pravém - pouze vizuální paměti.

[24], [25], [26], [27], [28]

Diagnostika časná epilepsie

Vyšetřující pacienti pomáhají při diagnostice tohoto onemocnění jen velmi málo, lékař se nechá poslouchat své stížnosti a popisu pocitů a pak se ujistěte, že jste byli posláni k průzkumu, v němž se provádí instrumentální diagnostika pomocí:

• Elektroencefalografie (EEG), která určuje elektrickou aktivitu mozku;
• MRI mozku;
• PET z mozku (pozitronová emisní tomografie);
• polysomnografie.

[29], [30], [31], [32],

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza zahrnuje vymezení států s podobnými symptomy, včetně záchvatů paniky, psychotické poruchy, krizovoe projevy vegetativní-cévní dystonie, přechodném ischemickém záchvatu (mini mrtvice), roztroušená skleróza, tardivní dyskineze, týlní epilepsie.

Více informací v materiálu -  epilepsie - diagnóza

[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Léčba časná epilepsie

Obvykle je léčba dočasné epilepsie pomocí antikonvulziv, ačkoli mnoho z nich se nyní nazývá antiepileptik, protože ne všechny záchvaty jsou doprovázeny křečemi.

Téměř všechny  antiepileptické léky  působí snížením excitability neuronů kvůli účinkům na presynaptické kanály sodíku a vápníku nebo zvyšují inhibiční účinky neurotransmiterů, především GABA.

Mezi nejčastěji používané léky starší generace patří: fenytoin, karbamazepin, přípravky s kyselinou valproovou (Apelexin, Convoolex, Valprokom), fenobarbital. Další informace -  Tablety z epilepsie

Nyní častěji odkazujeme na více nových antiepileptických léků, které zahrnují:

• Lamotrigin (jiné obchodní názvy -  Latrigine, Lamitril, Convulsan, Seizar) je dichlorfenylový derivát, může být použit u dětí starších dvou let; kontraindikováno v případě selhání jater a těhotenství. Možné nežádoucí účinky zahrnují kožní reakce (až k nekróze kůže), silné bolesti hlavy, dvojité vidění, nevolnost, poruchy funkce střev, snížení počtu krevních destiček, poruchy spánku a zvýšenou podrážděnost.
• Gabapentin  (synonyma - Gabalept, Gabantin, Gabagama, Neuralgin, Tebantin) - analog kyseliny gama-aminomáselné.
• Lacosamid (Wimpat) se používá po 16 letech v dávkách stanovených lékařem. Seznam nežádoucích účinků tohoto léku naznačuje: závratě a bolesti hlavy; nevolnost a zvracení; třes a svalové křeče; spánek, paměť a koordinace pohybů; depresivního stavu a duševních poruch.

U parciálních záchvatů, záchvatů u dospělých a dětí starších šesti let je předepsáno Zonisamid (Zonegran), mezi něž patří časté nežádoucí účinky: závratě a vyrážky na kůži; snížená chuť k jídlu a paměť; zhoršení zraku, řeči, koordinace pohybů a spánku; deprese a tvorba ledvinových kamenů.

Antiepileptikum levetiracetam a jeho generika Levetinol, Komviron, Zenitsetam Keppra a temporální epilepsie jmenován pacientů starších 16 let s tonicko-klonických záchvatů. Obsahují pyrrolidin-acetamid (kyselina laktamová gama-aminomáselná), aktivní receptory GABA. Vzhledem k tomu, že přípravek Keppra je uvolňován ve formě roztoku, podává se infuzí v individuálně určené dávce. Jeho synonymem pro levetiracetam je tableta pro perorální podání (250-500 mg dvakrát denně). Použití této drogy, stejně jako mnoho z výše uvedených, může být doprovázeno obecnou slabostí, závratě, zvýšené ospalosti.

Kromě toho je nutné užívat přípravky z hořčíku a vitamíny jako je B-6 (pyridoxin), vitamín E (tokoferol), vitamíny H (biotin) a vitamín D (kalciferol).

Aplikujte a fyzioterapeutickou léčbu (hluboká stimulace mozku a vagusového nervu) - přečtěte si článek  Epilepsie - Léčba

Pokud dočasná epilepsie dětem způsobí záchvaty, doporučuje se nízkokarbohydrátová ketogenní strava s vysokým obsahem tuku. Při přiřazování této stravy potřebuje dítě nebo dospívající dostatečnou výživu a kontrolu výšky a hmotnosti.

Chirurgická léčba

Podle statistik nemůže až 30% pacientů s epilepsií mezilálního temporálního laloku kontrolovat záchvaty při užívání léků.

U některých pacientů může být považována za chirurgie - selektivní amygdala-gippokampentomiya, tedy odstranění mandlí, přední část hippocampus a gyrus dentatus.

Takové radikální opatření je opodstatněné pouze za přítomnosti sklerosy hipokampu, ale neexistuje žádná záruka účinnosti této operace. Chirurgická intervence lobectomie, stereotaktická radiochirurgie nebo laserová ablace mohou vést k významnému snížení kognitivní funkce mozku.

Alternativní léčba

Vědecký důkaz, že bylinná léčba pomáhá s jakýmkoliv typem epilepsie neexistuje. Nicméně, herbalists doporučuje pít čaje a odvary starček (Senecio vulgaris), společný pupečník (Hydrocotyle vulgaris) rodinný Araliaceae, sedativa tinktury Scutellaria baicalensis kořeny (Scutellaria baicalensis) nebo lék pivoňka (Paeonia officinalis). Nejcennější zařízení pro léčbu epilepsie temporálního laloku - snižuje výskyt kontaktních záchvaty - považována za obsahující kyselinu gama-aminomáselnou bílé (Viscum album) jmelí.

Kromě toho, národní léčba tohoto onemocnění je použití rybí olej, který obsahuje omega-3 mastné (kyselina dokosahexaenová), přispívá ke zlepšení prokrvení mozku, a tím i potravy mozkové buňky.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45],

Prevence

K dnešnímu dni neexistují žádné způsoby, které by mohly zabránit rozvoji epilepsie, takže prevence této nemoci není prováděna.

[46], [47], [48], [49], [50], [51]

Předpověď

Patologie, jako je mezikální temporální skleróza, kortikální dysplazie nebo otok, předurčují  předpověď  o nedegradovatelnosti epileptických záchvatů spojených s temporálními laloky a dokonce o možné demence.

Klinická data ukazují, že po dlouhotrvající léčbě dochází k úplné remisi epilepsie ve spánku jen v 10% případů a v téměř 30% případů dochází k trvalému zlepšení symptomů s výskytem záchvatů způsobených stresovými situacemi. Avšak dočasná epilepsie u dětí - s projevem ve věku 9-10 let - přibližně na 20 let dává dlouhodobou remisi u tří případů z deseti.

[52], [53], [54], [55], [56], [57], [58]