Rhabdomyosarkom oka

Rabdomyosarkom oka je nejběžnější primární maligní nádor oběžné dráhy u dětí. Hlavním úkolem oftalmologa je stanovit diagnózu biopsií a odkázat pacienta pediatrickému onkologovi.

[1], [2], [3], [4]

Symptomy rhabdomyosarkomu oka

Rabdomyosarkom oka se objevuje v první dekádě života (v průměru 7 let) ve formě rychle se rozvíjející exophthalmos, může se podobat zánětlivému procesu.

• Nádor se často nachází retrobulbarno, méně často - v horní a dolní části oběžné dráhy.
• Palpovatelná forma a ptóza se vyskytují u asi 1/3 pacientů.
• Opuch a injekce pokožky pokrývající nádor se objeví později, ale bez zvýšení teploty.
• Paraimenialnye tumory způsobují destrukci kostí, rozšiřují se do lymfatických uzlin a ovlivňují centrální nervový systém.

CT vyšetření odhaluje tvorbu s fuzzy hranicemi homogenní hustoty, často s destrukcí přilehlé kosti. V dalekosáhlých případech se může vyskytnout klíčení v paranazálních dutinách.

Obecné vyšetření na detekci metastáz zahrnuje rentgenové vyšetření hrudníku, jaterní testy, biopsii kostní dřeně, bederní punkci a skeletální vyšetření. Časté oblasti metastáz jsou plicní a kosti.

Diferenciální diagnostika rhabdomyosarkomu oka

1. Celulitida na oběžné dráze je charakterizována podobnými akutními příznaky, ale u rabdomyosarkomu, na rozdíl od celulitidy, se teplota pokožky nezvyšuje.
2. Sarkom granulocytů může být také rychle rostoucí orbitální formace.

[5], [6], [7], [8]

Léčba rhabdomyosarkomu oka

• Radiační terapie v kombinaci s chemoterapií vincristin, aktinomycin a cyklofosfamid.
• Chirurgické odstranění se používá u vzácně relabujících a radioreaktivních nádorů.

Prognóza závisí na stupni a lokalizaci procesu v době diagnózy. Pacienti s izolovanými orbitálními lézemi jsou vyléčení v 95% případů.