Renální poškození metabolických onemocnění

Příčiny poškození ledvin při metabolických onemocněních

[1], [2], [3], [4]

Příčiny hyperkalcémie

Třída	Nejčastější příčiny
Idiopatická	Idiopatická hyperkalcémie dětského věku (Williamsův syndrom)
Vzhledem ke zvýšené reabsorpci vápníku v střevě	Intoxikace s vitamínem D a léky obsahujícími vápník Sarkoidóza
Vzhledem k vyšší resorpci vápníku z kostní tkáně	Hyperpathiróza Metastázy a primární kostní nádory Vícečetný myelom

Nefrokalcinóza s různou závažností je pozorována u mnoha chronických progresivních onemocnění ledvin, zvláště u analgetické nefropatie.

Faktory předisponující k rozvoji nefrokalcinózy:

• hyperkalcémie;
• zvýšená reabsorpce vápníku v střevě (hyperparatyreóza, intoxikace vitaminem D);
• hyperkalciurie způsobená poruchou reabsorpce vápníku v tubulech;
• nedostatek moči ve faktorech, které podporují vápenaté soli v rozpustné formě (citrát).

[5]

Poškození ledvin při hyperoxalurii

Hyperoxalurie je jednou z nejčastějších příčin nefrolitiázy. Přiřaďte primární a sekundární hyperoxalurie.

Ukládání oxalátu se vyskytuje hlavně v tubulointertitiu ledvin. U těžké hyperoxalurie (zejména u primárního typu I) se někdy objevuje terminální selhání ledvin.

Varianty primární hyperoxalurie

Možnost	Důvod	Aktuální	Léčba
Typ I	Nedostatek peroxisomální alanin-glykolátaminotransferázy (AGT)	Intenzivní nefrolitiáza Debut ve věku 20 let Možný výskyt závažného selhání ledvin	Pyridoxin Bohatý příjem tekutin (3-6 l / den) Fosfát Citrát sodný
Typ II	Nedostatek glycerátdehydrogenázy jater	Debut ve věku 20 let Hyperoxalurie je méně výrazná než u typu I Nefrolitiáza je méně intenzivní než u typu I	Bohatý příjem tekutin (3-6 l / den) Ortofosfát

Varianty sekundární hyperoxalurie

Třída	Nejčastější příčiny
Kvůli lékům a toxinům	Ethylenglykol Kililitol Methoxyfluran
Vzhledem ke zvýšené absorpci oxalátů ve střevě	Stav po resekci tenkého střeva (v Včetně chirurgické léčby obezity) Malabsorpční syndrom Cirhóza jater Použití živočišných bílkovin ve velkém množství

Poškození ledvin v případech poruchy metabolismu kyseliny močové

Poruchy metabolismu kyseliny močové jsou v populaci rozšířené. Většina z nich se týká primární - geneticky podmíněné (například mutace genu urikázy), ale klinický význam získají pouze působením exogenních faktorů spojených s životním stylem, včetně použití (viz „životní styl a chronické onemocnění ledvin.“) léky (diuretika).

Sekundární hyperurikemie se často vyskytuje u pacientů s myelo- a lymfoproliferativním onemocněním, stejně jako u systémových onemocnění. Závažnost sekundární hyperurikémie závisí do jisté míry na dědičné predispozici.

Tendence k poruchám metabolismu kyseliny močové často pozorován u pacientů s jinými znaky metabolického syndromu ( obezity, inzulínové rezistence / diabetu typu 2, dyslipoproteinemie). Rodinná anamnéza je zatížena metabolickými a kardiovaskulárními chorobami, stejně jako chronickými nefropatiemi.

Sekundární hyperurikemie

Třída	Nejčastější příčiny
Nemoci krevního systému	Pravá (Vakez-Oslerova choroba) a sekundární (adaptace na vysokou nadmořskou výšku, chronické respirační selhání), polycytémii Plasmatická dyskráze (mnohočetný myelom, Waldenstromova makroglobulinémie) lymfom Chronická hemolytická anémie Hemoglobinopatie
Systémová onemocnění	Sarkoidóza Psoriáza
Dysfunkce endokrinních žláz	Gipotireoz Adrenální nedostatečnost
Intoxikace	Chronická intoxikace alkoholem Intoxikace s olovem
Léky	Loop a thiazidové diuretika Antituberkulózní léky (ethambutol) NSAID (velké dávky, které způsobují analgetickou nefropatii)

Existuje několik variant urátové nefropatie.

• Akutní močová kyselina nefropatie s oliguric akutním selháním ledvin je obvykle způsobena masivní současným krystalizací urátu v lumen tubulů. Tato varianta poškození ledvin byla pozorována u pacientů s hematologickými malignitami, rozkládající se zhoubné nádory, alespoň - primární poruchy metabolismu kyseliny močové v němž urátů krystalizace tubulointerstitium provokují použití velkých množství alkoholu a masných výrobků, a to zejména, vyjádřený hypohydration (včetně po sauně, intenzivní fyzická aktivita).
• Chronická uretová tubulointersticiální nefritida: charakterizovaná časným vývojem arteriální hypertenze. Zvýšení krevního tlaku je zpravidla zaznamenáno i ve fázi hyperurikosurie, kdy je hyperurikemie stabilní, arteriální hypertenze převzala trvalý charakter. Chronická urátová tubulointersticiální nefritida je příčinou terminálního selhání ledvin.
• Nefrolitiáza močových cest je zpravidla kombinována s chronickou uretovou tubulointersticiální nefritidou.
• Imunokomplexní glomerulonefritida není často pozorována a potvrzení role kyseliny močové jako etiologického faktoru v těchto případech je obvykle obtížné.

Poškození ledvin při tubulointerstitium hyperurikosurie nastat nejen v důsledku tvorby solných krystalů. Neméně důležitou se odebírá schopnost způsobit kyseliny močové v přímých postupů tubulointersticiální zánětu a fibrózy indukcí exprese prozánětlivých chemokinů a endotelin-1 aktivaci makrofágů rezidentů a migrace těchto buněk do ledvin tubulointerstitium.

Kyselina močová vede přímo k dysfunkci endotelu, čímž přispívá k progresi poškození ledvin a rozvoji arteriální hypertenze.

Patogeneze

Poškození ledvin při hyperkalcémii

Při trvalém zvyšování koncentrace vápníku v séru se ukládá do ledvinné tkáně. Hlavním cílem vápníku je struktura medulky ledvin. U tubulointerstitutions jsou pozorovány atrofické změny, fibróza a ohniskové infiltráty, skládající se převážně z mononukleárních buněk. Hyperkalcémie je způsobena různými příčinami.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Diagnostika poškození ledvin při metabolických onemocněních

U chronické urátové tubulointersticiální nefritidy se vyskytuje mírná erytrocytrie; charakteristické snížení relativní hustoty moči při odběru vzorků Zimnický.

[12], [13], [14], [15], [16]

Léčba poškození ledvin při metabolických onemocněních

Léčba hyperoxalurie spočívá v jmenování pyridoxinu a ortofosfátu, stejně jako citronanu sodného. Potřebujete hodně tekutiny (nejméně 3 litry denně).

Základem léčby je urátů korekční nefropatie poruchy metabolismu kyseliny močové v důsledku nedrogovými (nizkopurinovoy strava) a farmakologických (cíl alopurinol) opatření. U pacientů užívajících alopurinol je doporučeno doporučit hojný alkalický nápoj. Léky s uricosurickým účinkem se v současné době nepoužívají. U pacientů s metabolickými poruchami kyseliny močové také provádět antihypertenziva (diuretické nežádoucí) a které současně léčbu metabolických poruch (dyslipoproteinemie, inzulínové rezistence / diabetu 2. Typu).