Hyperkalcémie

Hyperkalcemie je celková plazmatická koncentrace vápníku vyšší než 10,4 mg/dl (> 2,60 mmol/l) nebo ionizovaný plazmatický vápník vyšší než 5,2 mg/dl (> 1,30 mmol/l). Mezi běžné příčiny patří hyperparatyreóza, toxicita vitaminu D a rakovina. Klinické projevy zahrnují polyurii, zácpu, svalovou slabost, poruchy vědomí a kóma. Diagnóza je založena na měření plazmatických hladin ionizovaného vápníku a parathormonu. Léčba hyperkalcemie je zaměřena na zvýšení vylučování vápníku a snížení resorpce kostí a zahrnuje diurézu soli a sodíku a léky, jako je pamidronát.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Příčiny hyperkalcémie

Hyperkalcemie se obvykle rozvíjí v důsledku nadměrné resorpce kostí.

Primární hyperparatyreóza je generalizované onemocnění vyplývající z nadměrné sekrece parathormonu (PTH) jednou nebo více příštítnými tělísky. Je pravděpodobně nejčastější příčinou hyperkalcémie. Výskyt se zvyšuje s věkem a je vyšší u žen po menopauze. Vysoce často se vyskytuje také 3 a více desetiletí po ozáření krku. Existují familiární a sporadické formy. Familiární formy s adenomy příštítných tělísek se vyskytují u pacientů s jinými endokrinními nádory. Primární hyperparatyreóza způsobuje hypofosfatémii a zvýšenou resorpci kostí.

Ačkoli je asymptomatická hyperkalcemie běžná, je častá i nefrolitiáza, zejména pokud se hyperkalciurie vyvine v důsledku dlouhodobé hyperkalcemie. U pacientů s primární hyperparatyreózou histologické vyšetření odhalí adenom příštítných tělísek v 90 % případů, i když je někdy obtížné adenom odlišit od normální žlázy. Asi v 7 % případů se jedná o hyperplazii 2 nebo více žláz. Rakovina příštítných tělísek je zjištěna ve 3 % případů.

Hlavní příčiny hyperkalcémie

Zvýšená resorpce kostí

• Rakovina s metastázami do kostní tkáně: zejména karcinom, leukémie, lymfom, mnohočetný myelom.
• Hypertyreóza.
• Humorální hyperkalcemie u malignit: tj. hyperkalcemie u rakoviny bez kostních metastáz.
• Imobilizace: zejména u mladých, rostoucích pacientů, při ortopedické fixaci, u Pagetovy choroby; také u starších pacientů s osteoporózou, paraplegií a kvadruplegií.
• Nadbytek parathormonu: primární hyperparatyreóza, karcinom příštítných tělísek, familiární hypokalciurická hyperkalcemie, sekundární hyperparatyreóza.
• Toxicita vitamínu D, A.

Nadměrná absorpce v gastrointestinálním traktu a/nebo příjem vápníku

• Mléko-alkalický syndrom.
• Sarkoidóza a další granulomatózní onemocnění.
• Toxicita vitamínu D.

Zvýšená koncentrace plazmatických proteinů

• Nejasný mechanismus.
• Osteomalacie vyvolaná hliníkem.
• Hyperkalcemie u dětí.
• Intoxikace lithiem a teofylinem.
• Myxedém, Addisonova choroba, Cushingova choroba po operaci.
• Neuroleptický maligní syndrom
• Léčba thiazidovými diuretiky.
• Artefakty
• Kontakt krve s kontaminovaným nádobím.
• Prodloužená žilní stáze během odběru krve

Syndrom familiární hypokalciurické hyperkalcemie (FHH) je autozomálně dominantní onemocnění. Ve většině případů dochází k inaktivační mutaci v genu kódujícím receptor pro snímání vápníku, což vede k nutnosti vysokých hladin vápníku v plazmě k inhibici sekrece PTH. Sekrece PTH stimuluje vylučování fosfátů. Existuje přetrvávající hyperkalcemie (obvykle asymptomatická), často od útlého věku; normální nebo mírně zvýšené hladiny PTH; hypokalciurie; hypermagnezemie. Funkce ledvin je normální, nefrolitiáza je méně častá. Občas se však vyvine těžká pankreatitida. Tento syndrom, spojený s hyperplazií příštítných tělísek, nelze vyléčit subtotální paratyreoidektomií.

Sekundární hyperparatyreóza vzniká, když dlouhodobá hyperkalcemie, způsobená stavy, jako je selhání ledvin nebo syndromy střevní malabsorpce, stimuluje zvýšenou sekreci PTH. Dochází k hyperkalcemii nebo méně často k normokalcemii. Citlivost příštítných tělísek na vápník může být snížena v důsledku glandulární hyperplazie a zvýšeného set pointu (tj. množství vápníku potřebného ke snížení sekrece PTH).

Terciární hyperparatyreóza označuje stavy, kdy se sekrece PTH stává autonomní. Obvykle se vyskytuje u pacientů s dlouhodobou sekundární hyperparatyreózou, jako jsou pacienti s terminálním selháním ledvin, které trvá několik let.

Rakovina je častou příčinou hyperkalcémie. Ačkoli existuje několik mechanismů, zvýšení hladiny vápníku v plazmě je obvykle důsledkem resorpce kostí. Humorální hyperkalcémie u rakoviny (tj. hyperkalcémie s malými nebo žádnými kostními metastázami) se nejčastěji vyskytuje u dlaždicobuněčného adenomu, adenomu ledvinových buněk, rakoviny prsu, prostaty a vaječníků. Mnoho případů humorální hyperkalcémie u rakoviny bylo dříve připisováno ektopické produkci PTH. Některé z těchto nádorů však vylučují peptid související s PTH, který se váže na receptory PTH v kostech a ledvinách a napodobuje mnoho účinků hormonu, včetně resorpce kostí. Hematologické malignity, nejčastěji myelom, ale také některé lymfomy a lymfosarkomy, způsobují hyperkalcémii uvolňováním řady cytokinů, které stimulují resorpci kostí osteoklasty, což vede k ložiskům osteolytického poškození a/nebo difúzní osteopenii. Hyperkalcémie se může vyvinout v důsledku lokálního uvolňování cytokinů aktivujících osteoklasty nebo prostaglandinů a/nebo přímé reabsorpce kostí metastatickými nádorovými buňkami.

Pravděpodobnou příčinou jsou také vysoké hladiny endogenního kalcitriolu. Ačkoli plazmatické koncentrace jsou u pacientů se solidními nádory obvykle nízké, zvýšené hladiny jsou občas pozorovány u pacientů s lymfomy. Exogenní vitamin D ve farmakologických dávkách způsobuje zvýšenou resorpci kostí a také zvýšenou absorpci vápníku ve střevě, což vede k hyperkalcemii a hyperkalciurii.

Granulomatózní onemocnění, jako je sarkoidóza, tuberkulóza, lepra, berylióza, histoplazmóza a kokcidioidomykóza, vedou k hyperkalcémii a hyperkalciurii. U sarkoidózy je hyperkalcémie a hyperkalciurie důsledkem neregulované přeměny inaktivního vitaminu D na aktivní vitamin D, pravděpodobně v důsledku exprese enzymu 1a-hydroxylázy v mononukleárních buňkách sarkoidních granulomů. Podobně byly u pacientů s tuberkulózou a silikózou hlášeny zvýšené hladiny kalcitriolu. Musí být zapojeny i další mechanismy, protože u pacientů s hyperkalcémií a leprou byly hlášeny snížené hladiny kalcitriolu.

Imobilizace, zejména prodloužený klid na lůžku u pacientů s rizikovými faktory, může vést k hyperkalcémii v důsledku zrychlené resorpce kostí. Hyperkalcémie se rozvíjí během několika dnů až týdnů po dodržení klidu na lůžku. Pacienti s Pagetovou chorobou kostí mají nejvyšší riziko hyperkalcémie při dodržování klidu na lůžku.

Idiopatická hyperkalcemie novorozenců (Williamsův syndrom) je extrémně vzácné sporadické onemocnění s dysmorfickými rysy obličeje, kardiovaskulárními abnormalitami, renální vaskulární hypertenzí a hyperkalcemií. Metabolismus PTH a vitaminu D je normální, ale odpověď kalcitoninu na podání vápníku může být abnormální.

Mléčno-alkalický syndrom je nadměrná konzumace vápníku a zásad, obvykle v důsledku samoléčby antacidy na bázi uhličitanu vápenatého pro dyspepsii nebo k prevenci osteoporózy. Rozvíjí se hyperkalcemie, metabolická alkalóza a selhání ledvin. Dostupnost účinných léků pro léčbu peptického vředu a osteoporózy významně snížila výskyt tohoto syndromu.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomy hyperkalcémie

Mírná hyperkalcemie je u mnoha pacientů asymptomatická. Tento stav je často zjištěn během rutinních laboratorních vyšetření. Mezi klinické projevy hyperkalcemie patří zácpa, anorexie, nevolnost a zvracení, bolesti břicha a ileus. Porucha koncentrační funkce ledvin vede k polyurii, nykturii a polydipsii. Plazmatické hladiny vápníku vyšší než 12 mg/dl (více než 3,0 mmol/l) způsobují emoční labilitu, poruchy vědomí, delirium, psychózu, stupor a kóma. Neuromuskulární projevy hyperkalcemie zahrnují slabost kosterního svalstva. Častá je hyperkalciurie s nefrolitiázou. Méně často způsobuje prodloužená nebo těžká hyperkalcemie reverzibilní akutní selhání ledvin nebo nevratné poškození ledvin v důsledku nefrokalcinózy (ukládání vápenatých solí v parenchymu ledvin). U pacientů s hyperparatyreózou se mohou vyvinout peptické vředy a pankreatitida, ale příčiny nesouvisejí s hyperkalcemií.

Těžká hyperkalcemie způsobuje zkrácení QT intervalu na EKG, rozvoj arytmií, zejména u pacientů užívajících digoxin. Hyperkalcemie vyšší než 18 mg/dl (více než 4,5 mmol/l) může způsobit šok, selhání ledvin a smrt.

[ 9 ], [ 10 ]

Diagnostika hyperkalcémie

Hyperkalcemie – Diagnóza je založena na zjištění celkové hladiny vápníku v plazmě vyšší než 10,4 mg/dl (více než 2,6 mmol/l) nebo hladiny ionizovaného vápníku v plazmě vyšší než 5,2 mg/dl (více než 1,3 mmol/l). Hyperkalcemie může být maskována nízkými hladinami sérových bílkovin; pokud jsou hladiny bílkovin a albuminu abnormální nebo pokud existuje podezření na zvýšené hladiny ionizovaného vápníku (např. při přítomnosti příznaků hyperkalcemie), měly by být změřeny hladiny ionizovaného vápníku v plazmě.

Příčina je u více než 95 % pacientů zřejmá z anamnézy a klinických nálezů. Je nutná pečlivá anamnéza, zejména posouzení předchozích plazmatických koncentrací vápníku; fyzikální vyšetření; rentgen hrudníku; a laboratorní vyšetření zahrnující elektrolyty, dusík močoviny v krvi, kreatinin, ionizovaný fosforečnan vápenatý, alkalickou fosfatázu a imunoelektroforézu sérových proteinů. U pacientů bez zjevné příčiny hyperkalcémie by měl být stanoven intaktní PTH a vápník v moči.

Asymptomatická hyperkalcemie, která trvá několik let nebo se vyskytuje u několika členů rodiny, zvyšuje pravděpodobnost FHH. Primární hyperparatyreóza se obvykle projeví později v životě, ale může existovat několik let předtím, než se objeví příznaky. Při absenci zjevných příčin naznačují hladiny vápníku v plazmě nižší než 11 mg/dL (méně než 2,75 mmol/l) hyperparatyreózu nebo jiné nezhoubné příčiny, zatímco hladiny vyšší než 13 mg/dL (více než 3,25 mmol/l) naznačují rakovinu.

Rentgen hrudníku je obzvláště užitečný při detekci většiny granulomatózních onemocnění, jako je tuberkulóza, sarkoidóza, silikóza, ale i primárního karcinomu plic, lýzních lézí a kostních lézí ramene, žeber a hrudní páteře.

Rentgenové vyšetření může také odhalit vliv sekundární hyperparatyreózy na kost, častěji u pacientů na dlouhodobé dialýze. U generalizované fibrózní osteodystrofie (často sekundární k primární hyperparatyreóze) způsobuje zvýšená aktivita osteoklastů úbytek kostní hmoty s fibrózní degenerací a tvorbou cystických a fibrózních uzlíků. Protože se charakteristické kostní léze vyskytují pouze u pokročilého onemocnění, rentgenové vyšetření se u asymptomatických pacientů nedoporučuje. Rentgenové vyšetření obvykle ukazuje kostní cysty, heterogenní vzhled lebky a subperiostální resorpci kosti ve falangách a distálních koncích klíčních kostí.

Určení příčiny hyperkalcémie se často opírá o laboratorní testy.

Při hyperparatyreóze je plazmatická hladina vápníku zřídka vyšší než 12 mg/dl (více než 3,0 mmol/l), ale ionizovaný plazmatický vápník je téměř vždy zvýšený. Nízká plazmatická hladina fosfátu naznačuje hyperparatyreózu, zejména je-li spojena se zvýšeným vylučováním fosfátů. Pokud hyperparatyreóza způsobuje kostní abnormality, je plazmatická alkalická fosfatáza často zvýšená. Zvýšená intaktní PTH, zejména nepřiměřené zvýšení (tj. bez hypokalcemie), je diagnostická. Při absenci endokrinní neoplazie, ozáření krku nebo jiné zjevné příčiny v rodinné anamnéze je podezření na primární hyperparatyreózu. Chronické onemocnění ledvin naznačuje sekundární hyperparatyreózu, ale může existovat i primární hyperparatyreóza. U pacientů s chronickým onemocněním ledvin vysoké plazmatické hladiny vápníku a normální hladiny fosfátů naznačují primární hyperparatyreózu, zatímco zvýšené hladiny fosfátů naznačují sekundární hyperparatyreózu.

Potřeba lokalizace příštítných tělísek před operací příštítných tělísek je kontroverzní. Pro tento účel se používají CT vyšetření s biopsií nebo bez ní, MRI, ultrazvuk, digitální angiografie a skenování thaliem-201 a techneciem-99, které se ukázaly jako vysoce přesné, ale nezlepšily obecně vysokou úspěšnost paratyreoidektomií prováděných zkušenými chirurgy. Technecium-99 sestamibi, které má vyšší citlivost a specificitu, lze použít k detekci solitárních adenomů.

U reziduální nebo rekurentní hyperparatyreózy po operaci štítné žlázy je nezbytné zobrazovací vyšetření k identifikaci abnormálně fungujících příštítných tělísek v neobvyklých lokalizacích na krku a mediastinu. Technecium-99 sestamibi je nejcitlivější zobrazovací metoda. Před opakovanou paratyreoidektomií je někdy nutné provést několik zobrazovacích vyšetření (MRI, CT, ultrazvuk a také technecium-99 sestamibi).

Plazmatická koncentrace vápníku vyšší než 12 mg/dl (více než 3 mmol/l) naznačuje nádory nebo jiné příčiny, ale nikoli hyperparatyreózu. U humorální hyperkalcémie karcinomu je PTH obvykle nízký nebo nedetekovatelný; fosfát je často nízký; je přítomna metabolická alkalóza, hypochloremie a hypoalbuminémie. Potlačení PTH odlišuje tento stav od primární hyperparatyreózy. Humorální hyperkalcémii karcinomu lze diagnostikovat detekcí peptidu souvisejícího s PTH v plazmě.

Anémie, azotémie a hyperkalcemie naznačují myelom. Diagnóza myelomu se potvrzuje vyšetřením kostní dřeně nebo přítomností monoklonální gamapatie.

Pokud existuje podezření na Pagetovu chorobu, vyšetření by mělo začít rentgenovým vyšetřením.

FHH, diuretická terapie, selhání ledvin a mléčno-alkalický syndrom mohou způsobit hyperkalcemii bez hyperkalciurie. FHH se od primární hyperparatyreózy odlišuje časným nástupem, častou hypermagnezémií a přítomností hyperkalcémie bez hyperkalciurie u mnoha rodinných příslušníků. Frakční vylučování vápníku (poměr clearance vápníku k clearance kreatininu) je u FHH nízké (méně než 1 %); u primární hyperparatyreózy je téměř vždy zvýšené (1–4 %). Intaktní PTH může být zvýšený nebo v normálním rozmezí, což pravděpodobně odráží změny ve zpětnovazební regulaci funkce příštítných tělísek.

Mléčno-alkalický syndrom je definován anamnézou zvýšeného příjmu antacid s obsahem vápníku a přítomností kombinace hyperkalcemie, metabolické alkalózy a někdy azotémie s hypokalciurií. Diagnóza je potvrzena, pokud se hladiny vápníku po vysazení vápníku a alkálií rychle vrátí k normálu, ale selhání ledvin může přetrvávat i při nefrokalcinóze. Cirkulující PTH je obvykle snížený.

Plazmatické hladiny kalcitriolu mohou být zvýšené při hyperkalcémii způsobené sarkoidózou a dalšími granulomatózními onemocněními a lymfomy. Toxicita vitaminu D je také charakterizována zvýšenými hladinami kalcitriolu. U jiných endokrinních příčin hyperkalcémie, jako je tyreotoxikóza a Addisonova choroba, jsou typické laboratorní nálezy u těchto onemocnění užitečné pro stanovení diagnózy.

[ 11 ], [ 12 ]

Léčba hyperkalcémie

Existují 4 hlavní strategie ke snížení plazmatických koncentrací vápníku: snížení absorpce vápníku ve střevě, zvýšení vylučování vápníku močí, snížení resorpce kostí a odstranění přebytečného vápníku dialýzou. Použitá léčba závisí na příčině a stupni hyperkalcémie.

Mírná hyperkalcemie – léčba [plazmatická hladina vápníku nižší než 11,5 mg/dl (méně než 2,88 mmol/l)], u které jsou příznaky mírné, se určí po stanovení diagnózy. Základní příčina se upraví. Pokud jsou příznaky významné, léčba by měla být zaměřena na snížení hladiny vápníku v plazmě. Lze použít perorální fosfát. Při podávání s jídlem se fosfát váže na vápník a brání jeho vstřebávání. Počáteční dávka je 250 mg elementárního PO4 (jako sodná nebo draselná sůl) 4krát denně. Dávku lze v případě potřeby zvýšit na 500 mg 4krát denně. Další formou léčby je zvýšení vylučování vápníku močí podáním izotonického fyziologického roztoku s kličkovým diuretikem. Při absenci významného srdečního selhání se podává 1 až 2 litry fyziologického roztoku po dobu 2 až 4 hodin, protože pacienti s hyperkalcemií jsou obvykle hypovolemičtí. K udržení diurézy 250 ml/h se podává intravenózně 20–40 mg furosemidu každé 2–4 hodiny. Aby se zabránilo hypokalemii a hypomagnezémii, tyto elektrolyty se během léčby monitorují každé 4 hodiny a v případě potřeby se provádí intravenózní substituce. Plazmatické koncentrace vápníku začínají klesat po 2–4 hodinách a dosáhnou normálních hodnot do 24 hodin.

Mírná hyperkalcemie – léčba [hladina vápníku v plazmě vyšší než 11,5 mg/dl (vyšší než 2,88 mmol/l) a nižší než 18 mg/dl (méně než 4,51 mmol/l)] může být provedena izotonickým fyziologickým roztokem a kličkovým diuretikem, jak je popsáno výše, nebo v závislosti na příčině léky, které snižují resorpci kostí (kalcitonin, bisfosfonáty, plikamycin nebo dusičnan galia), glukokortikoidy nebo chlorochinem.

Kalcitonin je normálně vylučován C buňkami štítné žlázy v reakci na hyperkalcemii a snižuje hladinu vápníku v plazmě inhibicí aktivity osteoklastů. Bezpečná dávka je 4–8 IU/kg subkutánně každých 12 hodin. Jeho účinnost při léčbě hyperkalcémie spojené s rakovinou je omezena krátkým trváním účinku, rozvojem tachyfylaxe a absencí odpovědi u více než 40 % pacientů. Kombinace kalcitoninu a prednisolonu však může u pacientů s rakovinou kontrolovat hladinu vápníku v plazmě po dobu několika měsíců. Pokud kalcitonin přestane účinkovat, lze jej na 2 dny vysadit (prednisolon se pokračuje) a poté jej znovu zahájit.

Bisfosfonáty potlačují osteoklasty. Obvykle jsou léky volby při hyperkalcémii spojené s rakovinou. K léčbě Pagetovy choroby a hyperkalcémie spojené s rakovinou se etidronát používá v dávce 7,5 mg/kg intravenózně jednou denně po dobu 3–5 dnů. Lze jej také použít perorálně v dávce 20 mg/kg jednou denně. Pamidronát se používá při hyperkalcémii spojené s rakovinou v jednorázové dávce 30–90 mg intravenózně, která se opakuje po 7 dnech. Snižuje hladiny vápníku v plazmě po dobu 2 týdnů. Zoledronát lze použít v dávce 4–8 mg intravenózně a snižuje hladiny vápníku v plazmě v průměru po dobu delší než 40 dnů. Perorální bisfosfonáty (alendronát nebo resistronát) lze použít k udržení normálních hladin vápníku.

Plicamycin 25 mcg/kg intravenózně jednou denně v 50 ml 5% dextrózy po dobu 4 až 6 hodin je účinný u pacientů s hyperkalcémií vyvolanou rakovinou, ale používá se méně často, protože jiné látky jsou bezpečnější. Dusičnan galia je také účinný v tomto stavu, ale používá se zřídka kvůli renální toxicitě a omezeným klinickým zkušenostem. Přidání glukokortikoidu (např. prednisolonu 20 až 40 mg perorálně jednou denně) účinně kontroluje hyperkalcémii snížením produkce kalcitriolu a absorpce vápníku ve střevě u pacientů s toxicitou vitaminu D, idiopatickou hyperkalcémií novorozenců a sarkoidózou. Někteří pacienti s myelomem, lymfomem, leukémií nebo metastatickým karcinomem potřebují 40 až 60 mg prednisolonu jednou denně. Více než 50 % těchto pacientů však na glukokortikoidy nereaguje a odpověď (pokud je přítomna) trvá několik dní, obvykle vyžaduje jinou léčbu.

Chlorochin perorálně v dávce 500 mg jednou denně inhibuje syntézu kalcitriolu a snižuje hladiny vápníku v plazmě u pacientů se sarkoidózou. Rutinní oftalmologické vyšetření (např. vyšetření sítnice během 6–12 měsíců) je povinné k detekci poškození sítnice v závislosti na dávce.

Závažná hyperkalcemie – léčba [plazmatická hladina vápníku vyšší než 18 mg/dl (více než 4,5 mmol/l) nebo s těžkými příznaky] vyžaduje hemodialýzu s dialyzáty s nízkým obsahem vápníku kromě výše uvedené léčby. Hemodialýza je nejbezpečnější a nejspolehlivější krátkodobá léčba u pacientů s renálním selháním.

Intravenózní fosfát by se měl používat pouze v případě, že hyperkalcemie ohrožuje život a jiné metody selhaly, a pokud hemodialýza není možná. Nemělo by se podat více než 1 g intravenózně během 24 hodin; obvykle jedna nebo dvě dávky během dvou dnů sníží hladinu vápníku v plazmě na 10 až 15 dní. Může se rozvinout kalcifikace měkkých tkání a akutní selhání ledvin. Intravenózní síran sodný je nebezpečnější a méně účinný a neměl by se používat.

Léčba hyperparatyreózy u pacientů s renálním selháním zahrnuje omezení fosfátů v potravě a užívání vazeb fosfátů k prevenci hyperfosfatémie a metastatické kalcifikaci. Při selhání ledvin je třeba se vyhýbat látkám obsahujícím hliník, aby se zabránilo hromadění v kostech a těžké osteomalacii. Omezení fosfátů v potravě je nezbytné i přes užívání vazeb fosfátů. Suplementace vitaminu D při selhání ledvin je nebezpečná a vyžaduje časté sledování hladin vápníku a fosfátů. Léčba by měla být omezena na pacienty se symptomatickou osteomalacií (ne způsobenou hliníkem), sekundární hyperparatyreózou nebo pooperační hypokalcemií. Přestože se kalcitriol často podává s perorálním vápníkem k potlačení sekundární hyperparatyreózy, výsledky jsou u pacientů s terminálním selháním ledvin variabilní. Parenterální kalcitriol je u těchto pacientů lepší v prevenci sekundární hyperparatyreózy, protože vysoké plazmatické hladiny přímo potlačují uvolňování PTH.

Zvýšené hladiny vápníku v séru často komplikují léčbu vitaminem D u dialyzovaných pacientů. Jednoduchá osteomalacie může reagovat na 0,25 až 0,5 mcg/den perorálního kalcitriolu a korekce pooperační hyperkalcemie může vyžadovat chronické podávání 2 mcg/den kalcitriolu a >2 g/den elementárního vápníku. Kalcimimetikum cinakalcet představuje novou třídu látek, které snižují hladiny PTH u dialyzovaných pacientů bez zvýšení hladiny vápníku v séru. Osteomalacie vyvolaná hliníkem se běžně vyskytuje u dialyzovaných pacientů, kteří požili velké množství vazeb fosfátů obsahujících hliník. U těchto pacientů je nutné odstranění hliníku deferoxaminem, než se poškození kostí spojené s kalcitriolem zlepší.

Symptomatická nebo progresivní hyperparatyreóza se léčí chirurgicky. Adenomatózní žlázy se odstraní. Obvykle se odstraní i zbývající příštítná tělíska, protože je obtížné příštítná tělíska identifikovat při následném chirurgickém vyšetření. Aby se zabránilo rozvoji hypoparatyreózy, malá část normální příštítné tělísky se reimplantuje do bříška sternocleidomastoideálního svalu nebo subkutánně do předloktí. Někdy se v případě hypoparatyreózy pro následnou transplantaci používá kryokonzervace tkáně.

Indikace k chirurgickému zákroku u pacientů s mírnou primární hyperparatyreózou jsou kontroverzní. Souhrnná zpráva ze sympozia Národních institutů zdraví o asymptomatické primární hyperparatyreóze z roku 2002 uvádí následující indikace k chirurgickému zákroku: hladina vápníku v plazmě o 1 mg/dL (0,25 mmol/l) nad normálem; kalciurie vyšší než 400 mg/den (10 mmol/den); clearance kreatininu o 30 % pod normálem pro daný věk; maximální kostní denzita v kyčli, bederní páteři nebo radiu o 2,5 standardní odchylky pod kontrolní hodnotou; věk mladší 50 let; potenciál pro budoucí zhoršení.

Pokud se operace neprovede, pacient by měl zůstat mobilní (vyhnout se imobilizaci), dodržovat dietu s nízkým obsahem vápníku, pít dostatek tekutin, aby se snížilo riziko nefrolitiázy, a vyhýbat se lékům, které zvyšují hladinu vápníku v plazmě, jako jsou thiazidová diuretika. Hladiny vápníku v plazmě a funkce ledvin by měly být hodnoceny každých 6 měsíců a hustota kostí každých 12 měsíců.

Přestože pacienti s asymptomatickou primární hyperparatyreózou bez indikací k chirurgickému zákroku mohou být léčeni konzervativně, přetrvávají obavy ohledně subklinické kostní choroby, hypertenze a přežití. Ačkoli FHH je důsledkem přítomnosti histologicky abnormální tkáně příštítných tělísek, odpověď na subtotální paratyreoidektomii je slabá. Vzhledem k tomu, že zjevné klinické projevy jsou vzácné, obvykle postačuje intermitentní farmakoterapie.

U mírné hyperparatyreózy klesají hladiny vápníku v plazmě na normální hodnoty 24–48 hodin po operaci; hladiny vápníku je třeba sledovat. U pacientů s těžkou generalizovanou fibrózní osteodystrofií se může po operaci objevit prodloužená symptomatická hypokalcemie, pokud není několik dní před operací podáno 10–20 g elementárního vápníku. I při předoperačním podávání vápníku mohou být nutné zvýšené dávky vápníku a vitaminu D, pokud je hladina vápníku v kostech nadměrná (hyperkalcemie).