Wilmsův nádor

Wilmsův nádor u dětí (embryonální nefrom, adenosarkom, nefroblastom) je maligní nádor, který se vyvíjí z pluripotentního renálního útvaru - metanefrogenního blastemu.

Wilmsův tumor se vyskytuje s frekvencí 7-8 na 1 milion dětí mladších 15 let bez ohledu na pohlaví. Téměř všechny nádory ledvin u dětí jsou Wilmsovy tumory. Co se týče výskytu v dětství, nefroblastom se řadí na čtvrté místo mezi všemi nádory.

Patologická anatomie

Nefroblastom je solidní nádor pokrytý pouzdrem. Nádor dlouhodobě expanzivně roste, aniž by prorůstal pouzdrem nebo metastázoval. Zároveň může nabývat velmi velkých rozměrů, stlačovat a vytlačovat okolní tkáně. V tloušťce nádorové tkáně jsou detekována malá ložiska čerstvých i starých krvácení. Další rozvoj růstu nádoru vede k růstu pouzdra a metastázování.

Histologicky jsou odhaleny epitelové a storomální elementy. Epitelové elementy jsou reprezentovány pevnými poli nebo prameny buněk, v jejichž středu se tvoří tubuly, připomínající ledvinové tubuly. Mezi pevnými poli se nachází řídká vláknitá tkáň - stroma, ve které se nacházejí různé deriváty mezodermu (vlákna pruhovaného a hladkého svalstva, tuková tkáň, chrupavka, cévy, někdy - deriváty ektodermu a nervové ploténky).

Ve světové literatuře se rozlišuje několik morfologických variant Wilmsova tumoru, které jsou považovány za prognosticky nepříznivé a v 60 % případů způsobují fatální výsledek (obecně jsou tyto příznaky zjištěny u 10 % nefroblastomů).

Co způsobuje Wilmsův nádor?

Anaplazie je histologická varianta charakterizovaná vysokou variabilitou velikosti buněčných jader s abnormálními mitotickými strukturami a hyperchromázií zvětšených jader. Tato varianta se vyskytuje u dětí kolem 5 let věku.

Rhabdoidní nádor - skládá se z buněk s vláknitými eozinofilními inkluzemi, ale neobsahuje pravé buňky pruhovaného svalstva. Vyskytuje se u velmi malých dětí.

Sarkom světlých buněk – obsahuje vřetenovité buňky s vazocentrickou strukturou. Dominuje u chlapců a často metastázuje do kostí a mozku.

Metastázy se vyskytují hlavně v plicích, ale také v játrech a lymfatických uzlinách.

Příznaky Wilmsova nádoru u dětí

Z klasické triády příznaků nádorů ledvin - hematurie, hmatného nádoru a syndromu bolesti břicha - se Wilmsův nádor nejčastěji zpočátku projevuje jako hmatný útvar v dutině břišní. Bolest a hematurie se zjišťují později. V 60 % případů se časem přidává arteriální hypertenze. Kromě toho lze pozorovat i nespecifické příznaky (horečka, kachexie atd.).

Průměrný věk při diagnóze je 3 roky. Je třeba vzít v úvahu, že Wilmsův tumor je často kombinován s vrozenými anomáliemi urogenitálního systému, sporadickou aniridií a hemihypertrofií. Jsou známy familiární formy Wilmsova tumoru, které se vyznačují vysokou frekvencí bilaterálních nádorových lézí a častějšími vrozenými anomáliemi. Pokud je u jednoho z rodičů diagnostikován familiární nebo bilaterální Wilmsův tumor, pak je pravděpodobnost jeho vzniku u dítěte asi 30 %.

V závislosti na rozsahu šíření nádoru existuje 5 stádií nádorového procesu. Ve stádiu I je proces omezen na ledvinu a nádor obvykle neprorůstá pouzdrem. Nádor lze odstranit bez protržení pouzdra a morfologicky není podél okraje preparátu detekována žádná nádorová tkáň. Ve stádiu II nádor přesahuje ledvinu a lze jej zcela odstranit. Morfologicky lze nádorové buňky detekovat v pararenální tkáni. Ve stádiu III růstu nádoru dochází k nehematogenním metastázám v břišní dutině (periarteriální a renální hilové lymfatické uzliny; nádor se implantuje na pobřišnici; nádor prorůstá pobřišní tkání; morfologické vyšetření odhaluje nádorové buňky podél okraje preparátu). Ve stádiu IV je pozorována hematogenní metastáza nádoru do plic, kostí, jater a centrálního nervového systému. Ve stádiu V se nádor šíří do druhé ledviny.

Příznaky Wilmsova nádoru

Diagnóza Wilmsova tumoru u dětí

Detekce hmatného útvaru v břišní dutině, zejména v kombinaci s hematurií, vyžaduje vyloučení nefroblastomu. V malém procentu případů může být jediným projevem patologie hematurie. Ultrazvuk a vylučovací urografie odhalují intrarenální lokalizaci novotvaru, destrukci sběrného systému ledvin. Je možné detekovat kalcifikace v místě starých krvácení a známky trombózy dolní duté žíly.

Diferenciální diagnóza se provádí s jinými nádory, především s retroperitoneálním neuroblastomem pocházejícím z nadledvin nebo paravertebrálních ganglií.

Diagnóza Wilmsova tumoru

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Léčba Wilmsova tumoru u dětí

Provádí se komplexní léčba, včetně nefrektomie, polychemoterapie a radioterapie.

Nefrektomie se provádí ihned po diagnóze, a to i za přítomnosti metastáz.

Léčebná taktika do značné míry závisí na stádiu onemocnění. Ve stádiích I-III se nejprve provádí nefrektomie, přičemž je důležité zabránit ruptuře intaktního pouzdra ledviny, protože to významně zhoršuje prognózu. Ve stádiích II-III se v pooperačním období provádí ozařování. Ve stádiích IV-V je možné předoperační ozáření nádoru dle individuálních indikací.

V pooperačním období se všem pacientům podává polychemoterapie. Wilmsův tumor je poměrně citlivý na vinkristin a aktinomycin D, které se používají v kombinaci. V prognosticky nejnepříznivějších případech se do terapie zařazuje ifosfamid a antracykliny.

V USA je nejrozšířenějším léčebným protokolem Národního výzkumného týmu NWTS, v evropských zemích byl vyvinut protokol SIOR. Účinnost terapie v každém z nich je přibližně stejná.

Jak se léčí Wilmsův nádor?

Předpověď

Prognóza je relativně příznivá u dětí mladších 2 let v době diagnózy a s hmotností nádoru menší než 250 g. Recidiva nádoru a přítomnost histologicky nepříznivých znaků prognózu zhoršují.

Podle B. A. Kolygina (1997) je 20letá míra přežití po komplexní terapii 62,4 % a v posledních letech je při adekvátním zavedení terapeutického protokolu míra vyléčení 70–75 % (8letá míra přežití).

[ 4 ], [ 5 ]