Wilmsův nádor

Wilmsův nádor u dětí (embryonální karcinosarkom, adenokarcinom, nefroblastom) je zhoubný nádor, který se vyvíjí z pluripotentních renálních záložek - metanefrogennoy blastema.

Wilmsův nádor se vyskytuje s frekvencí 7-8 na 1 milion dětí ve věku do 15 let bez ohledu na pohlaví. Téměř všechny nádory ledvin u dětí představují Wilmsův nádor. Podle výskytu v dětství se nefroblastomu řadí mezi čtvrté ze všech nádorů.

Patologická anatomie

Nefroblastom je pevný nádor, pokrytý kapslí. Po dlouhou dobu nádor roste expanzivně, nevyklízí kapsli a není metastázován. Současně může získat velmi velké rozměry, vytlačování a vytlačování okolních tkání. V tloušťce nádorové tkáně se objevují malé ohniská čerstvých a starých krvácení. Další vývoj růstu nádoru vede k klíčivosti a metastázování kapslí.

Epitelové a boční elementy jsou detekovány histologicky. Epitelové prvky jsou reprezentovány pevnými poli nebo prameny buněk, jejichž středem jsou trubičky připomínající renální tubuly. Mezi poli má solidní volné fibrózní tkáň - stroma, který může splnit různé mesodermálních deriváty (pruhovaná a hladkého svalstva vlákna, tukové tkáně, chrupavky, cévy, někdy - ektodermální deriváty a neurální deska).

V literatuře existuje několik globální morfologické variant Wilms nádory, které jsou považovány za nežádoucí prognostický a v 60% případů způsobí smrt (obecně tyto znaky jsou detekovány v 10% nefroblastom).

Co způsobuje Wilmsův nádor?

Anaplasie je histologická varianta, ve které je určena vysoká variabilita velikosti buněčných jader s anomálními mitotickými strukturami a hyperchromasií rozšířených jader. Tato varianta se vyskytuje u dětí ve věku kolem 5 let.

Raboididní nádor - skládá se z buněk s vláknitými eozinofilními inkluzemi, ale neobsahuje buňky skutečně pruhovaného svalu. Vyskytuje se u nejmenších dětí.

Jasný buněčný sarkom - obsahuje vřetenovité buňky s vazokenterní strukturou. Dominuje v chlapcích a často metastazuje kosti a mozku.

Metastáza se vyskytuje hlavně v plicích, stejně jako v játrech a lymfatických uzlinách.

Symptomy Wilmsova nádoru u dětí

Z klasické trojice příznaků nádorů ledvin - hematurie, hmatatelný nádor a bolesti břicha - Wilmsův nádor nejčastěji nejprve projevuje tvorbou hmatatelného dutiny břišní. Bolest a hematurie se objeví později. V 60% případů s časem se spojuje arteriální hypertenze. Kromě toho lze pozorovat nespecifické příznaky (horečka, kachexie atd.).

Průměrný věk v době diagnózy je 3 roky. Je třeba mít na paměti, že Wilmsův nádor je často spojen s vrozenou anomálií genitourinárního systému, sporadické aniridie a hemihypertrofie. Jsou známé známé formy Wilmsova nádoru, které jsou charakterizovány vysokým výskytem bilaterálního poškození nádoru a častějšími vrozenými vadymi. Pokud jeden z rodičů odhalí rodinný nebo bilaterální Wilmsův nádor, pravděpodobnost dítěte je asi 30%.

V závislosti na stupni šíření nádoru jsou izolovány 5 stadií nádorového procesu. V kroku I tento proces je omezen na ledviny a v nádoru se obvykle klíčit kapsle. Nádor může být odstraněna bez poškození kapsle morfologii není detekován podél okraje přípravku nádorové tkáně. Ve stadiu II, nádor se šíří za ledviny, může být zcela odstraněn. Morfologicky se nádorové buňky nacházejí v parareální tkáni. V kroku III růstu nádoru negematogennoe metastázy se vyskytuje v oblasti břišní dutiny (periarterial lymfatických uzlin a brána ledvin, nádorových implantáty v pobřišnice, peritoneální nádorová tkáň roste s morfologickým vyšetření odhalilo nádorové buňky na okraji léku). V kroku IV uvedeno hematogenní metastázy do plic, kostí, jater, centrálního nervového systému. Ve fázi V se nádor rozšiřuje na druhou ledvinu.

Symptomy Wilmsova nádoru

Diagnóza Wilmsova nádoru u dětí

Detekce hmatatelné tvorby v břišní dutině, zejména v kombinaci s hematurií, vyžaduje vyloučení nefroblastomu. V malém procentu případů může být patologií pouze hematurie. Při ultrazvukové a vylučovací urografii, intrakraniální lokalizaci novotvaru je detekována destrukce sběrného systému ledvin. Je možné detekovat kalcifikace namísto starých krvácení a příznaky trombózy dolní žíly.

Diferenciální diagnostika se provádí jiných nádorů, a to především s neuroblastom retroperitoneální pocházející z nadledvin nebo paravertebrální ganglia.

Diagnostika tumoru Wilms

[1], [2], [3]

Léčba Wilmsova nádoru u dětí

Komplexní léčba je poskytována, včetně nefrektomie, polychemotherapy a radioterapie.

Nefrektomie se provádí bezprostředně po diagnóze, i když jsou přítomny metastázy.

Taktika léčby do značné míry závisí na stupni onemocnění. Ve fázi I-III se provádí nefrektomie a je důležité, aby nedošlo k rušení neporušené kapsle ledvin, protože to výrazně zhoršuje prognózu. Po II. - III. Stupni v pooperačním období probíhá průběh ozařování. U stupňů IV-V u jednotlivých indikací je možné předoperační ozáření nádoru.

Polychemoterapie provádí všichni pacienti v pooperačním období. Wilmsův nádor je vysoce citlivý na vinkristin a aktinomycin D, které se používají v kombinaci. V nejvíce prognosticky nepříznivých případech jsou v terapii zahrnuty ifosfamid a antracykliny.

Ve Spojených státech byl nejpoužívanějším protokolem léčba kombinované národní výzkumné skupiny NWTS; v evropských zemích byl vyvinut protokol SI0R. Účinnost terapie na každé z nich je přibližně stejná.

Jak se léčil Wilmsův nádor?

Předpověď počasí

Prognóza je relativně příznivá u dětí ve věku do 2 let s hmotností nádoru nižší než 250 g. Rekurence nádorů a přítomnost histologicky nepříznivých příznaků zhoršují prognózu.

Podle B.A.Kolygina (1997), 20-leté přežití po kombinované terapie je 62,4%, a v posledních letech s odpovídajícím nosným protokolem terapie rychlost tvrzení je 70 až 75% (8-leté přežití).

[4], [5]