Intersticiální nefritida (tubulointersticiální nefritida)

Intersticiální nefritida (tubulointersticiální nefritida) u dětí je akutní nebo chronický nespecifický, abakteriální, nedestruktivní zánět intersticiální tkáně ledvin, doprovázený postižením tubulů, krevních a lymfatických cév ledvinového stromatu v patologickém procesu.

Význam problému tubulointersticiální nefritidy u dětí je dán skutečností, že absence patognomonické klinické syndromy a podobnosti s jinými nefropatiemi jsou důvodem její vzácné diagnózy, zejména akutní tubulointersticiální nefritidy.

Podle MKN-10 (1995) zahrnuje skupina tubulointersticiální nefritidy také pyelonefritidu, která je považována za bakteriální (infekční) variantu tubulointersticiální nefritidy. Tato kombinace pyelonefritidy a tubulointersticiální nefritidy je založena na shodnosti morfologických změn s převážným poškozením tubulů a intersticia. Etiologie těchto onemocnění je však odlišná, každé z nich má své vlastní patogenetické rysy, které určují zásadně odlišný přístup k léčbě. Navíc se u pyelonefritidy kromě tubulointersticia pozorují léze pánvičky a fornikálního aparátu ledvin. Tyto rozdíly nám neumožňují považovat tubulointersticiální nefritidu a pyelonefritidu za varianty stejného onemocnění.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologie intersticiální nefritidy u dětí

Prevalence intersticiální nefritidy nebyla přesně stanovena, což je z velké části způsobeno vzácným použitím biopsie ledvin. Podle pitevních údajů se frekvence tubulointersticiální nefritidy pohybuje od 1,47 do 5 %. Při biopsii ledvin u dětí s nefropatií je tubulointersticiální nefritida zjištěna v 5–7 % případů a u dětí s akutním selháním ledvin ve 2 %. Podle řady morfologů jsou tubulointersticiální onemocnění mnohem častější (4,6 %) než glomerulární onemocnění (0,46 %). Existují také náznaky, že tubulointersticiální nefritida je pozorována u 14 % dětí s nefropatií, které jsou registrovány v lékárně.

Podle některých údajů není tubulointersticiální nefritida ve více než 30 % případů klinicky diagnostikována, ale je zjištěna pouze během morfologického vyšetření biopsií ledvin. Není tedy pochyb o tom, že se tubulointersticiální nefritida vyskytuje častěji, než je diagnostikována.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Příčiny intersticiální nefritidy u dětí

Etiologie tubulointersticiální nefritidy je rozmanitá. Akutní tubulointersticiální nefritida se může vyvinout při různých infekcích, v důsledku užívání některých léků, otravy, popálenin, poranění, akutní hemolýzy, akutních poruch krevního oběhu (šok, kolaps), jako komplikace po očkování atd.

Chronická tubulointersticiální nefritida je také heterogenní polyetiologickou skupinou onemocnění, u které kromě výše uvedených faktorů hraje velký význam dědičná predispozice a renální dysembryogeneze, metabolické poruchy, chronická infekce a intoxikace, imunologická onemocnění, nepříznivé faktory prostředí (soli těžkých kovů, radionuklidy) atd. Chronická tubulointersticiální nefritida se může vyvinout jako pokračování akutní nefritidy.

Co způsobuje intersticiální nefritidu?

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Patogeneze intersticiální nefritidy u dětí

Rozmanitost etiologických faktorů činí patogenezi tubulointersticiální nefritidy nejednoznačnou.

Vývoj postinfekční tubulointersticiální nefritidy je spojen s dopadem toxinů mikroorganismů a jejich antigenů na endotel intersticiálních kapilár a bazální membránu tubulů. To vede k přímému poškození buněk, zvýšené permeabilitě kapilár a zapojení nespecifických zánětlivých faktorů. Kromě přímých toxických účinků se rozvíjí imunologicky zprostředkované poškození endotelu a tubulů.

Chemikálie, soli těžkých kovů a léky mohou mít při vylučování ledvinami také přímý škodlivý účinek na tubulární epitel. Nicméně pro rozvoj a udržení zánětu, zejména u tubulointersticiální nefritidy vyvolané léky, bude mít primární význam rozvoj imunitních reakcí, při kterých léky působí jako alergeny nebo hapteny.

Patogeneze intersticiální nefritidy

Příznaky intersticiální nefritidy u dětí

Příznaky intersticiální nefritidy jsou nespecifické a často oligosymptomatické, což určuje obtíže s její diagnostikou. U akutní tubulointersticiální nefritidy dominuje klinický obraz základního onemocnění (ARI, sepse, šok, hemolýza atd.), na jehož pozadí se detekuje oligurie, hypostenurie, středně vysoká tubulární proteinurie (do 1 g/l), hematurie, která je často interpretována jako akutní selhání ledvin.

Příznaky intersticiální nefritidy

Diagnóza intersticiální nefritidy u dětí

Syndrom tubulární dysfunkce se projevuje sníženou titrační kyselostí, sníženým vylučováním amoniaku a koncentrační kapacitou. Možné narušení reabsorpčních a transportních procesů v tubulech (aminoacidurie, glukosurie, acidóza, hypostenurie, hypokalemie, hyponatrémie, hypomagnezemie).

Studium enzymů – markerů mitochondriální aktivity – odhaluje mitochondriální dysfunkci. Studium močových enzymů v aktivní fázi akutní tubulointersticiální nefritidy ukazuje v první řadě zvýšení γ-glutamyltransferázy, alkalické fosfatázy, dále beta-galaktosidázy, N-acetyl-O-glukosaminidázy a cholinesterázy, což zdůrazňuje zájem o patologický proces glomerulárního aparátu.

Podle ultrazvukových a DG dat vykazuje polovina pacientů s akutní tubulointersticiální nefritidou zvýšenou echogenicitu ledvinového parenchymu a 20 % vykazuje zvětšení jeho velikosti. V CDC režimu nejsou detekovány žádné známky poruchy intraarteriálního průtoku krve. Pulzní Dopplerovské zobrazování odhaluje u 30 % pacientů pokles indexu odporu na úrovni interlobálních a obloukových tepen.

Diagnóza intersticiální nefritidy

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Léčba intersticiální nefritidy u dětí

Polyetiologická povaha tubulointersticiální nefritidy vyžaduje v každém konkrétním případě diferencovaný přístup k její léčbě. Lze však identifikovat obecné principy léčby tubulointersticiální nefritidy, které by měly zahrnovat:

• zastavení vlivu etiologického faktoru (chemického, fyzikálního, infekčního, autoimunitního, toxicko-alergického atd.) na intersticium ledvinové tkáně;
• organizace obecných a motorických režimů zaměřených na snížení funkční zátěže ledvinové tkáně;
• racionální, šetrná dietní terapie, jejímž účelem je snížit metabolickou zátěž ledvinové tkáně;
• eliminace abakteriálního zánětu v ledvinové tkáni;
• odstranění metabolických poruch;
• prevence intersticiální sklerózy;
• obnovení funkce ledvin.

Jak se léčí intersticiální nefritida?