Příznaky intersticiální nefritidy

Klinický obraz tubulointersticiální nefritidy je nespecifický a často asymptomatický, což určuje obtíže s její diagnostikou. U akutní tubulointersticiální nefritidy dominuje klinický obraz základního onemocnění (ARI, sepse, šok, hemolýza atd.), na jehož pozadí se detekuje oligurie, hypostenurie, středně těžká tubulární proteinurie (do 1 g/l), hematurie, která je často interpretována jako akutní selhání ledvin.

Příznaky akutní tubulointersticiální nefritidy se objevují 2. až 3. den po vystavení etiologickým faktorům. Prvními příznaky jsou krátkodobé zvýšení teploty, příznaky intoxikace, výskyt opakujících se bolestí v bederní oblasti, v břiše, bolest hlavy, letargie, ospalost, nevolnost, ztráta chuti k jídlu, někdy otok očních víček, obličeje, mírná žízeň, sklon k polyurii a poměrně často změna barvy moči (z růžové na tmavou). Kromě toho se u pacientů objevují známky alergie (kožní vyrážky, artralgie) a lymfadenopatie krčních a mandlí, sklon ke snížení krevního tlaku. Možný je rozvoj akutního selhání ledvin.

Chronická tubulointersticiální nefritida se obvykle vyznačuje nízkopříznakovým průběhem, i když v aktivní fázi se objevují známky intoxikace, bolesti břicha a bederní oblasti. Onemocnění postupuje pomalu s rozvojem anémie a středně těžké labilní hypertenze.

Močový syndrom je charakterizován středně těžkou proteinurií, hematurií různého stupně závažnosti a abakteriální mononukleární (méně často eozinofilní) leukocyturií.

Syndrom tubulointersticiální nefritidy a uveitidy

Poprvé popsáno R. Dobrinem v roce 1975. Jedná se o kombinaci akutní tubulointersticiální nefritidy s uveitidou nebo bez jakýchkoli dalších známek systémové patologie. Patogeneze onemocnění není jasná, předpokládá se, že základem onemocnění je porušení imunologické regulace se snížením poměru CD4/CD8 lymfocytů. Postiženy jsou dospívající dívky, méně často - dospělé ženy.

Uprostřed úplného zdraví se objevují nespecifické příznaky: únava, slabost, úbytek hmotnosti, myalgie, bolesti břicha, bolesti dolní části zad, bolesti kloubů, kožní vyrážky, horečka. Mnoho pacientů má v anamnéze alergická onemocnění. Po několika týdnech se rozvíjí klinický obraz akutní tubulointersticiální nefritidy s dysfunkcí proximálních a/nebo distálních tubulů. Uveitida (obvykle přední, méně často zadní) je zjištěna současně s nástupem tubulointersticiální nefritidy nebo krátce po ní a je recidivující. Charakteristická je hypergamaglobulinémie. Syndrom tubulointersticiální nefritidy-uveitidy dobře reaguje na léčbu kortikosteroidy.

Endemická balkánská nefropatie

Chronická nefropatie s histologickými známkami tubulointersticiální nefritidy, charakteristická pro některé oblasti Balkánského poloostrova (Rumunsko, Srbsko, Bulharsko, Chorvatsko, Bosna). Příčina onemocnění není známa. Nemoc není familiární, není doprovázena poruchou sluchu a zraku. Předpokládá se role těžkých kovů, účinky virů, bakterií, plísňových a rostlinných toxinů, studují se genetické faktory.

Onemocnění začíná ve věkovém rozmezí 30 až 60 let, u dospívajících a mladých dospělých je zřídka zjištěno a u těch, kteří v mládí opustí endemické oblasti, se onemocnění nerozvine.

Nástup onemocnění nikdy nebývá akutní a je zjištěn při běžném vyšetření přítomností mírné proteinurie nebo příznaků chronického selhání ledvin. Charakteristickým příznakem je přetrvávající těžká anémie. Neexistují žádné otoky, hypertenze se rozvíjí jen zřídka. Onemocnění postupuje pomalu a do terminálního stádia dosáhne 15–20 let po objevení se prvních příznaků. Zhoubné nádory močových cest jsou zjištěny u 1/3 pacientů.

Nespecifičnost, nízké klinické projevy a často latentní průběh tubulointersticiální nefritidy způsobují obtíže v její diagnostice. Více než polovina pacientů s tubulointersticiální nefritidou je vyšetřena a léčena s nesprávnou diagnózou. U 32 % je tedy diagnostikována glomerulonefritida, u 19 % pyelonefritida, u 8 % metabolická nefropatie, u 4 % hematurie neznámého původu a u 2 % nefroptóza. Pouze u 1/3 pacientů je diagnostikována chronická tubulointersticiální nefritida.

Problém včasné a diferenciální diagnostiky chronické tubulointersticiální nefritidy u dětí je extrémně složitý. Pro tyto účely jsou identifikovány klinické a laboratorní příznaky, které se u dětí s chronickou tubulointersticiální nefritidou nejčastěji vyskytují.

Charakteristické příznaky: věk nad 7 let, drobné vývojové anomálie, příznaky endogenní intoxikace, arteriální hypotenze, proteinurie, erytrocyturie, snížené vylučování titrovatelných kyselin.

Potvrzující příznaky: manifestace ve věku nad 7 let, náhodná detekce, časté akutní respirační virové infekce, akutní respirační infekce, chronická patologie ORL orgánů, hyperoxalurie, nykturie, snížené vylučování amoniaku, aminoacidurie, lipidurie.

Další příznaky: gestóza 1. a 2. poloviny těhotenství, metabolická patologie v rodokmenu, gastrointestinální patologie v rodokmenu, bolest v bederní oblasti, opakující se bolesti břicha, vegetativní dystonie, gastrointestinální patologie, potravinové a lékové alergie, retinální angiopatie, kostní anomálie, deformace a zvýšená pohyblivost ledvin, snížená koncentrační funkce ledvin, zvýšená optická hustota moči, abakteriální leukocyturie, zvýšené vylučování urátů a lipidových peroxidů močí.

Související příznaky: souvislost nástupu onemocnění s akutní respirační virovou infekcí, užívání léků, patologie ledvin v rodokmenu, patologie štítné žlázy, kardiovaskulární patologie, patologie CNS, subfebrilie, dysurické jevy, zvýšený krevní tlak, epizody mikrohematurie, zdvojení ledvinové pánvičky, zvýšený kreatinin na začátku onemocnění, hyperkalciurie.

Diferenciální diagnostika tubulointersticiální nefritidy se provádí především s hematurickou formou glomerulonefritidy, pyelonefritidou a hereditární nefritidou, dalšími vrozenými a získanými nefropatiemi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Klasifikace tubulointersticiální nefritidy u dětí

Povaha toku

• Pikantní
• Chronický:
  • manifest
  • zvlněný
  • latentní

Funkce ledvin

• Uloženo
• Snížená tubulární funkce
• Částečné snížení tubulárních a glomerulárních funkcí
• Chronické selhání ledvin
• Akutní selhání ledvin

Stádium onemocnění

• Aktivní
  • 1. stupeň
  • II. stupeň
  • III. stupeň
• Neaktivní (klinická a laboratorní remise)

Varianty tubulointersticiální nefritidy

• toxicko-alergický
• metabolický
• postvirální
• v dysembryogenezi ledvinové tkáně
• při nedostatku mikroprvků
• záření
• oběhový
• autoimunitní
• idiomatický

Toxicko-alergická varianta tubulointersticiální nefritidy je pozorována v důsledku vystavení bakteriálním infekcím, lékům, vakcínám a sérům, tuberkulóze, akutní hemolýze a zvýšenému rozkladu bílkovin.

Metabolická tubulointersticiální nefritida je detekována v případech metabolických poruch urátů, oxalátů, cystinu, draslíku, sodíku, vápníku atd.

Postvirální varianta se vyvíjí v důsledku vystavení virům (enteroviry, chřipka, parainfluenza, adenovirus).

Tubulointersticiální nefritida u mikroelementóz se vyvíjí pod vlivem kovů, jako je olovo, rtuť, zlato, lithium, kadmium atd.

Cirkulační tubulointersticiální nefritida je spojena s akutními a chronickými (anomálie v počtu a poloze ledvin, patologická mobilita, anomálie ledvinových cév) hemodynamickými poruchami.

Idiopatická varianta tubulointersticiální nefritidy se stanoví, když v důsledku vyšetření dítěte není možné identifikovat žádnou příčinu onemocnění.

Stupeň aktivity tubulointersticiální nefritidy je určen závažností klinických a laboratorních příznaků onemocnění:

• Stupeň I - s izolovaným močovým syndromem;
• II. stupeň - s močovým syndromem a metabolickými poruchami, příznaky intoxikace;
• Stupeň III - za přítomnosti extrarenálních změn.

Za klinickou a laboratorní remisi by měla být považována absence klinických a laboratorních příznaků tubulointersticiální nefritidy.

Jakákoli varianta tubulointersticiální nefritidy může mít akutní nebo chronický průběh, ale akutní průběh je častěji pozorován u toxicko-alergické, postvirální a autoimunitní tubulointersticiální nefritidy, zatímco u dysembryogeneze, metabolických a oběhových poruch tubulointersticiální nefritidy, dochází k chronickému latentnímu průběh. Akutní průběh je charakterizován jasně definovaným nástupem onemocnění, živými klinickými příznaky a nejčastěji rychlým zpětným vývojem, obnovou tubulární struktury a renálních funkcí. Při chronickém průběhu tubulointersticiální nefritidy se vyvíjejí procesy tubulointersticiální sklerózy s postupným postižením glomerulů. Chronická tubulointersticiální nefritida má často latentní průběh (náhodně se vyskytující močový syndrom bez klinického obrazu) nebo vlnovitý průběh s obdobími exacerbace a remise.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]