Ventrikulomegalie mozku: co to je, příčiny, důsledky

V obou mozkových hemisfér, diencephalon a mezi cerebellum a medulla oblongata jsou čtyři speciální dutina - mozkových komor (mozkových komor), produkující CSF (mozkomíšní nebo mozkomíšní mok). Jejich patologické zvětšení nebo zvětšení je definováno jako ventrikulomegalie.

Epidemiologie

Statistiky uvedené v různých zdrojích jsou následující:

• prevalence ventrikulomagalie podle Nadace pro fetální medicínu, jeden případ na 100 plodů ve 22. Týdnu těhotenství a jeden případ na tisíce novorozenců;
• ve více než 94% případů byla pozorována ventrikulomegalie největších bočních komor (ventriculi laterales);
• kraniocerebrální anomálie jsou zaznamenány u 15-65% případů ventrikulomegalie a defektů v chromozomech - v průměru 14,7%;
• Incidence neurodestrukce spojená s touto patologií v dětství je přibližně 12% (podle ostatních údajů téměř 60%).

[1], [2]

Příčiny ventrikulomegalii

Výčet možné příčiny expanzi mozkových komor, je třeba poznamenat, že abnormální dilatace komory (ventrikulární) mozek systému - v důsledku nadměrného objemu mozkomíšního moku (CSF) v komorách a subarachnoidálního prostorů a nepravidelností svého oběhu - se nazývá  hydrocefalus, často spojená s rostoucí intrakraniální tlak.

Protože intrauterinní vývoj (prenatální) není možné měřit intrakraniální tlak, termíny hydrocefalus a ventrikulomegalie v plodu se používají synonymně. Přestože hydrocefalus by měl být nazýván zvýšením komor plodu na více než 15 mm.

Odborníci vidí hlavní příčiny ventrikulomegalie v dysgenese mozku, nadměrné množství CSF ve ventrikulárním systému mozku a vad chromosomů.

Předporodní ventrikulomegalie, tj. Ventrikulomegalie plod může dojít z embryonálních defekty neurální trubice, a vrozených primárních mozkových abnormalit: ageneze corpus callosum; subependymální heterotopy; koloidní nebo arachnoidní cyst mozku; malformací typu Arnold-Chiari typu 2, což vede k  syndromu Arnold-Chiari; Cystická dilatace čtvrté komory - syndrom Dandy-Walker  , atd.

[3], [4], [5], [6],

Rizikové faktory

Rizikové faktory spojené s věkem matky (starší 35 let), intrauterinní infekce, gestace a hladování  kyslíku u plodu.

[7], [8], [9]

Patogeneze

Patogeneze nadprodukce CSF fetálními mozkovými komorami může být způsobena:

• infekce (bakteriální, houbová, herpes meningitida);
• nádory (trombocytární gliom, endodermální nádor sinusu, běžný oligodendrogliální nádor);
• hypertrofii, hyperplazii nebo nádoru choroidního (vaskulárního) plexu komor mozku.

Pozorovaná asociace patologické dilatace mozkových komor s trizomií 13., 18. A 21. Chromozomu - syndromy, respektive Patauův, Edwards a dolů.

Ventrikulomegalie u novorozeného dítěte může být provokována:

• porodní trauma s prudkým zvýšením žilního tlaku v duralových dutinách nebo ve vnitřních jugulárních žilách;
• cerebrální ischemie u novorozenců;
• zúžení intraventrikulárních (monrových) otvorů spojujících třetí komoru s bočním okem;
• vrozená stenóza sylvického  akvaduktu -  kanál mezi třetí komorou mozku (ventriculus tertius) a čtvrtým (ventriculus quartus).

Navíc je možné rychle nebo postupně rozvíjet ventrikulomegalii u dítěte s:

• kraniocerebrální trauma (zejména při krvácení);
• porážka mozku s řetězcem prasete -  neurocysticercosis ;
• meningiom, difuzní gliální nádory nebo   mozkový teratom;
• choroidní papilom (s poškozením bočních komor mozku).

Ventrikulomegalie u dospělých

Sekundární ventrikulomegalie u dospělých může být způsobeno poranění hlavy, zánět mozkových plen, mozkových nádorových formací, stenóza Sylvian  akvadukt,  intrakraniální aneurysma chronický subdurální hematom a intraventrikulární krvácení do mozku nebo celkových, včetně hemoragické mrtvice.

Kromě toho, jak se sídlem kanadských výzkumníků, ventrikulomegalie vývoj, patogeneze, která je z důvodu porušení absorpci úniku moku nebo mozkomíšním moku na subdurální prostor u starších pacientů se vyskytuje častěji než mladí.

Důvodem je  mozek atrofie  - ztráta objemu jeho parenchymu, stejně jako změny v gliových buňkách a myelinizaci neuronů, které vede ke snížení elasticity mozkové tkáně.

To znamená, že ve stárnutí lidského mozku může dojít ke změnám, které představují kompenzační expanzi prostoru plného mozkomíšního moku - hydrocefalu z vakua.

[10], [11], [12], [13], [14]

Symptomy ventrikulomegalii

První známky přítomnosti této patologie v plodu - velká velikost komor mozku, dosahující 12-20 mm. Optimální doba detekce je 24-25 týdnů těhotenství.

Příznaky ventrikulomegalie u novorozenců se projevují letargií, neaktivní sání a potíže s polykáním; dítě často plíží a pláče; intervaly spánku jsou krátké; na hlavě a obličejové části lebky přes kůži často ukazují krevní cévy; existuje výčnělek fontanelu, periodické trhání spodní čelisti a konvulzivní pohyby končetin. Až do švy lebky rostou, dochází k rychlému nárůstu jejich obvodu (makrocefalie).

Děti mají bolesti hlavy první dva nebo tři roky; bolesti se zvyšují s napětím a náhlými pohyby, skoky, svahy. Spontánně dochází k nevolnosti a zvracení. V přítomnosti chromozomálních syndromů se pro ně projevují příznaky.

Ventrikulomegalie u dospělých se může projevit bolestmi hlavy, nevolností, zvracením, zvýšeným intrakraniálním tlakem a poškozením zraku. Ta je způsobena otokem optického disku - papilomu, který v počátečních stádiích může být asymptomatický nebo vyvolat bolesti hlavy. Časem může tento otok způsobit vzhled mrtvého bodu, rozmazané vidění, periodické omezení pole výhledu. Výsledkem je úplná ztráta vidění.

Pokud se zvýší nachází v mezimozku třetí komory, tlak kvůli podkorových šedé autonomních center v prodloužené míše jejích stěn mohou být poruchy chůze, paresthesias, inkontinence moči, zhoršení kognitivních funkcí.

Etapy

Stupeň zvýšení v mozkových komor neonatální - počínaje od normy jeho velikosti do 10 mm (v atriu zadní nebo přední rohu postranní komory) - definuje stupeň ventrikulomegalie.

Jejich jména nejsou standardizovány, takže prodloužení postranních komor (hodnoceno hlavně ventriculi laterales) 20% - 12 mm může být definována jako 1 stupeň nebo ventrikulomegalie ventrikulomegalie světlo.

V případě, že prodloužení je 20 až 50% z normální - od 12 do 15 mm, je vhodné ventrikulomegalie, a kdy mohou být index> 15 mm ventrikulomegalie klasifikováno jako vážnější vyjádřené ventrikulomegalie a prethreshold nebo hraniční ventrikulomegalie.

Při zvýšení komory v plodu ≥ 20 mm je diagnostikován intraventrikulární hydrocefalus.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Formuláře

V závislosti na místě jsou:

• ventrikulomegalie laterálních komor (ventrikulární laterales) nebo laterální bilaterální ventrikulomegalie;
• jednostranná ventrikulomegálie, kdy je zvětšena pouze jedna boční komora. Může dojít k ventrikulomegalii po levé straně - vpravo - levostranné nebo ventrikulomegální - pravostranné boční.

V případech, kdy komory různých velikostí (tento rozdíl nesmí přesáhnout 2 mm), je diagnostikována asymetrická ventrikulomegalia.

Není-li zjištěno, že ultrazvuk souvisí s touto patologií mozkových abnormalit, je to předentatálně izolovaná ventrikulomegalie. V mnoha případech, které se zdají být izolovaný dilatace mozkových komor u plodu po porodu, ve skutečnosti, odhaluje přítomnost jiných anomálií (zejména při ventrikulomegalie než 15 mm). Podle pozorování je s touto variantou patologie čtyřnásobné zvýšení rizika anomálie 21. Chromozomu.

Konečně, náhradní ventrikulomegalie (častěji se tato definice používá pro hydrocefalus) znamená zvýšení objemu mozkomíšního moku, který nahrazuje ztracený parenchym mozku.

[21], [22], [23], [24], [25]

Komplikace a důsledky

Samozřejmě vzniká otázka: je ventriculomegalie nebezpečná?

Stejně jako všechny patologické mozkové příhody má nárůst komor vážné následky a komplikace. To makrocefalii a celkové zpoždění vývoje dítěte, a destruktivní změny v mozkových strukturách: hodně zvýšené velikost mozkové kůry, roste neuroglia v periventrikulární a supratentoriálních oblastech, opožděné zrání kortikální brázd.

Může se vyvinout syndrom "zapadající slunce" nebo  Grefova syndromu.

Často se jedná o porušení neurologické povahy, které se negativně promítají do paměti, schopnosti učit se, adaptačních vlastností psychiky a chování.

Podle některých údajů mají ve věku dvou dětí s ventrikulomegalií téměř 62,5% případů neurologické problémy.

[26]

Diagnostika ventrikulomegalii

Jedinou metodou, jakou se provádí diagnostika ventrikulomegalie, je instrumentální diagnostika.

Pro zjištění X-anomálií je nutná genetická analýza (karyotypizace) plodu na základě vzorku plodové vody. Jak je podrobněji popsáno, viz  Invazivní metody prenatální diagnostiky

Během těhotenství plod ventrikulomegalie detekován matka - během ultrazvukového studie po dnech 22. Týdnu termínu, když velikost postranních komor je možné zobrazit a měřit.

Hodnocení hlavy plodu zahrnuje určení tvaru lebky a jeho průměru bilária (velikost hlavy od jednoho chrámu k druhému). Ultrazvuková vizualizace umožňuje jasně definovat mediální okraj komor; echovriznaki vaskulární plexus - zaujímá centrální část echogenní struktury laterální komory; může být vidět mozkomíšní moč.

Pokud byla zjištěna patologie, provádí se screening pro pozdější období (každých 4 týdny) k monitorování stavu komor.

Před 18. Týdne, a ještě více v prvním trimestru není zkoumán ventrikulomegalie na ultrazvuk: ehopriznaki patologie může být jednoduše nepřítomné (přesné hodnoty nižší než 47%), zatímco hemispheric praktický prostor plně obsazen ventriculi laterales.

Více informací -  Prenatální diagnostika vrozených onemocnění

[27], [28], [29], [30], [31]

Diferenciální diagnostika

Vyjasnění diagnózy a diferenciální diagnózy vyžaduje MRI mozku. Provádí se pro dospělé a malé děti. Těhotné ženy vytvářejí zobrazování magnetickou rezonancí pouze v těch případech, kdy není možné hodnotit komorový systém z důvodu polohy plodu v děloze. Podle diagnostiky v polovině případů může MRI detekovat další sonograficky neviditelná anomálie CNS.

MRI ventrikulomegalie příznaky patří: tmavě (nízké intenzity) signál z mozkové komory (v koronární rovině) Režim T1 a světlé (zvýšenou sílu) - obrázky naskenované T2 vážený režimu.

Dospělí mohou podstoupit CT nebo RTG mozku radioizotopovou kontrastní - ventrikulografií.

Hydrocefalus z ventrikulomegalie je diferencován na základě parametrů zvětšené mozkové komory a intrakraniálního tlaku - dělení páteře.

Mezi dalšími patologickými stavy jsou nejčastěji izolovány chronicky se vyskytující syringomyelie s dutinami v míchu a zánětem ventrikulární cerebroventrikulitidy.

[32], [33], [34], [35], [36]

Léčba ventrikulomegalii

Antenatální ventrikulomegalie není léčena a po narození dítěte je léčba ventrikulomegalie výjimečně symptomatickou, a to na základě doporučení pediatrického neurologa.

V arzenálu dostupných finančních prostředků existují:

• diuretika (používané v hydrocefalu - mannitol, kyselina etakrinová atd.);
• přípravky obsahující  draslík  (tak, aby nedocházelo k porušení rovnováhy intersticiální tekutiny, ke které vede dlouhodobé podávání diuretik);
• antihypoxanty;
• vitamíny pro mozek.

Je užitečné provádět masáž, doporučuje se i fyzická zátěž pro ventrikulomegálii - mírná, bez náhlych pohybů.

Lékaři se neskrývají, že tento stav a poradenství rodičům není snadný úkol, jelikož je obtížné určit s jistotou přesnou příčinu patologie, předurčit průběh jejího vývoje a předvídat stupeň rizika následků.

Prevence

Předpokládá se, že správné plánování těhotenství a lékařské genetické poradenství může být preventivním opatřením. A také užívání kyseliny listové (ženy v reprodukčním věku) a léčení všech nemocí před budoucím mateřstvím.

[37], [38], [39], [40]

Předpověď

Ventrikulomegálie spojená s abnormalitami a strukturálními malformacemi plodu má často nepříznivou prognózu, která se liší od postižení (často mírné) až po ztrátu dítěte.

Avšak v případech mírné izolované ventrikulomegalie je 90% pravděpodobnost normálního výsledku. V ostatních případech dochází k vývoji nervového systému - od mírného až středního.

[41]