Lékařský expert článku
Nové publikace
Teratom
Naposledy posuzováno: 05.07.2025

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Teratom je novotvar zárodečných buněk, který se tvoří v prenatálním období z embryonálních buněk. Struktura nádoru zahrnuje prvky embryonálních vrstev, které se oddělují do zón tzv. „branchiální“ štěrbiny a do spojů embryonálních drážek.
Teratom jako nádor zárodečných buněk se může tvořit v pohlavních žlázách - vaječnících a varlatech, stejně jako v sakrokokcygeální oblasti, v extragonadálních zónách, jako jsou následující:
- Retroperitoneální zóna.
- Presakrální oblast.
- Mediastinum.
- Plexus mozkových komor v epifýze.
- Hlava - kořen nosu, uši, oční důlky, krk.
- Ústní dutina.
Stejně jako jiné nádory zárodečných buněk se teratom zvětšuje a roste souběžně s růstem celého organismu a klinicky se projevuje v závislosti na klasifikaci nádoru - benigní nebo maligní, a také na lokalizaci.
Teratom: kód MKN-10
Podle obecně uznávaného klasifikátoru nemocí MKN-10, který je nástrojem pro přesný popis diagnózy a specifickým rubrikátorem, je teratom zaznamenán v kódované nomenklatuře novotvarů v rámci bloku M906-909 - zárodečná buňka, novotvary zárodečných buněk.
Stává se, že lékaři při popisu teratomu používají k diagnostice nádoru pouze jeden kód: ICD-10–O M9084/0 - dermoidní cysta. Tento kód popisuje benigní novotvar, jehož struktura zahrnuje zralé buňky všech tří zárodečných vrstev - ektodermu (částice kůže, vlasů, nervové tkáně), mezodermu (části kosterních svalů, chrupavek, kostí, zubů), endodermu - epitelové buňky průdušek, střev).
Je třeba poznamenat, že dermoidní cysta je pouze jednou z odrůd teratomů, nikoli však synonymem, a ještě více ani jedinou histologickou formou. Přesnější by byla rozšířená definice variabilní podle rubrikátoru, protože teratom se liší histologickou strukturou a může být zralý, nezralý a maligní.
Teratom, MKN-10:
- M 9080/0 – Benigní teratom.
- M 9080/1 – Teratom bez další specifikace (NFS).
- M 9080/3 – Teratom, maligní, bez další specifikace (NDS).
- M 9081/5 – Teratokarcinom.
- M 9082/3 – Maligní teratom, nediferencovaný.
- M 9083/3 – Maligní intermediární teratom.
- M 9084/3 – Teratom s maligní transformací.
Příčiny teratomu
Etiologie a příčiny teratomu nejsou specifikovány, existuje několik teoretických verzí a jedna z nich našla velkou podporu mezi praktikujícími lékaři a genetickými vědci.
Tato hypotéza uvádí, že příčiny teratomu spočívají v povaze nádoru v zárodečných buňkách.
Germinativní neboli androblastomy jsou primární, původní pohlavní buňky embryonálních gonád. Tyto buňky tvoří tři zárodečné vrstvy - vnější (ektodermální buňky), střední (mezodermální buňky) a vnitřní (endodermální buňky). Typická lokalizace nádorů v genitáliích a žlázách hovoří ve prospěch verze o germinogenní etiologii teratomů. Za nezpochybnitelný argument lze navíc považovat mikroskopickou strukturu, která je jednotná pro všechny lokalizace teratomů.
Teratom jako nádor vzniká z epitelu pohlavních žláz, který je výchozím základem pro vznik a další vývoj všech tkání těla. Pod vlivem genetických, somatických a trofoblastických faktorů se pluripotentní epitel dokáže diferencovat na benigní a maligní nádory. Nádory se obvykle lokalizují v epitelu pohlavních žláz plodu - vaječníků nebo varlat, ale teratomy se mnohem častěji než jiné typy zárodečných buněčných formací nacházejí v jiných oblastech, což je způsobeno zpožděním a pomalým pohybem embryonálních epiteliálních buněk do geneticky určených zón tvorby pohlavních žláz. K tomu dochází během období nitroděložního vývoje ve 44.-45. týdnu.
Distribuce teratomů:
- Sakrokokcygeální zóna – 25–30 %
- Vaječníky – 25–30 %
- Varlata – 5–7 %
- Retroperitoneální prostor – 10–15 %
- Presakrální zóna – 5–7 %
- Mediastinum – 5 %
- Jiné oblasti, části těla.
Obecně se má za to, že příčiny teratomu spočívají v oblasti abnormální embryogeneze (chromozomální abnormality buněk). Otázka etiologického základu, specifikovaného a potvrzeného klinicky i statisticky, se stává stále relevantnější vzhledem k tomu, že benigní embryonální nádory se každoročně diagnostikují častěji o 2–3 %.
Teratom u dětí
V neonatální chirurgii jsou mezi všemi germinálními nádory nejčastější benigní teratoidní nádory, zatímco maligní - teratoblastomy - jsou diagnostikovány v 15-20 % případů. Teratom u dětí je vadou nitroděložního vývoje, embryogeneze a je lokalizován nejčastěji v sakrokokcygeální zóně u chlapců a ve vaječnících u dívek. Statistický poměr takové lokalizace je 30 %. Dále v seznamu teratomových zón je retroperitoneální prostor, mnohem méně často, pouze v 5-7 % se nádor vyvíjí ve varlatech mužského plodu, velmi vzácně - v mediastinu.
Klinicky se teratom u dětí může projevit v různou dobu. Teratom křížové kosti je viditelný téměř v prvních hodinách po narození a lze jej také detekovat pomocí ultrazvuku ještě před narozením dítěte. Teratom vaječníků se projevuje později, nejčastěji během puberty, kdy dochází ke změnám v hormonálním systému.
- Statistiky ukazují, že teratom kostrče se nejčastěji vyvíjí u dívek a má benigní průběh, a to i přes svou poměrně velkou velikost. Velké nádory spíše představují porod, ale pokud útvar vyplňuje pánevní dutinu a nepoškozuje kostní strukturu, je výsledek porodu příznivý (císařský řez a odstranění nádoru jsou indikovány od druhého měsíce života). Struktura teratomu může být rozmanitá a může se skládat z částic střevního epitelu, kostní tkáně a dokonce i rudimentárních prvků.
- Pokud jde o teratomy vaječníků, ty jsou u dospělých žen mnohem častěji maligní než podobné dermoidy. Tyto teratoblastomy se rychle stávají maligními a projevují se jako vícekomorové cysty s embryonálními výrůstky. Nádor metastazuje do plic a má nepříznivou prognózu.
- Teratom u chlapců, germinální buněčný nádor varlete, je diagnostikován ve věku do 2 let kvůli jeho vizuálnímu projevu. Na rozdíl od novotvarů ve vaječnících je teratom varlat obvykle benigní a vzácně maligní. Existují popisy vzácných maligních nádorů varlat u chlapců v pubertálním období, ale takové formace nejsou běžné.
- Nádory zárodečných buněk retroperitoneální zóny, mezenterické teratomy, jsou diagnostikovány v raném věku až do 2 let. Podle statistik jsou tyto formace častěji diagnostikovány u dívek a jsou poměrně velké. Retroperitoneální teratom je v 95 % případů benigní a podléhá radikálnímu odstranění.
- Teratom ústní dutiny se také nazývá polypy hltanu. Toto onemocnění je diagnostikováno v prenatálním období nebo bezprostředně po narození. Nádor, který dosahuje velkých rozměrů, může komplikovat porod a nese riziko asfyxie dítěte, ale je zřídka maligní a při vhodných chirurgických, porodnických zásazích může být výsledek příznivý v 90 % případů.
- Teratomy mozku jsou maligní v 45-50 % případů, lokalizované v oblasti lebeční báze a mohou metastázovat do plic. Benigní teratomy tohoto typu jsou schopné malignit v té či oné formě, zejména u chlapců (doprovázené patologickými endokrinními poruchami).
- Teratoblastomy, velké polycystické nádory a solidní teratomy obsahující nezralé, nedefinitivní embryonální tkáně jsou považovány za nejnebezpečnější a bohužel mají nepříznivou prognózu. Takové nádory se rychle vyvíjejí a jsou doprovázeny metastázami. Léčba teratomu u dětí zahrnuje jeho odstranění. Po morfologickém vyšetření nádorové tkáně pak u benigního nádoru není nutná žádná léčba, zatímco u maligních nádorů je podávána vhodná terapie. Moderní vývoj v dětské onkologii umožňuje dosáhnout mnohem vyššího procenta přežití u dětí s teratoblastomy než před 20 lety. Prognóza závisí na oblasti lokalizace teratoblastomu, věku dítěte a souběžných patologiích.
Teratom u plodu
Teratom plodu se mezi všemi typy novotvarů zárodečných buněk vyznačuje poměrně vysokým procentem příznivého průběhu, proto je definován jako benigní embryonální nádor. Nádor vzniká v raných stádiích embryogeneze v důsledku chromozomálních abnormalit, kdy buňky zárodečných vrstev migrují do zón atypických pro normální vývoj, zejména do tzv. „branchiálních“ štěrbin a srůstů embryonálních drážek.
Teratom se nejčastěji vyskytuje u plodů a novorozenců v oblasti kostrče a křížové kosti; tyto útvary jsou diagnostikovány u 40 % všech případů zjištěných nádorů. Nejméně pravděpodobné je, že se teratom tvoří v oblasti krku - pouze ve 4-5 % případů; může se také tvořit ve vaječnících nebo varlatech, v mozku, mediastinu a retroperitoneálním prostoru. Teratom lokalizovaný v obličeji nebo v lymfatických uzlinách lze považovat za vzácný; zpravidla jsou tyto útvary, pokud existují, vizuálně detekovány později, ve vyšším věku v důsledku růstu a zvětšení nádoru.
Nejčastěji je teratom u plodu diagnostikován v sakrokokcygeální oblasti - SCT (sakrokokcygeální teratom). Tento nádor se tvoří v děloze a představuje 1 případ na 40 000 porodů. Poměr pohlaví je 80 % dívek, 20 % chlapců. Kostrční teratomy jsou poměrně velké cysty s mukoidním nebo serózním obsahem. Velikost nádoru se pohybuje od 1 centimetru do 30 centimetrů, nejčastější formace jsou 8-10 centimetrů. SCT mají nízké procento maligních nádorů, ale vysoké riziko souběžných patologií ledvin (hydronefróza), konečníku a močové trubice. SCT navíc vyžaduje zvýšené prokrvení, což vede ke zvýšené srdeční frekvenci plodu a s sebou nese riziko srdečního selhání. Možná je i deformace blízkých orgánů, jejich anomálie závisí na směru vývoje a růstu teratomu (močový měchýř, konečník nebo pochva). Procento nepříznivých výsledků je velmi vysoké, více než polovina dětí umírá v důsledku srdečního selhání.
Diagnostika CT vyšetření kostrče je poměrně přesná, teratom kostrče lze detekovat již ve 22.-1. týdnu těhotenství, kdy ultrazvuk ukazuje atypicky zvětšenou dělohu, jako u polyhydramnionu. Takový výsledek dává důvod k dalšímu vyšetření matky a plodu.
Cystický nádor podléhá prenatální punkci a vyprázdnění. Pod ultrazvukovou kontrolou. Doporučuje se také provést punkci teratomu až po vytvoření plic plodu. Někdy se lékaři rozhodnou sledovat teratom až do porodu, což se provádí císařským řezem. Po narození dítěte se ihned provede operace a morfologické vyšetření odebraného materiálu.
Teratom u plodu, statistiky:
- Teratom je diagnostikován jedenapůlkrát častěji u žen.
- Benigní fetální organoidní teratomy tvoří 73–75 % všech detekovaných prenatálních nádorů.
Těhotenství a teratom
Teratom, ačkoli je ve většině případů považován za benigní nádorové onemocnění, se může stát vážnou překážkou - ne ani tak pro těhotenství, ale pro narození dítěte. Nejčastěji se nádor tvoří ve vaječnících ženy dlouho před početím, často se objevuje pouze během hormonálních změn - puberty, menopauzy a také během těhotenství.
Etiologie nádorů zárodečných buněk dosud nebyla upřesněna, ale předpokládá se, že příčinou mohou být chromozomální buněčné abnormality. Typ buňky určuje, zda bude teratom nezralý nebo zralý. Podle toho se vyvine „sousedství“ – těhotenství a teratom. Pokud nádor obsahuje embryonální tkáně (nervy, tuk, kosti, svaly), je to definováno jako zralý teratom, pokud buňky nejsou definovány a morfologicky nejsou určeny – nezralý, takový, který má sklony k malignitu (transformaci do maligního nádoru).
Zralé novotvary jsou nejčastěji benigní, ale oba typy vyžadují radikální odstranění, neexistují žádné jiné způsoby, jak teratom vyléčit.
Teratom neovlivňuje ovulaci, takže početí je zcela normální. Pokud však dojde k otěhotnění a teratom se dále vyvíjí, jsou možné závažné komplikace, včetně ukončení těhotenství. Mezi hlavní rizika lékaři uvádějí následující:
- Prudký nárůst velikosti nádoru v důsledku hormonálních změn v těle a dalších faktorů.
- Tlak na blízké orgány.
- Torze pedikulu cystického teratomu, klinický obraz "akutního břicha".
Příznaky teratomu
Klinické příznaky teratomu se projevují stejně jako příznaky jakéhokoli jiného typu formací zárodečných buněk, vše závisí na lokalizaci, velikosti a době vzniku nádoru během embryogeneze. Čím dříve začne tvorba teratomu, tím větší jsou potenciální rizika pro vývoj organismu v dětství a nebezpečí malignity nádoru u dospělých pacientů.
Příznaky teratomu jsou určeny místy jeho lokalizace, kterými jsou nejčastěji sakrokokcygeální oblast, žlázy pohlavních orgánů, retroperitoneální oblast, lebeční báze, mediastinum, ústní dutina a vzácně mozek. 1.
SCT – sakrokokcygeální teratom. Tento nádor je „lídrem“ ve statistickém primátu, diagnostikován od prvních dnů po narození, zejména u dívek. Novotvar má kulatý tvar, může být umístěn za sakrální zónou, za kostrčí. SCT je nejčastěji velký – až 30 centimetrů, v nitroděložním období může způsobit komplikace ve vývoji plodu, ale teratom představuje větší nebezpečí pro samotný porod. Vzhledem k tomu, že SCT je ultrazvukem stanoven ještě před porodem, tj. u plodu, není možné popsat příznaky. Kostrční teratoblastomy jsou extrémně vzácné, vyvíjejí se pomalu a vizuálně se neprojevují. Hlavním nebezpečím teratoblastomů je asymptomatický vývoj. Maligní nádor se začíná projevovat až ve fázi, kdy onkologický proces již začal. Prvními alarmujícími signály může být zhoršená defekace a močení (bolest). 2.
Ovariální teratom je u dívek a mladých žen zjištěn náhodně. Charakteristickým rysem teratomu je asymptomatický vývoj nádoru; extrémně vzácně se může objevit pocit bolesti podobný premenstruační bolesti nebo tíha v podbřišku. 3.
Teratom varlat je u žen zjištěn častěji než nádory germinálních buněk vaječníků z zcela pochopitelného důvodu - vizuálních znaků. Nádor se vyskytuje u chlapců, mladých mužů mladších 18-20 let. Mezi všemi testikulárními novotvary tvoří teratom více než 50 %. Nádor se tvoří in utero, často je viditelný ihned po narození chlapce. Je třeba poznamenat, že včasná diagnóza teratomu varlat nám umožňuje hovořit o 85-90 % příznivých výsledků po jeho odstranění. Pozdější detekce nádoru s sebou nese riziko malignity, počínaje pubertou se pravděpodobnost degenerace teratomu v maligní nádor každoročně zvyšuje. Typickými vlastnostmi těchto novotvarů jsou asymptomatický průběh, prakticky žádná bolest v počátečním období vzniku a vývoje teratomu. Bolest v postiženém varlati může naznačovat destrukci teratomu a jeho možnou malignitu. 4.
S vývojem mediastinálního teratomu se může projevit bolestí v retrosternálním prostoru v důsledku tlaku na pleurální dutinu. Kromě toho mohou být prvními příznaky zvětšení nádoru nepravidelný srdeční tep, zvýšená teplota a dušnost. 5.
Teratom ústní dutiny, hltanu nebo vrozený polyp se diagnostikuje v kojeneckém věku, často v prenatálním období pomocí ultrazvuku. Polypy mohou být poměrně velké a způsobovat určité obtíže při porodu (asfyxie dítěte). 6.
Retroperitoneální teratom je častější u dětí a projevuje se příznaky typickými pro gastrointestinální onemocnění - přechodná bolest uprostřed břicha, nevolnost, trávicí potíže, méně často - bolest v srdci. Teratom je lokalizován blíže k bránici, takže může způsobovat pocit nedostatku vzduchu, dušnost, zejména u velkých nádorů. 7.
Teratom mozku je nejčastěji detekován v epifýze nebo v oblasti lebeční báze. Příznaky teratomu jsou podobné známkám endokrinních poruch, klinického poškození mozkových struktur, které je způsobeno kompresí tkání a cévního systému.
Shrneme-li klinické projevy teratomu, lze poznamenat, že takové nádory, pokud nejsou diagnostikovány v kojeneckém věku, jsou asymptomatické a není divu, že se jim říká „tiché“ nádory. Klinické projevy zpravidla naznačují zvětšení teratomu a významnou kompresi blízkých orgánů a silná bolest může naznačovat maligní průběh procesu.
Typy teratomů
Histologická struktura teratomu může určovat jeho typ – zralý, nezralý nebo teratom s maligní transformací.
Rozlišují se následující typy teratomů:
- Zralý teratom je nádor sestávající z diferencovaných tkání zárodečných vrstev (jedné nebo tří najednou). Většina zralých teratomů je diagnostikována jako dermoidní cysty. Dermoidní cysta, tedy zralý nádor, se dále dělí na cystické nebo solidní.
- Solidní teratom je benigní novotvar s hladkým, méně často s hrbolatým povrchem, z nichž téměř 95 % je pevných. Struktura zralého solidního teratomu může zahrnovat částice chrupavky, kostní embryonální tkáně, střevní epitelové buňky a také mnohočetné malé dutiny (cysty) obsahující hlen.
- Cystický teratom se vyznačuje velkými rozměry a hladkým povrchem. Může mít různou strukturu, ale nejčastěji obsahuje 1-2 plnohodnotné cysty, uvnitř kterých se nacházejí embryonální částice mazových a tukových žláz. Mezi cystami uvnitř teratomu se nacházejí vlasy a jejich folikuly, prvky zubů, chrupavky, svalové tkáně a mozkové tkáně.
Nádor definovaný jako nezralý teratom je novotvar, jehož struktura zahrnuje prvky všech tří embryonálních, zárodečných vrstev. Nejčastěji se nezralý teratom tvoří ve fázi organogeneze, kdy buňky teprve začínají proces diferenciace. Velikost nezralého novotvaru se může lišit, konzistence je vícevrstvá, mikroskopicky obtížně určitá. Nejčastěji nezralý teratom obsahuje ložiska dlaždicového epitelu, fokální inkluze respiračních a střevních buněk. Charakteristickým rysem tohoto typu formace je přítomnost neurogenních epiteliálních buněk, což naznačuje možnou tvorbu neuroblastomu. Často je nezralý nádor histologicky kombinován, tj. obsahuje části tkáně zralého solidního teratomu. Předpokládá se, že nezralý typ novotvaru je potenciálně nebezpečný z hlediska transformace na maligní nádor. Metastázy maligních teratomů probíhají lymfou nebo krevním řečištěm.
Teratom s maligní transformací je diagnostikován jako velmi vzácné onemocnění, které se nejčastěji transformuje do dlaždicobuněčného karcinomu, melanomu nebo adenokarcinomu.
Monodermální typy teratomů jsou vzácné. Jedná se o ovariální karcinoid a ovariální strumu, samostatně nebo v kombinaci. Teratom, který je diagnostikován jako struma, obsahuje tkáně endokrinních žláz, obvykle štítné žlázy. Příznaky strumy jsou podobné klinickým projevům hypertyreózy.
Ovariální teratom
Ovariální teratom je nádor zárodečných buněk, který má dva typy - zralý teratom a nezralý teratom. Nádor se tvoří z buněk zárodečné vrstvy, které se postupně otylují a jsou lokalizovány na místech atypických pro normální vývoj těla. Jednou z obecně uznávaných etiologických příčin vzniku ovariálního teratomu jsou chromozomální abnormality během embryogeneze.
Ovariální teratom, který je definován jako zralý, je považován za benigní útvar a nazývá se dermoidní cysta.
Nezralý teratom je často náchylný k transformaci do maligního nádoru, je doprovázen metastázami a má nepříznivou prognózu.
Testikulární teratom
Mezi nádory zárodečných buněk varlat u mužů tvoří testikulární teratom asi 40 %. Předpokládá se, že většina nádorů mužských pohlavních žláz vzniká z embryonálních buněk potenciálně určených k produkci spermií (germino je semeno). Statistiky uvádějí, že testikulární teratom se může vyvíjet asymptomaticky po dobu asi 5 let, pokud je malý. Větší nádory se detekují buď v prenatálním období pomocí ultrazvuku plodu, nebo bezprostředně po narození dítěte, protože jejich vizuální diagnostika není obtížná.
Nejčastěji teratom začíná růst v pubertě a je diagnostikován u dospívajících chlapců, takové případy tvoří asi 40 % všech zjištěných nádorů pohlavních žláz. U dospělých je teratom extrémně vzácný - ne více než 5-7 % všech nádorů. Stejně jako teratom vaječníků u žen se nádory varlat dělí na typy - zralé, nezralé a náchylné k maligní transformaci.
- Zralý testikulární teratom se skládá z jasně histologicky definovaných tkání, není náchylný k malignitám, zřídka metastázuje a je považován za benigní novotvar.
- Nezralý nádor varlete má vysoké riziko vývoje v rakovinu, často s metastázováním. Navíc i po úspěšné léčbě chemoterapií je nezralý typ teratomu náchylný k recidivě.
- Maligní teratom varlete – maligní forma teratomu je vzácná a může se vyskytnout u mladých mužů ve varleti, které nesestoupilo do šourku. Takový teratom se neprojevuje symptomaticky, jediným příznakem v počáteční fázi je zvětšení jednoho varlete. Bolest je známkou zanedbání procesu, často naznačuje terminální stádium.
Testikulární teratom lze při včasné diagnóze poměrně úspěšně léčit; v takových případech je přežití téměř 90 %. V případě metastáz je prognóza méně příznivá; přežívá pouze 70–72 % pacientů.
Věkově specifické statistiky prevalence teratomu u mužů jsou následující:
Typ teratomu |
Frekvence |
Věk, ve kterém je teratom diagnostikován |
Zralý teratom |
32–35 % |
Nejčastěji - 14-16 let, méně často - 25-40 let |
Smíšený typ: seminom - teratom |
14–15 % |
20–40 let |
Maligní teratom |
2–7 % |
35–50 let |
Kostrční teratom
Organismoidní teratom kostrče je nejčastěji diagnostikován v prenatálním období nebo bezprostředně po narození (malé velikosti). U dívek se teratom kostrče vyskytuje v 80 % všech detekovaných SCT (sakrokokcygeálních teratomů).
Lokalizační zóny jsou křížová kost, hýždě a kostrč ve směru pochvy. Nádor má kulatý tvar, může dosáhnout gigantických rozměrů - 25-30 centimetrů, vyplňuje celý prostor mezi kostmi malé pánve u plodu a posouvá vnitřní orgány, konečník a anus.
Popis kliniky kokcygeálního teratomu je spíše vizuálními znaky a diagnostickými metodami, protože nádor je nejčastěji detekován pomocí ultrazvuku in utero. Typická lokalizace, viditelná velikost, asymetrie vzhledem k páteři a heterogenita struktury jsou charakteristickými vlastnostmi kokcygeálního teratomu u dětí mladších jednoho roku. V lékařské praxi existují extrémně vzácné případy, kdy je kokcygeální teratom diagnostikován v pozdějším věku.
Struktura teratomu se skládá z embryonálních buněk zárodečných vrstev, základů tkání a orgánů. Teratom se vyvíjí pomalu, jeho růst závisí na rychlosti plnění cystických dutin tekutinou, nezralé teratomy rostou rychleji.
Symptomaticky se nádor může u kojence projevit jako střevní obstrukce a porucha močových cest.
Kostrční teratom se léčí převážně chirurgicky ve věku do šesti měsíců nebo urgentně, ale ne dříve než 1 měsíc po narození. Navzdory skutečnosti, že operace nese riziko pro život dítěte, její přínosy a potenciál příznivého výsledku převažují nad nebezpečím.
Sakrokokcygeální teratom
SCT neboli sakrokokcygeální teratom je nejčastějším typem vrozeného nádoru, naštěstí se nediagnostikuje často, pouze jeden případ na 35–40 000 porodů. SCT je častější u dívek, a to v 80 % případů, a u chlapců méně často.
Sakrokokcygeální teratom se skládá z cyst naplněných mazovými elementy, serózní tekutinou, ve které se nacházejí inkluze buněk nervového systému - neuroglie, kožní částice, svalové buňky, střevní epiteliální elementy, chrupavčitá tkáň. Vzácně se v cystě nacházejí i části embrya dvojčete.
Cysta může mít velikost od jednoho do třiceti centimetrů, často větší nebo srovnatelnou s velikostí plodu. Nádor je komplikován souběžnými nitroděložními patologiemi a také ovlivňuje jejich vývoj. V důsledku tlaku na blízké orgány plodu vyvolává kokcygeální teratom hydronefrózu, atrézii močové trubice, kostní dysplazii a dislokaci konečníku. U chlapců může v důsledku vyvinutého teratomu dojít ke zpoždění sestupu varlat do šourku. Kromě toho velký kokcygeální teratom vyžaduje intenzivnější krevní zásobení, což vede k srdečnímu selhání.
Sakrokokcygeální teratom se dělí na 4 typy:
- Externí teratom s minimálním presakrálním posunem.
- Smíšený, vnější-vnitřní teratom.
- CCT, lokalizovaná převážně v břišní dutině.
- Presakrální teratom.
CCT se zpravidla vyznačuje benigním průběhem s adekvátními opatřeními během těhotenství a porodnictví. Porod může být značně komplikován, pokud je teratom velký, navíc je nepříznivá prognóza spojena s traumatem operace, bez které je léčba CCT nemožná.
Úmrtnost kojenců s CCT je asi 50 %, což je způsobeno rozvinutými nitroděložními patologiemi, stavy a také rupturou teratomu během porodu, která vede k anémii, srdečnímu selhání a plicní hypoplazii. Riziko úmrtí je navíc vysoké během chirurgického zákroku, ale potenciál pro záchranu dítěte převažuje nad rizikem jeho ztráty.
Teratom krku
Teratom krku neboli dermoidní cysta je diagnostikována v prvních hodinách po narození, velmi zřídka je nádor tak malý, že se vizuálně nedetekuje a začíná růst později. Pokud se nádor objeví po jednom roce věku, může způsobit potíže s příjmem jídla, dysfagii. Obvykle se nevyskytují žádné bolestivé příznaky, ale první nepříjemné pocity mohou naznačovat transformaci teratomu do maligní formy.
Charakteristika teratomu:
- Teratom krku se může pohybovat ve velikosti od 3 do 12-15 centimetrů.
- Lokalizace: přední nebo zadní trojúhelník krku, vzácně v kombinaci s lebeční bází (cervikální teratomy).
- Struktura je hustá, méně často polotekutá, sypká.
- Asymptomatický průběh.
- Nesrůstá s kůží.
- Pomalý růst.
Možné příznaky rozvinutého teratomu krku:
- Stridorózní dýchání (sípání, zvuky).
- Cyanóza kůže v důsledku komprese průdušnice.
- Udušení.
- Dysfagie.
Teratom v oblasti krku je velmi vzácný a představuje pouze 0,5 % všech nádorů identifikovaných v této oblasti. Dosud neexistuje více než 200 podrobných popisů těchto nádorů, což může naznačovat buď malou prozkoumanost takového teratomu, nebo příznivé výsledky včasné léčby v raném dětství.
Maligní progrese je typická pro dospělé pacienty; v takových případech je léčba neúčinná a prognóza je velmi nepříznivá.
Teratom mediastina
Teratom mediastina je anomálie embryonálního vývoje, kdy se tkáně zárodečných vrstev přesouvají do zón atypických pro embryogenezi. Takové nádory zárodečných buněk jsou v raném dětství zřídka detekovány, protože se vyvíjejí asymptomaticky. Teratomy jsou lokalizovány v přední části mediastina, před perikardem a hlavními (kmenovými) cévami. Jak nádor roste, tlačí na pleurální dutinu a posouvá se do zadní části mediastina.
Charakteristika mediastinálního teratomu:
- Nádory, cysty.
- Průměr až 20-25 centimetrů.
- Pomalý vývoj, projev klinických projevů v pubertě, během těhotenství.
- Typy: epidermoidní cysta, dermoid, embryom.
Příznaky:
- Počáteční fáze je asymptomatická.
- Kardiovaskulární příznaky – bolest srdce, tachykardie, záchvaty anginy pectoris, ale i dušnost, vykašlávání krve.
Pokud teratom propukne do průdušek nebo pohrudnice, klinický obraz je následující:
- Plicní krvácení.
- Aspirační pneumonie.
- Vyzařující bolest do oblasti krku a ramen.
- Škytavka.
- Vyčnívající hrudník.
- Cyanóza kůže.
- Otok obličeje.
- Hypertermie.
- Udušení.
Teratom mediastina je obvykle zjištěn náhodně; nádor je diagnostikován při rentgenovém vyšetření ze zcela jiných důvodů. Teratom má oválný nebo kulatý tvar, obsahuje buňky kostní, tukové a chrupavčité tkáně. Teratom mediastina je náchylný k hnisání kvůli své blízké poloze k pleurální dutině a bránici. Kromě rentgenu je u tohoto typu nádoru indikována pneumografie a krevní testy na alfa-fetoprotein a lidský choriový gonadotropin.
Léčba je chirurgická, při včasných opatřeních a benigní povaze nádoru je prognóza poměrně příznivá. Maligní teratomy mediastina, jejichž procento se pohybuje od 20 do 25 % všech nádorů v této oblasti, mají prognózu nepříznivou.
Teratom předního mediastina
Mediastinum je oblast hrudníku, která má hranice - hrudní kost, žeberní chrupavky. Mediastinum je také ohraničeno retrosternální fascií, přední plochou hrudní páteře, krčky žeber, prevertebrální fascií, pleurálními plátky a bránicí.
Teratom mediastina je nejčastěji lokalizován v jeho typické oblasti - přední části, na srdeční bázi, před perikardem a hlavními cévami. Tento typ nádoru se může projevit v mladém věku, méně často po 40 letech, bez ohledu na pohlaví. Teratom předního mediastina se vyvíjí pomalu, ale cystické teratomy jsou náchylné k rychlému zvětšení a malignitě, podle statistik se to stává u 25-30 % případů diagnostikovaných nádorů v této oblasti.
Projev klinických projevů teratomu může být vyvolán obdobím puberty nebo hormonálními změnami v důsledku těhotenství, menopauzy. Za jeden z možných provokujících faktorů se také považuje poranění hrudníku.
Příznaky, které se mohou projevit jako přední mediastinální teratom, závisí na jeho velikosti a často jsou následující:
- Udušení.
- Vyčnívání hrudníku (častější u dětí).
- Tachykardie je způsobena blízkostí srdeční báze a hlavních cév.
- Cyanóza a otok obličeje.
- Pokud je hormonální aktivita vysoká, je u žen možné zvětšení prsou a u mužů gynekomastie.
- Kašel, často s krví.
- Pulzace v oblasti hrudní kosti je možná, pokud je teratom velký.
Mediastinální teratomy, stejně jako jiné podobné nádory v jiných lokalizacích, se dělí na 2 typy - nezralé (teratoblastomy) a zralé. Zralé mediastinální teratomy jsou nejčastější, jsou stanoveny v 90 %, zbývajících 10 % tvoří teratoblastomy neboli nezralé teratomy.
Léčba spočívá v chirurgickém odstranění nádoru, které by mělo být provedeno co nejdříve. Včasná operace je klíčem ke snížení rizika malignity teratomu a také k neutralizaci potenciálního nebezpečí kompresního syndromu.
Teratom plic
Teratom plic je zpravidla dermoidní cysta nebo embryom. Novotvar je shluk buněk zárodečné vrstvy, které se během embryogeneze přesunuly do oblastí atypických pro normální vývoj plodu. Strukturálně vypadá teratom plic jako dutina obsahující části různých typů tkání - mazové žlázy, chrupavku, vlasy, části zubů, střevní epitel, tuk, neurocyty.
Cysta má hustou kapsli, může se zvětšit až na 10 centimetrů, ale v oblasti plic je extrémně vzácná - pouze 1-1,5 % všech nádorových procesů v této oblasti. Dermoid plic lze detekovat u mladých lidí ve věku 3-35 let, ve vyšším věku se teratom plic stává maligním a je definován jako teratoblastom. Častou lokalizací je horní lalok levé plíce, periferie.
Příznaky teratomu se neobjevují příliš dlouho, lze je diagnostikovat pouze náhodně během lékařského vyšetření. Klinika se projevuje, když cysta pronikne do pleurální dutiny, do průdušek, s hnisáním, abscesem teratomu. Při diagnostice je nutné vyloučit mediastinální teratom, jiné typy nádorů, které mají také podobné příznaky.
Příznaky pokročilého plicního teratomu:
- Neustálá bolest v oblasti hrudníku, v zádech.
- Trichophysis – syndrom mokrých vlasů.
- Vykašlávání krve.
- Hubnutí.
- Bronchiektázie.
Maligní (nezralý) teratom plic se rychle transformuje na sarkom a má velmi nepříznivou prognózu.
Presakrální teratom
Tento typ teratomu je u dětí extrémně vzácný, 1 diagnóza na 3500-4000 novorozenců, a velmi častý mezi všemi nádory presakrální tkáně u dospělých. Presakrální nádor je vrozený novotvar, který má několik variant - od dermoidní cysty až po nezralé teratomy.
Mezi všemi neoplazmy zárodečných buněk zaujímají teratomy presakrální zóny první místo co do četnosti a prevalence.
Přestože první popisy tohoto nádoru provedl v 17. století porodník Philippe Pe, etiologie teratomů je stále nejasná. Předpokládá se, že nádory zárodečných buněk jsou produktem narušené embryogeneze, kdy jsou buňky zárodečné vrstvy transportovány krevním řečištěm do oblastí, které pro ně nejsou typické. Na rozdíl od SCT - sakrokokcygeálního teratomu, presakrální nádor není viditelný a vyvíjí se bez klinických projevů. Klinický projev spočívá v přechodné bolesti v podbřišku, v oblasti kostrče. Další příznaky se mohou projevit ve formě hlenu, hnisavého výtoku z konečníku, častého a neúčinného nutkání na stolici, častého močení.
Pacienti vyhledávají lékařskou pomoc, když nádor doroste do velké velikosti a objeví se následující příznaky:
- Píštěle v konečníku.
- Střevní obstrukce.
- Neuralgické projevy.
- Silná bolest.
- Hubnutí.
Všechny teratomy presakrální tkáně podléhají chirurgické léčbě.
Nádor se odstraní, drénuje a rány se zašijí.
Prognóza s včasnou diagnózou je příznivá v 75-80 % případů. Malignita je možná u starších lidí, s pokročilými teratomy, při samoléčbě a v případech, kdy se v tkáni vyvine teratoblastom.
Teratom mozku
Teratom mozku, intrakraniální nádor, má tendenci být maligní a v 50–55 % všech případů se maligní stává.
Vrozený teratom mozku je vzácný výskyt, frekvence jeho detekce je nízká, nicméně statisticky bylo zjištěno, že ve většině případů postihuje teratom mozku chlapce mladší 10-12 let.
Teratom mozku je dermoidní cysta, která vzniká in utero, když se embryonální buňky, jejichž úkolem je oddělovat a „vytvářet“ obličejovou tkáň, přesunou do mozkových komor. Příčina této patologie dosud nebyla objasněna, předpokládá se, že etiologie všech nádorů zárodečných buněk je spojena s chromozomálními abnormalitami.
Příznaky se v počátečním období neprojevují, poté si děti mohou stěžovat na nevolnost, závratě, bolesti hlavy. Chlapci mohou mít endokrinní poruchy, jako je předčasná puberta, netypická pro toto věkové období.
Léčba mozkových cyst je chirurgická; výsledek závisí na lokalizaci, velikosti teratomu, jeho struktuře a doprovodných onemocněních dítěte.
Zralý teratom
Typickým nádorem ze zárodečných buněk je zralý teratom.
Zralé teratomy se dělí na formace bez cyst - solidní a cystické - dermoidní cysta. Takové novotvary jsou typické pro nádory mladých lidí, pro dětskou onkologii. Zralá cysta je detekována i během nitroděložního vývoje, což slouží jako argument ve prospěch germinální verze původu těchto nádorů. Zralé dermoidy se také mohou klinicky projevit v pozdějším období, během těhotenství nebo menopauzy, což je způsobeno hormonálními změnami v těle.
Teratom, dermoidní cysta, se skládá z embryonálně diferencovaných buněk tří zárodečných vrstev. Nádor je hustá dutá kapsle vyplněná částmi kůže, prvky kosti, tuku, chrupavčité tkáně, šupinami dermis (kůže) a dokonce i částicemi zubů a vlasů. Nejčastěji struktura dermoidů zahrnuje deriváty ektodermu (kůže, kost, chrupavčitá tkáň).
Zralý teratom musí být léčen chirurgicky, žádná jiná metoda ho neutralizuje. Dermoidní nádor se nikdy nerozpustí z velmi zřejmého důvodu: hustá, vláknito-tuková struktura pouzdra není léčitelná a obsah cysty, který se skládá z kostní tkáně, vlasů a zubních částic, nelze rozpustit léky.
Zralý teratom se vyznačuje benigním průběhem a příznivou prognózou, takové cysty se zřídka transformují do onkologického procesu a po operaci prakticky nereagují. Dermoidní cysty, zralé teratomy vaječníků, nebrání početí ani těhotenství. Po odstranění je nutná šestiměsíční, méně často roční rehabilitační doba, aby se obnovila funkce vaječníků a žena byla opět schopna rodit. Zralá cysta u dětí se odstraňuje na základě indikací, pokud se však nezvětšuje a nepředstavuje funkční hrozbu, je pozorována a nedotýká se jí.
Nezralý teratom
Téměř všechny zdroje obsahují informace, které uvádějí, že nezralý teratom je maligní novotvar. Teratoblastom - nezralý teratom je skutečně náchylný k malignitám díky své struktuře. Nicméně moderní medicína se naučila tento nádor poměrně úspěšně léčit, pokud je diagnostikován včas.
Nezralý teratoblastom obsahuje prvky tří embryonálních (germinálních) vrstev, které se přesouvají do oblastí „žaberních“ štěrbin, do oblastí srůstů embryonálních dutin, brázd, jedním slovem do částí těla, které jsou pro normální vývoj atypické. Teratoblastom není tak pojmenován náhodou, jedná se o porušení chromozomálního spojení, patologické změny v dělení blastomer, které vedou ke vzniku teratomu.
Nezralé teratomy jsou mnohem méně časté než benigní novotvary, nicméně zůstávají nejnebezpečnější, protože se vyvíjejí velmi rychle a také aktivně metastázují. Kromě toho je nepříznivá prognóza teratoblastomů způsobena pozdním načasováním jejich detekce, nádor roste bez klinického prodloužení, bolest slouží jako signál téměř terminálního stádia procesu.
Léčba nezralých teratomů by měla být co nejkomplexnější, strategie a metody závisí na lokalizaci, věku, pohlaví, zdravotním stavu pacienta a míře rizika při chirurgickém zákroku. Odstranění nádoru zpravidla nedává účinek a rychlý výsledek, je nutné buď ozařování, nebo kombinovaná chemoterapie, případně kombinace obou.
Předvídat výsledek terapie je extrémně obtížné, ale čím dříve je léčba zahájena, tím delší je očekávaná délka života pacienta.
Maligní teratom
Maligní teratom neboli teratoblastom je embryonální nádor, který je definován jako nezralý teratom. Skládá se z epiteliálních, mezenchymálních buněk, stupeň jejich zralosti závisí na době vzniku teratoblastomu během embryogeneze. Maligní teratom je zpravidla velmi velký, až do parametrů lidské hlavy. Tvar je těžký, barva se může pohybovat od bělavě žlutého odstínu až po pestrou v důsledku výronu krve do nádorové kapsle.
Teratoblastom se může také lišit strukturou: solidní, cystický (vzácný), kombinovaný – cysticko-solidní.
Zhoubný nádor je diagnostikován ve věku do 25-30 let, rychle roste a metastázuje do orgánů umístěných poměrně daleko od nádoru. Cesta metastáz je lymfatická a krevní.
Nástup vývoje teratoblastomu je asymptomatický, toto stádium může trvat až 5 let. Projevuje se přechodnými nevolnostmi, bolestí, slabostí. Krevní testy ukazují zvýšenou sedimentaci erytrocytů (ESR). Silná bolest je typická pro terminální stádium onkologického procesu a naznačuje nepříznivou prognózu.
Diagnózu maligního teratomu lze stanovit histologickým vyšetřením, pokud byl nádor již operován.
Léčba je pouze chirurgická, následovaná zástavními opatřeními – radioterapií, chemoterapií. Je třeba poznamenat, že některé teratoblastomy jsou léčitelné, vše závisí na oblasti jejich lokalizace a stupni metastáz. Obecně však mají maligní teratomy nepříznivou prognózu.
Cystický teratom
Teratoma cystosum neboli zralý cystický teratom je dermoidní cysta, která je považována za nejčastější nádor u dětí a mladých lidí. Skutečnost, že se dermoidy vyskytují i u novorozenců, naznačuje jejich teratogenní povahu, ačkoli etiologie teratomů dosud nebyla objasněna. Cystický teratom lze navíc detekovat u žen během klimakterického období, s největší pravděpodobností v důsledku hormonálních změn, které vyvolávají růst nádoru a projev klinických příznaků.
Cystický teratom neboli dermoidní cysta je nádor obsahující deriváty tří zárodečných vrstev, kde převládají ektodermální buňky. Právě ektodermální část je základem pro označení cystického teratomu jako „dermoidu“ (derma - kůže).
Takový teratom se téměř vždy skládá z jedné komory, v 95 % případů je benigní, malignita je extrémně vzácná.
Charakteristika cystického teratomu:
- Hustá vláknitá kapsle.
- Hladký povrch.
- Složení: mazové buňky, neurony, mazové žlázy, vlasy, částice kostní tkáně zubů, ale nejčastěji – kožní šupiny.
Diagnóza dermoidní cysty není obtížná, zpravidla se detekují vizuálně, pokud se nacházejí pod kůží. Vnitřní cysty se určují pomocí ultrazvuku, počítačové tomografie a angiografie.
Cystický teratom se zřídka stává maligním, ale musí být odstraněn, aby se vyloučilo riziko transformace do maligního procesu. Výsledek léčby je obvykle příznivý a obzvláště účinné jsou operace v dětství.
Ruptura teratomu
Před otěhotněním je nejlepší podstoupit kompletní vyšetření a pokud je zjištěn teratom, musí být předem odstraněn. Operace k odstranění nádoru může být provedena laparoskopicky nebo jinými metodami v závislosti na výsledcích získaných během vyšetření. Pokud vaječník nebo jeho část zůstane po odstranění neporušený, je početí a těhotenství zcela možné.
Pokud je těhotenství a teratom zjištěno současně (během registrace a požadovaného vyšetření, diagnostických postupů), je nádor sledován po dobu tří měsíců. Lékaři se domnívají, že novotvary do velikosti 6 centimetrů nejčastěji nemohou dynamicky růst, a to ani během hormonálních změn v těle. Takové teratomy neovlivňují nosní proces a porod probíhá normálně, ale nádor by měl být v každém případě odstraněn v poporodním stádiu.
Pokud je teratom velký, jeho velikost přesahuje 6-7 centimetrů, je náchylný k aktivnímu růstu, zejména během těhotenství. Operace je indikována buď plánovaná, ve druhém trimestru, nebo urgentní, s ukončením těhotenství kvůli riziku ruptury teratomu a ohrožení života ženy. Nádor lze také urgentně odstranit ve třetím trimestru, je lepší, pokud je to blízko data porodu. V takových případech se provádí císařský řez a teratom se zároveň vyřízne.
Obecně nelze teratom považovat za onemocnění neslučitelné s těhotenstvím, s včasnou detekcí nádoru a adekvátním společným úsilím lékaře a samotné ženy je prognóza poměrně příznivá.
Diagnóza teratomu
V diagnostice teratomů zaujímá přední místo ultrazvukové vyšetření, screening, prováděný během období nitroděložního vývoje plodu. Včasná diagnostika teratomu je klíčem k příznivému výsledku jeho léčby. Ultrazvuk pomáhá identifikovat nádor, jeho lokalizaci, tvar a velikost, stejně jako strukturu, což je jeden z parametrů pro určení maligní nebo benigní povahy novotvaru. Kromě toho ultrazvuk dokáže odhalit možné metastázy, zejména pokud je diagnostikována cysta na vaječníku, teratom varlat nebo retroperitoneální nádor.
Diagnóza teratomu zahrnuje také následující metody a postupy:
- Rentgen - přehled, dvouprojekční metoda, angiografie, radiokontrastní metody. Rentgen je indikován k diagnostice mediastinálního teratomu a SCT - sakrokokcygeálního teratomu.
- CT – počítačová tomografie, která umožňuje objasnit a upřesnit přítomnost metastáz a jejich stav.
- Biopsie pro diagnostiku teratomu se provádí punkcí. Materiál se poté vyšetří mikroskopicky, což umožňuje určit povahu novotvaru a stupeň jeho malignity.
- Krevní test na hladinu alfa-fetoproteinu a lidského choriového gonadotropinu. Tato diagnostika teratomu se provádí podle indikací a je objasňující metodou, protože nádor je schopen syntetizovat embryonální protein a placentární hormon.
Léčba teratomu
Léčba teratomu se v 90 % případů provádí chirurgicky. Pokud je teratom diagnostikován jako maligní, je odstraněn spolu s blízkými tkáněmi a lymfatickými uzlinami, načež se použijí všechny dostupné a věku přiměřené metody, jako je radioterapie a chemoterapie.
Léčba teratomu diagnostikovaného jako benigní nádor spočívá v radikálním odstranění formace. Rozsah a způsob chirurgických zákroků závisí na velikosti teratomu, jeho umístění, věku pacienta a možných souběžných patologiích.
Zde jsou některé možnosti, které se doporučují při léčbě teratomů:
- Ovariální teratom. Je indikováno odstranění nádoru v rámci zdravé tkáně; u žen v klimakterickém období lze provést i resekci vaječníků nebo odstranění dělohy a přívěsků. Volba metody závisí na stavu cysty a věku pacientky. Mladé ženy v plodném věku se zpravidla léčí operacemi, které zachovávají schopnost otěhotnět a mít děti. Obecně platí, že benigní ovariální teratom (dermoidní cysta) není kontraindikací pro těhotenství a porod.
- Testikulární teratom se často stává maligním, proto se nádor odstraní a poté se provede léčba – radioterapie, užívání protinádorových léků.
Prognóza léčby nádoru závisí na jeho histologické struktuře a lokalizaci. Nejčastěji je při včasné diagnóze a adekvátní terapii výsledek příznivý. Nebezpečnější jsou nezralé teratomy, ale i ty se léčí moderními léčebnými metodami. Nejnepříznivější průběh a výsledek léčby mají kombinované formy - teratom a chorionepiteliom, teratom a seminom a další kombinace.