^

Zdraví

A
A
A

Arnold-Chiariho syndrom

 
, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 11.04.2020
 
Fact-checked
х

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Malformace (kongenitální anomálie) nebo Arnold-Chiari syndrom - je patologie, která se vyskytuje i ve fázi tvorby nenarozeného dítěte, tj, i během vývoje plodu. Tato vada je nadměrným stlačením mozku kvůli neshodě velikosti nebo deformace určité lebeční oblasti. V důsledku toho je pozorován pohyb mozku a cerebellar mandlí do velkého okcipitálního otvoru, kde je zjištěno jejich porušení.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Epidemiologie

Patologie nemůže být nazývána příliš vzácným: syndrom se vyskytuje u asi 5 dětí narozených 100 000 osob.

trusted-source[5], [6], [7]

Příčiny syndrome Arnold-Chiari

Spolehlivé důvody pro anomálie ještě nebyly zcela objasněny. Přesně můžeme říci, že onemocnění není spojeno s vadami chromozomů.

Mnoho vědců navíc tento syndrom nerozpozná jako vlastní, věřící, že výskyt onemocnění je možný, včetně dospělých.

Rozlišujeme tedy dvě kategorie pravděpodobných příčin syndromu Arnold-Chiariho.

Příčiny vrozené přírody:

  • kranium během intrauterinního vývoje podléhá změnám - například se vytváří zkrácená posteriorní kraniální fossa, která se stává překážkou pro normální umístění cerebellum. Mohou existovat další poruchy růstu a vývoje kostního aparátu, který neodpovídá parametrům mozku;
  • in utero tvořil příliš velký se stejným okcipitálním otvorem.

Důvody získané povahy:

  • trauma hlavy a mozku dítěte v průběhu práce;
  • poškození mozkové míchy s dilatací centrálního kanálu.

Vývoj Arnold-Chiariho syndromu je navíc možný v důsledku jiných faktorů nebo zločinů.

trusted-source[8], [9], [10], [11]

Patogeneze

V etiologii vývoje syndromu se odlišují některé běžné rizikové faktory. Takže syndrom Arnold-Chiariho v plodu se může objevit z těchto důvodů:

  • nezávislé nebo nekontrolované užívání léčivých přípravků těhotnou ženou;
  • užívání alkoholických nápojů těhotnou ženou, stejně jako účinek nikotinu;
  • virové infekce u ženy během těhotenství.

Přesná patogeneze anomálie po etapách však dosud nebyla stanovena, což často brání možné prevenci této nemoci.

trusted-source[12], [13]

Symptomy syndrome Arnold-Chiari

Arnold-Chiariho syndrom u dospělých nejčastěji trpí anomáliemi typu I. Symptomy charakteristické pro první stupeň onemocnění se objevují současně s trvalou bolestí v hlavě:

  • dyspepsie, záchvaty nauzey;
  • slabost v rukou, parestézie;
  • bolest v krční páteři;
  • pocit hluku v uších;
  • otřesy při chůzi;
  • diplopie;
  • potíže s polykáním, zmatenost při mluvení.

První známky II. Stupně syndromu Arnold-Chiariho se objevují bezprostředně po narození dítěte nebo v dětství. Arnold-Chiariho syndrom u dítěte se projevuje následujícími poruchami:

  • poruchy polykání;
  • poruchy funkce dýchacích cest, slabost dětského plaku, hlučné dýchací pohyby s charakteristickým pískem.

Třetí stupeň onemocnění je nejtěžší. Často je možné pozorovat letální případy v důsledku infarktu mozku nebo míchy. Pro třetí stupeň syndromu Arnold-Chiariho jsou charakteristické následující charakteristiky:

  • při otáčení hlavy má pacient ztrátu zraku nebo diplopii, někdy závratě a mdloby;
  • existuje třes, poruchy koordinace;
  • citlivost části nebo poloviny kmene je ztracena;
  • obličejové svaly, svaly končetin a těla jsou oslabeny;
  • existují potíže s močením.

V závislosti na stupni a symptomatologii předepisují různé typy léčby patologie.

Etapy

Stupně nebo typy syndromu se mezi sebou liší strukturními vlastnostmi mozkových tkání, uškrcenými v páteřním kanálu, stejně jako přítomností poruchy tvorby mozkových elementů a hloubkou porušení.

  • U typu I dochází k porušení poměrně nízké (v oblasti krční páteře), funkce mozku jsou v normálním rozmezí.
  • U typu II se mozeček pohybuje uvnitř velkého occipitálního otvoru současně s přítomností defektů v míchu a mozku.
  • U typu III je okcipitální kýla detekována s úplným posunem zadních mozkových struktur do zvětšeného velkého occipitálního foramenu. Podobný stupeň syndromu Arnold-Chiariho má nejhorší prognózu a ve většině případů končí smrtící.

trusted-source[14], [15], [16]

Komplikace a důsledky

  1. Paralýza, která je důsledkem tlaku na páteřní struktury.
  2. Akumulace tekutiny v mozku (hydrocefalus).
  3. Tvorba tvorby cystické nebo dutiny v páteři (syringomyelie).
  4. Infarkt mozku nebo míchy.
  5. Apnoe, smrt.

trusted-source[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Diagnostika syndrome Arnold-Chiari

Analýzy pro diagnózu syndromu Arnolda-Chiariho jsou většinou málo informativní. K objasnění diagnózy je možné provést bederní punkci s následnou analýzou mozkomíšního moku.

Instrumentální diagnóza syndromu Arnold-Chiariho spočívá v jmenování zobrazování magnetickou rezonancí, která se provádí na neurologických klinikách a odděleních. Metoda MRI umožňuje vyšetření cervikální, hrudní části páteře a lebky.

Velkou část onemocnění zjišťuje externí vyšetření: pozornost je věnována chůzi, citlivosti a dalším charakteristickým rysům.

trusted-source[23], [24], [25], [26], [27]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza Arnold Chiari syndrom provádí se sekundárním zaujatost mozečku mandlí v důsledku zvýšeného nitrolebního tlaku způsobený nádorem, a tak rozsáhlé hematomu.

trusted-source[28], [29], [30]

Kdo kontaktovat?

Léčba syndrome Arnold-Chiari

V případě, že pacient nebude zvyšovat jiné než intenzivní bolestí významné stížnosti, že je přiřazen k léčbě drogové závislosti s různými kombinacemi nesteroidní protizánětlivé léky, nootropika a léky miorelaksiruyuschego akci.

Léky, které se používají k zmírnění stavu pacienta syndromem Arnold-Chiariho:

Meloxicam

Dávkování léku

Přiřaďte uvnitř karty 1-2. Za den.

Nežádoucí účinky

Dyspepsie, anémie, otoky.

Zvláštní instrukce

Nepoužívá se k léčbě dětí do 15 let.

Piracetam

Dávkování léku

Přiřaďte 30 až 160 mg na kilogram hmotnosti za den, přibližně třikrát. Postup léčby - až 2 měsíce.

Nežádoucí účinky

Dyspepsie, úzkost, zvýšené libido.

Zvláštní instrukce

Při nespavosti se večerní dávka léku přenese na recepci po večeři.

Ibuprofen

Dávkování léku

Vezměte 200 mg až 4 krát denně.

Nežádoucí účinky

Bolest břicha, dyspepsie, tachykardie, alergické reakce, pocení.

Zvláštní instrukce

Nepoužívejte k léčbě dětí do 6 let.

Midocalm

Dávkování léku

Individuálně přiřaďte 50-150 mg až 3krát denně.

Nežádoucí účinky

Snížení slabosti svalů, snížení krevního tlaku, dyspepsie, alergické projevy.

Zvláštní instrukce

Nedávejte děti do 6 let.

B vitaminy jsou také předepsány ve vysokých dávkách. Tyto vitamíny se aktivně podílejí na většině biochemických procesů a poskytují normální funkci nervového systému. Například thiamin, který se nachází v neuronálních membránách, významně ovlivňuje procesy poškození nervových vodivých cest. Pyridoxin poskytuje produkci transportních proteinů v axiálních válcích a také slouží jako kvalitní antioxidant.

Prodloužený příjem vysokých dávek vitamínů B1 a B12 není doprovázen vedlejšími účinky. Příjem vitamínu B6 v množství vyšším než 500 mg denně může způsobit senzorickou polyneuropatii.

Nejběžnější vitamin činidlo, které se používá v Arnold Chiari syndrom je Milgamma - formulace, která obsahuje 100 mg thiaminu a pyridoxinu, kyanokobalamin, a 1000 mcg. Průběh léčby začíná po 10 injekcích léku a poté se přechází na perorální podání.

Jako pomocná technika se ukázala jako velmi užitečná fyzioterapeutická léčba. Neurologé obvykle doporučují pro pacienty následující procedury:

  • kryoterapie - aktivuje regulační systémy těla, stimuluje imunitní a endokrinní systém, anestetizuje;
  • laserová terapie - zlepšuje mikrocirkulaci a výživu tkání v poškozené oblasti;
  • magnetoterapie - pomáhá zahájit vnitřní zdravotní rezervy těla.

Fyzioterapie úspěšně doplňuje léčbu léky, což umožňuje udržitelné pozitivní výsledky.

Úspěšně aplikován na zmírnění Arnold-Chiariho syndromu a homeopatie. Hlavním principem homeopatické léčby je použití zanedbatelných nedostatečných dávkování bylinných léků, které působí jako protizávaží k nemoci. Dávky homeopatických přípravků se nazývají "ředění": mohou být desátky nebo stovky. Pro výrobu léků jsou zpravidla používány rostlinné výtažky a z větší části alkohol.

Homeopatické léky se užívají podle všeobecně uznávaných pravidel: půl hodiny před jídlem nebo půl hodiny po jídle. Granule nebo kapalina by měla být uchovávána v ústech pro absorpci.

Anneuro

Vezměte 8-10 pelet třikrát denně.

Anestetizuje, uklidňuje, pomáhá obnovit poškozená nervová vlákna.

Valerieana Heelová

Vezměte 15 kapek třikrát denně.

Normalizuje spánek, usnadňuje psychosomatické symptomy.

Nevrlý

Vezměte 8-10 pelet třikrát denně.

Eliminuje podrážděnost, uklidňuje a vyhlazuje projevy neurotických reakcí.

Vertigohel

Vezměte 1 tabletu nebo 10 kapek třikrát denně.

Eliminuje závratě, usnadňuje symptomatologii kraniocerebrálních lézí.

Spiegelon

Vezměte 1 tabletu třikrát denně.

Anestézie, zmírňuje stres.

Homeopatické přípravky jsou komerčně dostupné. Nežádoucí účinky během jejich přijetí jsou téměř neexistující, nicméně, užívání léků bez konzultace s lékařem je silně odrazuje.

Pokud farmakoterapie nezlepší dynamiku syndromu Arnold-Chiari a funkcí, jako je parestézie, svalová slabost, poruchy zraku nebo vědomí zůstávají, lékař předepíše rutinní nebo urgentní chirurgický zákrok.

Nejběžnější chirurgický zákrok při syndromu Arnold Chiariho malformace je suboccipital kraniektomiya - rozšíření foramen velké láhve řezáním prvku z týlní kosti odstranit oblouk krční páteře. V důsledku chirurgického zákroku se snižuje přímý tlak na mozkový kmen a stabilizuje se cirkulace CSF.

Po resekci kostí provádí chirurg plastickou dura mater a současně zvyšuje posterior lebeční zkosení. Plastická chirurgie se provádí pomocí vlastních tkání pacienta - například aponeurozou nebo částí periostu. V některých případech se používají umělé náhražky.

Po ukončení operace je rána šitá, někdy se instalují titanové stabilizační desky. Potřeba jejich instalace je rozhodnuto individuálně.

Typická operace obvykle trvá 2 až 4 hodiny. Doba rehabilitace je 1-2 týdny.

Alternativní léčba

Alternativní recepty na léčbu syndromu Arnold-Chiariho jsou primárně zaměřeny na zastavení bolestivého syndromu a uvolnění svalstva postiženého křečemi. Taková léčba nemůže nahradit tradiční terapii, ale může ji účinně doplnit.

  • Nalijte 200 ml horké vody 2 lžíce. L. Byliny nebo oddenky althea, trvají na noc. Používá se k vytváření kompresí několikrát denně, dokud není stav uvolněn.
  • Vařte kuřecí vejce, vyčistěte ho horkou, nakrájejte na polovinu a vložte do bolavého místa. Sejměte se, když se vajíčko zcela ochladí.
  • Použijte komprese čistého přírodního medu.
  • Vařte s vařící vodou (200 ml) 1 polévková lžíce. L. Kapradí, udržujte na nízké teplotě po dobu až 20 minut. Před každým jídlem si vychutnejte 50 ml.
  • Vařte s vařící vodou (200 ml) 1 polévková lžíce. L. Listy maliny, udržujte na nízké teplotě po dobu až 5 minut. Chlazení a pít po 5 lžících. L. Třikrát denně před jídlem.

Bylinková léčba pomáhá výrazně zlepšit stav pacienta s Arnold-Chiariovým syndromem. Kromě bolesti bylinky normalizují práci nervového systému, zlepšují náladu a spánek.

  • Vezměte 1 polévkovou lžíci. L. Suchý surový anýz, bazalka a petržel, nalijte 700 ml vroucí vody, trvá 2 hodiny a filtr. Vezměte 200 ml ráno, odpoledne a večer před jídlem.
  • Nalijte 700 ml vody do směsi šalvěje, tymiánu a fenyklu (3 lžíce). Trvejte až 2 hodiny, filtrujte a vezměte sklenku třikrát denně před jídlem.
  • Vaříme směs citrónového balzámu, bazalky a rozmarýnu (2 lžíce) v 750 ml vroucí vody. Trvejte a filtrujte a pak jděte 200 ml třikrát denně před jídlem.

trusted-source[31], [32], [33]

Kineziologické cvičení

Kineziologická gymnastika je speciální komplex tělesných cvičení, který stabilizuje lidský nervový systém. Takové cvičení mohou být také použity ke zmírnění stavu pacientů s Arnold-Chiariovým syndromem 1. Stupně. Jak ukázalo výzkum, při výkonu kineziologické gymnastiky pouze jednou za sedm dní, můžete dosáhnout zlepšení světového vnímání a pohody, odstranění účinků stresu, odstranění podrážděnosti a tak dále.

Třídy navíc umožňují zavést synchronní práci mozkových hemisfér, zlepšit schopnost soustředit pozornost a zapamatovat si informace.

Cvičení trvá jeden a půl až dva měsíce, 20 minut denně.

  • Doporučuje se postupně zrychlovat tempo gymnastických prvků.
  • Většina cvičení by měla být prováděna s uzavřenými očima (aby se zvýšila citlivost některých oblastí mozku).
  • Cvičení s připojením horních končetin se doporučuje kombinovat se synchronními pohyby očí.
  • Při dechových pohybech byste se měli pokusit připojit vizualizaci.

Jak ukázala praxe, využití kineziologie, vedle rozvoje nervového vedení, přináší pacientům mnoho potěšení.

Prevence

Vzhledem k nedostatku potřebných informací o etiologii syndromu Arnold-Chiariho je obtížné určit specifickou prevenci této nemoci. Vše, co lze udělat, je upozornit budoucí rodiče na potřebu vést zdravý životní styl, stejně jako na možné důsledky kouření a konzumace alkoholu.

Při narození zdravého dítěte by měla matka, která se narodila, dodržovat následující doporučení:

  • plně a výživně vyvážené;
  • zdržet se kouření a konzumace alkoholu;
  • Nezúčastněte se samoléčby a důsledně dodržujte rady a předpisy lékaře.

Taková pravidla musí být dodržována nejen při těhotenství, které již proběhlo, ale i při plánování.

trusted-source[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Předpověď

Pacienti s prvním nebo druhým stupněm onemocnění mohou vést k normálnímu životu bez závažných klinických příznaků. Pokud jsou pozorovány neurologické problémy, pak je tomuto pacientovi přidělen okamžitý chirurgický zákrok (který však neumožňuje vždy obnovit některé neurologické funkce).

Třetí stupeň patologie v drtivé většině případů končí smrtí pacienta.

Pokud ignorujete Arnold-Chiariho syndrom, porucha se zvýší a postupně se ztratí páteř, který dříve či později skončí paralýzou.

trusted-source[40]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.