Renální žilní hypertenze

Renální žilní hypertenze je zvýšení tlaku v systému ledvinových žil.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Příčiny renální žilní hypertenze

Výskyt renální žilní hypertenze je spojen s cévními abnormalitami ledvin a dalšími patologickými stavy, které vedou k obstrukci žilního odtoku z ledviny.

Nejčastější příčinou renální žilní hypertenze jsou aortomesenteriální „pinzety“. Z čistě žilních cévních anomálií je renální žilní hypertenze nejčastěji způsobena prstencovou levou renální žílou (17 % případů), retroaortální levou renální žílou (3 %). Extrémně vzácnými příčinami jsou vrozená absence perikavální části renální žíly a její vrozená stenóza. Renální žilní hypertenze vede k přetížení ledvin, dochází k proteinurii, mikro- nebo makrohematurii. Varikokéla také indikuje renální žilní hypertenzi. Někdy na pozadí přetížení ledvin dochází ke zvýšení tvorby reninu a vzniká arteriální hypertenze nefrogenní povahy.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogeneze

Na základě výsledků renálních flebotonometrických a flebografických studií provedených u pacientů s arteriální normotenzí a hypertenzí renálního a nerenálního původu byl navržen následující koncept mechanismů renální žilní hypertenze.

Renální žilní hemodynamika je určena arteriálním přítokem do ledviny a stavem žilního odtoku ve směru od ledviny k srdci. Zhoršený odtok ledvinovou žílou v důsledku zúžení lumen žilního kmene nebo jeho větve vede k městnavé renální žilní hypertenzi. Toto je mechanismus zvýšeného žilního tlaku v ledvině při nefroptóze, trombóze renálních žil, kompresi abnormálními arteriálními kmeny, jizevnatou tkání atd.

Jakákoli obstrukce dynamické nebo organické povahy, která narušuje odtok dolní dutou žílou nad soutokem ledvinových žil (srdeční selhání, komprese dolní duté žíly fibrotickými laloky jater, membránová nebo jizevnatá okluze dolní duté žíly na úrovni jater nebo bránice, trombóza dolní duté žíly atd.), vede k hypertenzi v systému dolní duté žíly a může způsobit žilní kongesci v obou ledvinách. Tato forma renální hypertenze je zcela určena podmínkami žilního odtoku z ledviny.

Pro systémovou arteriální hypertenzi je charakteristický zcela odlišný mechanismus zvyšování žilního tlaku v ledvinách. Je založen na anatomických a funkčních vlastnostech cévního řečiště ledvin. Vysoký tlak v ledvinové tepně při systémové arteriální hypertenzi, zvýšený tonus sympatoadrenálního systému způsobující vazokonstrikci v kůře, zvýšený medulární průtok krve ledvinami a všestrannost arteriovenózního shuntu zajišťujícího přijetí velkého množství krve žilní sítí za podmínek jejího zvýšeného arteriálního podání jsou hlavními prvky patogeneze zvýšeného žilního tlaku v obou ledvinách pacientů s nerenální arteriální hypertenzí, stejně jako v kontralaterální intaktní ledvině u pacientů s nefrogenní arteriální hypertenzí. Když je část ledvinové krve vypuštěna zkratem do obloukovitých žil nebo přepnutím na neglomerulární cirkulační cestu, vytváří se mnohem menší odpor průtoku krve než při cirkulaci glomerulární cévní sítí. Pro ledviny se jedná o kompenzačně-adaptativní mechanismus, který zajišťuje ochranu glomerulů před destruktivním tlakem arteriální krve.

Celková žilní hypertenze u pacientů se systémovou arteriální hypertenzí, jako je nefrogenní hypertenze, hraje také určitou roli ve zvyšování žilního tlaku v ledvinách.

Studie ukázaly, že žilní tlak v ledvinách pacientů s arteriální hypertenzí závisí na úrovni systémového arteriálního tlaku v době renální flebotonometrie. V přechodném stádiu arteriální hypertenze odpovídají kolísání arteriálního tlaku intermitentní renální žilní hypertenzi. Tato forma renální žilní hypertenze je sekundární k systémové arteriální hypertenzi. Jedná se o kompenzačně-adaptivní reakci cévního řečiště ledvin na arteriální perfuzi orgánu za zvýšeného tlaku. Tento typ hypertenze se označuje termínem „sekundární renální žilní hypertenze systémové arteriální geneze“.

Pokud se u systémové arteriální hypertenze žilní tlak v ledvině zvyšuje působením fyziologických mechanismů posunu průtoku krve ledvinami, pak u vrozených nebo získaných arteriovenózních píštělí, které způsobují restrukturalizaci cévní architektury ledvin, se tlak v žilním řečišti ledvin zvyšuje v důsledku posunu průtoku krve podél patologických arteriovenózních komunikací. Krev z arteriálního řečiště je vypouštěna do žilního řečiště pod tlakem neobvyklým pro žíly. Vzniká tzv. píštělová renální žilní hypertenze - sekundární renální žilní hypertenze lokální arteriální genese.

Patologický proces v ledvině vede ke komplexním změnám v intraorgánové hemodynamice, což vede ke kombinovaným poruchám renálního žilního oběhu. Vznikají smíšené formy renální žilní hypertenze, na jejichž mechanismu se podílejí jak lokální faktory, tak i celkové faktory, existující před onemocněním nebo vzniklé v souvislosti s ním.

[ 12 ], [ 13 ]

Symptomy renální žilní hypertenze

Příznaky renální žilní hypertenze závisí na stavech, které vznikají v důsledku tohoto urologického onemocnění.

U varikokély si pacientky stěžují na objemný útvar, otok poloviny šourku odpovídající postižené straně. Možné jsou stížnosti na nutkavou bolest. Často je jedinou stížností neplodnost. U žen s křečovými žilami vaječníků jsou možné menstruační nepravidelnosti.

Hematurie u renální žilní hypertenze může mít různou intenzitu a povahu. Nejčastěji se pozoruje bezbolestná hematurie, která se vyskytuje bez provokace (zejména v přítomnosti arteriovenózní píštěle) nebo během fyzické námahy. Intenzivní hematurie může být doprovázena tvorbou krevních sraženin ve tvaru červů. Průchod sraženin může vyvolat klasickou ledvinovou koliku.

Při akutní trombóze ledvinové žíly se objevuje bolest v projekci postižené ledviny a hematurie.

Při shromažďování anamnézy je třeba věnovat pozornost několika situacím, u kterých lze s vysokou mírou pravděpodobnosti předpokládat renální žilní hypertenzi.

Typickou situací je, když se u zdánlivě zdravého, atletiky založeného teenagera s varikokélou při lékařském vyšetření nebo ambulantním vyšetření před plánovanou chirurgickou léčbou zjistí mírná proteinurie 600-800 mg/l (obvykle ne více než 1 g/den). Takovému pacientovi je i přes úplnou absenci charakteristických klinických projevů obvykle diagnostikována „nefritida?“ a je mu nabídnuto hospitalizované vyšetření. Proteinurie u hospitalizovaného pacienta se ukáže být výrazně menší nebo úplně chybí, což nutí diagnózu odmítnout. Popsaný stav lze snadno vysvětlit skutečností, že proteinurie u mírné renální žilní hypertenze striktně souvisí s fyzickou aktivitou, která zvyšuje průtok lymfy ledvinami a způsobuje zvýšení tlaku v systému ledvinových žil, v důsledku čehož se pozoruje proteinurie a někdy i hematurie. Léčba v hospitalizovaném zařízení obvykle nutí aktivního teenagera více ležet než se hýbat. Varikokéla u těchto pacientů existuje od dětství a postupuje velmi pomalu.

Varikokéla, která se objevuje v dospělosti, zejména vpravo, a rychle progreduje, je vysoce podezřelá z renální žilní hypertenze v důsledku komprese renální žíly renálním nebo retroperitoneálním nádorem.

Opakující se hematurie, často bez zjevné příčiny, u dítěte předškolního věku nebo u jakékoli osoby, která nedávno utrpěla těžké poranění bederní páteře, naznačuje renální arteriovenózní píštěl.

Výskyt bolesti v projekci ledvin a hematurie u pacienta s těžkým nefrotickým syndromem, erytremií nebo dekompenzovaným oběhovým selháním, kromě nejčastější příčiny - ledvinové koliky - vyžaduje vyloučení trombózy ledvinových žil. Pravděpodobnost trombózy ledvinových žil se zvyšuje na pozadí již rozvinuté trombózy žil jiné lokalizace. Za pozornost stojí proteinurie: významná proteinurie není charakteristická pro ledvinovou koliku, ale je přirozená při trombóze ledvinových žil.

Přítomnost a závažnost varikokély lze snadno určit palpací.

Závažnost hematurie a přítomnost a tvar krevních sraženin v moči se posuzují vizuálně.

Formuláře

Renální žilní hypertenze se dělí do čtyř skupin podle charakteristik patogeneze.

• Městnavá renální žilní hypertenze spojená se zhoršeným odtokem krve ledvinovou žílou v důsledku zmenšení jejího lumen za následujících podmínek:
  • anomálie ve vývoji cév - aortomesenterické „pinzety“ (nejčastější anomálie), prstencová levá ledvinová žíla, retroaortální levá ledvinová žíla, vrozená absence perikavální části ledvinové žíly, vrozená stenóza ledvinové žíly atd.;
  • komprese ledvinové žíly nádorem, jizvami nebo organizovaným hematomem;
  • nefroptóza;
  • trombóza ledvinové žíly.
• Fistulární renální žilní hypertenze vzniklá v důsledku tvorby arteriovenózních píštělí za následujících podmínek:
• cévní vývojové anomálie (nejčastější příčina);
• nádory ledvin;
• poranění ledvin.
• při nerenální arteriální hypertenzi (oboustranné);
• při renální arteriální hypertenzi způsobené jednostranným poškozením kontralaterální ledviny.
• Sekundární renální žilní hypertenze systémové arteriální geneze:
• Smíšená forma renální žilní hypertenze.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostika renální žilní hypertenze

Laboratorní diagnostika renální žilní hypertenze

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Obecná analýza moči

Typická je proteinurie od 300 do 600 mg/l, může se objevit malé množství válců. Hematurie může být jakéhokoli stupně závažnosti - od drobné erytrocyturie až po silné krvácení.

Erytrocyty neprocházejí glomerulární filtrací, proto jsou popisovány jako nezměněné. U renální žilní hypertenze trpí reabsorpce jen málo.

Stanovení denní proteinurie

Informativnější pro posouzení vylučování bílkovin než běžná analýza moči. Typická proteinurie nepřesahuje 1000 mg/den a zvyšuje se s intenzivní fyzickou aktivitou. U trombózy ledvinových žil může být proteinurie jakékoli závažnosti, včetně nefrotických úrovní.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Provokativní testy

Pro diagnostiku renální žilní hypertenze je stanovení proteinurie citlivější diagnostickou metodou než stanovení erytrocyturie. To je dáno tím, že jedním z hlavních mechanismů proteinurie u renální žilní hypertenze je zvýšení intraglomerulárního tlaku, zatímco k vytvoření výrazné hematurie je nutný cévní defekt. Je zřejmé, že proteinurie se neobjeví, pokud je renální žilní hypertenze v době analýzy plně kompenzována, například výtokem krve do varlatové žíly. To diktuje potřebu provokačních testů, které vytvářejí podmínky.

Pro dekompenzaci renálního oběhu.

• Pochodový test. Před a po fyzické aktivitě se provádí obecný rozbor moči. Výskyt nebo zvýšení proteinurie či hematurie naznačuje renální žilní hypertenzi. Test se snadno provádí, ale jeho výsledky je poměrně obtížné interpretovat, protože fyzická aktivita je ve většině případů dávkována formálně nebo se dávkuje vůbec a její tolerance silně závisí na fyzické zdatnosti organismu.
• V kontroverzních případech se provádí dopaminový test. Lék se podává jako konstantní infuze rychlostí 1,5 mcg/(kg x min) po dobu 2 hodin. Takto malá dávka dopaminu nemění systémovou hemodynamiku, ale zvyšuje průtok krve ledvinami a zvyšuje SCF o 10-15 % (normálně). Pokud je odtok krve ledvinovou žílou narušen, může zvýšený průtok krve ledvinami vést ke vzniku nebo zvýšení proteinurie, případně i hematurie. Koagulogram je nezbytný co nejdříve k posouzení systému srážení krve. Bez koagulogramu je podávání antikoagulancií nebo hemostatických léků vysoce nežádoucí.

Instrumentální diagnostika renální žilní hypertenze

Cystoskopie

Hematurie nejasné etiologie je indikací k cystoskopii. Uvolnění krví zbarvené moči jedním z močovodů umožňuje určit stranu léze a také jasně vyloučit glomerulonefritidu.

[ 34 ]

Ultrazvukové vyšetření ledvin s dopplerografií

Umožňuje posoudit stav ledvin a hlavních ledvinových cév. Studie je zvláště indikována při podezření na trombózu ledvinových cév. Někdy může dopplerografie odhalit arteriovenózní píštěl.

Radioizotopová renografie a dynamická nefroscintigrafie

Tyto studie se provádějí za účelem posouzení symetrie nefropatie. Renální žilní hypertenze je charakterizována asymetrickým poškozením, zatímco u imunitních nefropatií je vždy symetrická.

Selektivní renální venografie

Hlavní diagnostická metoda, která umožňuje spolehlivě určit povahu a rozsah poškození ledvinových žil.

Flebotonometrie

Studie se provádí během angiografie. Metoda umožňuje posoudit hemodynamický význam zjištěných změn.

Indikace pro konzultaci s dalšími specialisty

Všem osobám s podezřením na renální žilní hypertenzi se doporučuje konzultace s urologem (pokud není k dispozici, s cévním chirurgem) a radiologem - specialistou na angiografii. Pokud má pacient proteinurii a je-li nutné vyloučit glomerulonefritidu, doporučuje se nefrolog.

Diferenciální diagnostika

Renální žilní hypertenzi je nutné odlišit od všech onemocnění, která se přirozeně vyskytují s bezbolestnou hematurií, ale bez hrubé intoxikace.

Chronická glomerulonefritida (zejména mesangioproliferativní) se může vyskytnout s izolovanou bezbolestnou hematurií. Základním rozdílem mezi všemi imunitními nefropatiemi je symetrie poškození ledvin. Někdy je pozorována jasná souvislost mezi relapsy nefritidy a akutní respirační virovou infekcí, tonzilitidou a dalšími podobnými akutními onemocněními. Hematurie ani proteinurie však nikdy nejsou vyvolány fyzickou námahou. Velmi vysoká proteinurie, vedoucí k nefrotickému syndromu, se může stát predisponujícím faktorem pro rozvoj trombózy ledvinových žil.

Nádory ledvin a močových cest. Nádory ledvin jsou častěji pozorovány u starších osob nebo naopak v raném dětství. Charakteristická je přítomnost hmatatelného útvaru v projekci ledviny, zvýšená hematurie při poklepání na bederní oblast na straně léze, možné jsou příznaky onkologické intoxikace - slabost, úbytek hmotnosti, snížená nebo zvrácená chuť k jídlu. Anémie způsobená intoxikací je hypoplastická (hyporegenerativní), zatímco klasická posthemoragická anémie se vyskytuje s vysokou retikulocytózou, tj. je hyperregenerativní. Ve většině případů lze nádor ledviny vyloučit ultrazvukem. U nádorů močových cest je to obtížnější - je nutné kompletní rentgenové vyšetření, CT, někdy uretrocystoskopie a ureteropyeloskopie s biopsií podezřelých oblastí.

Benigní familiární hematurie je vzácné benigní neprogresivní dědičné onemocnění ledvin, které nereaguje na specifickou léčbu. Základem patologie je vrozené ztenčení glomerulární bazální membrány. Tito pacienti často po četných vyšetřeních podstupují angiografii, která neodhalí žádné změny v cévním řečišti ledvin, nebo biopsii ledviny, která neodhalí změny podobné nefritidě. K potvrzení diagnózy je nutná elektronová mikroskopie s měřením tloušťky glomerulární bazální membrány. Toto vyšetření se provádí pouze v největších nefrologických klinikách.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Léčba renální žilní hypertenze

Cíle léčby renální žilní hypertenze

Cíl léčby renální žilní hypertenze závisí na projevu onemocnění - od prevence neplodnosti u varikokély až po záchranu života pacienta s profuzním krvácením z forniky.

Indikace k hospitalizaci

Pokud existuje podezření na renální žilní hypertenzi, lze počáteční fázi vyšetření provést ambulantně. Pacient musí být hospitalizován k provedení angiografického vyšetření a následné chirurgické léčby.

U všech pacientů s fornikačním krvácením a hematurií neznámé etiologie je nutná neodkladná hospitalizace.

Neléková léčba renální žilní hypertenze

Pokud fyzická aktivita vyvolává hematurii, je nutné ji omezit. V případě těžké hematurie je indikován přísný klid na lůžku.

Léčba renální žilní hypertenze léky

Úloha medikamentózní léčby renální žilní hypertenze je malá. V případě krvácení z forniky je indikována hemostatická terapie. Léčba obvykle začíná intramuskulárním nebo intravenózním podáním etamzilátu v dávce 250 mg 3-4krát denně. Pokud se krvácení nezastaví, je možné předepsat léky s antifibrinolytickou aktivitou - aprotinin (contrycal, gordox), kyselinu aminomethylbenzoovou (amben) atd. Použití antifibrinolytik je rizikové, zejména při intenzivní hematurii, a to z důvodu, že pokud se jim nepodaří krvácení rychle zastavit, lék projde defektem cévy spolu s krví - u pacienta se vyvine tamponáda ledvinové pánvičky, obstrukce močovodu krevními sraženinami, někdy i tamponáda močového měchýře.

V případě potvrzené trombózy renální žíly je celkem logické předepsat přímá antikoagulancia - heparin nebo nízkomolekulární hepariny, například enoxaparin sodný (Clexane) v denní dávce 1-1,5 mg/kg.

Důležitá je správná péče o pacienta po rekonstrukční operaci žil pro renální žilní hypertenzi. Aby se zabránilo anastomické trombóze, od operace až do propuštění z nemocnice se denně předepisují přímá antikoagulancia v profylaktických dávkách (např. enoxaparin sodný do žíly 20 mg/den intradermálně). Po propuštění se po dobu 1 měsíce nebo déle používají antiagregační látky - kyselina acetylsalicylová v dávce 50-100 mg/den po jídle.

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Chirurgická léčba renální žilní hypertenze

Hlavní metodou léčby renální žilní hypertenze je chirurgický zákrok.

Cíl chirurgické léčby renální žilní hypertenze

V závislosti na konkrétní situaci mohou být stanoveny různé cíle - normalizace renální hemodynamiky a prevence progrese nefrosklerózy na postižené straně, prevence a léčba neplodnosti, zastavení krvácení.

Typy chirurgické léčby renální žilní hypertenze

• Rekonstrukční operace zaměřené na vytvoření bypassové renokavální anastomózy: testikuloiliakální, testikulosafne nebo testikuloepigastrická anastomóza.
• Resekce ledviny pro jednu arteriovenózní píštěl.
• Nefrektomie u mnohočetných arteriovenózních píštělí a fornikačního krvácení rezistentního na všechny ostatní léčebné postupy.
• Trombektomie pro trombózu renální žíly a selhání konzervativní terapie.

Varikokéla je známkou anomálie nebo onemocnění dolní duté žíly nebo jedné z ledvinových žil, proto operace, které nezajišťují odtok žilní krve z ledvin, nejsou patogeneticky opodstatněné. Přispívají k žilní hypertenzi a mohou vyvolat vznik fornikálního krvácení, zhoršení funkce ledvin atd. Proto je u pacienta s potvrzenou renální žilní hypertenzí a varikokélou kontraindikována operace Ivanisseviche a rentgenová endovaskulární okluze testikulární žíly, protože se tím ničí přirozená bypassová renokavální anastomóza. V důsledku uvedených zákroků je renální hemodynamika prudce dekompenzována. Možné jsou komplikace. V nejlepším případě se vyvine relaps varikokély, v nejhorším případě může dlouhodobá žilní hypertenze vést k progresivní nefroskleróze nebo recidivující fornikální hematurii.

Nejfyziologičtější chirurgické zákroky u varikokély jsou ty, jejichž cílem je vytvoření cévních anastomóz (proximální testikulárně-iliakální a testikulárně-safenózní anastomózy), přičemž se zachovává žilní renokavální anastomóza u žilní renální hypertenze. Byly navrženy různé varianty cévních anastomóz mezi distálním koncem testikulární žíly a proximální částí hluboké žíly obepínající kyčelní kost (proximální testikulárně-epigastrická anastomóza).

Pro zlepšení výsledků cévních operací se doporučuje použití mikrochirurgické metody. Kožním řezem rovnoběžným s tříselným vazem, odstupujícím od něj 1,5-2 cm směrem nahoru, se izoluje spermatický provazec. Poté se izoluje proximální část hluboké žíly obklopující ilium a dolní epigastrická žíla v délce 2-3 cm. Stanoví se umístění a adekvátnost chlopní v ústích žil, cévy se zkříží 10-12 cm distálně od umístění chlopní. Testikulární žíla se zkříží a mezi její distální částí a proximální částí hluboké žíly obklopující ilium, jakož i mezi proximálními částmi testikulární žíly a dolní epigastrickou žílou, se navážou anastomózy. Žíla by měla mít dostatečný průměr a měla by obsahovat adekvátnost chlopní. Provádí se důkladná revize a ligace dalších žil, které mohou být příčinou varikokély. Mikrochirurgická korekce odtoku krve u varikokély umožňuje oddělit kolaterální žilní odtok z varlete a snížit vliv retrográdního průtoku krve podél hlavního kmene testikulární žíly.

Další správa

Pacientovi, který podstoupil rekonstrukční operaci žil, se doporučuje užívat antiagregační látky po dobu alespoň 1 měsíce po propuštění z nemocnice (kyselina acetylsalicylová v dávce 50-100 mg/den), aby se zabránilo anastomické trombóze.

Prevence

Screening se neprovádí, protože neexistují žádné levné a neinvazivní diagnostické metody, které by umožnily s přijatelnou spolehlivostí vyvodit závěr o přítomnosti či nepřítomnosti renální žilní hypertenze.

Renální žilní hypertenze se předchází profylaxí trombózy renálních žil. Ta spočívá v adekvátní léčbě onemocnění, která jsou trombózou přirozeně komplikována (nefrotický syndrom, antifosfolipidový syndrom, dekompenzace oběhového selhání, erytrémie atd.).

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ]

Předpověď

Při adekvátní léčbě renální žilní hypertenze je prognóza příznivá. Onemocnění nemá tendenci k relapsu. Dlouhodobá existence mírné renální žilní hypertenze bez léčby vede k pomalé, ale stabilní progresi nefrosklerózy na postižené straně. Při adekvátní chirurgické léčbě arteriovenózních píštělí je prognóza příznivá. Pokud je chirurgická léčba technicky nemožná (například v případě mnohočetných píštělí), je prognóza výrazně horší. Je určena četností a závažností epizod hematurie. U trombózy renálních žil je prognóza obvykle určena základním onemocněním, které k této komplikaci vedlo. Za zmínku stojí, že trombóza renálních žil se rozvíjí pouze při těžkém, extrémně nepříznivém průběhu základního onemocnění.

[ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ], [ 60 ]