Laryngeální fibrom

Jednou z odrůd laryngeálních nádorových formací je laryngeální fibrom, nádor pojivové tkáně, který je klasifikován jako mezenchymální nádor.

Vláknité nádory hrtanu jsou detekovány poměrně vzácně a i přes svou benigní povahu mohou být lokálně agresivní a pod vlivem různých nepříznivých faktorů nelze vyloučit jejich maligní transformaci. [ 1 ]

Epidemiologie

Mezi benigními lézemi hrtanu tvoří nádory 26 % případů; hlavní kontingent pacientů tvoří muži (muži jsou postiženi šestkrát častěji než ženy) ve věkovém rozmezí od 30 do 60 let.

Až 70 % benigních nádorů je lokalizováno v glottidě, 25 % v supraglotické a 5 % v perifaryngeálních zónách.

Zbývající formace se podle klinických statistik ukážou jako zánětlivé pseudotumory (vzniklé v důsledku hyperplazie lymfoidní tkáně nebo proliferace vřetenovitých buněk s výrazným zánětlivým infiltrátem).

Primární benigní fibrotický histiocytom dolní části hrtanu (lokalizovaný od hlasivek k začátku průdušnice) se vyskytuje pouze u 1 % pacientů středního věku s nádory hrtanu.

Příčiny laryngeální fibrom

V závislosti na příčině vzniku se laryngeální fibromy dělí na hlavní typy: vrozené a získané. V prvním případě jsou za předpokládané příčiny vzniku vláknitých útvarů této lokalizace specialisty považovány geneticky podmíněná predispozice organismu, virové a bakteriální infekce nastávající matky, jakož i teratogenní účinky v období ontogeneze (nitroděložního vývoje), vedoucí k mutaci zárodečné buňky. [ 2 ]

Ve druhém případě mezi rizikové faktory pro vznik laryngeálního fibromu na spojení střední a přední třetiny hlasivek patří:

• zvýšený stres na hlasivky způsobený potřebou mluvit hlasitě a dlouho;
• kouření a zneužívání alkoholu;
• podráždění hrtanu vdechovanými parami, plyny a jemně rozptýlenými látkami (což je často spojeno se špatnou produkcí nebo celkovými podmínkami prostředí);
• vystavení inhalačním alergenům;
• dlouhodobé zánětlivé procesy postihující laryngofarynx, zejména chronická laryngitida, chronická faryngitida nebo katarální tonzilitida atd.;
• přetrvávající porucha nosního dýchání;
• dráždivý účinek kyselin žaludečního obsahu na sliznici hrtanu v důsledku gastroezofageálního refluxu v přítomnosti GERD - gastroezofageální refluxní choroby nebo extraezofageálního refluxu;
• chemické popáleniny hrtanu;
• anamnéza endokrinních a systémových onemocnění pojivové tkáně.

Některé léky, jako jsou antihistaminika (používaná na alergie), způsobují ztrátu vlhkosti ze sliznic, což může vést k dalšímu podráždění a/nebo zvýšené citlivosti hrtanu a hlasivek.

S ohledem na histologii lze rozlišit typy útvarů jako myo- a elastofibrom, a podle jejich konzistence - měkké nebo husté fibromy. Laryngeální polypy jsou také považovány za typ fibromu.

Kromě toho velmi vzácné, tzv. desmoidní fibromy zahrnují agresivně rostoucí fibroblastické formace neznámého původu (s lokální infiltrací a častými relapsy). [ 3 ]

Pro více informací viz – Benigní nádory hrtanu

Patogeneze

Ve většině případů jsou laryngeální fibromy solitární, kulaté útvary (často stopkaté, tj. mající „stonek“) o velikosti až 5 až 20 mm, sestávající ze zralých fibroblastů vláknité tkáně (pocházející z embryonálního mezenchymu) a umístěné na sliznici hlasivek (plica vocalis) uvnitř hrtanu, běžně nazývané hlasivky.

Při vysvětlování patogeneze vzniku laryngeálního fibromu odborníci upozorňují na anatomické rysy a morfologické charakteristiky tkání hlasivek. Jsou pokryty vrstevnatým dlaždicovým epitelem nahoře, pod nimiž se nachází řasinkový pseudostatifikovaný epitel (skládající se z mucinózních a serózních vrstev); hlouběji leží submukózní bazální membrána, lamina propria, tvořená vrstvami lipopolysacharidových makromolekul a také buňkami řídké pojivové tkáně sestávající z amorfních vláknitých proteinů a intersticiálních glykoproteinů (fibronektin, fibromodulin, dekorin, versikan, agrekan).

Spojení buněk s extracelulární matricí – pro zajištění elastických biomechanických vlastností hlasivek během jejich vibrací – je udržováno hemidesmosomy bazálních plotének a kolagenními a elastinovými vlákny, proloženými fibroblasty, myofibroblasty a makrofágy.

Jakákoli změna tkáně aktivuje cytokiny a kininy, fibroblastové růstové faktory (FGF), krevní destičky derivované z růstového faktoru (PDGF) atd. a v důsledku aktivace fibroblastů a makrofágů se vyvine zánětlivá reakce a v místě poškození začne proliferace buněk pojivové tkáně. A jejich indukovaná proliferace vede ke vzniku nádoru pojivové tkáně – fibromu.

Symptomy laryngeální fibrom

Prvními příznaky fibromu, který se vytvořil v hrtanu, jsou porucha tvorby hlasu: chrapot, chrapot, změny v zabarvení hlasu a jeho síle.

Jak poznamenávají otorinolaryngologové, klinické příznaky benigních nádorů hrtanu se mohou lišit od mírného chrapotu až po život ohrožující respirační potíže a nejčastěji se projevují jako:

• pocit cizího tělesa nebo knedlíku v krku;
• oslabení (zvýšená únava) hlasu během konverzace;
• výskyt suchého kašle;
• dušnost.

Komplikace a důsledky

Čím větší je velikost novotvaru, tím vyšší je pravděpodobnost komplikací, jako jsou:

• stridor (hlučné dýchání) a potíže s dýcháním - v důsledku zúžení lumenu samostatné části hrtanu;
• problémy s polykáním - dysfagie;
• obstrukce hlasivkové štěrbiny se ztrátou hlasu (afonie).

Diagnostika laryngeální fibrom

Otorinolaryngologové zaznamenávají stížnosti pacienta, vyšetřují hrtan a provedou funkční vyšetření hrtanu.

Klíčovou diagnostickou metodou je instrumentální diagnostika – vizualizace laryngeálních struktur pomocí laryngoskopie a laryngeální stroboskopie, dále CT a MRI.

Diagnostická fibroskopie umožňuje získat vzorek nádorové tkáně pro její histomorfologické vyhodnocení.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza se provádí s cystami, myxomy, fibromyomy a fibrosarkomy hrtanu, stejně jako s karcinomy - rakovinou hrtanu.

Je nutné rozlišovat mezi hlasivkovými uzlíky nebo uzlíky hlasivek (nodulární nebo fibrózní chorditida, kód J38.2 dle MK-10), které jsou klasifikovány jako onemocnění hlasivek a hrtanu a jsou považovány za nádorovité polypózní útvary pojivové tkáně. [ 4 ]

Léčba laryngeální fibrom

V případě laryngeálního fibromu se provádí pouze chirurgická léčba.

Dnes se odstraňování laryngeálních fibromů provádí metodou elektro- a kryodestrukce a také – jako metoda volby – endoskopickou laserovou expozicí (s využitím laseru s oxidem uhličitým). [ 5 ]

Zároveň je podle některých údajů míra recidivy fibromu po laserové operaci přibližně 16–20 %. [ 6 ]

Prevence

Vzniku laryngeálního fibromu lze předejít neutralizací rizikových faktorů, jako je kouření a zneužívání alkoholu; je také možné snížit zátěž hlasivek a v případě znečištění plynem v průmyslových prostorách používat ochranné pomůcky.

Respirační infekce by měly být léčeny okamžitě, aby se zabránilo jejich chronickému průběhu.

Předpověď

Prognóza fibrotických novotvarů hrtanu pro život je pozitivní, je však třeba mít na paměti možnost jejich malignity.