Laryngeální fibrom

Jedním typem hmoty laryngeálního tumoru je laryngeální fibrom, tumor vyrobený z pojivové tkáně, který je klasifikován jako mezenchymální tumor.

Vláknité novotvary hrtanu jsou detekovány poměrně zřídka a i přes svůj benigní charakter mohou být lokálně agresivní a pod vlivem různých nepříznivých faktorů není vyloučena jejich maligní transformace. [1]

Epidemiologie

Mezi benigními lézemi hrtanu tvoří nádory 26 % případů; hlavní populací pacientů jsou muži (muži jsou postiženi šestkrát častěji než ženy) ve věkovém rozmezí od 30 do 60 let.

Až 70 % benigních nádorů je lokalizováno v rozštěpu hlasivkovém, 25 % v supraglotické a 5 % v orofaryngeálních oblastech.

Zbývající masy se podle klinických statistik jeví jako zánětlivé pseudotumory (vyplývající z hyperplazie lymfoidní tkáně nebo proliferace vřetenových buněk s výrazným zánětlivým infiltrátem).

Primární benigní fibrózní histiocytom v dolním hrtanu (s lokalizací od hlasivek po začátek průdušnice) se vyskytuje pouze u 1 % pacientů středního věku s nádory hrtanu.

Příčiny laryngeální fibrom

V závislosti na příčině fibromůhrtanu jsou rozděleny do hlavních typů: vrozené a získané. V prvním případě se odborníci domnívají, že předpokládanými příčinami vzniku vláknitých útvarů této lokalizace jsou geneticky podmíněné sklony organismu, virové a bakteriální infekce budoucí matky, jakož i teratogenní účinky během ontogeneze (nitroděložní vývoj), což vede k k mutaci zárodečné buňky. [2]

Ve druhém případě rizikové faktory pro tvorbu laryngeálního fibromu na přechodu střední a přední třetiny hlasivek zahrnují:

• zvýšené namáhání hlasivek v důsledku potřeby mluvit dlouho a nahlas;
• kouření a zneužívání alkoholu;
• podráždění hrtanu vdechovanými parami, plyny, jemnými látkami (což je často spojeno se špatnými průmyslovými nebo obecnými podmínkami prostředí);
• expozice inhalačním alergenům;
• Dlouhodobé zánětlivé procesy postihující zejména larynofarynxchronická laryngitida, chronická formafaryngitidanebo katarální bolest v krku, mimo jiné;
• přetrvávající porucha dýchání nosem;
• Dráždivé působení kyselin žaludečního obsahu na laryngeální sliznici v důsledku gastroezofageálního refluxu v přítomnosti GERD -gastroezofageální refluxní choroba nebo extraezofageální reflux;
• chemikáliepopáleniny hrtanu;
• endokrinní a systémová onemocnění pojiva v anamnéze.

Některé léky, např. antihistaminika (používaná při alergiích), způsobují ztrátu vlhkosti sliznic, což může způsobit další podráždění a/nebo přecitlivělost sliznice hrtanu a hlasivek.

Na základě histologie lze rozlišit myo a elastofibrom, podle konzistence lze rozlišit měkké nebo husté fibromy. Fibromy jsou také považovány za typ fibromularyngeální polypy.

Mezi velmi vzácné tzv. desmoidní fibromy navíc patří agresivně rostoucí fibroblastické masy nejasného původu (s lokální infiltrací a častými recidivami). [3]

Více informací viz. -Benigní nádory hrtanu

Patogeneze

Ve většině případů jsou laryngeální fibromy solitární zaoblené hmoty (často stopkaté, tj. s „pedikulem“) o velikosti do 5 až 20 mm, složené z fibroblastů zralé vazivové tkáně (pocházející z embryonálního mezenchymu) a umístěné na sliznici. hlasivky (plica vocalis) v hrtanu, běžně označované jako hlasivky.

Při vysvětlování patogeneze tvorby laryngeálního fibromu si odborníci všímají anatomických rysů a morfologických charakteristik tkání hlasivkových záhybů. Shora jsou pokryty vícevrstevným dlaždicovým epitelem, dole je řasinkový pseudostratifikovaný epitel (který se skládá z mucinózních a serózních vrstev); hlouběji leží submukózní bazální membrána - vnitřní lamina (lamina propria), tvořená vrstvami makromolekul lipopolysacharidů, dále buňkami volné pojivové tkáně tvořené amorfními vláknitými proteiny a intersticiálními glykoproteiny (fibronektin. fibromodulin, dekorin, versikan, agrekan) .

Buněčná komunikace s extracelulární matricí - pro zajištění elastických biomechanických vlastností hlasivky při její vibraci - je podporována hemidesmozomy bazálních plotének a kolagenovými a elastinovými vlákny, se zapuštěnými fibroblasty, myofibroblasty a makrofágy.

Jakákoli tkáňová alterace aktivuje cytokiny a kininy, fibroblastové růstové faktory (FGF), destičkový růstový faktor (PDGF) atd. a v důsledku aktivace fibroblastů a makrofágů se rozvine zánětlivá reakce a začne proliferace buněk pojivové tkáně v hod. místo poškození. A jejich indukovaná proliferace vede ke vzniku nádoru pojivové tkáně – fibromu.

Symptomy laryngeální fibrom

Prvními příznaky fibromu v hrtanu jsou poruchy vokalizace: chrapot, chrapot, změny zabarvení hlasu a jeho síly.

Jak poznamenali otolaryngologové, klinické příznaky benigních nádorů hrtanu se mohou pohybovat od mírného chrapotu až po život ohrožující respirační tíseň a nejčastěji se projevují jako:

• pocit cizího tělesa popřknedlík v krku;
• oslabení (zvýšená únava) hlasu během rozhovoru;
• nástup suchého kašle;
• dušnost.

Komplikace a důsledky

Čím významnější je velikost novotvaru, tím vyšší je pravděpodobnost komplikací, jako jsou:

• stridor (hlučné dýchání) a potíže s dýcháním - v důsledku zúžení lumen určité části hrtanu;
• problémy s polykáním -dysfagie;
• Rozštěpová obstrukce se ztrátou hlasu (afonie).

Diagnostika laryngeální fibrom

Otolaryngologové zaznamenávají stížnosti pacienta, vyšetřují jeho hrtan afunkční vyšetření hrtanu.

Instrumentální diagnostika - vizualizace laryngeálních struktur slaryngoskopie alaryngeální stroboskopie, stejně jako CT a MRI – je klíčovou diagnostickou modalitou.

Diagnostická fibroskopie poskytuje vzorek nádorové tkáně pro histomorfologické hodnocení.

Diferenciální diagnostika

Diferenciálně diagnosticky se provádí cysta, myxom, myom a fibrosarkom hrtanu a karcinomy -rakovina hrtanu.

Zpívající uzliny popřuzlíky vokální rýhy(nodózní nebo vazivová chorditida, kód MKN-10 J38.2), klasifikované jako onemocnění hlasivek a hrtanu a považované za nádorově podobnou polypózu pojivové tkáně. [4]

Léčba laryngeální fibrom

U laryngeálního fibromu se provádí pouze chirurgická léčba.

Odstranění fibromu hrtanu se dnes provádí elektro a kryodestrukcí a jako metoda volby endoskopickým laserovým ošetřením (pomocí oxidu uhličitého laseru). [5]

Jak již bylo řečeno, některé zprávy naznačují, že míra recidivy fibromu po laserové operaci je kolem 16-20%. [6]

Prevence

Tvorbě laryngeálního fibromu můžete zabránit neutralizací rizikových faktorů, jako je kouření a zneužívání alkoholu; můžete také snížit namáhání hlasivek a používat ochranné pomůcky při znečištěných pracovištích.

Infekce dýchacích cest by měly být léčeny včas, aby se zabránilo jejich chronickému průběhu.

Předpověď

Prognóza fibrotických novotvarů hrtanu je s ohledem na život pozitivní, ale je třeba mít na paměti možnost malignizace.