Konstrikční perikarditida

Prolongovaný nebo chronický zánět osrdečníku – vnějšího vazivového obalu obklopujícího srdce, provázený vazivovým ztluštěním a ztrátou elasticity jeho tkání, je definován jako kompresivní nebo konstrikční perikarditida (z lat. constrictio – konstrikce, sevření). [1]

Epidemiologie

Přesná prevalence tohoto stavu není známa, ale kompresivní perikarditida je pozorována v 0,4 % případů po operaci srdce, 37 % případů po operaci hrudníku a 7–20 % případů po hrudní radiační terapii. [2]

Uvádí se, že idiopatický kompresivní perikardiální zánět tvoří až 46 % případů.

V rozvojových zemích se posttuberkulózní konstriktivní perikarditida odhaduje ve 20–80 % případů. [3]

Příčiny konstriktivní perikarditida

Specialisté zaznamenávají takové možné příčiny kompresivního zánětu vnější výstelky srdce a jejího ložiskového nebo rozsáhlého vazivového ztluštění, [4], [5], [6]jako:

• podstoupil srdeční operaci;
• Radiační terapie onkologických onemocnění hrudních orgánů a rakoviny prsu;
• tuberkulóza;
• perikarditida virové a bakteriální etiologie;
• Srdeční nádoryvčetně mezoteliomu.

V některých případech lékaři nemohou najít příčinu zánětu, a pak je konstriktivní perikarditida považována za idiopatickou.

Viz také:

• Co způsobuje perikarditidu?
• Perikarditida: obecné informace

Rizikové faktory

Následující faktory zvyšují riziko vzniku tohoto stavu:

• trauma hrudníku nebo poškození srdce (např. v důsledku akutního infarktu myokardu);
• Především autoimunitní onemocnění v anamnézesystémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, systémová vaskulitida a Kawasakiho choroba,Wegenerova granulomatóza;
• těžké selhání ledvin s urémií;

dlouhodobé užívání takových antiarytmik, jako je Procainamid, lék Hydralazin (používaný ke snížení TK), antiserotoninový lék Methysergid (Methylmetergine, Deseril), Cabergolin snižující prolaktin (Alactin, Dostinex) a další.

Patogeneze

Obklopující srdceperikard je struktura sestávající z vnější vláknité vrstvy a vnitřní serózní vrstvy. Vláknitou vrstvu tvoří pojivová tkáň reprezentovaná kolagenem (typ I a III) a elastinovými vlákny. Vnitřní serózní osrdečník je rozdělen na viscerální vrstvu (která pomáhá minimalizovat tření) a parietální vrstvu (která poskytuje dodatečnou ochranu srdci). [7]

Studiem patogeneze konstrikční perikarditidy vědci dospěli k závěru, že oxidační stres, hypoxie a mikrovaskulární poškození, stejně jako neoplastická infiltrace perikardu vedou k fibróze perikardiální tkáně - ukládání kolagenu a fibrinu ve formě jizev, stejně jako abnormální změny ve struktuře intersticiální extracelulární matrix. Jedná se jak o aktivaci TGF-β1 (transformující růstový faktor beta 1), který vyvolává transformaci fibroblastů a dalších typů buněk na myofibroblasty, tak o autokrinní indukci cytokinu CTGF (růstový faktor pojivové tkáně). [8], [9]

V důsledku toho dochází k vazivovému ztluštění až kalcifikaci (kalcifikaci) osrdečníku, což vede k poruše elasticity osrdečníkového vaku.

Perikardiální insuficience se vyvíjí se zvýšeným diastolickým tlakem ve všech srdečních komorách, rychlejším zvýšením komorového tlaku, omezenou komorovou relaxací srdce a sníženým srdečním výdejem v reakci na zátěž. [10]

Symptomy konstriktivní perikarditida

Po delší dobu se mohou první známky konstriktivní perikarditidy projevit progresivní dušností.

V pozdější fázi se objevují další příznaky, včetně:

• slabost a zvýšená únava;
• pocit tísně v oblasti srdce podobný angíně;
• bolesti na hrudi a bolest pod lopatkou;
• nepravidelnosti srdečního rytmu (zvýšená srdeční frekvence v klidu a při námaze) a tlumené srdeční tóny;
• otok obličeje, neustálé otoky nohou v oblasti kotníků a chodidel;
• lividita prstů (akrocyanóza);
• dilatace kožních kapilár ve formě telangiektázie (cévní hvězdičky);
• otok přední jugulární žíly (na krku) při nádechu – v důsledku paradoxního vzestupu žilního tlaku (tzv. Kussmaulův příznak).

Progrese onemocnění vede k rozvojiascites.

Přečtěte si také -Chronická perikarditida

Rozlišují se typy jako:

• Chronická konstrikční perikarditida, kdy je srdce stlačeno zesílenými parietálními a viscerálními vrstvami perikardu, což má za následek trvalé zvýšení diastolického tlaku v obou srdečních komorách, chronickou žilní stázu a snížený minutový průtok krve a retenci sodíku a tekutin;
• Subakutní konstriktivní perikarditida nebo subakutní efuzně-konstrikční perikarditida s přidruženým napjatým perikardiálním výpotkem, kdy srdeční komprese a trvalé zvýšení tlaku v pravé síni je způsobeno viscerální vrstvou perikardiálního vaku;
• přechodná nebo přechodná konstrikční perikarditida, která je ve většině případů idiopatická, ale pravděpodobně souvisí se základním virovým nebo bakteriálním zánětem osrdečníku. Příznaky srdečního selhání v důsledku omezeného diastolického plnění levé a pravé srdeční komory mohou vymizet přibližně do tří měsíců.

Komplikace a důsledky

Mezi komplikace a důsledky konstrikční perikarditidy patří rozvoj těžkého chronického srdečního selhání ve formě srdeční kachexie.

Mechanická komprese srdce se sníženým minutovým průtokem krve (srdečním výdejem), označovaná jakosrdeční tamponáda, je také možné.

Diagnostika konstriktivní perikarditida

Přečtěte si více -Diagnostika perikarditidy

Pacienti podstupují auskultaci srdce a palpaci prekardiální oblasti. Laboratorní studie zahrnují obecné a biochemické krevní testy, testy na autoprotilátky.

Instrumentální diagnostika je povinná, pomocíinstrumentální metody srdečního výzkumuvčetně EKG; rentgen, počítačová tomografie (CT) a zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) hrudníku a srdce; a transtorakální dopplerovská echokardiografie (echoCG).

CT a MRI zobrazení poskytují detailní snímky srdce a jeho vnější výstelky a odhalují ztluštění perikardu.

Echokardiografické známky konstriktivní perikarditidy jsou zaznamenány ve formě ztluštění osrdečníku, zvětšení síní, omezení objemu srdeční komory, snížení dechových fluktuací s dilatovanými žilami (dolní dutá žíla a jaterní), abnormální pohyb mezikomorového septa mezi údery - na začátku relaxace srdečního svalu (diastola). [11]

Diferenciální diagnostika

Diferenciálně diagnosticky se provádí pneumonie a pleurisy, interkostální neuralgie a myofasciální syndrom, osteochondróza hrudní páteře, angina pectoris a myokarditida, restriktivní adilatační kardiomyopatie.

Léčba konstriktivní perikarditida

Léčba perikarditidy, doprovázená vláknitým ztluštěním a ztrátou elasticity vnější výstelky srdce, je zaměřena na zlepšení její funkce.

V časných stádiích jsou předepisována kličková diuretika, ale měla by být používána s opatrností, protože jakékoli snížení intravaskulárního objemu může vést k významnému snížení srdečního výdeje. Některým pacientům může být doporučeno přísné omezení tekutin a dieta s nízkým obsahem soli; podávají se nesteroidní antiflogistika (Ibuprofen aj.), lze předepsat systémové kortikosteroidy. [12]

Jakákoli další medikamentózní léčba by měla být zaměřena na etiologii onemocnění, jako je antituberkulózní léčba. [13]

U těžké chronické konstrikční perikarditidy se provádí chirurgická léčba - perikardektomie, tedy odstranění viscerálního a parietálního perikardu, po kterém hemodynamické poruchy vymizí téměř u 60 % pacientů. Taková chirurgická léčba je však kontraindikována v případech těžké perikardiální kalcifikace, fibrózy a dysfunkce myokardu, postradiační perikarditidy a těžké renální dysfunkce.

Prevence

Konstrikční perikarditida se může vyvinout bez zjevné základní příčiny a v některých případech jí nelze zabránit. Prevence tuberkulózy a infarktu myokardu je však možná.

Předpověď

Dlouhodobá prognóza konstrikční perikarditidy závisí na příčině jejího rozvoje a při včasné léčbě je možné dlouhodobé udržení srdeční funkce.

Chirurgická intervence ve formě perikardektomie je fatální asi ve 12–15 % případů.