Konstriktivní perikarditida

Dlouhodobý nebo chronický zánět osrdečníku – vnější pojivové tkáně obklopující srdce, doprovázený vláknitým ztluštěním a ztrátou elasticity jeho tkání, je definován jako kompresivní nebo konstriktivní perikarditida (z latinského constrictio – zúžení, stlačení). [ 1 ]

Epidemiologie

Přesná prevalence tohoto onemocnění není známa, ale kompresivní perikarditida se vyskytuje u 0,4 % případů po operaci srdce, u 37 % případů po operaci hrudníku a u 7–20 % případů po radioterapii hrudníku. [ 2 ]

Idiopatický kompresní perikardiální zánět je hlášen až u 46 % případů.

V rozvojových zemích se posttuberkulózní konstriktivní perikarditida odhaduje na 20–80 % případů. [ 3 ]

Příčiny konstriktivní perikarditida

Specialisté uvádějí mezi možné příčiny kompresního zánětu vnější výstelky srdce a jeho ložiskového nebo rozsáhlého fibrozního ztluštění [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]:

• Podstoupil operaci srdce;
• Radioterapie onkologických onemocnění hrudních orgánů a rakoviny prsu;
• Tuberkulóza;
• Perikarditida virové a bakteriální etiologie;
• Srdeční nádory, včetně mezoteliomu.

V některých případech lékaři nemohou najít příčinu zánětu a pak je konstriktivní perikarditida považována za idiopatickou.

Viz také:

• Co způsobuje perikarditidu?
• Perikarditida: obecné informace

Rizikové faktory

Následující faktory zvyšují riziko vzniku tohoto onemocnění:

• Trauma hrudníku nebo poškození srdce (např. v důsledku akutního infarktu myokardu);
• Anamnéza autoimunitních onemocnění, zejména systémového lupus erythematodes, revmatoidní artritidy, systémové vaskulitidy a Kawasakiho choroby, Wegenerovy granulomatózy;
• Těžké selhání ledvin s urémií;

Dlouhodobé užívání antiarytmik, jako je prokainamid, lék hydralazin (používaný ke snížení krevního tlaku), antiserotoninový lék methysergid (methylmetergin, deseril), kabergolin snižující hladinu prolaktinu (alaktin, dostinex) a další.

Patogeneze

Srdce obklopuje perikard, jehož struktura se skládá z vnější fibrotické vrstvy a vnitřní serózní vrstvy. Fibrotická vrstva je tvořena pojivovou tkání, kterou tvoří kolagen (typ I a III) a elastinová vlákna. Vnitřní serózní perikard se dělí na viscerální vrstvu (která pomáhá minimalizovat tření) a parietální vrstvu (která poskytuje srdci dodatečnou ochranu). [ 7 ]

Studiem patogeneze konstriktivní perikarditidy dospěli vědci k závěru, že oxidační stres, hypoxie a poškození mikrocév, stejně jako neoplastická infiltrace perikardu, vedou k fibróze perikardiální tkáně - ukládání kolagenu a fibrinu ve formě jizev, stejně jako k abnormálním změnám ve struktuře intersticiální extracelulární matrix. To zahrnuje jak aktivaci TGF-β1 (transformujícího růstového faktoru beta 1), který vyvolává transformaci fibroblastů a dalších typů buněk na myofibroblasty, tak autokrinní indukci cytokinu CTGF (růstového faktoru pojivové tkáně). [ 8 ], [ 9 ]

V důsledku toho dochází k vláknitému ztluštění a dokonce i kalcifikaci (zvápenatění) osrdečníku, což vede k porušení elasticity osrdečníku.

Perikardiální insuficience se rozvíjí se zvýšeným diastolickým tlakem ve všech srdečních komorách, rychlejším nárůstem tlaku v komorách, omezenou relaxací srdečních komor a sníženým srdečním výdejem v reakci na fyzickou zátěž. [ 10 ]

Symptomy konstriktivní perikarditida

Po dlouhou dobu se první příznaky konstriktivní perikarditidy mohou projevovat progresivní dušností.

V pozdější fázi se objevují další příznaky, včetně:

• Slabost a zvýšená únava;
• Pocit napětí v oblasti srdce podobný angině pectoris;
• Bolesti na hrudi a bolest pod lopatkou;
• Nepravidelnosti srdečního rytmu (zvýšená tepová frekvence v klidu a při námaze) a tlumené srdeční tóny;
• Otok obličeje, neustálý otok nohou v oblasti kotníků a chodidel;
• Zrudnutí prstů (akrocyanóza);
• Rozšíření kožních kapilár ve formě telangiektázií (cévní hvězdičky);
• Zvětšení přední krční žíly (na krku) při nádechu - v důsledku paradoxního vzestupu žilního tlaku (tzv. Kussmaulův příznak).

Progrese onemocnění vede k rozvoji ascitu.

Čtěte také - chronická perikarditida

Rozlišuje se mezi typy, jako například:

• Chronická konstriktivní perikarditida, při které je srdce stlačeno ztluštěnými parietálními a viscerálními vrstvami perikardu, což vede k přetrvávajícímu zvýšení diastolického tlaku v obou srdečních komorách, chronické žilní stázi a sníženému minutovému průtoku krve a retenci sodíku a tekutin;
• Subakutní konstriktivní perikarditida nebo subakutní efuzně-konstriktivní perikarditida s přidruženým napjatým perikardiálním výpotkem, při které je srdeční komprese a přetrvávající zvýšení tlaku v pravé síni způsobeno viscerální vrstvou perikardiálního vaku;
• Přechodná nebo tranzitorní konstriktivní perikarditida, která je ve většině případů idiopatická, ale pravděpodobně souvisí se základním virovým nebo bakteriálním zánětem perikardu. Příznaky srdečního selhání v důsledku omezeného diastolického plnění levé a pravé srdeční komory mohou vymizet přibližně do tří měsíců.

Komplikace a důsledky

Mezi komplikace a následky konstriktivní perikarditidy patří rozvoj těžkého chronického srdečního selhání ve formě srdeční kachexie.

Je také možná mechanická komprese srdce se sníženým minutovým průtokem krve (srdečním výdejem), označovaná jako srdeční tamponáda.

Diagnostika konstriktivní perikarditida

Čtěte více - diagnostika perikarditidy

Pacienti podstupují auskultaci srdce a palpaci prekardiální oblasti. Laboratorní vyšetření zahrnují obecné a biochemické krevní testy, testy na autoprotilátky.

Instrumentální diagnostika je povinná s využitím instrumentálních metod kardiologického výzkumu, včetně EKG, rentgenového vyšetření, počítačové tomografie (CT) a magnetické rezonance (MRI) hrudníku a srdce a transtorakální Dopplerovské echokardiografie (echoCG).

CT a MRI zobrazování poskytují detailní snímky srdce a jeho vnější výstelky a odhalují ztluštění perikardiální srdečnice.

Echokardiografické příznaky konstriktivní perikarditidy se projevují ztluštěním perikardu, zvětšením síní, omezením objemu srdečních komor, sníženými respiračními fluktuacemi s rozšířenými žilami (dolní dutá žíla a jaterní žíly), abnormálním pohybem mezikomorového septa mezi stahy - na začátku relaxace srdečního svalu (diastola). [ 11 ]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza se provádí s pneumonií a pleuritidou, interkostální neuralgií a myofasciálním syndromem, osteochondrózou hrudní páteře, anginou pectoris a myokarditidou, restriktivní a dilatační kardiomyopatií.

Léčba konstriktivní perikarditida

Léčba perikarditidy, doprovázené fibrózním ztluštěním a ztrátou elasticity vnější výstelky srdce, je zaměřena na zlepšení její funkce.

V raných stádiích se předepisují kličková diuretika, ale měla by být používána s opatrností, protože jakékoli snížení intravaskulárního objemu může vést k významnému snížení srdečního výdeje. Některým pacientům může být doporučeno přísné omezení tekutin a dieta s nízkým obsahem soli; podávají se nesteroidní protizánětlivé léky (ibuprofen atd.) a mohou být předepsány systémové kortikosteroidy. [ 12 ]

Jakákoli jiná léčba léky by měla být zaměřena na etiologii onemocnění, jako například antituberkulózní terapie. [ 13 ]

U těžké chronické konstriktivní perikarditidy se provádí chirurgická léčba - perikardektomie, tj. odstranění viscerálního a parietálního perikardu, po které hemodynamické poruchy mizí u téměř 60 % pacientů. Taková chirurgická léčba je však kontraindikována v případech těžké perikardiální kalcifikace, fibrózy a myokardiální dysfunkce, postradiační perikarditidy a těžké renální dysfunkce.

Prevence

Konstrikční perikarditida se může vyvinout bez zjevné příčiny a v některých případech jí nelze předejít. Prevence tuberkulózy a infarktu myokardu je však možná.

Předpověď

Dlouhodobá prognóza konstriktivní perikarditidy závisí na příčině jejího vzniku a při včasné léčbě je možné dlouhodobé udržení srdeční funkce.

Chirurgický zákrok ve formě perikardiektomie je fatální v přibližně 12-15 % případů.