Nádory srdce: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Srdeční nádory mohou být primární (benigní nebo maligní) nebo metastatické (maligní). Myxom, benigní primární nádor, je nejčastějším novotvarem srdce. Nádory se mohou vyvinout z jakékoli tkáně v srdci. Mohou způsobit obstrukci chlopně nebo výtokového traktu, tromboembolii, arytmii nebo perikardiální patologii. Diagnóza se stanoví echokardiografií a biopsií. Léčba benigních nádorů obvykle zahrnuje chirurgickou resekci; relapsy jsou časté. Léčba metastatických lézí závisí na typu nádoru a jeho původu; prognóza je obecně špatná.

Výskyt primárních srdečních nádorů zjištěných při pitvě je méně než 1 z 2 000 lidí. Metastatické nádory se vyskytují 30 až 40krát častěji. Primární srdeční nádory se obvykle vyvíjejí v myokardu nebo endokardu, ale mohou také pocházet z chlopňové tkáně, pojivové tkáně nebo perikardu.

[ 1 ]

Benigní primární srdeční nádory

Mezi benigní primární nádory patří myxomy, papilární fibroelastomy, rhabdomyomy, fibromy, hemangiomy, teratomy, lipomy, paragangliomy a perikardiální cysty.

Myxom je nejčastějším nádorem a představuje 50 % všech primárních srdečních nádorů. Prevalence u žen je 2–4krát vyšší než u mužů, i když u vzácných familiárních forem (Carneyho komplex) jsou muži postiženi častěji. Asi 75 % myxomů je lokalizováno v levé síni, zbytek – v jiných komorách srdce jako jeden nádor nebo (méně často) několik útvarů. Asi 75 % myxomů je stopkatých; mohou prolabovat skrz mitrální chlopeň a bránit plnění komor během diastoly. Zbývající myxomy jsou solitární nebo se šíří na široké bázi. Myxomy mohou být mukoidní, hladké, tvrdé a laločnaté nebo drobivé a bez struktury. Drobivé, neformované myxomy zvyšují riziko systémové embolie.

Carneho komplex je dědičný, autozomálně dominantní syndrom charakterizovaný přítomností recidivujících srdečních myxomů, někdy v kombinaci s kožními myxomy, myxomatózními fibroadenomy mléčných žláz, pigmentovanými kožními lézemi (lentiginy, pihy, modré névy), mnohočetnou endokrinní neoplazií (primární pigmentované nodulární adrenokortikální onemocnění způsobující Cushingův syndrom, adenom hypofýzy s nadměrnou syntézou růstového hormonu a prolaktinu, nádory varlat, adenom štítné žlázy nebo její rakovina, cysty na vaječnících), psamomatózním melanotickým schwannomem, adenomem mléčných vývodů a osteochondromyxomem. Věk při diagnóze onemocnění je často mladý (v průměru 20 let), pacienti mají mnohočetné myxomy (zejména v komorách) a vysoké riziko recidivy myxomu.

Papilární fibroelastomy jsou druhým nejčastějším benigním primárním nádorem. Jsou to avaskulární papilomy, které převládají na aortální a mitrální chlopni. Muži i ženy jsou postiženi stejnou měrou. Fibroelastomy mají papilární větve vybíhající z centrálního jádra a připomínají sasanky. Přibližně 45 % z nich je stopkaté. Nezpůsobují dysfunkci chlopní, ale zvyšují riziko embolie.

Rabdomyomy tvoří 20 % všech primárních srdečních nádorů a 90 % všech srdečních nádorů u dětí. Rabdomyomy postihují hlavně kojence a děti, z nichž 50 % má také tuberózní sklerózu. Rabdomyomy jsou obvykle mnohočetné a nacházejí se intramurálně v septu nebo volné stěně levé komory, kde poškozují srdeční převodní systém. Nádor se projevuje jako pevné, bílé lalůčky, které s věkem obvykle ustupují. U menšiny pacientů se vyvinou tachyarytmie a srdeční selhání v důsledku obstrukce výtokového traktu levé komory.

Fibromy se také vyskytují hlavně u dětí. Jsou spojeny s adenomy mazových žláz na kůži a nádory ledvin. Fibromy se častěji vyskytují na tkáni chlopní a mohou se vyvinout v reakci na zánět. Mohou stlačovat nebo napadat srdeční převodní systém, což způsobuje arytmii a náhlou smrt. Některé fibromy jsou součástí syndromu s generalizovaným zvětšením tělesné velikosti, keratocytózou čelisti, kosterními anomáliemi a různými benigními a maligními nádory (Gorlinův syndrom neboli bazaliomy).

Hemangiomy tvoří 5–10 % benigních nádorů. U malého počtu pacientů způsobují příznaky. Nejčastěji jsou objeveny náhodně při vyšetřeních prováděných z jiného důvodu.

Perikardiální teratomy se vyskytují především u kojenců a dětí. Často jsou připojeny k bázi velkých cév. Přibližně 90 % se nachází v předním mediastinu, zbytek převážně v zadním mediastinu.

Lipomy se mohou objevit v jakémkoli věku. Jsou lokalizovány v endokardu nebo epikardu a mají širokou bázi. Mnoho lipomů je asymptomatických, ale některé brání průtoku krve nebo způsobují arytmii.

Paragangliomy, včetně feochromocytomů, se v srdci vyskytují vzácně; obvykle se nacházejí na srdeční bázi poblíž zakončení nervu vagus. Tyto nádory se mohou projevovat příznaky sekrece katecholaminů.

Perikardiální cysty se mohou na rentgenovém snímku hrudníku podobat srdečnímu nádoru nebo perikardiálnímu výpotku. Obvykle jsou asymptomatické, i když některé cysty mohou způsobovat kompresní příznaky (např. bolest na hrudi, dušnost, kašel).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Zhoubné primární srdeční nádory

Mezi primární maligní nádory patří sarkomy, perikardiální mezoteliom a primární lymfomy.

Sarkom je nejčastější maligní a druhý nejčastější primární srdeční nádor (po myxomu). Sarkomy se vyskytují primárně u dospělých středního věku (průměrný věk 41 let). Téměř 40 % z nich tvoří angiosarkomy, z nichž většina vzniká v pravé síni a postihuje perikard, což způsobuje obstrukci přívodního traktu pravé komory, perikardiální tamponádu a plicní metastázy. Mezi další typy patří nediferencovaný sarkom (25 %), maligní fibrózní histiocytom (11–24 %), leiomyosarkom (8–9 %), fibrosarkom, rabdomyosarkom, liposarkom a osteosarkom. Tyto nádory nejčastěji vznikají v levé síni a způsobují obstrukci mitrální chlopně a srdeční selhání.

Perikardiální mezoteliom je vzácný, může se vyskytnout v jakémkoli věku a postihuje muže častěji než ženy. Způsobuje tamponádu a může metastázovat do páteře, přilehlých měkkých tkání a mozku.

Primární lymfom je extrémně vzácný. Obvykle se vyvíjí u lidí s AIDS nebo u jiných imunokompromitovaných jedinců. Tyto nádory rychle rostou a způsobují srdeční selhání, arytmie, tamponádu a syndrom horní duté žíly (SVCS).

Metastatické srdeční nádory

Karcinom plic a prsu, sarkom měkkých tkání a karcinom ledvinových buněk jsou nejčastějšími zdroji srdečních metastáz. Maligní melanom, leukémie a lymfom často metastázují do srdce, ale metastázy nemusí být klinicky významné. Pokud se Kaposiho sarkom systémově šíří u imunokompromitovaných pacientů (obvykle pacientů s AIDS), může se rozšířit do srdce, ale klinicky významné srdeční komplikace jsou vzácné.

Příznaky srdečních nádorů

Srdeční nádory způsobují příznaky typické pro mnohem běžnější onemocnění (např. srdeční selhání, mrtvici, ischemickou chorobu srdeční). Projevy benigních primárních srdečních nádorů závisí na typu nádoru, jeho lokalizaci, velikosti a schopnosti rozpadu. Klasifikují se na extrakardiální, intramyokardiální a intrakavitární.

Příznaky extrakardiálních nádorů mohou být subjektivní nebo organické/funkční. První z nich, horečka, zimnice, letargie, bolesti kloubů a úbytek hmotnosti, jsou způsobeny výhradně myxomy, pravděpodobně syntézou cytokinů (např. interleukinu-6); mohou být přítomny petechie. Tyto a další projevy mohou být zaměněny za infekční endokarditidu, onemocnění pojivové tkáně a němou malignitu. Jiné příznaky (např. dušnost, hrudní diskomfort) jsou důsledkem komprese srdečních komor nebo koronárních tepen, podráždění perikardu nebo srdeční tamponády způsobené růstem nádoru nebo krvácením v perikardu. Perikardiální nádory mohou způsobovat tření perikardu.

Mezi příznaky intramyokardiálních nádorů patří arytmie, obvykle atrioventrikulární nebo intraventrikulární blok nebo paroxysmální supraventrikulární nebo ventrikulární tachykardie. Příčinou jsou nádory, které stlačují nebo pronikají do vodivého systému (zejména rhabdomyomy a fibromy).

Projevy intrakavitárních nádorů jsou způsobeny dysfunkcí chlopní a/nebo obstrukcí průtoku krve (vznik stenózy chlopní, insuficience chlopní nebo srdečního selhání) a v některých případech (zejména u myxomatózních myxomů) - embolií, tromby nebo fragmenty nádoru v systémovém oběhu (mozek, koronární tepny, ledviny, slezina, končetiny) nebo plicích. Příznaky intrakavitárních nádorů se mohou měnit se změnou polohy těla, což mění hemodynamiku a fyzikální síly působící na nádor.

Myxomy obvykle způsobují určitou kombinaci subjektivních a intrakavitárních symptomů. Mohou vydávat diastolický šelest podobný jako při mitrální stenóze, ale jeho hlasitost a lokalizace se mění s každým srdečním tepem a polohou těla. Asi 15 % stopkatých myxomů umístěných v levé síni vydává charakteristický praskavý zvuk, když během diastoly vklouznou do mitrálního otvoru. Myxomy mohou také způsobovat arytmie. Raynaudův fenomén a klepání prstů jsou méně časté, ale možné.

Fibroelastomy, často náhodně objevené při pitvě, jsou obvykle asymptomatické, ale mohou být zdrojem systémové embolie. Rabdomyomy jsou nejčastěji asymptomatické. Fibromy způsobují arytmie a náhlou smrt. Hemangiomy jsou obvykle asymptomatické, ale mohou způsobit některý z extrakardiálních, intramyokardiálních nebo intrakavitárních symptomů. Teratomy způsobují respirační tíseň a cyanózu v důsledku komprese aorty a plicní tepny nebo WPW syndrom.

Projevy maligních srdečních nádorů jsou akutnější a progresivnější. Srdeční sarkomy obvykle způsobují příznaky obstrukce přívodního traktu komor a srdeční tamponády. Mezoteliom způsobuje příznaky perikarditidy nebo srdeční tamponády. Primární lymfom způsobuje refrakterní progresivní srdeční selhání, tamponádu, arytmie a WPW syndrom. Metastatické srdeční nádory se mohou projevovat náhlým zvětšením srdce, tamponádou (v důsledku rychlé akumulace hemoragického výpotku v perikardiální dutině), srdečním blokem, dalšími arytmiemi nebo náhlým nevysvětlitelným srdečním selháním. Může se také objevit horečka, malátnost, úbytek hmotnosti, noční pocení a ztráta chuti k jídlu.

Diagnostika srdečních nádorů

Diagnóza, často opožděná, protože klinické projevy se podobají mnohem běžnějším onemocněním, je potvrzena echokardiografií a typizací tkáně během biopsie. Transezofageální echokardiografie lépe zobrazuje nádory síní a transtorakální echokardiografie lépe zobrazuje nádory komor. Pokud jsou výsledky sporné, používá se radioizotopové skenování, CT nebo MRI. Někdy je nutná kontrastní ventrikulografie během srdeční katetrizace. Biopsie se provádí během katetrizace nebo otevřené torakotomie.

U myxomů často předcházejí echokardiografii rozsáhlá vyšetření, protože příznaky onemocnění jsou nespecifické. Často je přítomna anémie, trombocytopenie, leukocytóza, zvýšená sedimentace erytrocytů (ESR), C-reaktivní protein a γ-globuliny. EKG data mohou naznačovat zvětšení levé síně. Rutinní rentgen hrudníku v některých případech prokáže vápenaté usazeniny v myxomech pravé síně nebo teratomy detekované jako masy v předním mediastinu. Myxomy jsou někdy diagnostikovány, když se v chirurgicky odstraněných embolech nacházejí nádorové buňky.

Arytmie a srdeční selhání s rysy tuberozní sklerózy naznačují rabdomyomy nebo fibromy. Nové srdeční příznaky u pacienta se známou extrakardiální malignitou naznačují srdeční metastázy; rentgen hrudníku může ukázat bizarní změny v srdeční kontuře.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Léčba srdečních nádorů

Léčba benigních primárních nádorů spočívá v chirurgické excizi následované periodickou echokardiografií po dobu nejméně 5-6 let pro včasnou diagnostiku recidivy. Nádory se odstraňují, pokud jiné onemocnění (např. demence) nekontraindikuje chirurgický zákrok. Chirurgický zákrok obvykle dává dobré výsledky (95% přežití po 3 letech). Výjimkou jsou rhabdomyomy, z nichž většina spontánně regreduje a nevyžaduje léčbu, a perikardiální teratomy, které mohou vyžadovat urgentní perikardiocentézu. Pacienti s fibroelastomem mohou vyžadovat opravu nebo náhradu chlopně. Pokud jsou rhabdomyomy nebo fibromy mnohočetné, chirurgická léčba je obvykle neúčinná a prognóza je do 1 roku od diagnózy špatná; 5leté přežití může být pod 15 %.

Léčba maligních primárních nádorů je obvykle paliativní (např. radioterapie, chemoterapie, léčba komplikací), protože prognóza je špatná.

Terapie metastatických srdečních nádorů závisí na původu nádoru a může zahrnovat systémovou chemoterapii nebo paliativní postupy.