Srdeční nádory: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Nádory srdce mohou být primární (benigní nebo maligní) nebo metastatické (maligní). Mixoma, benigní primární nádor, je nejčastější novotvar srdce. Nádory se mohou vyvíjet z jakékoliv tkáně srdce. Jsou schopné způsobit obstrukci ventilu nebo zbytkového traktu, vést k tromboembolismu, arytmii nebo patologickému patologickému onemocnění. Diagnóza je potvrzena echokardiografií a biopsií. Léčba benigních nádorů obvykle zahrnuje chirurgickou resekci, často relapsy. Léčba metastatických lézí závisí na typu nádoru a jeho původu, prognóza je obecně špatná.

Výskyt primárních srdečních nádorů zjištěných při pitvě je méně než 1 z 2000 osob. Metastatické nádory se objevují 30-40krát častěji. Typicky se primární srdeční nádory vyvíjejí v myokardu nebo endokardu a mohou se vyskytovat také z valvulárních tkání, pojivové tkáně nebo perikardu.

[1]

Benígní primární srdeční nádory

Benigní primární nádory zahrnují myxom, papilární fibroelastomy, rhabdomyomas, fibrom, hemangiom, teratom, lipomy, paragangliomy a perikardiální cyst.

Mixoma je nejčastějším nádorem, který tvoří 50% všech primárních nádorů srdce. Prevalence u žen je 2-4krát vyšší než u mužů, i když ve vzácných rodinných formách (komplex Karnei) muži trpí častěji. Přibližně 75% směsi je lokalizováno v levé síni, zbytek - v ostatních komorách srdce jako jediný nádor nebo (vzácněji) v několika formacích. Přibližně 75% tvoří myxom na noze, jsou schopni prolapsovat mitrální chlopní a zabránit komorovému plnění během diastoly. Ostatní myxomy jsou jednotlivé nebo se šíří na široké bázi. Mixomy mohou být slizovité, hladké, tvrdé a laločnaté nebo volné a bez struktury. Nervózní neformulované myxomy zvyšují riziko systémové embolizace.

Komplexní Carne - dědičné, autosomálně dominantní syndrom charakterizovaný přítomností rekurentní směsi srdce, někdy v kombinaci s kůží myxom myxomatous fibroadenom mléčné pigmentových kožních lézí (lentiginosis, pihy, modrá névy), vícenásobné endokrinní neoplazie (primární pigmentovaná nodulární adrenokortikální nemoc což způsobuje Cushingův syndrom, adenom hypofýzy s nadměrnou syntézou růstového hormonu a prolaktinu, testikulární nádor, adenom štítné žlázy nebo karcinomu, cyst vaječník) psammomatoznoy melanotický schwannom, adenom osteohondromiksomoy a mléčné potrubí. Age of diagnózy jsou často mladí (průměrný věk 20), pacienti mají více myxom (zejména komor) a vysoké riziko recidivy myxomy.

Papilární fibroelastomie je druhým nejčastějším benigním primárním nádorem. Jedná se o avaskulární papilomy, které převažují na aortální a mitrální chlopně. Muži i ženy trpí stejně často. Fibroelastomie má papilární větve, které se rozprostírají od centrálního jádra, připomínající anémii. Přibližně 45% - na noze. Nevyvolávají chlopňovou dysfunkci, ale zvyšují riziko embolizace.

Rabdomiomyas zahrnuje 20% všech primárních srdečních nádorů a 90% všech srdečních nádorů u dětí. Rabdomyomy postihují hlavně kojence a děti, z nichž 50% také trpí sklerosovou tuberkulózou. Rabdomiomie je obvykle vícečetná a lokalizovaná intramuralně v septa nebo volné stěně levé komory, kde poškozují vodivý systém srdce. Nádor je tvrdé bílé laloky, které obvykle s věkem klesají. U menšiny pacientů dochází k tachyarytmiím a srdečnímu selhání v důsledku obstrukce odtokového traktu levé komory.

Fibromy se vyskytují hlavně u dětí. Jsou spojeny s adenomy mazových žláz kožní a ledvinové nádory. Fibromy jsou častěji přítomny na tkáni ventilu a mohou se vyvinout v reakci na zánět. Jsou schopni stlačit nebo implantovat do vodivého systému srdce, způsobit arytmií a náhlou smrt. Některé myomy jsou součástí syndromu generalizované zvýšení velikosti těla, keratotsitozom čelisti abnormality kostry, a různé benigní a maligní tumory (Gorlin syndrom nebo bazálních buněk névus).

Hemangiomy představují 5-10% benigních nádorů. Příčinou příznaků u malého počtu pacientů. Nejčastěji jsou náhodně objeveny během průzkumů prováděných při jiné příležitosti.

Teratomy perikardu se vyskytují hlavně u kojenců a dětí. Oni jsou často připojeni k základně velkých lodí. Přibližně 90% se nachází v předním mediastinu, zbytek je hlavně v posteriorním mediastinu.

Lipomy se mohou objevit v jakémkoli věku. Jsou lokalizovány v endokardu nebo epikardiu a mají širokou základnu. Mnoho lipomů je asymptomatická, ale některé komplikují průtok krve nebo způsobují arytmie.

Paragangliomy, včetně feochromocytomů, se zřídka vyskytují v srdci; oni jsou obvykle umístěni na základně srdce blízko konců vagus nervu. Tyto nádory se mohou projevit jako příznaky sekrece katecholaminů.

Perikardiální cysty mohou připomínat srdeční nádor nebo výpotek do perikardiální dutiny na RTG hrudníku. Obvykle jsou asymptomatické, i když některé cysty mohou způsobit příznaky komprese (například bolest na hrudi, dušnost, kašel).

[2], [3], [4], [5],

Maligní primární srdeční nádory

Maligní primární nádory zahrnují sarkomy, mezoteliom perikardiální a primární lymfomy.

Sarkom je nejčastější maligní a druhý ve frekvenčním primárním srdečním nádoru (po myxomu). Sarkomy se vyvinuly hlavně u dospělých středního věku (průměrný věk 41 let). Téměř 40% z nich - angiosarkom, z nichž většina se vyvíjí v pravé síni a zapojit perikardu, jako příčina ucpání přinášet pravé komory výtokové, perikardiální tamponáda a metastázy do plic. Jiné typy zahrnují nediferencovaný sarkom (25%), maligní fibrózní histiocytom (11-24%), leiomyosarkom (8-9%), fibrosarkom, rhabdomyosarkom, liposarkom a osteosarkom. Tyto nádory se často objevují v levé síni, což způsobuje obstrukci mitrální chlopně a srdeční selhání.

Mezoteliom z perikardu je vzácný, může se objevit v každém věku, muži jsou pravděpodobnější než ženy. To způsobuje tamponádu a může metastázovat do páteře, sousedních měkkých tkání a mozku.

Primární lymfom je extrémně vzácný. Obvykle se vyvíjí u pacientů s AIDS nebo u jiných lidí s imunodeficiencí. Tyto nádory rostou rychle a způsobují srdeční selhání, arytmie, tamponáda a syndrom horní vena cava (SVPV).

Metastatické nádory srdce

Karcinom plic a rakovina prsu, sarkom měkkých tkání a rakovina ledvin jsou nejčastějšími zdroji metastáz v srdci. Maligní melanom, leukémie a lymfom jsou často metastázovány v srdci, ale metastázy nemusí být klinicky významné. Když se Kaposiho sarkom šíří systémově u pacientů s imunodeficiencí (obvykle s AIDS), může se šířit do srdce, ale klinicky významné srdeční komplikace jsou vzácné.

Symptomy srdečních nádorů

Srdcové nádory způsobují příznaky typické pro mnohem častější nemoci (např. Srdeční selhání, mrtvice, IHD). Manifestace benigních primárních srdečních nádorů závisí na typu nádoru, jeho umístění, velikosti a schopnosti rozpadu. Jsou klasifikovány jako nekardiální, intramyokardiální a intrakavitální.

Symptomy nekardiálních nádorů mohou být subjektivní nebo vyvolávají změny organické / funkční. První se vyskytují jako je horečka, zimnice, letargie, artralgie a ztráta hmotnosti je způsobena výlučně myxom, možná v důsledku syntézy cytokinů (například interleukin-6); petechia je možná. Tyto a další projevy mohou být zaměněny za příznaky infekční endokarditidy, onemocnění pojivových tkání a "mute" maligního růstu. Další skupina příznaků (např. Dušnost, nepříjemný pocit na hrudi), dochází v důsledku stlačení srdečních komor nebo koronárních tepen nebo perikardu stimulaci srdeční tamponády, růstu nádorů nebo indukované krvácení do perikardu. Perikardiální nádory mohou způsobit hluk z perikardiálního tření.

Příznaky intramyocardial nádory zahrnují arytmii, typicky atrioventrikulární nebo intraventrikulární blokáda nebo paroxysmální supraventrikulární a ventrikulární tachykardie. Důvodem jsou nádory, které jsou stlačeny nebo implantovány do vodivého systému (zejména rhabdomyomy a fibromy).

Projevy Intrakavitární nádorů v důsledku porušení funkce ventilu a / nebo bránit průtoku krve (vývoj valvulární stenóza, valvulární nedostatečnost nebo srdeční selhání), a v některých případech (zejména při myxomatous myxom) - embolie, tromby, nebo fragmenty nádoru v systémovém oběhu (mozku, koronální arterie, ledviny, slezina, končetiny) nebo plic. Příznaky Intrakavitární nádorů se může měnit změnou polohy těla, který mění fyzikální a hemodynamické síly působící na nádoru.

Mixamy obvykle způsobují určitou kombinaci subjektivních a intracavitálních symptomů. Mohou vytvořit diastolický šum podobný mitrální stenóze, ale jeho hlasitost a lokalizace se mění s každým srdečním tepem a se změnou polohy těla. Přibližně 15% nožní směsi lokalizované v levé síni vytváří specifický tleskový zvuk, protože v průběhu diastoly zasahují do mitrálního otvoru. Miksomy mohou také způsobit arytmie. Fenomén Raynaud a zhrubnutí koncových falangů prstů jsou méně charakteristické, ale možné.

Fibroelastomy, často náhodně zjištěné při pitvě, jsou obvykle asymptomatické, ale mohou být zdrojem systémové embolie. Rabdomyomy často nejsou doprovázeny klinickými příznaky. Fibromy vedou k arytmii a náhlé smrti. Hemangiomy jsou obvykle asymptomatické, ale mohou způsobit jakýkoli jiný než srdeční, intramyokardiální nebo intracavitární symptomy. U teratomů se vyskytuje syndrom respirační tísně a cyanóza v důsledku komprese aorty a plicní arterie nebo syndromu WPW.

Manifestace maligních srdečních nádorů se objevují ostřeji a rychleji. Srdeční sarkomy obvykle způsobují příznaky obstrukce vestibulárního traktu a srdeční tamponády. Mezoteliom vede k výskytu příznaků perikarditidy nebo srdeční tamponády. Primární lymfom způsobuje refrakterní progresivní srdeční selhání, tamponáda, arytmie a syndrom WPW. Metastatické nádory mohou projevit srdeční náhlé rozšíření srdce, tamponáda (vzhledem k rychlému hromadění hemoragické výpotku v perikardu), srdeční zástavy, arytmie, nebo jiné nevysvětlitelné náhlé srdeční nedostatečnosti. Také možná horečka, nevolnost, ztráta hmotnosti, noční pocení a ztráta chuti k jídlu.

Diagnostika srdečních nádorů

Diagnóza, často zpožděná, protože klinické projevy jsou podobné příznakům mnohem častějších onemocnění, jsou potvrzeny echokardiografií a typováním tkáně v biopsii. Transesofageální echokardiografie lépe vizualizuje atriální nádory a transthoracic - ventrikulární. Pokud jsou výsledky pochybné, použije se radiozotopové skenování, CT nebo MRI. Někdy je při srdeční katetrizaci nutné kontrastní ventrikulografie. Během katetrizace nebo otevřené torakotomie se provádí biopsie.

U myxomů často předcházejí rozsáhlé vyšetření echokardiografie, protože symptomy onemocnění jsou nešpecifické. Často se vyskytuje anémie, trombocytopenie, leukocytóza, zvýšená ESR, obsah C-reaktivního proteinu a y-globulinu. EKG údaje mohou naznačovat zvýšení levého síně. Rutina hrudníku rentgenový snímek ukazuje, v některých případech i ukládání vápníku v pravé síni myxomy nebo teratomů, označené jako útvarů v předním mediastinu. Někdy jsou diagnostikovány myxomy, když jsou detekovány nádorové buňky u chirurgicky odstraněných embolií.

Arytmie a srdeční selhání se znaky tuberózní sklerózy svědčí o rabdomyomas nebo fibromas. Nové srdeční příznaky u pacienta s diagnostikovanou nekardiální malignitou naznačují metastázy v srdci; Rentgenové vyšetření hrudníku může projevit bizarní změny v konturách srdce.

[6], [7], [8], [9], [10]

Léčba srdečních nádorů

Léčba benigních primárních nádorů - chirurgická excizie s následnou periodickou echokardiografií minimálně 5-6 let pro včasnou diagnózu recidivy. Nádory se vylučují, jestliže se jinou chorobou (např. Demence) nestane kontraindikací k chirurgické intervenci. Operace obvykle poskytuje dobré výsledky (95% přežití po dobu 3 let). Výjimkou jsou rhabdomyomy, z nichž většina spontánně klesá a nevyžaduje léčbu, a perikardiální teratomy, které mohou vést k potřebě naléhavé perikardiocentézy. Pacienti s fibroelastomem mohou potřebovat opravu ventilu nebo protézy. Pokud jsou rhabdomyomy nebo fibroidy mnohočetné, chirurgická léčba je obvykle neúčinná a prognóza je špatná do 1 roku po diagnóze; 5leté přežití může být nižší než 15%.

Léčba maligních primárních nádorů je obvykle paliativní (např. Radiační terapie, chemoterapie, léčba komplikací), protože prognóza je špatná.

Léčba metastatických srdečních nádorů závisí na původu nádoru. Může zahrnovat systémovou chemoterapii nebo paliativní procedury.