Mezoteliom pleury

Mezoteliom pleury je jediný známý maligní onemocnění pleury, téměř ve všech případech je mezoteliom způsoben expozicí azbestu.

[1], [2]

Co způsobuje pleurální mezoteliom?

Celoživotní riziko vývoje onemocnění u osob pracujících s azbestem je přibližně 10%, s průměrnou latencí 30 let. Riziko nezávisí na kouření. Mezoteliom se může lokálně rozšířit nebo metastázovat na perikard, membránu, peritoneum a zřídka do vaginální obálky varlat.

Symptomy pleurálního mezoteliomu

Pacienti nejčastěji zaznamenávají dušnost a ne pleurální bolest v hrudi. Symptomy pleurálního mezoteliomu, které naznačují zobecnění procesu, se zřídka vyskytují během klinického projevu onemocnění. Invaze hrudní stěny a dalších sousedních struktur může způsobit silnou bolest, dysfonii, dysfágii, Hornerův syndrom, ramenní plexopatii nebo ascites. Extratoraktické rozšíření se vyskytuje u 80% pacientů, obvykle včetně lymfatických uzlin kořenů a mediastinu, jater, nadledvin a ledvin.

Diagnóza pleurálního mezoteliomu

Pleurální mezoteliom forma, která je více než 90% všech případů, je detekována na rentgenovém snímku jako jednostrannou nebo bilaterální difúzní pleurálního ztluštění, které je, jak se vztahuje na plíce, obvykle vede ke zvýšení buněčné-brániční úhlů. Pleurální výpotek je přítomna v 95% případů a je obvykle jednostranná, masivní. Diagnóza je založena na cytologické pleurální tekutiny nebo pleurální biopsie a jsou-li nondiagnostic, když biopsie Videoassisted torakoskopie (W) nebo torakotomie. Staging se stanoví pomocí CT hrudníku, mediastinoskopie a NMR. Citlivost a specifičnost NMR a CT jsou srovnatelné, ačkoli NMR je užitečné pro určení rozsahu nádoru páteře nebo míchy. PET může mít lepší citlivost a specificitu pro diferenciální diagnostiku benígního a maligního pleurálního zhrubnutí. Bronchoskopie umožňuje identifikaci souběžných endobronchiálních maligních nádorů. Zvýšená hladina hyaluronidázy v pleurální tekutině je podezřelá, ale není diagnostikována pro toto onemocnění. Rozpustné proteiny mezotelin související sekretované v séru mezoteliálních buněk jsou studovány jako potenciální nádorové markery pro detekci a sledování onemocnění.

[3], [4]

Léčba pleurálního mezoteliomu

Mezoteliom pleury zůstává nerakovinný. Chirurgie k odstranění pleury; jednostranná pulmonacektomie, odstranění bránicového nervu a poloviny membrány; odstranění perikardu chemoterapií nebo radioterapií je považováno za možné způsoby léčby, ale významně nezmění prognózu ani přežití; případy prodlouženého přežití jsou vzácné. Navíc úplná chirurgická resekce není u většiny pacientů možná. Kombinace pemetrexedu (antimetabolitového antifolátu) a cisplatiny poskytuje povzbudivé výsledky, ale vyžaduje další studium.

Hlavním cílem udržovací terapie je snížit bolest a dýchavičnost. Vzhledem k rozptýlené povaze onemocnění je radiační léčba obvykle nemožná, s výjimkou indikací pro léčbu lokální bolesti a metastáz, ale neměla by být použita k léčbě radikální bolesti. Pleurodéza nebo pleurektomie mohou být použity ke snížení dýchání způsobené pleurální výpotky. Přiměřená analgetika je obtížná, ale musí být dosaženo, obvykle s pomocí opioidů, pomocí perkutánních a epidurálních katétrů pro kontrolu bolesti. Chemoterapie s použitím cisplatiny s gemcitabinem může ve většině případů snižovat symptomy pleurálního mezoteliomu a u poloviny sledovaných pacientů vykazuje snížení nádoru. Někteří autoři doporučují multimodální léčbu pleurálního mezoteliomu. Intrapleurální podávání kolonie granulocytů a makrofágů stimulující faktor nebo interferon gama, intravenózní ranpirnazy (ribonukleázy) genovou terapii a jsou ve stádiu výzkumu.

Jaká prognóza má pleurální mezoteliom?

Mezoteliom pleury má nepříznivou prognózu. Žádná léčba pleurálního mezoteliomu nezaznamenala výrazný nárůst průměrné délky života. Přežití od času diagnózy je v průměru 8-15 měsíců, v závislosti na typu buněk a lokalizaci. Malý počet pacientů, obvykle mladších, s kratším trváním příznaků, má příznivější prognózu, někdy zůstává několik let po diagnóze živý.