Pleurální mezoteliom

Pleurální mezoteliom je jediný známý maligní nádor pohrudnice a téměř všechny případy mezoteliomu jsou způsobeny expozicí azbestu.

[ 1 ], [ 2 ]

Co způsobuje pleurální mezoteliom?

Celoživotní riziko vzniku onemocnění u pracovníků s azbestem je přibližně 10 % s průměrnou latencí 30 let. Riziko je nezávislé na kouření. Mezoteliom se může šířit lokálně nebo metastázovat do osrdečníku, bránice, pobřišnice a vzácně do tunica vaginalis testis.

Příznaky pleurálního mezoteliomu

Pacienti nejčastěji uvádějí dušnost a nepleuritickou bolest na hrudi. Příznaky pleurálního mezoteliomu, které naznačují generalizované onemocnění, jsou během klinických projevů onemocnění vzácné. Invaze hrudní stěny a dalších přilehlých struktur může způsobit silnou bolest, dysfonii, dysfagii, Hornerův syndrom, brachiální plexopatii nebo ascites. Extratorakální rozšíření se vyskytuje u 80 % pacientů a obvykle postihuje hilové a mediastinální lymfatické uzliny, játra, nadledviny a ledviny.

Diagnóza pleurálního mezoteliomu

Pleurální mezoteliom, který představuje více než 90 % všech případů, se na rentgenovém snímku jeví jako difúzní jednostranné nebo oboustranné pleurální ztluštění, které zdánlivě obklopuje plíce a obvykle vede ke zvětšení kostofrenických úhlů. Pleurální výpotek je přítomen v 95 % případů a obvykle je jednostranný a masivní. Diagnóza je založena na cytologii pleurální tekutiny nebo pleurální biopsii a v případě nediagnostiky biopsii během videoasistované torakoskopie (VATS) nebo torakotomie. Stanovení stadia se provádí pomocí CT hrudníku, mediastinoskopie a MRI. Citlivost a specificita MRI a CT jsou srovnatelné, ačkoli MRI je užitečná při určování rozšíření nádoru do páteře nebo míchy. PET může mít lepší senzitivitu a specificitu pro rozlišení benigního a maligního pleurálního ztluštění. Bronchoskopie může odhalit související endobronchiální malignity. Zvýšená hyaluronidáza v pleurální tekutině je sugestivní, ale ne diagnostická pro toto onemocnění. Rozpustné proteiny asociované s mesothelinem vylučované do séra mesotheliálními buňkami jsou studovány jako možné nádorové markery pro detekci a monitorování onemocnění.

[ 3 ], [ 4 ]

Léčba pleurálního mezoteliomu

Pleurální mezoteliom zůstává nevyléčitelnou rakovinou. Mezi možné léčebné metody patří chirurgické odstranění pohrudnice, unilaterální pneumonektomie, odstranění bráničního nervu a poloviny bránice a perikardiální ablace s chemoterapií nebo radioterapií, ale ty významně nemění prognózu ani přežití; dlouhodobé přežití je vzácné. Navíc kompletní chirurgická resekce není u většiny pacientů proveditelná. Kombinace pemetrexedu (antifolátový antimetabolit) a cisplatiny ukázala slibné výsledky, ale vyžaduje další studium.

Hlavním cílem podpůrné péče je úleva od bolesti a dušnosti. Vzhledem k difúzní povaze onemocnění obvykle není radioterapie možná, s výjimkou lokální bolesti a metastáz, ale neměla by se používat k léčbě radikulární bolesti. K úlevě od dušnosti způsobené pleurálním výpotkem lze použít pleurodézu nebo pleurektomii. Adekvátní analgezie je obtížná, ale měla by být dosažena, obvykle opioidy, s použitím perkutánních i epidurálních katétrů pro tlumení bolesti. Chemoterapie cisplatinou a gemcitabinem může ve většině případů zmírnit příznaky pleurálního mezoteliomu a u poloviny sledovaných pacientů prokázala zmenšení nádoru. Někteří autoři navrhují multimodální léčbu pleurálního mezoteliomu. Intrapleurální podávání faktoru stimulujícího kolonie granulocytů a makrofágů nebo interferonu gama, intravenózní podávání ranpirnázy (ribonukleázy) a genová terapie jsou předmětem výzkumu.

Jaká je prognóza pleurálního mezoteliomu?

Pleurální mezoteliom má špatnou prognózu. Nebylo prokázáno, že by žádná léčba pleurálního mezoteliomu významně zvyšovala přežití. Průměrná doba přežití od stanovení diagnózy je 8–15 měsíců v závislosti na typu buněk a jejich umístění. Malý počet pacientů, obvykle mladších a s kratším trváním příznaků, má příznivější prognózu a někdy přežívají i několik let po stanovení diagnózy.